Психиатрия - Практикум по психиатрии, 2009

ние познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Форма, внешность улавливаются больными лучше содержания, смысла. Поведение лишено какой-либо планомерности, носит характер подражательности. Больной может учиться в школе, но усваивает материал с большим трудом. Механическая память может быть развита. Запоминая стихи, правила, отдельные фразы, больные употребляют их без учета обстоятельств; любят поучать других; как правило, прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. Среди страдающих дебильностью встречаются люди с так называемой частичной одаренностью (прекрасная музыкальная намять, способность к счетным операциям и др.). Они легко поддаются внушению, попадают под влияние других, поэтому могут стать орудием в руках разного рода злоумышленников, непосредственными исполнителями преступлений. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечений, повышенная сексуальность, что также делает их опасными для окружающих. Часть страдающих дебильностью отличается ласковостью, добродушием, покорностью, другие злобны, упрямы, подчас агрессивны.

Эти больные нуждаются в надзоре, правильной организации труда и быта. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью, жить в обществе, принося пользу.

Больная С., 22 лет. Работает в лечебно-трудовых мастерских при больнице.

Из анамнеза: беременность и роды у матери без патологии. В родильном доме диагностирована болезнь Дауна. Больная маленького роста, имеет маленький нос, круглое лицо, большой язык с выраженными бороздами, рот приоткрыт, над внутренним краем глаза имеется эпикантус, на руках при разведении пальцев – перепонки. С детства отстает в развитии. Начала ходить и говорить с большой задержкой. Новые сведения усваивает с большим трудом, на элементарном уровне. В общеобразовательной школе учиться не могла, поступила во вспомогательную школу для умственно отсталых детей, где окончила семь классов. Дома

71

выполняет простые работы по хозяйству. Обслуживает себя. Любит смотреть картинки, играть в куклы. Ходит в кино, однако увиденное плохо понимает, описывает события крайне примитивно: «он пошел, она увидела» и т. п. Умеет писать простые фразы, под диктовку пишет даже заявления (об отпуске, о пенсии и т. д.), читает, но очень медленно, по слогам. Иногда при обращении к ней начинает неадекватно улыбаться. Плохо понимает обращаемые к ней вопросы. Мышление – по конкретноситуативному типу. Внешне выглядит значительно моложе своих лет. Движения неловкие, диспластична. Инфантильна. Запас знаний крайне ограничен. Общий фон настроения несколько эйфоричный, легко возбуждается. В мастерских подчиняется режиму, с работой справляется. Поведение нередко дурашливое; иногда бегает по двору, размахивает руками, беспричинно смеется. Очень внушаема. Любит, когда ей дарят карандаши, обертки от конфет, яркие предметы.

Диагноз: олигофрения в степени тяжелой дебильности.

Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются нижеперечисленные.

Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Фёллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания лежит врожденная аномалия обмена веществ – нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланин-гидроксилазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, в результате накапливается много фенилпировиноградной кислоты, которая выделяется с мочой и ее можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (к 2 мл мочи добавляют 5–10 капель 10% раствора 3-хлористого железа, при положительной реакции появляется сине-зеленое окрашивание).

Эта форма олигофрении сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. У больных, как правило, светлые волосы и глаза (вследствие недостаточности в организме меланина), тонкая белая кожа, микроцефалия, большая верхняя челюсть с редкими зубами. Ранняя диагностика этой формы

72

олигофрении дает возможность добиться успеха в лечении с помощью диеты с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином и богатого триптофаном, тирозином, серосодержащими аминокислотами, применения смеси аминокислот без фенилаланина (аминогран), препарата берлофен, удовлетворяющего потребность в незаменимых аминокислотах.

Болезнь Дауна – довольно частая форма олигофрении. Она относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21-й пары хромосом. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рот, скошенный затылок, брахицефалический череп, круглое лицо с маленьким носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый большой язык, приоткрытый рот. Речь гнусавая из-за высокого расположения гортани. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, атрофия средней и искривление основной фаланги мизинца, «лаповидная» форма руки, синдактилия на стопах, могут быть пороки сердца, чаще тетрада Фалло, аномалии половой сферы. Степень слабоумия – от легкой дебильности до глубокой идиотии, чаще – имбецильность. Глубокий интеллектуальный дефект сочетается с некоторой живостью эмоций. Обращает на себя внимание повышенная внушаемость, склонность к подражанию (эхокинезия), чаще добродушие, ласковость, реже упрямство, гневливость.

