О чем говорят отклонения при половой дифференциации

Наши знания о том, каковы химические механизмы, управляющие процессом половой дифференциации, становятся все более полными и достоверными. Иногда большую помощь в этом оказывают исследования на животных. Но, поскольку мозг человека структурно отличается от мозга животных и более развит, чем у них, до­вольно рискованно переносить на людей результаты подобных исследований. В раз­витии человека вполне могут быть критические периоды, когда взаимодействие био­логических (например, гормональных) факторов и факторов внешней среды (на­пример, обучающее поведение окружающих) формирует некоторые постоянные характеристики индивида (Money, 1994). Ранние гормональные воздействия могут играть существенную роль в стойком изменении восприимчивости тканей к после­дующей гормональной стимуляции и могут участвовать в возникновении структур мозга, на которых основываются поведенческие паттерны (Hines & Collaer, 1993; Swaab & Gofrnan, 1995; Tchernitchin &Tchernitchin, 1992). Изучение некоторых от­клонений при половой дифференциации у человека и последствий медицинского вмешательства, в ходе которого плод может подвергаться воздействию гормональ­ных препаратов, позволило во многом по-новому взглянуть на этот вопрос. Некото­рые примеры приведены в табл. 4.2.

В 1963 году пенис одного из мальчиков-близнецов был необратимо поврежден в результате неправильного обрезания. Специалисты посоветовали родителями пой­ти на удаление у него яичек и хирургическое изменение гениталий в сочетании с приемом эстрогена, чтобы он мог быть воспитан как девочка. В течение многих лет этот пример приводился как доказательство того, что тендерная идентификация может в широких пределах зависеть от социальных влияний, поскольку сообща­лось, что бывший, по анатомическим признакам, мальчик хорошо адаптировался к воспитанию его как девочки. Однако другие исследователи проследили историю пациента до середины 90-х годов, и выяснилось совсем другое. В действительности пациент сообщал, что в детстве всегда ощущал себя мальчиком, несмотря на посто­янные заверения, что он девочка. В школе, все еще будучи принуждаем одеваться как девочка, он мочился стоя, и девочки из школы в конце концов вынудили ее/его пользоваться мужской уборной. Врач и отец рассказали ему правду о его прошлом, когда ему было 14, и он активно начал стремиться к своей повторной идентифика­ции в качестве мужчины. В возрасте 25 лет он прошел через операцию по рекон­струированию полового члена, грудь была удалена, он вступил в брак с женщиной и усыновил детей. Сегодня он живет и работает исключительно как мужчина. Этот случай заставляет помнить о потенциальных врожденных факторах, влияющих на тендерную идентичность, и о тех сложностях, с которыми сталкиваются врачи, при­нимая решения относительно младенцев с неясно дифференцированными или по­врежденными гениталиями (Gorman, 1997; Peyser, 1997).

173

Отклонения при половой дифференциации

Таблица 4.2

Расстройство	Причина	Типичные проявления	Преобладающая
			тендерная иден-
			тичность
Последствия	Назначение	Особи генетически женского пола	/Ия^Kv пиния я
внутриутробной	гормональной	(XX) с увеличенным пенисоподобным
андрогенизации	.терапии во	клитором. Обычно подвергаются хи-
	время бере-	рургической коррекции и воспитыва-
	менности	ются как девочки
Последствия	Назначение	У мальчиков: меньшая разделенность	У мальчиков —
воздействия ди-этилстилбестрола	диэтилстил-бестрола для	функций между полушариями голов­ного мозга; снижение пространствен-	маскулинная с ВОЗМОЖНОСТЬЮ
	предотвраще-	ных способностей;меньшая уверен-	развития феми-
	ния выкиды-	ность в себе. У девочек; по непрове-	нинных черт; у
	ша	ренным данным, может отмечаться	девочек — не-
		маскулинизирующий эффект	определенная
Врожденная	Генетическое	Маскулинизация гениталий у особен	Любая, с тенден-
гиперплазия	нарушение,	генетически женского пола (XX).	цией к наличию
надпочечников	при котором	Даже после хирургической коррекции	некоторых мас-
	в организме	и воспитаний какдевочек наблюдает-	кулинных черт
	накапливают-	ся тяга к маскулинным игрушкам
	ся андрогены	'и паттернам поведения, а также более
		развитые пространственные способности
Синдром	Клетки тела	Генетически мальчики (XY), рождают-	Фемининная
нечувствитель-	генетически	ся с женскими гениталиями и обычно
ности кандро-	мужского орга-	воспитываются какдевочки. В период
генам	низма не спо-	полозого созревания развиваются груди,
	собны нормаль-	но менструации отсутствуют. Как прави-
	но реагировать	ло, демонстрируют женское поведение
	на тестостерон
Синдром	Недостаток	Генетически мальчики (XY), рождаются	Маскулинная
нехватки	фермента,	с гениталиями, больше похожими на
дигидротесто-	необходимого	мужские. В период полового созревания
стерона	для нормально	развиваются мужские вторичные половые
	го развития	признаки. Впоследствии могут жить как
	мужских поло-	особи мужского пола
	вых органов

