- •Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина академиясы) арналады.
- •Ішкі аурулар Оқулық жоғарғы медициналық оқу орындарындағы студенттерге арналады.
- •Ажту – активтенген жартылай тромбопластин уақыты
- •Га – гипертония ауруы
- •Гкмп – гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Гн – гломерулонефрит
- •Тт – тыныс тұншықпасы
- •Т ы н ы с м ү ш е л е р і н і ң а у р у л а р ы Жедел бронхит және бронхиолит
- •Созылмалы бронхит
- •Тыныс тұншықпасы (тт)
- •Бронхоэктазия ауруы
- •Пневмония
- •Ауруханадан тыс пневмония
- •Ауруханаішілік пневмония
- •Атипиялық пневмониялар
- •Аспирациялық пневмонияны емдеу
- •Созылмалы пневмония
- •Өкпенің инфекциялық деструкциялары
- •Өкпе іріңдігі (абсцесі)
- •Өкпе эмфиземасы
- •Өкпенің созылмалы себінді аурулары (өсса)
- •Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит
- •Созылмалы өкпе-текті жүрек
- •Плевриттер
- •Транссудат пен экссудаттың белгілері
- •Өкпе артериясының тромбоэмболиясы
- •Тыныс жетіспеушілігі
- •Спонтандық пневмоторакс
- •Ересектердің респираторлық дистресс – синдромы (ердс)
- •Өкпе артериясындағы гипертензия
- •Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Жүрек-тамыр жүйесінің аурулары Артериялық гипертензиялар
- •Гипертония ауруы (эссенциальдық аг)
- •Қалыпты артериялық қан қысымы
- •Аққ көтерілуінің дәрежелері
- •Аг сатылары, ддұ классификациясы, 1993
- •Қатерлі артериялық гипертензия
- •Гипертензиялық криздердің салыстырмалы сипаттамасы
- •Артериялық гипертензияда қолданылатын негізгі дәрілер
- •Антигипертензивтік емнің тәсілдері
- •Алғашқы антигипертензивтік емді таңдау
- •Антигипертензивті дәрілердің құрамалары
- •Гипертониялық кризді тоқтатуға қолданылатын дәрілер
- •Симптоматикалық (екінші ретті) артериялық гипертензиялар
- •Ренальдық аг.
- •Эндокриндік аг.
- •Иценко-Кушинг ауруы және синдромы
- •Гемодинамикалық аг
- •Нейрогендік гипертензиялар.
- •Дәріден болатын аг.
- •Атеросклероз
- •Жүректің ишемия ауруы
- •Кенеттен болатын коронарлық өлім
- •Стенокардия (жүрек қыспасы)
- •Тұрақсыз стенокардия классификациясы
- •Фармакологиялық сынамалар
- •Стенокардияны емдеуде қолданылатын антиангинальдық препараттар
- •Миокард инфарктісі
- •Ми-дағы резорбциялы – некроз синдромы мен биохимиялық маркерлер көрсеткіші
- •Миокард инфарктісінің атипиялық түрлері.
- •Q тісшесі жоқ миокард инфарктісі
- •Кардиогендік шоктың ауырлық дәрежелері
- •Ауырғандықты тию алгоритмі.
- •Жедел ревматизм қызбасы және жүректің ревматизм ауруы
- •Ревматизм қызбасының классификациясы
- •Жрқ диагнозын қоюда қолданылатын Киссель-Джонс критерийлері
- •Инфекциялық эндокардит
- •Инфекциялық эндокардиттің классификациясы
- •Иэ емдеуде қолданылатын антибиотиктер
- •Миокардтың коронарогенді емес аурулары
- •Миокардиттер
- •Миокардиодистрофиялар
- •Кардиомиопатиялар
- •Дилатациялық кардиомиопатия
- •Гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Рестрикциялы кардиомиопатия
- •Жүрек ақаулары
- •Жүре пайда болатын жүрек ақаулары
- •Митральдық қақпақ кемістігі
- •Өкпе артериясы сағасының стенозы
- •Антиаритмиялық дәрілердің “Сицилиан гамбиті” классификациясы
- •Жүрек аритмиялары Экстрасистолия
- •Пароксизмальды тахикардия
- •Суправентрикулярлық және қарыншалық тахикардиялардың айырықша белгілері
- •Қарыншаішілік блокада
- •Қарыншалардың мезгілінен бұрын қозу синдромы
- •Сжә-де дәрілерді таңдау
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Асқорыту мүшелерінің аурулары Өңеш аурулары Гастроэзофагальды рефлюкстік ауру
- •Гэра мен жиа екшеу-іріктеу диагнозы
- •Асқазан аурулары Созылмалы гастрит
- •Қалыпты асқазан секрециясы
- •Гастриттің ерекше түрлері
- •Гастриттің екі түрінің екшеу критерийлері
- •В гастритінің екі сатысының басты критерийлері
- •Нр байланысты созылмалы гастритті емдеу. Емнің мақсаты – асқазан мен он екі елі ішек кілегей қабығындағы нр жою.
