53. Сенсоневральна приглухуватість. Лікування.

Лікування сенсоневральної приглухуватості треба починати якомога раніше. Воно має бути спрямоване на усунення етіологічного чинника з наступним приєднанням комплексу патогенетичної терапії. Хворих із сенсоневральною приглухуватістю інфекційного генезу лікують неототоксичними антибіотиками. Якщо виявлено вірусну інфекцію, то призначають ацикловір, інтерферон, ремантадин, рибонуклеазу – в залежності від типу вірусу. Дезінтоксикаційна терапія полягає в призначенні розчинів реополіглюкіну, глюкози внутрішньовенно крапельно. Для усунення гідропсу лабіринту проводять дегідратаційну терапію. Упродовж 2 тиж необхідно проводити гіпосенсибілізувальну терапію.

Для поліпшення реологічних властивостей та мікроциркуляції крові призначають трентал, кавінтон, предуктал. У разі гіперкоагуляції призначають гепарин, ацетилсаліцилову кислоту. Проводиться корекція артеріального тиску. Призначення кортикостероїдів значно поліпшує результати лікування хворих із нейросенсорною приглухуватістю. Преднізолон призначають у дозі 30-45 мг внутрішньом'язово протягом 5-7 днів із наступний зниженням дози. Кортикостероїди, крім протизапальної та протинабрякової дії, переривають імунологічні конфлікти у внутрішньому вусі. Позитивний ефект спостерігають після приймання кортикостероїдів хворими з сенсоневральною приглухуватістю невизначеної етіології, котра може бути аугоімунного генезу.

Патогенетичне лікування полягає в призначенні засобів, які забезпечують поліпшення чи відновлення обмінних процесів та регенерацію нервових тканин. Використовують вітаміни групи В, ретинол, токоферол, кокарбоксилазу, АТФ, біогенні стимулятори, антигіпоксанти, засоби, що поліпшують провідність нервового імпульсу в синаптичній щілині.

54. Отосклероз.

Отосклероз – захворювання органа слуху, що характеризується вогнищевим розсмоктуванням компактної кістки капсули лабіринту та заміщенням її губчастою кісткою з вираженою проліферативною активністю, підвищеною васкуляризацією, котра має тенденцію до розростання.

Етіологія та патогенез отосклерозу вивчені недостатньо. Відомо, що це – сімейне захворювання з домінантною спадковістю та неповною пенетрантністю. У більшості хворих поява перших клінічних симптомів пов'язана з впливом ендо- або екзогенних активізуючих чинників: ендокринних змін, стресів, соматичних захворювань. Виникненню отосклерозу сприяє наявність і таких місцевих чинників, як вогнищеве порушення процесу окостеніння капсули лабіринту, внаслідок чого в його енхондральному шарі залишаються ділянки хрящової тканини біля вікна присінка. Підвищена васкуляризація та застійні явища в активному отосклеротичному вогнищі пов'язані з порушенням циркуляції та тиском лабіринтних рідин.

Симптоми отосклерозу багато в чому залежать від локалізації та розмірів вогнища ураження, що визначає форму отосклерозу – тимпанальну, змішану або кохлеарну. Крім зазначених клінічних форм існує так званий гістологічний отосклероз, якщо вогнище розташоване на ділянці капсули лабіринту, що не пов'язана з проведенням звуків, то отосклероз у такому разі може нічим не проявлятися впродовж життя людини та буде виявлений лише після її смерті під час гістологічного дослідження вилучених скроневих кісток. Для змішаної та кохлеарної форм, крім типової аудіометричної картини, характерні постійні різко виражені шуми у вухах змішаної та високої тональності, особливо інтенсивні в тиші, в нічний час.