Больной А., 20 лет. Раннее развитие проходило с задержкой. Взгляд стал фиксировать поздно, сидит с 9 месяцев, ходить начал только с 2 лет. Речь развивалась с большим опозданием, первые слова стал произносить в 3 года, отдельные короткие фразы – после 5 лет. В детстве часто болел, при высокой температуре, как правило, появлялись судорожные состояния. Рос неспокойным, суетливым, все время был в движении, прыгал, бегал. До 6 лет не мог себя обслужить, не мог самостоятельно надеть костюм, застегнуть пуговицы рубашки, не на ту ногу надевал ботинки. Ел медленно, неряшливо. Рот всегда держал полуоткрытым. Язык вываливался наружу, отмечалось обильное слюноотделение. Играть не умел, игрушки быстро надоедали ему, начинал их разбрасывать. Боялся шума, стука, от громкой речи вздрагивал. Спал тревожно, часто про-

73

сыпался, иногда во сне кричал. С 6-летнего возраста находился под наблюдением логопеда, но на занятиях отвлекался, был невнимателен, с трудом воспринимал инструкции педагога, при этом быстро уставал. С 9 лет посещал имбецильный класс. За три года обучения в школе усвоил несколько букв. С 14 лет посещает лечебно-трудовые мастерские. Первое время занимался в детской группе картонажного цеха. Был вялым, медлительным и безынициативным. На работу приходил всегда вовремя, но к работе приступал не сразу, мог молча сидеть и смотреть по сторонам. Работал небрежно, без желания. Когда хвалили его работу, улыбался, был доволен. В присутствии окружающих легко робел, опускал низко голову, не отвечал на вопросы, особенно неловко чувствовал себя в окружении девочек.

Ежедневно посещает мастерские, никогда не опаздывает. Молча проходит к рабочему месту и принимается за дело. Когда к нему обращаются, добродушно улыбается. Работу выполняет медленно, но аккуратно. Иногда за все время работы не произносит ни одного слова, временами же болтлив, возится с подростками, жестикулирует. Бывает пассивен, вял, целый день смотрит в окно и тогда работу выполняет небрежно, портит бумагу. Послушен, исполнителен, любит ласку. Речь невнятная, с гнусавым оттенком, фразы бедные, примитивные, состоящие из двух или трех слов.

Нервно-физическое состояние. Диспластичен, удовлетворительного питания. Голова небольших размеров, затылок скошен. Косой разрез глаз, уплощенное переносье, высокое нёбо, мелкие кривые зубы. Ладони широкие, пальцы короткие. Кожа сухая. Мышечная гипотония. Недоразвитие половых органов.

Диагноз: болезнь Дауна.

К олигофрениям, обусловленным хромосомными аберрациями, относятся также синдромы Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского–Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием; внешний вид больших – низкий рост, короткая шея).

Рубеолярная эмбриопатия – олигофрения вследст-

вие поражения вирусом краснухи – развивается в результате заболевания женщины краснухой в первые 2–3 мес. беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме

74

олигофрении может быть порок сердца (чаще незаращение боталлова протока), глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

При резус-конфликте следствием гемолитической болезни также может явиться олигофрения. Наряду с разной степенью слабоумия могут иметь место судорожные припадки, понижение слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

Внутриутробное поражение токсоплазмой Гондии

также может привести к психическому недоразвитию. Для заболевания характерны поражения глаз и кальцификаты – очаги обезызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина – гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Для лечения применяется хлоридин в сочетании с сульфаниламидами.

Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

К олигофрении нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм – заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост (длинное туловище на коротких ногах), круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. Наряду с клинической картиной микседемы отмечается психическое недоразвитие.

При всем разнообразии отдельных форм врожденного слабоумия можно выделить два основных типа: возбудимый

(эретичный) и вялый (апатичный). Нередко больных стационируют в период состояния беспокойства, двигательного возбуждения, агрессии. Помимо психотических вспышек, являющихся проявлением самой олигофрении, на фоне последней могут развиваться психозы иной природы, например шизофрения (пфропфшизофрения).

75

От олигофрении следует отличать случаи педагогической запущенности, психический и физический инфантилизм на фоне длительной астенизации, прогредиентные психические заболевания, начавшиеся в детском возрасте.

Профилактика и лечение. Предупреждение олигоф-

рении имеет огромное значение. В этом плане очень важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебные воздействия при олигофрении должны проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими в лечении олигофрении, бесспорно, являются медико-педагогические мероприятия. Существуют специальные детские ясли, сады, вспомогательные школы, лечебно-трудовые мастерские, где с больными планомерно проводятся занятия с учетом степени психического недоразвития. Наряду с занятиями, направленными на развитие умственных способностей, большое внимание уделяют привитию трудовых навыков. Посильный труд, коллектив, постоянный медицинский надзор позволяют удерживать таких больных в обществе, предупреждать дурное на них влияние и совершение ими правонарушений. В этом смысле большое значение имеют лечебно-трудовые мастерские.

При тяжелой олигофрении медико-педагогическое воздействие безрезультатно, необходим специальный уход.

Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активности, а при необходимости – на снятие возбудимости, психических расстройств. При олигофрении широко применяется глютаминовая кислота, поливитамины, транквилизаторы (элениум, седуксен и др.), при возбуждении – аминазин, галоперидол. При наличии гидроцефалии рекомендуется пе-

76

риодически проводить дегидратацию. При олигофрениях используются ноотропные препараты.