- •Жара ауруы
- •Жара ауруының асқынулары.
- •Ішек аурулары Созылмалы энтерит
- •Созылмалы колит
- •Бейспецификалық жаралы колит
- •Крон ауруы
- •46-Кесте ка мен бжк екшеу-іріктеу диагнозы
- •Тітіркенген (қозған) ішек синдромы
- •Ұйқы безінің аурулары Созылмалы панкреатит
- •Бауыр және өт жолдарының аурулары Созылмалы гепатит
- •Классификациясы (Гастроэнтерологтардың Дүниежүзілік конгресі, Лос-Анджелес, 1994).
- •Бауыр жетіспеушілігі
- •49-Кесте Жедел гепатит пен бауыр циррозы фонында дамыған
- •Өт жолдарының дискинезиясы
- •Созылмалы тассыз холецистит
- •Бауыр циррозы
- •Бадд – Киари синдромында болатын цирроз
- •Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау
- •Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.
- •Бауыр циррозының сирек түрлері.
- •Бауыр циррозындағы және тубперитониттегі асцит сұйықтығы
- •Бауыр циррозымен ауыратын науқасты емдеу әдісі.
- •Асқынуларды емдеу.
- •Бауыр циррозының сирек түрлерінің емі.
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары
- •Жүйелі қызыл жегі
- •Жқж клиникалық варианттарының жұмыс классификациясы
- •Жқж активтілік дәрежелері
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Жқж диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:
- •Жүйелі склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Буын аурулары Ревматоидтық артрит
- •Ра жұмыс классификациясы
- •Жүйелі өзгерістер жоқ ра.
- •Жүйелі зақымданулар болатын ра.
- •Ерекше синдромдар
- •Ра синовиальды сұйықтықтың көрсеткіштері
- •Ра түрлеріне қарап емдеу
- •Негізгі клиникалық түрлері
- •Подагра
- •Жүйелі васкулиттер
- •Түйінді периартериит
- •Түйінді периартерииттің диагноз қою критерийлері
- •Бейспецификалық аортоартериит
- •Такаясу ауруының критерийлері
- •Вегенер гранулематозы
- •Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері
- •Жедел гломерулонефрит
- •Бүйрек амилоидозы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Анемиялар
- •Теміржетіспеушілік анемия
- •Витамин в12-жетіспеушілік анемия
- •Гемолитикалық анемиялар
- •Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
- •Г-6-фдг жетіспейтін анемия
- •Талассемия
- •Қолорақ клеткалы анемия
- •Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар Аутоиммунды гемолитикалық анемия
- •Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия
- •Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар
- •Гемобластоздар
- •Лейкоздар
- •Жедел лейкоздар
- •Классификациясы. А) Лимфобласттық лейкоздар:
- •Созылмалы лимфолейкоз
- •Созылмалы миелолейкоз
- •Полицитемия
- •Геморрагиялық диатез
- •Гемофилия
- •Виллебранд ауруы
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.
- •Тромбоцитопениялық пурпуралар
- •Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (итп)
- •Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)
- •Геморрагиялық диатездердің негізгі түрлерінің екшеу диагнозының белгілері
- •Тамыріші себінді қан ұю синдромы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Тестілер жауаптарының эталондары
- •Б) жүрек-тамыр жүйесінің аурулары бойынша
- •Қолданылған әдебиет тізімі жалпы әдебиет
- •Несеп бөлу жүйесінің аурулары бойынша
- •М а з м ұ н ы
Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия
Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия (ПТГ; Маркиафава-Микели ауруы) – эритроцит мембранасының кемістігі нәтижесінде пайда болатын, тамырішілік комплемент – тәуелді гемолизбен және пароксизмальды түнгі гемоглобинуриямен сипатталатын, жүре пайда болатын анемия.
ПТГ кездесу жиілігі 1 млн адамның ішінде 2 адам ауырады, көбіне 20-40 жастағы адамдар ауырады. Аурудың жиілігінің жынысқа тәуелділігі жоқ.
Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі белгісіз. Гемолиз криздерінің туындауына вирус инфекциясы, көңіл-күй күйзелістері, етеккір, алкоголь мен кейбір дәрілер (аспирин, хинидин, темір препараттары) және кейбір тағамдар (ет, балық) түрткі болады.
ПТГ қанның бағаналы клеткаларының мутациясы нәтижесінде дамиды. Мутацияның салдарынан аномальды және цитоплазма мембранасында кемістік бар гемопоэз клеткаларының (эритроциттердің, гранулоциттердің, тромбоциттердің) клондары пайда болады. Бұл клеткалар қышқылды ортада комплементке өте сезімтал болып келеді. Сонымен эритроциттердің ғана гемолизі емес, тромбоциттердің де, гранулоциттердің де гемолизі орын алады.
Клиникасы. Ауру толқын тәрізді дамиды – онша айқын емес гемолиз бен созылмалы анемия кезеңдері түрткі факторлар әсерінен болатын гемолиз криздарымен алмасып тұрады.
