31. Миастенический и холинергический кризы: причины развития, дифференциальная диагностика, лечение.

Миастенич криз

1. Обеспечить проходимость дыхатпутей ИВЛ притахипное-35 и сниж ЖЕЛ 25%

2. Антихолинэстеразные препараты

• Прозерин 0,05%-2.0 п/к в/в –ингибитор холинэстеразы-длит 3-4 ч.

• Атропина сульфат 0.2-0.5 –купирование мускаринового эффекта

• Метил преднизолон в/в кп 1.0-1.5 – пульс терапия.

• Калимин форте 5мг вм вв, через 40 мин 1 таб калимина 60мг

• Обязательно! АХЭ+препар калия- калия хлорид до 30 мл 10% в сут

• Пульс терапия – метилпреднизолон 100-120 мг одноратно сниж до 20-40 через день

• Плазмоферез 3-5 сеансов через день, затем 1 р в нед

• Иммуноглобулины вв

• +симптоматич терап

Холинэргический криз

1. Ивл

2. Отмена антихолинэстеразных

3. Атропина сульфат вв по 1 мл 0.1% затем ПК через 1-1.5 часа по 1 мл до появления мидриаза и сухости во рту

4. Реактиватор холинэстеразы дипироксим 1мл-15% ПК или вм + так же через 1 час

5. Симптоматич леч.

32.Синдром вегетативной дисфункции: перманентные и пароксизмальные расстройства, их причины, виды и клинические проявления.

Синдром вегетативной дисфункции (СВД) - патологическое состояние, характеризующееся нарушением вегетативной регуляции внутренних органов, сосудов, обменных процессов в результате первично или вторично возникших морфофункциональных изменений в ВНС. СВД у детей и подростков может иметь перманентное (с постоянным характером и выраженностью симптомов), пароксизмальное (кризовое) и перманентно-пароксизмальное (смешанное) течение

Перманентные вегетативные расстройства

Под перманентными вегетативными расстройствами подразумевают субъективные и объективно регистрируемые нарушения вегетативных функций, которые носят постоянный характер или возникают эпизодически и не сочетаются с вегетативными пароксизмами, или паническими атаками. Эти расстройства могут проявляться преимущественно в одной системе или носить отчетливый полисистемный характер. Перманентные вегетативные расстройства могут проявляться следующими синдромами:

• в кардиоваскулярной системе: кардиоритмическими, кардиалгическими, кардиосенестопатическими, а также артериальными гипер- и гипотонией или амфотонией;

• в респираторной системе: гипервентиляционными расстройствами: ощущением нехватки воздуха, одышкой, чувством удушья, затрудненным дыханием;

• в гастроинтестинальной системе: диспептическими расстройствами, тошнотой, рвотой, сухостью во рту, отрыжкой, абдоминальными болями, дискинетическими феноменами, запорами, поносами;

• в терморегуляционной и потоотделительной системах: неинфекционным субфебрилитетом, периодическими «ознобами», диффузным или локальным гипергидрозом;

• в сосудистой регуляции: дистальным акроцианозом и гипотермией, феноменом Рейно, сосудистыми цефалгиями, липотимическими состояниями, волнами жара и холода;

• в вестибулярной системе: несистемными головокружениями, ощущениями неустойчивости.

Пароксизмальные вегетативные расстройства

Вегетативный криз (ВК), или ПА, - это наиболее яркое и драматичное пароксизмальное проявление психовегетативного синдрома. Терминология Традиционное для отечественной медицины название "вегетативный криз" подчеркивает, что преимущественное значение в приступе имеют вегетативные симптомы. В зарубежной медицине, особенно в англоязычной, ведущую роль в вегетативном пароксизме придают эмоционально-аффективным расстройствам (страху, тревоге), что соответственно находит свое отражение в используемых терминах - "тревожные атаки", "панические атаки". Очевидно, что основными проявлениями ПА являются вегетативные и эмоциональные расстройства. Уже по представленному выше перечню симптомов видно, что вегетативные симптомы затрагивают различные системы организма: это дыхательные, кардиальные, сосудистые реакции (центральные и периферические), изменения терморегуляции, потоотделения, желудочно-кишечных и вестибулярных функций. При объективном исследовании, как правило, обнаруживают подъемы артериального давления (иногда до высоких значений и чаще при первых приступах), выраженную тахикардию, нередко учащение экстрасистол, может иметь место повышение температуры до субфебриального или фебриального уровня. Все эти симптомы, возникая внезапно и "беспричинно", способствуют появлению и фиксации другой группы симптомов - эмоционально-аффективных расстройств. Спектр последних необычайно широк. Так, чувство беспричинного страха, доходящего до степени паники, обычно возникает при первом приступе, а затем в менее выраженной форме повторяется и в последующих приступах. Иногда паника первой ПА в последующем трансформируется в конкретные страхи - страх инфаркта миокарда, инсульта, утраты сознания, падения, сумасшествия и т.д. У некоторых больных интенсивность страха (даже в первых приступах) может быть минимальна, но тем не менее при тщательном расспросе больные сообщают о чувстве внутреннего напряжения, тревоги, беспокойства, ощущения, что "что-то взорвется внутри". В неврологической и терапевтической практике эмоциональные проявления приступа могут существенно отличаться от типичной ситуации. Так, в приступе больной может не испытывать страха, тревоги; не случайно такие ПА называют "паника без паники" или "нестраховые ПА".Некоторые больные испытывают в приступе чувство раздражения, иногда достигающее степени агрессии, в ряде случаев - ощущение тоски, депрессии, безысходности, сообщают о "беспричинном" плаче в момент приступа.. У большой категории больных ПР структура приступа не ограничивается вышеописанными вегетативно-эмоциональными симптомами, и тогда врач может обнаружить еще один тип расстройств, которые мы условно назвали "атипичными". Они могут быть представлены локальными или диффузными болями (головные боли, боли в животе, в позвоночнике и т.д.), мышечными напряжениями, рвотами, сенестопатическими ощущениями (ощущение жара, "обмороженности", "шевеления", "переливания" чего-то, "пустоты") и (или) психогенными (истерическими) неврологическими симптомами (ощущение "кома в горле", слабости в руке или ноге, нарушение речи или голоса, сознания и др.) 33. Мигрень, головная боль напряжения: причины развития и основные принципы лечения

