3.16 Малая хорея.

Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражения сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными. Раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессоница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходь- бе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания,походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывае ревмокардит. В крови-лейкоцитоз и лимфоцитоз.

3.14 Эпидемический энцефалит.

Возбудитель не обнаружен.

Клиника острой стадии. Подъем температуры до 38-39 С. Умеренная головная боль, рвота, мышечные боли. Лихорадочный период длится 2 нед. Патогномоничным симптомом является патологическая сонливость, реже- патологическая бессоница. Вторым характерным признаком является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. У больных могут отмечаться птоз, диплопия, анизокория, паралич взора(чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет(обратный синдром Аргайла Робертсона). В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Экстрапирамидная симптоматика может проявляться гиперкинезами, несколько реже-акинетико-ригидным синдромом. Могут наблюдаться психосенсорные расстройства(изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, обонятельные, слуховые голлюцинации). В тяжелых случаях-расстройства частоты и ритма дыхания, СС-деятельности, миоклония дыхательных мышц, гипертермия, кома.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, стимулируя ОРВИ. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна, эпизоды диплопии, двигательная дисфункция, гиперкинезы, нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.

Клиника хронической стадии-синдром паркинсонизма. Характерна бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро-, ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы. Для двигательных расстройств отмечается феномен «зубчатого колеса», мелкоразмашистый тремор в руках (по типу «счета монет»). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения(гиперсаливация. Сальность кожи, гипергидроз). Могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, несахарного диабета. Обычно отмечаются изменения характера, эмоционально-волевой сферы.

Диагностика. Ds эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставиться нечасо. Основанием для постановки Ds служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания. Диагностика хронической стадии менее затруднительна. Ds основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений. Большое значение имеет анамнез: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение. Патогенитическая терапия:

1)дегидратация и борьба с отеком мозга (маннитол, фуросемид, диакарб, глицерол) 2)десенсибилизация (димедрол, тавегил, супрастин) 3)гормоны (АКТГ, преднизолон) 4)улучшение микроциркуляции (полиглюкин, реополиглюкин) 5) поддержание гомеостаза (парентеральное и ентеральное питание, KCl, глюкоза) 6)устранение СС-растройств (камфора, сульфокамфокаин) 7)нормализация дыхания 8)восстановление метаболизма мозга (витамины, ноотропил, церебролизин) 9)противовоспалительные

Этиотропная. Специфических методов нет. Применяют противовирусные средства-нуклеазы, задерживающие размножение вируса. В качестве специфической серотерапии используют гипериммунную сыворотку людей, перенесших заболевание. Применяют специфические γ-глобулины.

Симптоматическая. 1) антиконвульсантная(седуксен, фенобарбитал, ингаляционный наркоз) 2) антипиретическая (ли- тические смеси, анальгин, дроперидол) 3)терапия дерилиозного синдрома (литические смеси, аминазин) 4) нормализация сна(барбитураты, производные бензодиазепина).

Восстановительная. 1)лечение паркинсонизма(холинолитики, антигистаминные, препараты L-DOPA, миорелаксанты) 2)лечение гиперкинезов (меаболические препараты, β-адреноблокаторы,ней- ролептики, транквилизаторы) 3) лечение кожевниковской эпилепсии(препараты, улучшающие метаболизм мозга, аниконвульсанты, транквилизаторы, нейролептики) 4)лечение парезов(препараты, улучшающие метаболизм в мозге и мышцах, анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость) 5)лечение нейроэндокринных расстройств(метаболические препараты, десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, нейролептики).

Профилактика. Уничтожение клещей и грызунов, спец. одежда для предупреждения укусов клещей, вакцинация местных жителей и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, тканевой культуральной вакциной проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4-12 мес.