При обследовании больных олигофренией необходимо обращать серьезное внимание на соматическое состояние и состояние нервной системы.

77

Г л а в а IV

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ВСЛЕДСТВИЕ СИФИЛИТИЧЕСКОГО ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

При поражении мозга сифилитической инфекцией могут возникать два различных заболевания: сифилис мозга и

прогрессивный паралич.

При одинаковом этиологическом факторе эти заболевания значительно отличаются друг от друга по клинической картине и прогнозу. Сифилитическое поражение головного мозга обычно возникает у лиц с нелеченым или недолеченным сифилисом. К факторам, провоцирующим эту патологию, относятся такие дополнительные вредности, как травмы, интоксикации (в том числе хронический алкоголизм), тяжелые соматические заболевания и др.

СИФИЛИС МОЗГА (LUES CEREBRI)

Сифилис мозга, являясь ранней формой нейросифилиса, манифестирует спустя 5–7 лет после заражения бледной спирохетой. При этом заболевании в первую очередь поражаются сосуды головного мозга, оболочки, реже – вещество мозга с образованием гумм. Поражение оболочек мозга приводит к менингиту, менингоэнцефалиту. Патологический процесс в сосудах головного мозга приводит или к появлению очагов размягчения, или же к разрыву стенки сосуда и кровоизлиянию.

78

Помимо психических расстройств при сифилисе мозга отмечаются также неврологические и соматические нарушения. Неврологические симптомы весьма полиморфны и, как правило, включают в себя общемозговые проявления в виде головокружения, головной боли, тошноты, рвоты и очаговых органических поражений (агнозия, апраксия, афазия, анизокория, сглаженность носогубной складки, птоз, снижение слуха, синдром Аргайлла Робертсона и др.).

Соматические нарушения проявляются в сифилитическом поражении ряда внутренних органов (сердце, аорта, печень, почки и др.).

Психические расстройства характеризуются неврозоподобными нарушениями (повышенная утомляемость, раздражительность, трудности концентрации внимания, агрипния и др.), аффективными (гипотимия, дисфория, эйфория, эмоциональная слабость) и интеллектуальными (снижение памяти, парциальное слабоумие) расстройствами. Значительно реже присутствуют бред и галлюцинации.

Клинические формы сифилиса мозга

Менингеальная форма. Патологический процесс в виде менингита или менингоэнцефалита может протекать остро, подостро или же носить хронический характер. В остром периоде отмечаются сильная головная боль, головокружение, рвота, повышение температуры тела до высоких цифр. На этом фоне можно выявить и отчетливые, типичные менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.). Возможны также состояния оглушения, спутанности, тревожного возбуждения, делирий и эпилептиформные судороги. Симптоматика при хроническом течении менингита значительно редуцирована, стерта. Больных беспокоит тупая головная боль, они раздражительны, подавлены, склонны к аффективным реакциям. Как правило, имеются зрачковые расстройства, хотя синдром

79

Аргайлла Робертсона в своем полном виде встречается редко. Реакция Вассермана в ликворе чаще положительна, в крови – может быть и отрицательной. Умеренно выражены в ликворе плеоцитоз и повышение содержания белков (глобулинов). Реакция Ланге показывает так называемый сифилитический зубец.

Реакция Ланге. Для диагностики сифилиса мозга и прогрессивного паралича наряду с другими лабораторными методами используется реакция спинномозговой жидкости с коллоидным золотом (реакция Ланге). В основе этой реакции лежит взаимодействие раствора коллоидного золота (имеющего яркий рубиново-красный цвет) с патологически измененным при нейросифилисе ликвором: 1 мл ликвора (различного разведения – от 1:10 до 1:160000) смешивают с 5 мл коллоидного золота. При взаимодействии этих субстанций при наличии в ликворе патологического субстрата (в результате сифилитического поражения головного мозга) происходит образование хлопьев, выпадение осадка и изменение цвета реактива от рубиново-красного до бесцветного. Полное обесцвечивание реактива условно обозначают цифрой 6, отсутствие изменения – 0. В зависимости от степени разведения ликвора, изменяющего цвет коллоидного раствора, выделяют несколько типов реакций, что графически можно изобразить в виде типичных кривых:

1)сифилитический зубец (характерен для сифилиса мозга) – изменение окраски начинается со 2-й пробирки, повышается в 3-5-й пробирках и постепенно возвращается к норме в 7-8-й пробирках. Цифровое выражение сифилитиче-

ской кривой – 011 234 211 000;

2)паралитический тип реакции (характерен для про-

грессивного паралича) – полное обесцвечивание реактива в первых шести пробирках, затем плавный переход от слаборозового к рубиново-красному цвету. В таком случае цифровое выражение реакции выглядит следующим образом –

66 655 432 100.

80