Полицитемия

Полицитемия немесе Вакез ауруы – қан түзілудің үш өркінінің де пролиферациясы болатын, бірақ эритроидтық өркіннің пролиферациясы басым болатын қан жүйесінің қатерсіз ісігі.

Аурудың алғаш рет сипаттамасын 1892 ж. Вакез берген.

Жиілігі жағынан полицитемия лейкоздардың ішінде созылмалы миелолейкоздан кейін төртінші орында. 50-60 жастағы адамдар басым ауырады, еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады.

Патогенезі. Аурудың негізін миелопоэздың ізашар клеткасының зақымдануы құрайды. Ол аномальдық клонның автономды пролиферациясын тудырады. Полицитемиямен ауыратын адамдардың қанында өзінің антигендік қасиеті жағынан эритропоэтиннен ерекше, бірақ эритропоэтинге сезімтал клеткалардың санының өсуіне жағдай туғызатын фактор табылған. Осы фактордың әсерінен және клеткаішілік кемістіктің (дефект) салдарынан эритропоэз басым болады. Сол себепті полицитемияның негізгі субстраты пісіп-жетілген эритроциттер болады, бірақ қан түзудің барлық өркінінің гиперплазиясында гранулоциттер мен тромбоциттердің де саны көбеюі мүмкін.

Полицитемияның басты симптомдарын жоғары дәрежелі эритроцитоз, айналымдағы қан көлемінің көбеюі және қанның тұтқырлығының артуы тудырады.

Классификациясы.

І сатысы – бастапқы саты;

ІІ А сатысы - өріс алған, бірақ талақтың миелоциттік метаплазиясы жоқ саты;

ІІ Б сатысы - өріс алған, талақтың миелоциттік метаплазиясы бар саты;

ІІІ сатысы – ақырғы шешуші (терминальдық) саты. Нозологияны көрсету керек.

Клиникасы. Полицитемия ұзақ және басқа лейкоздарға қарағанда қатерсіз дамиды. Ауру біртіндеп басталады.

Аурудың басында аздап бас ауыруы мүмкін. Тері мен кілегей қабықтардың гиперемиясы, конъюнктива тамырларының қанталағаны байқалады. Қанның көрсеткіштері норманың жоғарғы шегінің деңгейінде болады, қанның жалпы көлемі өспеген. Талақ та өспеген.

Аурудың өріс алған сатысында бас ауыруы, бас айналу, тез шаршау, ұйқы қашу, басқа салмақ түскен сезім, құлақ шулауы, саусақтардың ұюы және шымшып ауыруы, кейде көз көрудің нашарлауы болады. Полицитемияға ең телімді шағымдарға терінің қышуы (былау қабылдағаннан кейін күшейе түседі), қызыл иектің қанағыштығы, сирақта геморрагиялық ісінудің болуы, эритромелалгия (табан немесе балтыр терісінің күйдіріп ауырып, кейін өте күшті қызарып кетуі) жатады.

Тері мен кілегей қабықтардың түсі көкшіл-қызғылт болады, теріде қан құйылған жерлер, пигментті дақтар және телеангиэктазия болады. Ауру адамдардың 1/3 артериялық гипертензия табылады. Гепатомегалия және спленомегалия байқалады. Бұл органдардың үлкею себебі – олардың қанмен толуының көбеюі және миелоидтық метаплазия. Сонымен қатар, талақтың инфарктісі және периспленит белгілері болуы мүмкін. ОНЖ жағынан ойға ұстау қабілеті мен ой қызметіне қабілеттіліктің төмендеуі байқалады.

Қан толып кету және микроциркуляцияның бұзылуы он екі елі ішек пен асқазан жарасының себебі болуы мүмкін.

Ірі артериялардың тромбозы, миокард инфарктісі, тромбоздық инсульт, тромбофлебит жиі кездеседі.

Көз түбінде көру нервісінің ісінуі, қан іркіліп, ирелеңдеген тамырлар көрінеді.

Қанның жалпы анализі: еркектерде: эритроциттер 6х10¹²/л жоғары, гемоглобин 160 г/л жоғары; әйелдерде: эритроциттер 5,5х10¹²/л жоғары, гемоглобин 150 г/л жоғары. Лейкоцитоз (12х10⁹/л жоғары), формулада солға қарай ығысу болады. Тромбоцитоз (400х10⁹/л).

Гематокрит көрсеткіші 60-80% өседі (қалыпты күйде 45-55% тең). Эритроциттер массасы көбейеді (еркектерде 36 мл/кг жоғары, әйелдерде – 32 мл/кг жоғары). ЭТЖ азайған (1-2 мм/сағ). Қанның тұтқырлығы 5-8 есе көбейеді.

Миелограммада: қан түзілудің барлық өркіндерінің гиперплазиясы, бірақ эритроидтық және мегакариоциттік өркін гиперплазиясы басым. Трепанобиоптатта: сүйек миы клеткаларының үш өркіндік гиперплазиясы, май тінінің азайғаны анықталады.

Нейтрофильдік гранулоциттерде сілтілі фосфатаза активтілігі күшейген.

Аурудың ІІ А сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы болмайды, оны талақтың пунктаты қалыпты күйде болатыны дәлелдейді.

Аурудың ІІ Б сатысында талақтың миелоидтық метаплазиясы орын алады, оған да талақтың биопсиялық пунктатын тексеру арқылы көз жеткізуге болады.