оши^Г ^П0ДвеР[_п^шиеся внутриутробной андрогенизации. Медицинская ваний: ^С°^{ВерШеННаЯ В 50}"^{Х годах}' послужила поводом к одному из первых исследо­вании, выдвинувших идею о взаимодействии биологических факторов и факторов сре-

?_е„_ле^

ъыкТ ^НеД^{К0ЛЬК0 бе}Ременных женщин получали гормоны для предотвращения

ший ^Г^И" ^ ^бЫЛ° ^обнаРУ^жено- ^{что э}™ гормоны оказали маскулинизирую-

щий эффект на развивающийся плод. Это привело к рождению нескольких девочек

подвергшихся внутриутробной андроге­низации, у которых были увеличены клиторы, а у некоторых имелись пенисы. Большинство этих девочек росли сорванцами-«пацанками», демонстрируя гораздо больше традиционно мужских черт, чем девочки конт­рольной группы, в том числе: затрачивали больше энер­гии в играх, носили практичную одежду, не интересова­лись куклами и малышами, видели свою будущую карь­еру скорее вне дома, нежели в качестве домохозяек.

В то время как исследователям, наблюдавшим за этими девочками, казалось наиболее вероятным то объяснение, что мужские гормоны оказали маскулинизирующий эффект на их мозг в ходе внутриутробного развития, другие ученые указывали, что врожденные особен­ности этих детей вполне могли вызвать сомнения и озабоченность у их родителей. Следовательно, какие-то из этих чувств вполне могли передаться от родителей к де­тям, и это, в свою очередь, могло стать причиной особенностей поведения. Позже другие исследования подтвердили, что воздействие андрогенов на плод в течение вто­рых трех месяцев беременности действительно связано с маскулинизацией поведе­ния, которая не может быть объяснена только социальными влияниями {Udry, Morris, & Kovenock, 1995).

Воздействие синтетических гормонов..Другие свидетельства показали, что воздействие на плод некоторых синтетических гормонов, сходных с половыми, мо­жет привести к формированию поведенческих особенностей, которые можно рав-сматривать как свойственные мужчинам или женщинам. Большие дозы синтети­ческих прогестинов отдельных типов, в прошлом обычно использовавшихся при лечении некоторых медицинских проявлений во время беременности, по-видимо­му, влияют на плод примерно так же, как и тестостерон. Некоторые особи женского пола, подвергавшиеся пренатальному воздействию этих гормонов, рождались с ге­ниталиями, скорее напоминавшими мужские, например с увеличенными клиторами. Как мужчины, так и женщины, подвергшиеся воздействию сходных с тестостеро­ном гормонов, впоследствии наблюдались и сравнивались с контрольными группа­ми. Были получены свидетельства, что такое воздействие приводит к проявлению большего индивидуализма, независимости, самоуверенности и агрессивности, чем у мужчин и женщин, не сталкивавшихся с синтетическими гормонами до рождения. Рассчитываемые согласно некоторым психологическим шкалам «индексы маску­линности* у таких людей, как правило, оказываются более высокими (Reinisch & San­ders, 1992).

Другой синтетический гормон, сходный с эстрогеном, называется диэтилстилбе-строл. В течение ряда лет он широко использовался для предотвращения выкидышей, но были получены свидетельства того, что воздействие этого вещества на плод может приводить к изменениям в развитии мозга. Мужчины, которые подвергались таким пренатальным воздействиям, демонстрировали меньшую разделенность функций между полушариями, так же как и снижение пространственных способностей по сравнению со своими братьями, избежавшими подобного влияния. Оба эти эффекта

ВНУТРИУТРОБНАЯ АНДРОГЕНИЗАЦИЯ

Состояние, при котором прием гормонов, прописанных в пери­од беременности, вызывает мас­кулинизацию половых органов генетически женского (XX) плода и, возможно, влияет на последую­щие поведенческие характеристи­ки, даже если ребенок воспитыва­ется как девочка.