Клініка. Характерний початок захворювання в молодому віці, частіша захворюваність серед жінок, прогресуюче, як правило, двобічне, погіршення слуху, яке чергується з періодами його стабілізації, посилення всіх симптомів під час вагітності та після пологів, іноді наявність такого ж захворювання в кровних родичів у різних поколіннях, відсутність ефекту загальноприйнятих консервативних методів лікування, хороша прохідність слухових труб. Підчас отоскопії в перші роки захворювання ніяких відхилень від норми не виявляють. Лише в осіб молодого віку зі швидким погіршенням слуху за змішаним типом та інтенсивним шумом у вухах у центрі барабанних перетинок визначають плями рожевого кольору. У подальшому відзначається стоншення та підвищення прозорості барабанних перетинок внаслідок атрофії їх середнього еластичного шару, зменшення секреції сірчаних залоз. Унаслідок катетеризації слухових труб слух не змінюється, але помітно поліпшується в шумній обстановці.

Перебіг отосклерозу, як правило, повільний, з неухильним погіршенням слуху на обидва вуха або синхронним, або з інтервалом від одного до декількох років. Інколи процес обмежується одним вухом.

Під час хвороби, що триває десятиріччя, бувають періоди стабілізації слуху, але повної зупинки процесу не відбувається, навіть у старечому віці в отосклеротичному вогнищі поряд зі неактивними ділянками містяться ділянки з усіма ознаками активності, що клінічно може проявитися посиленням шуму у вухах та погіршенням слуху, які настають після багаторічного латентного періоду. Така активізація процесу нерідко співпадає з клімактеричним періодом.

Існують відхилення від такого характерного перебігу отосклерозу. У частини хворих, головним чином в осіб молодого віку, які захворіли в ранній юності, з сімей з обтяженою спадковістю отосклероз на самому початку набуває бурхливого перебігу: різкий постійний шум у вухах, швидке погіршення слуху за змішаним типом, яке через декілька місяців досягає рівня 60 дБ по повітряній провідності в зоні мовних частот, 70 дБ та більше – в зоні високих частот та 30-40 дБ і більше – по кістковій провідності. Морфологічно виявляється велике вогнище, яке нерідко повністю облітерує вікно присінка та має як візуально, так і гістологічно всі ознаки дуже високої активності. Під час отоскопії барабанні перетинки рожево-перламутрового кольору.

Аудіологічна діагностика отосклерозу грунтується на наявності характерних акуметричних та аудіологічних ознак. У хворих із тимпанальною формою отосклерозу відзначається погіршення слуху за кондуктивним типом. При цьому пороги звукосприйняття по кістці відповідають віковій нормі за будь-якої давності захворювання.

Змішана форма отосклерозу характеризується погіршенням слуху по повітряній та кістковій провідності з наявністю кістково-повітряного інтервалу у 20-50 дБ.

Кохлеарна форма отосклерозу характеризується приглухуватістю, що прогресує, перцептивного або змішаного типу переважно з перцептивним компонентом.

Лікування. У хворих із погіршенням слуху нижче за соціальний рівень показана слуховідновна операція, котра може бути проведена за наявності кістково-повітряного інтервалу не менше ніж 20 дБ за будь-якого рівня порогів сприйняття тонів по кістковій провідності. Проводиться операція поршнева стапедопластика – робиться отвір в пластинці стремена в який занурюється тефлоновий поршень, що прикріплюється до довгої ножки ковадла.

Консервативне лікування неефективне. Іноді воно проводиться які категорично відмовились від операції, хворим із кохлеарною формою отосклерозу з метою інактивації та припинення росту вогнища, стримання його ферментативної активності, поліпшення або стабілізації слуху, зменшення шуму у вухах, хворим з тимпанальною та змішаною формами отосклерозу для зниження активності вогнища, збереження слуху на вухо, що чує ліпше, та підготовки до операції на вусі, що чує гірше. Консервативне лікування проводять амбулаторно, але воно в переважній більшості випадків неефективне. Воно полягає в ендоуральному електрофорезі 2% розчину натрію фториду та 0,5% розчину аскорбінової кислоти.