201. Нарушения функции надпочечных желез…

Нарушение функции коркового вещества надпочечных желез:1.Гипофункция м.б. тотальной и частичной. Острая тотальная недостаточность может возникать при некоторых инфекционных болезнях в результате кровоизлияния в надпочечные железыразвивается коллапсмогут умереть в течение первых же суток. Первичная острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. При этом продукция нужного количества гормонов коры надпочечников (в основном глюкокортикоидов) невозможна из-за поражения гормонпродуцирующей ткани надпочечников. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах. Хроническая недостаточность-болезна Аддисона (аддисоновой или бронзовой болезни). Возникает при туберкулезе надпочечных желез, атрофии коркового вещества после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний или лечения кортикостер преп. В основе комбинация недостаточности всех гормонов коры.

Водный и минеральный обмен.минералокортикоида альдостерона,глюкокортикоидов — кортизола и кортикостеронперераспр ионов натрия и калияза натрием в клетки устремляется водаводной интоксикации количества воды в экстрацеллюлярном деподегидратации организмаобъема крови. В канальцах почек реабсорбция натриятеряется с мочой. Ионы калия начинает накапливаться в организме. фильтрации и усиление реаб-сорбции воды сут диуреза. натрияактивности симпатических окончанийадинамиz и гипотония. Задержка калия сократительной способности скелетной сердечном мускулатурыбрадикардии и аритмии.

Углеводный обмен. Недостаток глюкокортикоидов вызывает гипогликемию в результате:  глюконеогенеза из белка за счет  активности некоторыз трансаминаз и активности "ключевого" фермента глюконеогенеза - фосфоэнолпируваткарбоксилазы;  активности инсулина, по отношению к которому глюкокортикоиды являются антагонистами; поэтому больные с недостаточностью надпочечников очень чувствительны к инсулину и введение обычных доз его всегда дает более выраженный эффект; активации глюкозо-6-фосфатазы нтенсивному поступлению в кровь глюкозы из клеток печени; всасывания глюкозы в кишечнике в связи с нарушением соотношения между ионами натрия и калия.

Сердечно-сосудистая система.  артериального давления: объема циркулирующей крови; брадикардией, сосудистого тонуса ( чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину и  тонуса сосудодвиг центра).

Адинамия. В основе мышечной слабости, кроме указанного выше и дефицит андростендиона (гормон, секретируемый сетчатой зоной коры надпочечников) в связи с выпадением его анаболического действия в отношении мышечных белков.

Пигментация. отложения меланина в коже и слизистых оболочках(образования кортизоласекреция меланофорного гормона, АКТГмеланофорное влияние).

Частичная кортикостероидная недостаточность может выявляться в виде минералокортикоидной или глюкокортикоидной недостаточности. Глюкокортикоидная недостаточность возникает преимущественно после прекращения лечения глюкокортикоидными гормонами. Тимико-лимофатический статус также является выражением глюкокортикоидной недостаточности.

202. Гиперфункция Виды гиперкортицизма: гиперкортизолизм, альдостеронизм и адреногенитальный синдромы. Гиперкортицизм может развиваться за счет избыточного образования (или повышения активности) одного или сразу нескольких гормонов.

2.1 Гиперкортизолизм — это комплекс таких изменений в организме, которые вызываются либо избыточным образованием кортизола в пучковой зоне коры надпочечников, либо повышением активности кортизола за счет уменьшения связывания его транскортином. избыточное образование при опухоли пучковой зоны, возможно чувствительности гипоталамуса к кортизолу. Секреция АКТГ увеличивается и при опухоли передней доли гипофиза — базофильной аденоме.

Возникающие при этом изменения составляют картину синдрома Иценко — Кушинга. Он характеризуется нарушениями углеводного, белкового, жирового, водно-солевого обмена и функции сердечно-сосудистой системы. У больных появл стрии, «лунообразное» лицо». У

углеводный обмен. Гиперкортизолизм приводит к развитию гипергликемии за счет:усиления глюконеогенеза из глюкогенных аминокислот;  перехода глюкозы в жир;  декарбоксилирования пирувата, что увеличивает способность пирувата ресинтезироваться в глюкозу; активности глюкозо-6-фосфафатазы в печени, что способствует переходу глюкозы в кровь. образование в печени гликогенаобразование инсулина. в случаях неполноценности инсулярного аппаротаистощениесахарного диабета(стероидный диабет).

