1. Синдромы:

- астенизации

- лихорадочный

- гепатоспленомегалии

- лимфоаденопатии

- костно-суставной

- анемический

2. Хронический миелоцитарный лейкоз, стабильная фаза.

Имеющиеся у больного спленомегалия в сочетании с картиной периферической крови (гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы до промиелоцитов, с базофильно-эозинофильной ассоциацией, повышения клеток гранулоцитарного ростка, бластных форм в костном мозге, низкий уровень щелочной фосфотазы при отсутствии данных за спленомегалию другого генеза позволяет предположить наличие у больного прежде всего хронического миелолейкоза, стабильной фазы - в соответствии с классификацией этого заболевания.

3. Цитогенетический анализ крови и костного мозга на наличие филадельфийской хромосомы, патогномоничной для этого заболевания.

4. Осложнения - лейкозная инфильтрация внутренних органов, головного мозга, надпочечников с клиникой нарушения функции этих органов (аритмии, гипокортицизма, офтальмопатии)

- гиперурикемия вследствие распада лейкозных клеток может привести к развитию мочекаменной болезни

- нарушение функции половых органов (аменорея, импотенция)

- гипергистаминемия, обусловленная высокой базофилией, может привести к развитию язвенного процесса в желудке, 12-перстной кишке.

5. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с хроническим сублейкемическим миелозом (миелофиброзом), с лейкемоидными реакциями.

Признаки Хр. миелолейкоз Сублейкемический миелоз Лейкемоидные реакции

Состояние больных Прогрессирующая астенизация Относительно удовлетворительно Зависит от основного заболевания, часто - тяжелое

Эволюция гематологического синдрома прогрессирование Длительная стабилизация Исчезновение при изменении основного заболевания

Размеры селезенки увеличена Значительно увеличена Может быть увеличена, может - нет

Кол-во лейкоцитов Выше 50 г/л Ниже 50 г/л Ниже 50 г/л

Кол-во базофилов, эозинофилов увеличено увеличено Нормальное

Развитие миелофиброза редко часто отсутствует

Активность щелочной фосфатазы Резко снижена Нормальная или повышена Нормальная

Наличие филадельфийской хромосомы есть нет нет

6. - гипергистаминемия обусловлена увеличением базофильных клеток, вырабатывающих гистамин

- гиперурикемия обусловливается повышенным высвобождением мочевой кислоты при гибели гранулоцитарных клеток, количество которых при миелолейкозе значительно повышено

- гиперкалиемия может возникнуть за счет распада лейкозных клеток

- повышение концентрации вит. В12 (кобаламина) возникает вследствие усиленного высвобождения из периферических гранул гибнущих нейтрофилов транскобаламина-1, протеина, связывающего кобаламин.

7. Лечение хронического миелолейкоза строится с учетом стадии болезни и прогностических критериев длительности жизни на момент постановки диагноза. Низкий риск (наличие одного из неблагоприятных признаков), промежуточный риск (наличие 2-3 неблагоприятных признаков), высокий риск (наличие 4 и более неблагоприятных признаков).

Неблагоприятные признаки: лейкоцитоз более 200 г/л, бластемия более 3%, сумма бластов и промиелоцитов в крови - более 20%, базофилов - выше 10%, снижение Нb менее 90 г/л, тромбоцитоз более 500 г/л или тромбоцитопения менее 100 г/л, спленомегалия - ниже реберной дуги более 5 см.

При низком и умеренном риске развернутой стадии хронического миелолейкоза проводится:

- монотерапия цитостатиками (гидроксимочевина, миелосан, миелобромол, гексафосфамид), монотерапия a2-интерфероном или сочетанное лечение этими препаратами.

При высокой степени риска в развернутой, а также в терминальной стадии показана полихимиотерапия по программе ВАМП или ЦВАМП.

С целью уменьшения массы опухолевых клеток при резистентности к цитостатикам показаны интенсивные (4-5 раз в неделю) или интермитирующее (4-5 раз в месяц) курсы лейкоцитофереза.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований (выраженная спленомегалия с периспленитом) показана местная лучевая гамма-терапия.

В ряде случаев при особых показаниях (угрожающий разрыв селезенки, «блуждающая селезенка», выраженный гиперспленизм) может применяться спленэктомия.

Наиболее реальным методом возможного излечения или установления длительной ремиссии является аллогенная трансплантация костного мозга от донора, подобранного по HLA -системе.

Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских

Федеральное агенство по здравоохранению

и социальному развитию

государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

Кубанская государственная медицинская академия

ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 81

для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»

2004/2005