Өкпенің созылмалы себінді аурулары (өсса)

Өкпенің созылмалы себінді ауруларында өкпе тінінде өкпеге тән емес клеткалық немесе клеткалық емес өнімдер (ісік сұйықтығы, коллаген және оның ыдырау өнімдері бөгде заттар) жиналады. ӨССА барлық түрлерінде де рентгенологиялық өкпе диссеминациясы (себінділері) синдромы болады. Өкпе диссеминациясы синдромында әр өкпеде себінді түрінде тараған түйін тәрізді, тор тәрізді немесе аралас сипатты өзгерістер болады. Шетел авторларының мәліметтеріне қарағанда ӨССА үлесіне барлық тыныс мүшелері ауруларының 10-15% тиеді.

Этиологиясы және патоморфогенезі

Бұл аурулардың ішінде себебі белгісіздері де, белгілілері де кездеседі. Белгілі себептерге жататындар: инфекциялар (бактериялар, вирустар, грибтер, паразиттер), кәсіби зиянды заттар (органикалық және минерал құрамды, өсімдік және жануар текті кәсіби шаңдар), улы тітіркендіргіш газдар, аэрозольдер, радиация, әр түрлі дәрілер (цитостатиктер, алтын дәрілері, нитрофурандар, қызыл жегі синдромын тудыратын дәрілер – гидралазин, новокаинамид, дифенин, кейбір антибиотиктер, сульфаниламидтер, антипаразитарлық дәрілер және басқалар).

ӨССА-ның жартысынан көбінің себебі белгісіз (идиопатиялық ӨССА).

Барлық ӨССА ортақ морфологиялық негізі – альвеолит. Альвеолиттің алғашқы фазасы – белокті экссудат жиналуына байланысты туындайтын альвеолалар қабырғаларының интерстициальды ісінуі. Екінші фазасы гистиоциттерден (макрофагтардан), лимфоциттерден, нейтрофильдерден тұратын клеткалық инфильтрация. Бұл клеткалар фиброгенезді активтендіреді, фибробласттардың пролиферациясы мен жинақталуының нәтижесінде коллаген түзу күшейеді. Альвеолалардың қабырғасы қалыңдап, олардың көлемі кішірейеді, альвеола эпителийі мен капиллярлар эндотелиінің зақымдануы периальвеолярлық және перибронхиалдық тінге тарайды, яғни альвеолярлы-капиллярлық мембраналардың дезорганизациясы туындайды. Кейін не интерстициальдық себінді фиброз (нейтрофильдер инфильтрациясы басым болса) басым, не гранулематоз (макрофагті-лимфоциттік инфильтраттар) басым дамиды.

Аурудың соңғы сатысында өкпеде болатын әр ауруға тән ерекшеліктер жойылып, бірдей күйге келеді, сондықтан оларды ажырату мүмкіндігі болмайды. Өкпе паренхимасында болатын өзгерістерге байланысты бұл аурулар тобына жататын аурулардың басым көбінде вентиляцияның рестрикциялы бұзылысы байқалады.

Альвеола-капиллярлық мембрананың қалыңдауы оттегінің диффузиясын нашарлатады, ал көмір қышқылының диффузиясы онша өзгермейді, себебі оның диффузиялық қабілеті оттегімен салыстырғанда 30 есе көп. Сондықтан да, диффузиялық-перфузиялық өзгерістер гиперкапния жоқ гипоксемия түрінде белгі береді. Өкпе артериолдарының органикалық зақымдануына байланысты біртіндеп тұрақты өкпе артериясының гипертензиясы қалыптасады, оның ерекшелігі – ол оттегі ингаляциясының әсерінен төмендемейді.

Классификациясы. М.М. Илькович және А.Н. Кокосов (1984):

І. Альвеолиттер

1. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит

2. Экзогендік аллергиялық альвеолит

3. Улану себепті фиброздаушы альвеолит

ІІ. Гранулематоздар

1. Өкпе саркоидозы

2. Өкпенің гематогендік диссеминациялы туберкулезі

3. Гистиоцитоз Х

4. Пневмокониоздар (силикоз, силикатоз, бериллиоз және басқалары)

ІІІ. Ісік текті диссеминациялар

1. Бронхиола-альвеола рагі

2. Өкпе карциноматозы

3. Рактік линфангит

IV. Өкпе васкулиттері

1. Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ЖҚЖ т.б.)

2. Жүйелі васкулиттер (түйінді периартерит, Вегенер гранулематозы, Гудпасчер синдромы)

V. Қор жинау аурулары (альвеолярлық протеиноз, бірінші ретті өкпе амилоидозы, өкпе кальцинозы).