Аурудың терминальдық (анемиялық) сатысында екінші ретті миелофиброз бой көрсетеді, анемия, тромбоцитопения және лейкопения байқалады. Осы сатыда ауру созылмалы миелолейкозға немесе жедел лейкозға ауысуы (трансформация) мүмкін.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

Шынайы полицитемияның диагностикалық критерийлеріне жатады:

1. Шеткі қандағы өзгерістер: панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), гемоглобиннің, гематокриттің көбеюі, ЭТЖ азаюы. Әдетте, эритроциттердің саны еркектерде > 6х10¹²/л, әйелдерде > 5,7х10¹²/л болады, гемоглобин еркектерде > 177 г/л, әйелдерде > 172 г/л, гематокрит еркектерде > 52%, әйелдерде > 48% болады.

2. Спленомегалия.

3. Сүйек миындағы үш өркенді пролиферацияның майды ығыстырып шығаруы. Полицитемияның диагнозын қоюда төстің пункциясымен салыстырғанда сүйек миының трепанобиопсиясы мәліметті көбірек береді.

4. Плетора (қан толу) синдромының болуы: тері мен кілегей қабықтардың шиелі – қызыл түсті болуы, артериялық гипертензия, эритромелалгия, тромбоздар, геморрагиялық синдром.

5. Қанда эритропоэтин деңгейінің төмен болуы. Оны иммунды-радиологиялық әдіспен анықтайды. Қан сарысуында қалыпты күйде: еркектерде 5,6-28,9 Б/л, әйелдерде 8,3-30,0 Б/л.

6. Екінші ретті эритроцитоз дамуы себептерінің болмауы.

Полицитемияны екінші ретті эритропоэздардан, тұқым қуалайтын эритроцитоздан және созылмалы миелолейкоздың алғашқы сатысынан ажырата білу керек.

Екінші ретті эритроцитоз организмнің сорығуында, гипоксияда (жүректің «көкшіл» ақаулары, өкпе аурулары, биіктік жағдайларына бейімделу), кейбір ісіктерде (гипернефрома), бүйрек ауруларында (гидронефроз, поликистоз, бүйрек артерияларының стенозы), бауыр ауруларында (бауыр циррозы, Бадд-Киари синдромы), висцеральдық туберкулезде кездеседі. Бұл аурулардың өздеріне тән клиникасы болады, ал қан жағынан оларда негізінен қанның қызыл түйіршіктерінің көбейгені ғана байқалады. Гипертромбоцитоз тек қана ракте кездеседі. Миелограммада клеткалық гиперплазия болмайды. Спленомегалия болмайды.

Тұқым қуалайтын эритроцитоз белгілі бір әулетте кездеседі. Тері қышуы, сүйектердің ауыруы болмайды. Көбіне балалар мен жас өспірімдер ауырады. Лейкоцитоз, нейтрофилез болмайды. Артериялық қан қысымы көтерілмейді. Сүйек миының пунктатында орташа дәрежелі гиперплазия (эритропоэздың пісіп-жетілген клеткалары көбейген), мегакариоцитопоэз клеткалары болмашы өскен.

Полицитемия мен созылмалы миелолейкоздың арасындағы басты айырмашылық – созылмалы миелолейкозда (басқа белгілерден басқа) Ph – хромосомасының болатыны.

Емі. Полицитемияны емдеудің негізгі принциптері – эритроциттер массасын азайту, сүйек миының үстеме активтігін тежеу және тамыр жағынан болатын (тромбоз, қан кету) және тағы басқа асқынуларды емдеу.

Аурудың алғашқы сатысында арнайы ем қолданылмайды.

Эритроцитозда аптасына 2 рет 500-700 мл-ден қан жібереді, оның алдында қанның реологиялық қасиетін жақсарту үшін 400 мл реополиглюкин және гепариннің 5000 ӘБ жіберу керек. Сонымен қатар антиагреганттар (ацетилсалицил қышқылы, курантил, трентал, тиклид) белгіленеді.

Эритроцитоферез де табысты қолданылады. Әр сеанста организмнен эритроциттің 1000-1200 мл массасын алады, реополиглюкин араластырылған плазма қан арнасына қайтадан құйылады. Бұл процедураны арасына 5-7 күн салып, 2-3 рет қайталайды.

Аурудың өріс алған сатысында цитостатиктер қолданылады. Таңдамалы дәрі – гидроксикарбамид; 40-50 мг/кг/тәул. (2-3 капсуладан күнге). Лейкоцит санын бақылау керек. Гидроксикарбамидті  - интерферонмен (3-5 млн ХБ тері астына егу, аптасына 3-7 рет; бір жылдан кем болмау керек) қосып тағайындайды.

Аурудың терминальды (ақырғы) сатысында кортикостероидтар (преднизолон 30-40 мг/тәул.), анаболикалық гормондар, В тобының витаминдері беріледі. Симптоматикалық ем де қолданылады. Ауыр анемияда қан құйылады, тромбоздарда антикоагулянттар, геморрагияларда – тромбоконцентрат құю, гиперурикемияда – аллопуринол қолданылады.

Прогнозы. Ауру адам ұзақ мезгіл клиникалық компенсация күйінде болып, еңбекке қабілеттігін сақтайды. Толық сауығу болмайды.