Мигрень.Особый вид приступообр голов боли, кот явл самост нозологич формой.

Этиология и патогенез.фак риска - конституциональная предрасп к ней. кот часто бывает наследст, однако окончательно причина заболевания не выяснена. В основе приступа лежатангионевротические расстройства.

Стадии : 1)Продромальная ст.: ангиоспазм сос в вертебробаз или каротид сис(причины экзог и эдог-нервнопсих перенапр, прием алког.)=ряд симптомов= выпадение полей зрения, фотопсии, онемение одной конечности

2) выраженная дилатация артерий, артериол, вен и венул, особенно в ветвях наружной сонной артерии (височная, затылочная и средняя оболочечная).

+ Повышается проницаемость, и наступает отек стенок сосудов.

3) цефалия

4)Постмигренозный синдром

Клиникавиды мигрени:классическую, атипичную и ассоциированную.

1.Классическая формамигрени (офтальмическая) обычно начинается с предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда нарушается мышление, затрудняется концентрация внимания. Аура длится от нескольких минут до получаса, иногда до 1—2 дней, после чего возникают локальная пульсирующая головная боль, тошнота, рвота. В последующем боль усиливается, отмечается в одной половине головы, но может быть и двусторонней. Головная боль достигает максимума в период от получаса до 1 ч. Часто боль локализуется в лобно-височной области с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются побледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, покраснение глаз, в основном на стороне боли, повышенная саливация, тошнота, рвота. Длительность головной боли от нескольких часов до 1—2 сут. На высоте приступа чаще отмечаются расширение и напряженность височной артерии.

2.обыкновенная мигренистадия предвестников проявляется состоянием эйфории или депрессии, иногда чувством голода, зевотой. Обычно выпадения полей зрения не бывает. Боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на лоб, висок и затылочно-шейную область. При этом появляются заложенность носа, тошнота, рвота, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Возникают сужение глазной щели, инъецирование сосудов конъюнктивы, отек вокруг орбиты. Особенностью этой формы является то, что головная боль появляется во время сна или вскоре после пробуждения. Боль может продолжаться долго(в среднем до 16—18 ч). Приобыкновенной мигрени нередко развивается мигренозный статус, который может длиться несколько суток. Во время беременности приступы обыкновенной мигрени прекращаются.

3. ассоциированной мигреницефалгический синдром сочетается с преходящими или относительно стойкими неврологическими дефектами в виде гемипарезов, парезов наружных мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых нарушений или с выраженными психическими расстройствами. В основе этой формы может лежать артериальная или артериовенозная мальформация.

Лечение и профилактика.Различают лечение приступа мигрени и лечение самого заболевания. Лекарственная терапия особенно эффективна в период предвестников. Назначают транквилизаторы, антидепрессанты или их комбинации, ацетилсалициловую кислоту, бета-адреноблокаторы и др. Эффективно вазоконстрикторное средство – эрготамин или ригетамин (в нем также содержится эрготамин); назначают кофеин или кофетамин, содержащий кофеин и эрготамин. Однако следует помнить, что эрготамин можно назначать не более 3 нед, так как длительное его применение ведет к эрготизму. Приступ мигрени в начальных стадиях могут купировать спазмолитики, иглорефлексотерапия. В межприступном периоде также рекомендуются курсы рефлексотерапии. Полезны дегидратирующие средства.

