Эндокриндік аг.

Феохромоцитома – бүйрек бездерінің милы қабатынан және дененің әр жерінде орналасқан симпатикалық ганглийлердің маңында орналасқан хромаффиндік клеткалардан түзілетін катехоламиндерді (адреналин мен норадреналин) өндіріп, қанға бөлетін хромаффинді ісік (бүйрек безінен тыс орналасқан бірінші ретті феохромацитомаларды параганглиома деп атайды). Кейде феохромоцитома қатерлі болады.

Феохромоцитома бүйрек безінен басқа қолқа бойында, бүйректер қақпаларында және қуықта табылады. Барлық АГ ішінде феохромоцитома үлесіне 0,1-0,2% тиеді.

Феохромоцитомадағы АҚҚ көтерілуі қанға көп мөлшерде катехоламиндердің бөлінуімен байланысты.

Аурудың жетекші клиникалық белгісі АГ, ол 25% жағдайында криз түрінде көрініс береді, 25% жағдайда тұрақты болып келеді, 50% жағдайда аралас түрде (тұрақты – кризді) кездеседі.

Феохромацитомалық кризде белгілер триадасы байқалады: бас ауыруы, малшып терлеу және тахикардия (пароксизмальдық триада). Жиі ангиноздық ауырсыну, іштің ауыруы, жүрек айну мен құсу, терінің қуқыл тартуы, аяқ-қолдың мұздауы, тремор, көру мен естудің бұзылуы жиі байқалады.

Аурудың аралас түрінде тұрақты АГ фонында криздер болып тұрады.

Тұрақты АГ ми инсульті және миокард инфарктісін тудыру арқылы жиі өлім себебі болады.

Феохромацитома кризі кезінде лейкоцитоз бен гипергликемия кездеседі. Шамамен 10% жағдайында қатерлі ісік клиникасы анықталады.

Диагнозын қою тәсілдері:

а) қан мен несепте катехоламиндер немесе олардың метаболиттерін анықтау. Феохромоцитомамен ауыратын адамдарда катехоламиндер көбейген, ал ісіктің бүйрек безінен тыс орналасқанында норадреналин басым көбейген;

б) феохромоцитома деп күдік туғанда тропафен және празозин қолданып, диагностикалық сынамалар жасауға болады. Тропафеннің 10 мл венаға еккеннен кейін 2-5 мин өткен соң АҚҚ с.б. 50-60 мл төмендейді.

Феохромоцитомамен ауыратын адам празозиннің 1 мг ішке қабылдағаннан кейін АҚҚ алғашқы деңгейімен салыстырғанда шамамен 30% азаяды (сынамадан кейін 6-8 сағат бойы науқас төсек тәртібін сақтауы керек).

в) ісіктің орнын табу үшін бүйректерді УДЗ, компьютерлік томография, селективті ангиография қолданылады. 75% жағдайда ісік бір бүйрек безінде, 10% жағдайда – екі бүйрек безінде және 15% жағдайда бүйрек бездерінен тыс орналасады.

Феохромоцитоманың бүйрек безінен тыс локализациясын анықтау үшін компьютерлік томография, аортографиядан басқа сцинтиграфия әдісі қолданылады. Венаға жіберілген метайодобензилгуанидинді ¹³¹JMIBG ісік сіңіретіндіктен, феохромоцитоманы сцинтограф көмегімен анықтауға болады.

Емі. Феохромоцитома кризін тоқтату үшін фентоламиннің 5 мг венаға егеді (феноламиннің 5 мг 1 мл суға ерітеді), инъекцияны 5 минут сайын, АҚҚ түскенше қайталап отырады. АҚҚ тұрақты күйге келгеннен кейін, фентоламиннің 2,5-5 мг дозасын 2-4 сағат сайын егіп отырады.

Тропафеннің 10-20 мг венаға егуге немесе празозинді тіл астына салуға болады. Мақсатты АҚҚ деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен.

Феохромоцитомаға хирургиялық ем қолданар алдында ұзақ әсер ететін альфа-адреноблокатор феноксибензамин береді.

Операция жасау мүмкін емес жағдайда катехоламиндердің синтезін тежейтін метиронин тағайындалады.

Феохромоцитома метастаз бергенде құрама химиотерапия (циклофосфан, винкристин, декарбазин) қолданылады немесе венаға JMIBG үлкен дозаларын егеді.

Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы).

Гиперальдостеронизм деген атау альдостеронның көп өндірілуін көрсетеді. Бірінші және екінші ретті гиперальдостеронизмді ажыратады. Бірінші ретті гиперальдостеронизмде альдостеронды көп өндіру керек стимул бүйрек безінің өзінен болады. Екінші ретті гиперальдостеронизмдегі альдостеронды көп өндіру стимулы бүйрек безінен тыс орналасады, ондай стимул жүрек әлсіздігінде, бауыр циррозында, нефроз синдромында, ренальдық гипертензияларда болады.

Барлық АГ ішінде бірінші ретті гиперальдостеронизм үлесіне 0,5% тиеді.

Альдостеронның әсерінен бүйректердің дистальды өзекшелерінде натрий, хлор, су реабсорбциясы, калий мен сутегінің экскрециясы күшейеді. Натрий мен судың организмде көбеюі өте тез мерзімде «бүйректің альдостерон әсерінен шығып кету» феноменін тудырады. Бұл жағдайда альдостеронның дистальдық өзекшелер деңгейіндегі әсері сақталған да, натрий мен судың проксимальды өзекшелердегі реабсорбциясы азайған. Бірінші ретті гиперальдостеронизмде организмдегі натрийдың орташа деңгейінің фонында ісінудің болмауы мен байқамды гипокалиемияның байқалуы осы әсермен түсіндіріледі. Сутегі экскрециясының көбеюі метаболизмдік алкалоз тудырады.

Бірінші ретті гиперальдостеронизмдегі артериялық қан қысымының көтерілуі тамырлардың салалы бұлшық етінде натрийдың көбейіп, жалпы шеткі тамыр кедергісін күшейтетінімен байланысты. Айналымдағы қан массасының көбеюінің де маңызы бар.

Аурудың клиникасы АГ және гипокалиемияға байланысты болады. Жүрек-тамыр, нервті – бұлшық ет және бүйрек синдромдарын ажыратады.

Жүрек-тамыр синдромы АГ мен гипокалиемияға байланысты бой көрсетеді. АҚҚ орташа деңгейде көтеріледі, АГ көбіне диастолалық болып келеді. ЭКГ-да сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері мен электролиттік өзгерістерге, ең алдымен гипокалиемияға тән белгілер болады.

Нерв – бұлшық ет жүйесі жағынан болатын өзгерістер гипокалиемиямен байланысты және бұлшық ет әлсіздігі түрінде көрініс береді. Бұлшық ет әлсіздігінің дәрежесі әр түрлі (қатты шаршау мен псевдопараличтік күй аралығында) болып келеді. Парестезиялар байқалады.

Гипокалиемия калиопениялық нефропатия күйін тудырады, оның нәтижесінде протеинурия, бүйректің концентрациялау қызметінің төмендеуі, полиурия және полидипсия көрініс береді.

Аурудың диагнозын оның клиникалық белгілеріне және гипокалиемия, гипонатриемия, метаболизмдік алкалоз, қан плазмасында және несепте альдостеронның көбеюіне, плазмада рениннің азаюына қарап қояды.

Гипокалиемия болмаған жағдайда гипотиазид сынамасын жасайды: науқас адамға гипотиазидтың 100 мг күн сайын 4-7 күйін бойы береді. Гипотиазид гипокалиемияның пайда болуына түрткі болады.

Екінші сынама альдостеронның антагонистерін қолдануға негізделген: верошпиронның 100 мг тәулік сайын 4-5 апта бойы қабылдау. Бірінші гиперальдостеронизмде ауру адамның көпшілігінде диастолалық АҚҚ кем дегенде с.б. 20 мм азаяды.

Диагноз қоюдың келесі сатысында бірінші ретті гиперальдостеронизмнің түрлерін анықтайды.

Емі. Бірінші ретті гиперальдостеронизмді емдеу оның түріне қарай іске асырылады. Аденома мен түйінді гиперплазияда таңдамалы ем ретінде хирургиялық ем қолданылады. Бүйректердің жайылмалы гиперплазиясында операция тиімді емес. Бұл жағдайда альдостерон антагонисімен қоса кез-келген антигипертензивтік дәрі қолданылады. АҚҚ мақсатты деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен деңгей.