3.18 Рассеянный склероз— демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многооча­гового поражения нервной системы и волнообразным течением.

Этиология. Рассеянный склероз относят к так называемым медленным инфекциям, когда вирус внедряется в нервную систе­му, латентно существует в ней и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необхо­димо действие ряда дополнительных факторов, а именно конституционально-генетическая предрасположенность.

Патогенез. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент проникает в ЦНС. Внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген — антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза.

Патоморфология. Появляются многочисленные очаги демиелизации в головном и спинном мозге, отличающиеся цветом и консистенцией от нормальной нервной ткани. Массивное формирование очажков соответствует обострению процесса. С течением времени они очищаются, уплотняются. В период ремиссии неповрежденная часть осевого цилиндра начинает функционировать вновь, но во время обострения процесс повторяется, что обусловливает прогрессирующее течение заболевания.

Клиника. Заболевают преимущественно в возрасте 16— 35 лет. Наиболее часто первыми симп­томами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва: ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косо­глазие), непостоянными вначале пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожиль­ными или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патоло­гическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интеннионное дрожание), расстройствами чув­ствитель- ности в конечностях (онемение, парестезии). Характерным ранним признаком заболевания является снижение или ис­чезновение брюшных рефлексов.

Различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную и спинальную, а также мозжечковую, оптическую и стволовую. Примерно в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующая­ся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии заболе­вания, симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образо­ваний в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувстви­тельности.

Мозжечковая форма: возникают атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, адиадохоки-нез, дисметрия, расстройства почерка, скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом яв­ляется снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, осо­бенно его височной стороны, сужение полей зрения, скотомы.

К редко встречающимся относится острая стволовая форма , рассеянного скле- роза с быстро прогрессирующим течением.

Диагностика. В крови наиболее часто обнаруживаются лейкопения, лимфопения, нейтро-пения, в стадии обострения — лимфоцитоз, эозинофилия. При исследовании цереброспинальной жидкости у половины больных в стадии обострения определяются небольшое повыше­ние уровня белка и умеренный плеоцитоз (15—20 клеток в 1 мкл). В стадии обострения и при прогрессирующем течении заболева­ния отмечаются снижение абсолютного количества Т-лим-фоцитов в сыворотке крови, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов классов G, М, А. В период клинической ремиссии происходит нормализация общего количества лейкоци­тов, Т- и В-лимфоцитов, содержание различных иммуноглобулинов в стадии ремиссии повышено. Исследование зрительных, слуховых, соматосенсорных вызванных потенциалов, а также компьютерной и ЯМР-томографии позво­ляет выявить субклинические очаги поражения, локализацию патологического процесса.

Лечение. Включает воздействие на природу заболевания, иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические реакции, улучшение обменных процессов и микроциркуляции в нервной системе, а также использование симптоматических средств. При обострении заболевания показаны кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, кортизон, синактен и др.). Назначают десенсибилизирующие средства: димедрол, тавегил, супрастин. В начальных стадиях заболевания назначаются средства, стимулирующие продукцию эндогенного интерферона, а также непосредственно интерферон. Иногда рекомендуется применение противовирусных живых или инактивированных вакцин. По- казаны препараты, влияющие на тканевый обмен: аминокислоты, аминалон, витамины группы В, пирацетам. ноотропил. Используют гипербарическую оксигенацию, обменный плазмаферез. Проводится симптоматическое лечение: миорелаксанты при высоком мышечном тонусе (мидокалм, баклофен, сибазон), иглотерапия, точечный массаж.

3.19 БАС – хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей мышц конечностей и туловища, расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс. В процесс вовлекаются V и VII пара черепных нервов: лицо стаонвится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в ликворе, неуклонно прогрессирующем ечении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метаболические препараты: витамины группы В, витамин Е, АТФ, ноотропы, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин. Для уменьшения спастичности – сибазон, хлозепид. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год.