Для предупреждения приступа необходимо избегать перегревания на солнце, пребывания в душном помещении, недосыпания, влияния шума, нервно-психического напряжения, приема алкоголя.При начале приступа – анальгетики (одно из средств):

• Метамизол (анальгин) по 500-1000 мг;

• Аспирин, по 325-650 мг, лучше в растворимой шипучей форме (не при язвенной болезни!);

• Парацетамол (доломол, калпол, панадол, парацет, пацимол, проходол, цефекол). Не при беременности! По 500 мг внутрь или в свечах, суточная доза не более 1000 мг. Эффективен лишь в сочетании с кофеином!

• комбинированные кофеинсодержащие анальгетики: аскофен П, бенальгин, каффетин, кофицил, мигренол, пенталгин, пенталгин ICN, саридон, седалгин, цитрамон, цитропар.

При неэффективности анальгетиков – нестероидные противовоспалительные средства (одно из средств):

• мелоксикам (мирлокс, мовалис, артрозан) – по 15 мг внутримышечно, или по 15 мг внутрь, или в свечах ректально по 7,5 и 15 мг.

• ибупрофен - внутрь 200-400 мг;

• напроксен внутрь 250-500 мг;

• кеторолак (кеторол, кетанов), 10-20 мг внутрь или 30 мг внутримышечно;

• кетопрофен (кетонал) - 100-200 мг внутрь;

• нимесулид (нимесил, найз) -100 мг 2 раза в день, детям - 1,5 мг/кг массы тела 2 раза в день;

• диклофенак (вольтарен) – 75 мг внутримышечно;

• лорноксикам (ксефокам) – 8 мг внутримышечно.

• дополнительно к анальгетикам и настероидным противовоспалительным средствам могут использоваться противорвотные антидофаминергические препараты, улучшающие всасывание и повышающие эффективность анальгетиков (лучше принимать их за 10-20 минут до анальгетиков): метоклопрамид (церукал) внутрь по 5-10 мг 2-3 раза в день или внутримышечно по 2 мл 1-3 раза в день. Или домперидон (мотилиум) по 5-20 мг внутрь или сублингвально.

При неэффективности НПВС - препараты дигидроэрготамина или триптаны:

• дигидроэрготамин (дигидрэргот) интраназально – по 1 дозе (0,5 мг) в каждую ноздрю, максимальная доза – до 2 мг. Менее безопасны, но более эффективены подкожный или внутримышечный, или внутривенный (медленно!) пути введения: 0,25-1,0 мг, при необходимости повторить через 30-60 минут. Противопоказания: выраженная тошнота или рвота, высокая неконтролируемая артериальная гипертензия, атеросклероз коронарных или церебральных сосудов.

• триптаны(суматриптан, или имигран; золмитриптан, или зомиг; наратриптан, или нарамиг; ризатриптан) – агонисты серотониновых рецепторов 1-го типа. Препараты выбора для купирования среднетяжелых и тяжелых приступов мигрени. Сильные вазоконстрикторы.

- суматриптан (имигран) - подкожно 6 мг или внутрь 50-100 мг; в виде назального спрея по 20 мг. Повторно при частичном эффекте - не ранее, чем через 1 час. При отсутствии эффекта – повторять введение не следует. С метисергидом и эрготамином не комбинируется! Противопоказан при вариантной стенокардии (перед введением нужна ЭКГ), нарушении внутрисердечной проводимости, базилярной и гемиплегической мигрени. После введения возможны парестезии, боли в месте введения, дискомфорт в грудной клетке, приливы.

- золмитриптан (зомиг) – внутрь по 2,5-5 мг (эффект появляется в течение часа). Повторный прием при частичном эффекте не ранее, чем через 2 часа.

- наратриптан (нарамиг), в оличие от других триптанов, действует длительно - до 24 часов, однако его эффект наступает более медленно, в течение 2 часов. Поэтому более подходит для приступов с медленным, затяжным развитием, например, при менструальной мигрени. Внутрь 2,5 мг (при необходимости в течение суток возможно повторное введение). Купируя среднетяжелые приступы. При тяжелых приступах уступает по эффективности суматриптану.

- ризатриптан пока в РФ отсутствует, но широко используется в практике лечения мигрени, в том числе и у детей. Обладает более быстрым действием, чем другие триптаны, но имеет и более высокий процент рецидивов боли после окончания действия начальной дозы (10 мг внутрь).

При неэффективности триптанов - эрготамина гидротартрат в комбинации с кофеиномв виде кофетамина, кофергота.

• Кофетамин, кофергот – начальная доза – 2 таблетки (в 1 таблетке 1 мг эрготамина, суточная доза – 4 мг). При необходимости повторяют через 1 час. Можно пользоваться ректальными свечами (в 1 свече – 2 мг эрготамина и 100 мг кофеина). Начинают с ¼ свечи, при неэффективности через 1 час вводят еще ½ свечи. Пред использованием лучше ввести противорвотное средство (методклопрамид, дипращин или проч.). Противопоказания: беременность, неконтролируемая артериальная гипертензия, стенозирующем поражении коронарных и церебральных сосудов.