могут представлять собой феминизацию или демаскулинизацию плода, поскольку мужчинам в целом свойственны большая разделенность функций между полушария­ми и лучшие пространственные способности, чем женщинам. Мальчики, подвергши­еся влиянию диэтилстилбестрола, в других исследованиях оценивались как менее уве­ренные и менее агрессивные, чем мальчики контрольной группы (Reinisch & Sanders, 1992), В ряде работ также предполагалось, что воздействие диэтилстилбестрола на женщин может приводить к маскулинизации их черт, хотя остается много неясного в том, что касается влияния этого синтетического гормона на женщин (Hines & Collaer, 1993; LishetaL, 1992).

Врожденнная гиперплазия надпочечников. Иногда врожденную ги­перплазию надпочечников называютандрогенитальнымсиндромом. Она представляет собой генетическое нарушение, которое приводит к накоплению

андрогенных гормонов у плода или младенца. Генети­ческие девочки, рожденные с этим нарушением, часто имеют маскулинизированные гениталии и могут подвер­гаться хирургическому вмешательству, призванному придать их половым органам более «женский» вид. Есть указание, что девочки с этим синдромом, как правило, 1редпочитают игрушки и виды деятельности, считаю­щиеся более мужскими (Berebaum & Hines, 1992), ве­дут себя сходно с мальчиками и сами воспринимают себя как «сорванцов» (Slijper et ai., 1992), а также демонстрируют больше типично мужских черт, чем их сестры (Dittman, Kappes, & Kappes, 1993).

Также есть ряд данных, что способности к визуальной ориентации в простран­стве, в норме лучше развитые у мальчиков, повышены у девочек с врожденной адре-нальной гиперплазией. Высказывалось предположение, что именно это обстоятель­ство, а не врожденные особенности, вызванные гормональными влияниями, может иметь естественным следствием предпочтение игр с игрушками для мальчиков. На­против, мальчики, которые сталкивались с пониженным уровнем андрогенов в ходе своего развития, как представляется, проявляют сравнительно ослабленные способ­ности к визуальной ориентации в пространстве.

Исследования, посвященные влиянию подобных нарушений на последующее по­ведение, иногда приносят противоречивые данные, и для выяснения вопроса еще предстоит проделать значительную работу (Hines & Collaer, 1993; Levy & Heller, 1992; Money, 1994).

Синдром нечувствительности к андрогенам. Как объяснялось ранее в этой главе, секреция гормонов зародышевыми половыми железами необходима для форми­рования мужских гениталий и возможного подавления женских половых структур. Существует довольно редкое генетическое нарушение, называемое синдромом нечувствительности к андрогенам, при котором клетки развива­ющегося организма генетических мужчин (XY) не способны к нормальной реакции на тестостерон, секретируемый яичками плода. В результате вместо мужских органов образуются нормально выглядящие женские гениталии, но внутренние женские орга-

ны остаются в недоразвитом состоянии. В период поло­вого созревания формируется женская грудь. Также возможно наличие короткого вагинального канала, но, поскольку матка отсутствует, никогда не происходит менструаций. Эти дети с рождения воспитываются как девочки, так как анатомически они выглядят таковыми, и вполне может случиться, что существование каких-то нарушений диагностируется только в связи с ненаступ­лением менструаций (Money, 1994).

Исследования на некоторых генетических мужчи­нах, которые были воспитаны как девочки и к которым относились как к женщинам, показали, что такие люди проявляют традиционно женские черты, в том числе пред­почитают домоводство карьере и в детстве играют с куклами. Как правило, они сооб­щают, что хотят иметь сексуального партнера-мужчину и мечтают о создании семьи. Ученые предположили, что в случае синдрома нечувствительности к андрогенам не­эффективность последних в ходе внутриутробного развития этих генетических муж­чин не только приводит к феминизации их гениталий, но и предотвращает любую маскулинизацию их мозга. Это может создавать условия, ведущие к недвусмысленно женскому поведению в последующей жизни (Hines & Collaer, 1993; Money, 1994). Конечно, при этом необходимо отметить, что процессы социализации в ходе воспита­ния таких детей как девочек также способствуют формированию этих традиционно женских черт. Имеются данные клинического исследования о том, что девочки с та­ким синдромом с трудом адаптируются к своему бесплодию и что хирургическая про­цедура, направленная на увеличение размеров влагалища, может приводить к чувству неполноценности. Эффективная психологическая помощь детям с такими нарушени­ями и их родителям чрезвычайно важна (Slijper etal., 1994).

Синдром нехватки дигидротестостерона. Есть еще одно нарушение, позволя­ющее взглянуть на роль гормонов и социализации в формировании тендерной иден­тичности под новым углом зрения. Это генетическое нарушение, при котором у гене­тических мужчин отсутствует фермент дигидротестостерон, необходимый для нор­мального развития у плода мужских наружных половых органов.

Мальчикиссиндромом нехватки ди­гидротестостерона рождаются с неопущен-

ными яичками и с недоразвитым пенисом, который