Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)

Геморрагиялық васкулит – тері және ішкі органдардың артериолдары мен капиллярларының көптеген микротромбоваскулиті болып табылатын иммунды комплексті ауру. Ауруды алғаш рет 1837 ж. Д.Шенлейн және 1868 ж. Генох сипаттап жазған. Бұл ауруда бүйрек зақымданатынын 1852 ж. Джонсон көрсеткен.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың басты себептері – вирустық немесе бактериялық инфекция, алдын алу егістері, кейбір дәрілер, паразиттік инвазия, тамақ аллергендері және салқын тию.

Антигендерді жеткіліксіз жойғанда және антиденелер жеткіліксіз өндірілгенде ұсақ молекулалы комплекстер пайда болады, олар осы комплекстер әсерінен активтенген комплимент-термен қосыла отырып, тамыр қабырғасының эндотелий клеткаларын ыдыратып, эндотелий астында орналасқан коллагеннің бетін ашады. Бұл зонада шұғыл түрде тамыр қабырғасына жабысқан тромбоз пайда болады, кейін тамыр қабырғасы түгел өлі еттенеді (некроз), айналадағы жұмсақ тіндердің тамыр маңы ісінуі, дистрофиясы және некрозы бой көрсетеді.

Аурудың салқындық әсерінен дамуы салқындық тию себепті құрамында криоглобулиндер бар иммундық комплекстердің түзіліп, эндотелийді ауқымды зақымдауымен байланысты.

Классификациясы.

І. Патогенетикалық түрлері:

1. Базистік ГВ: а) АИК онша көбеймеген күйде

б) АИК анағұрлым көбейгенде.

2. Некроздық ГВ.

3. Криоглобулинемиялы және моноклонды парапротеинемиялы ГВ.

4. Екінші ретті ГВ (лимфома, лимфогранулематоз, миелома ауруы, лимфолейкоз және басқалары).

5. Аралас ГВ.

ІІ. Клиникалық түрлері:

1. Тері зақымданған және тері-буын зақымданған ГВ: а) қарапайым некрозды

б) салқындық есекжемі бар

2. Абдоминальдық ГВ және іш-тері зақымданған ГВ.

3. Бүйрек зақымданған және тері-бүйрек зақымданған ГВ.

4. Аралас ГВ.

ІІІ. Даму барысы:

1. Дүлей даму. 2. Жедел. 3. Ұзарған. 4. Қайталамалы. 5. Созылмалы.

IV. Активтілік дәрежесі:

1. Аз активті. 2. Орташа дәрежелі активті. 3. Жоғары дәрежелі активті. 4. Өте жоғары активті.

Клиникасы. Геморрагиялық васкулиттің басты клиникалық синдромдары: тері синдромы, буын синдромы, абдоминальдық (іш) синдром, бүйрек синдромы және қызба.

Тері синдромына қансырағыштықтың васкулитті-пурпуралық типі тән: ұсақ нүкте тәрізді, терінің жұқа жерлерінде симметриялы орналасқан, көбіне аяқ-қол үстінде, сирегірек дене тұлғасының үстінде орналасқан петехиялар анықталады. Бөртпе моноформалы болып келеді, тері үстінен көтеріліп тұрады, басқан кезде жойылып кетпейді. Ауыр жағдайларда петехиялар некроз түрінде асқынады. Бөртпе өте айқын күйде 4-5 күн сақталады, кейін біртіндеп жойылып кетеді. Солғын пигментация қалуы мүмкін.

Буын синдромы артралгия және артрит түрінде белгі береді. Бұл ауруда буын синдромының бой көрсету себебі – синовий қабықтарының қабынуы. Әдетте буын синдромы із қалдырмай толық жойылып кетеді.

Абдоминальдық синдром шажырқай мен кілегей қабыққа қан құйылуына байланысты туындайды. Іш өте күшті ауырады, қанды құсық, мелена, қызба бой көрсетеді. Геморрагиялық васкулиттегі іш синдромы көбіне ішектің түйілуіне, аппендицитке, ішек жарасының жарылуына ұқсас болып келеді. Көп жағдайда іш синдромы 2-3 күнге созылады. Рецидивтер болуы мүмкін. Кейде ол тері синдромының алдында кездесуі мүмкін.

Бүйрек синдромы жедел гломерулонефрит дамуының белгісі. Кейін жедел гломерулонефрит созылмалы гломерулонефритке ауысып, созылмалы бүйрек жетіспеушілігін тудыруы мүмкін.

Сирек жағдайда аурудың шұғыл дамитын немесе ми зақымданатын түрі кездеседі, ол мидың қабықтарына немесе өмірге маңызды аймақтарына қан құйылғанына байланысты туындайды.

Аурудың барлық түрінде дерлік 38-39⁰С деңгейінде қалтыраусыз қызба кездеседі. Аурудың аралас түрлері болуы да мүмкін.

Қан ағу ұзақтығы мен тромбоцит саны қалыпты күйден ауытқымаған. Коагуляциялық гемостаздың көрсеткіштері де өзгермеген, бірақ аурудың ауыр түрінде екінші ретті тамыріші себінді қан ұю (ТСҚҰ) синдромы бой көрсетуі мүмкін, бұл синдромда ұзаққа созылған гиперкоагуляциямен қатар гиперфибринемия кездеседі. Бірақ геморрагиялық васкулитте кездесетін ТСҚҰ синдромында бірінші ретті ТСҚҰ синдромымен салыстырғанда гипокоагуляцияның ІІ фазасы дамып, фибриноген деңгейінің төмендеуі мен тромбоцитопения бой көрсетуі болмайды.

Ауру жедел дамыған жағдайда жітіфазалық көрсеткіштер (лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, ₂-глобулин, фибриноген деңгейлерінің көтерілуі) байқалады.

Кей кездерде қан айналымындағы иммундық комплекстердің (АИК) көбейгені, плазмада криоглобулин, Виллебранд факторының көбейгені (эндотелий зақымдануының белгісі) анықталады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.

Аурудың диагнозын классикалық белгілерге (тері бөртпелері, артралгия, артрит, абдоминалгия, нефрит) және тері мен бүйрек биопсиясының нәтижесіне қарап қояды.

Тері биопсиясы патологиялық процестің дерманың емізікті қабатында орналасатынын, ол жерде ұсақ тамырлардың микроваскулиті мен мононуклеарлық клеткалардың (лимфоциттер, плазмоциттер, макрофагтар) инфильтрациясы болатынын көрсетеді. Диагнозды тамыр қабырғасында құрамында IgA бар иммундық комплекстердің табылуына қарап қояды.

Бүйрек зақымданғанда биоптатта (мезангиумде және төсеніш мембранасының бойында) IgA, комплементтің С₃-фракциясының көп жиналғаны анықталады.

Геморрагиялық васкулит және басқа геморрагиялық диатездердің басты түрлерінің екшеу диагнозының белгілері 58 кестеде келтірілген.

58-кесте