Эталон ответа к задаче № 37

1. Предварительный диагноз: Спазмофилия, манифестная форма.

Рахит 2 ст., период разгара, острое течение, лёгкая гипохромная анемия. Задержка темпов психомоторного развития.

2. Для подтверждения диагноза необходимо: клинический анализ крови (анемия), биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипокальциемия, гиперфосфоремия, повышение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови), проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная), кислотно-основное состояние крови ( алкалоз), повышение суточной экскреции с мочой кальция и неорганического фосфора; уровень паратгормона в сыворотке крови повышен; ЭКГ - увеличение интервала QT 0,2 с; консультация невропатолога; рентгенограмма - остеопороз.

3. Непосредственная причина повышения нервно-мышечной возбудимости и судорог - это снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови, чему способствует гиперфосфатемия и алкалоз

4. Спазмофилию дифференцируют с судорогами другой этиологии (эпилепсия, гипертермические судороги), гиперпаратиреоидизмом, почечной остеодистрофией. Дифференциальный диагноз рахита с рахитоподобными заболеваниями: фосфатдиабетом,болезнью Детони-Дебре-Фанкони, почечным тубулярным ацидозомю

5. Лечение:

- Вскармливание грудным молоком

- в/в введение 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлорида кальция,

- 5% раствор хлорида аммония по 1 чайной ложке 3 раза в день через 3-4 дня после назначения препаратов кальция

- витамин Д2 в лечебной дозе 2000-5000 ME в сутки под контролем пробы Сулковича 1 раз в неделю

- 25% раствор магния сульфата 0,25 мл/кг, седуксен 0,5% раствор 0,1 мг/кг или 20% раствор ГОМК 0,5 мл/кг в/м

- Аспаркам или панангин 2-3 раза в день

- АТФ 0,5-1 мл в/м 1 раз в день №30

- 20% водный раствор карнитина хлорида по 4-12 капель 3 раза в день

- Через 2-3 недели после начала лечения - массаж и лечебная физкультура

- Препараты железа 6-8 мг/кг

Эталон ответа к задаче № 38

1. Острый экссудативный перикардит, НК II.

Симптомы интоксикации, симптомы НК по большому кругу, признаки накопления экссудата в перикарде, сдавление полостей сердца.

Набухание шейных вен, гепатомегалия, отёки, одышка, тахикардия.

2. Лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиг формулы влево, диспротеинемия, увеличение α2 и γ- глобулинов, повышение С-реактивного белка, сиаловых кислот.

3. Туберкулёз, СКВ, ревматизм.

4. ST выше изолинии, зубец Т уплощен или отрицательный.

5. Режим постельный, диета, глюкокортикостероиды, сердечные гликозиды, мочегонные, пункция, антибиотики.

- преднизолон 1-2 мг/кг

- фуросемид 1-3 мг/кг

- ИАПФ (капотен) 0,5-0,8 мг/кг

- сердечные гликозиды - очень осторожно! Доза - минимальная, при наличии показаний

- пункция перикарда - при угрозе тампонады сердца

- а/б при наличии очагов инфекции

Эталон ответа к задаче № 39

1. Диагноз: Системная красная волчанка, активная фаза, II-III степени активности, симптом «Бабочки», люпус-нефрит смешанного типа, острое течение. Основные синдромы: сыпь на лице («бабочка»); повышенная чувствительность к инсоляции; висцериты (нефрит).

2. Антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к ДНК, тромбоцитограмма; проба Реберга; САСС (фибриноген, АЧТВ, ПТИ); ЭКГ, ДЭХОКГ; УЗИ – брюшной полости, почек; консультация окулиста (глазное дно).

Лабораторные данные:

• LE- клетки в крови;

• Антинуклеарный фактор, антитела к ДНК;

• Анемия;

• Тромбоцитопения;

• Гипергаммаглобулинемия.

Избыточная инсоляция, пубертатный возраст.

Иммуннокомплексный, аутоиммунный.

План лечения:

• Режим постельный; стол 7;

• Кортикостероиды: преднизолон, стартовая доза 1,0 – 1,5 мг/кг массы тела в сутки при III степени активности процесса, но не более 60 – 70 мг в сутки, в первую половину дня, курс 4-8 неделб с последующим снижением дозы. При кризах, волчаночном нефрите «пульс - терапия» - метилпреднизолон (метилпред) в дозе 10 – 15 мг/кг массы тела до 20 – 30 мг/кг на введение, но не более 1000 мг.

• При неэффективности: цитостатики одновременно с кортикостероидами.

• При неэффективности: «Синхронная терапия» - «пульс введения» циклофосфана в дозе 10 – 12 – 20 мг/кг массы тела на одно введение и плазмоферез. Циклофосфан и плазмоферез 1 раз в неделю (4 – 6 введений), затем 1 раз в месяц.

• Симптоматическая терапия:

  • Гипотензивные препараты – каптоприл (капотен) 1 – 1,5 мг/кг, эналаприл, амлодипин (норваск) – 3-7 мг/кг/сутки, дилтиазем 1,5 - 2,0 мг/кг/сутки, бисопролол (конкор) – 2,5 – 10 мг/кг 1 раз в сутки.

  • Мочегонные – фуросемид, верошпирон 1 – 2 мг/кг.