Ауру классикалық дамыған кезде гемолиз криздері физиологиялық ацидозға байланысты түнгі уақытта байқалады.
ТПГ гемолиз кризі кезінде жедел ұстамалы түрде іштің ауыруы (ұсақ шажырқай тамырларының тромбозы), бел тұсының ауыруы, дене қызуының көтерілуі, тері мен көздің аққабығының сарғаюы, қара түсті несептің бөлінуі (гемолиз кезінде пайда болатын гемоглобин толық гаптоглобинмен байланыса алмайды, сондықтан несеппен бөлінеді; гемоглобин бүйрек өзекшелері арқылы өткен кезде ыдырағаннан пайда болатын гемосидерин бүйрек арқылы бөлінеді), АҚҚ төмендеуі, өткінші спленомегалия (кейде гепатомегалия), «гемолиздік бүйрек» белгілері (өткінші анурия мен азотемия) байқалады. Кейде гемолитикалық криз кезінде өлім болуы мүмкін.
Гемолитикалық кризден тыс кезде болатын белгілер: анемия белгілері, гемолиз белгілері, веноздық және артериялық тромбоздарға үстеме бейімділік (ретикулоциттер мен эритроциттер ыдыраған кезде қанның ұюын күшейтетін заттардың бөлінуіне байланысты), бауырдың ұлғаюы (қақпа венасы мен бауыр іші веналар жүйесінде болатын тромбоз нәтижесінде), сирақта трофикалық жаралар болады. Лейкоциттердің фагоцитоздық функцияларының бұзылуына байланысты инфекциялы – қабыну процестері жиі кездеседі.
Қосымша тексерулер:
Қанның жалпы анализі: нормохромды анемия, ретикулоцитоз. Жиі лейкопения және тромбоцитопения болады.
Несептің жалпы анализі: криз кезінде несеп қара түсті болады (гемоглобин). Несеппен гемосидерин бөлінеді (несепке теміринеродты калий мен тұз қышқылын қосқанда гемосидерин темірге оң мәнді реакция береді; берлин көгі түзіледі). Несепте уробилин анықталады.
Нәжістің жалпы анализі: стеркобилин көбейген.
Қанның биохимиялық анализі: конъюгация өтпеген гипербилирубинемия, гаптоглобиннің азаюы. Қанда бос гемоглобиннің көбеюі.
Сүйек миы: қызыл қан түйіршіктері өркенінің гиперплазиясы.
Хэмнің қышқылды сынамасы ПТГ ауыратын адамдардың эритроциттерінің қышқылды ортаға артық сезімталдығы болатынына негізделген. АВО – антиген жүйесі бйынша ауру адам қанының сарысуына ұқсас донор сарысуы мен ауру адам сарысуына HCl 0,2 нормальды ертіндісін (сарысу мен қышқыл арасындағы қатынас 9:1) қосады. Кейін қышқылданған сарысудың 10 көлемін тазартылған эритроциттердің 50% суспензиясының бір көлемімен араластырады. ПТГ-да эритроциттердің гемолизі болады, қалыпты эритроциттер гемолиз бермейді.
Гартманның сахароза сынамасы ПТГ ауыратын адамдардың эритроциттерінің сахарозаның қатынасында комплементке асыра сезімталдығы болатынына негізделген. Ауру адам эритроциттеріне донор қанының жас сарысуын (донор қаны ауру адамның қан тобына жатуы керек) және қышқыл буфері сахароза ертіндісін қосады. Ауру адам эритроциттері гемолиз береді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы
ПТГ диагностикалық критерийлері:
гемолитикалық анемия синдромы;
гемолиз криздары;
гемоглобинурия, гемосидеринурия;
қанда бос гемоглобиннің көбеюі;
веналық тромбоздар;
панцитопения;
Хәмнің оң мәнді қышқылды тестісі және оң мәнді Гартманның сахароза тестісі.
ПТГ-ны жылу гемолизинді АИГА-дан айыра білу керек. ПТГ-да жиі лейкоциттер және/немесе тромбоциттер азайған, оң мәнді Хэм және сахароза тестісі болады, ал АИГА-да гемолизиндер класына жататын антиденелер табылады.
Цитопения болған жағдайда ПТГ-ны апластикалық анемиядан ажырата білу керек. Апластикалақ анемияда сүйек миында қан түзудің барлық өркендері тежелген болады.
Емі. ПТГ-ның патогенетикалық емі – гистосиымды донордың сүйек миын ауыстырып салу операциясы. Донор табылмаған жағдайда, пайда болған асқынуларды жоюға бағытталған симптоматикалық ем және орнын толтыру емі қолданылады. Орнын толтыру үшін тазартылған эритроциттер немесе жылытып тазартылған эритроциттер қолданылады.
Прогнозы. Ұзаққа созылатын ремиссиялар болуы мүмкін. Ауру адамның өмірі орта есеппен 4 жылға созылады.
Профилактикасы. ПТГ-ның тиімді профилактика шаралары жоқ. Тромбоздардың алдын алу және емдеу үшін гепарин және тура емес антикоагулянттар қолданылады.