Белковый обмен. катаболизм белков и  их синтез преимущественно в мышцах и мезенхимальных элементах что выражается в повышении выделения азота с мочой синтеза антител и резистентности к инфекциям. В костной ткани в связи с нарушением образования белкового каркаса тормозится отложение солей кальция, что является одной из причин развития остеопороза.

Жировой обмен.Избыточное отложение жира вызвано: гипергликемией,окисления жирных кислот в печени в связи с увеличением в ней гликогена, что тормозит действие СТГ, активирующее окисление жира.

Водно-солевой обмен. реабсорбция ионов натриязадержке этих ионов в организмеих концентрации в экстрацеллюлярной жидкостиреабсорбция калияпотерю калия из организмаводыобъем крови. Нарушается и обмен кальция. Тормозится его всасывание в кишечнике и усиливается экскреция с мочойвторичному гиперпаратиреоидизму(паратгормона)резорбция костной ткани и развитие остеопороза.

Сердечно-сосудистая система. АД:увеличение объема крови; чувствительности …;в)  процесса возбуждения в ЦНС(повыш конц аммиака в головном мозге)тонуса сосудодвигательного центра. Избыток гликокортикоидов вызывает лимфоцитопению и эозинопению, угнетает продукцию антител и реакции клеточного иммунитета. Нередко возникают язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишок, множественные кровоизлияния.

203. минералкортикоиды, альдостероонизм. Первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный: аденомой клубочковой зоныреабсорбции натрия в канальцах почек, реабсорбция калияпотере калия из клеток организмвход в клетки ионов натрия и водорода.Проявления альдостеронизма (перв=б-нь Кона)заключаются в следующем:  артериального давления,это вызвано концентрации ионов натрия в клеткахреакцию клеток на симпатические импульсы; развитие мышечной слабости в связи с потерей калия; полиурия в связи сокалия в клеткахреакцию канальцевого эпителия почек на АДГ.!!!при первичном альдостеронизме, несмотря на задержку натрия, не бывает отеков в отличие от вторичного альдостеронизма,отсутствие застоя в венозной системе; гипокалиемический алкалоз; потеря ионов хлора (вместе с ионами калия) ведет к снижению их уровня в крови и компенсаторному увеличению в экстрацеллюлярном депо бикарбонатов (связывание избытка натрия); алкалоз может стать некомпенсированным и привести к развитию тетании; уменьшение в плазме крови концентрации ренина и ангиотензина II; это связано с гиперволемией, которая тормозит секрецию ренина.

Вторичный альдостеронизм развивается на фоне первичных процессов, протекающих вне надпочечников. К этим процессам относятся недостаточность правого сердца, циррозы печени, злокачественная гипертония и др.

Адреногенитальные синдромы — это такие изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормонов. Различают два основных адреногенитальных синдрома: гетеросексуальный (избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола);изосексуальный(раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу). Избыточное образование андростендиона и адреностерона. Эти гормоны близки но своему биологическому действию к мужскому половому гормону. Их образование нарушается чаще всего и связано либо с опухолью сетчатой зоны, либо с ее гиперплазией. Образовавшиеся гормоны по механизму обратной связи тормозят образование гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под влиянием этих гормонов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), в частности рост волос по мужскому типу (вирилизм). В связи с анаболическим действием мужских гормонов на белковый обмен происходит усиленное развитие мускулатуры и женщина приобретает мужское телосложение. Соответствующим образом меняется и психика больных. У мужчин больше выявляется анаболический эффект, а у мальчиков — преждевременное половое и физическое развитие. Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены. У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Меняются телосложение, голос, отложение жировой ткани, усиливается оволосение по женскому типу (гисутизм).