6Вопрос

Филогенез пищеварительной и дыхательной систем хордовых

Пищеварительная и дыхательная системы

Уникальной особенностью организации хордовых является филогенетическая, эмбриональная, а также функциональная связь пищеварительной и дыхательной систем. Действительно, только у хордовых дыхательная система развивается на базе пищеварительной и на первых этапах эволюции функционирует совместно с ней. Так, у ланцетника, сохранившего в значительной степени черты организации предковых форм, специализированных органов дыхания нет, а дыхательную функцию выполняет глотка — передняя часть пищеварительной трубки, пронизанная сквозными отверстиями — жаберными щелями, главной функцией которых является фильтрация воды. Челюстного аппарата у ланцетника нет, и активно питаться он не может. Поэтому источником его питания является взвесь органических частиц в воде, которые задерживаются жаберными перегородками, прилипая к слизи, обильно выделяемой железистыми клетками глотки. Постоянный ток свежей воды через глотку способствует газообмену в кровеносных сосудах, расположенных в жаберных перегородках. На капилляры эти сосуды не распадаются, что свидетельствует о второстепенности дыхательной функции глотки.У более высокоорганизованных хордовых начиная с рыб пищеварительная и дыхательная функции осуществляются специализированными системами, объединенными анатомически общей полостью рта и глотки, а также развитием из общего энтодермального зачатка.

Пищеварительная и дыхательная системы хордовых в эмбриогенезе закладываются вначале в виде прямой трубки, подразделяющейся на три участка. Переднюю ее часть, начинающуюся ротовым отверстием и заканчивающуюся переходом в глотку, называют stomodeum. Слизистая оболочка,

выстилающая этот участок, эктодермального происхождения и в развитии связана с кожным эпидермисом и его производными.Средняя часть кишки начинается глоткой и заканчивается в том месте, где ее энтодермальная слизистая оболочка контактирует с эктодермальной слизистой оболочкой задней кишки, или proctodeum (рис. 14.18).

Онтофилогенетически обусловленные врожденные пороки развития органов пищеварительной и дыхательной систем.

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Атрезия пищевода – полное его отсутствие. Проявляется, как только малыш родиться. Из полости рта и носа у него выделяется обильная, пенистая слизь. Если ее отсосать грушей, то спустя какое-то время она вновь появиться, как следствие развивается аспирационная пневмония.

Трахеопищеводные свищи бывают двух видов: изолированные и сочетанные с атрезией пищевода. Последний вариант очень тяжело протекает. Не оказание своевременной помощи таким детям приводит к быстрой декомпенсации и смерти ребенка.

Изолированный свищ встречается крайне редко. Его симптомы зависят от величины дефекта. Если он не очень большой, то признаки не будут выраженными. Появляется одышка, цианоз (посинения) кожных покровов, ребенок поперхивается. Диагностику можно провести в любом родильном доме – отсасывание слизи из трахеи, а вместе с ней и грудного молока. Если перевести питание ребенка через зонд, то его общее состояние быстро улучшается. Для более точной диагностики проводиться трахеобронхоскопия

Врожденная кишечная непроходимость бывает двух видов: высокая и низкая. Такое деление важно не только для установления места развития порока, но еще и для более точного прогноза. Существует еще один вид кишечной непроходимости – мекониальныйилеус. Он проявляется закупоркой просвета кишечника меконием впервые 1-2 сутки после рождения малыша.

Высокая кишечная непроходимость. Врожденный порок развития пищеварительной системы на уровне 12 перстной кишки (ПК). Симптомы появляются в первые часы после рождения или в первые сутки жизни: обильная рвота часто с примесью желчи, она повторяется каждые 3-4 часа. Если кишечную непроходимость не диагностировали во время и новорожденного стали кормить, то рвота всегда связанная с приемом пищи.

Низкая кишечная непроходимость. Ниже уровня 12 ПК. Практически никогда не бывает частичной. Ее проявления зависят от того, какой отдел кишечника затронут. Очень часто внутриутробно или после рождения нарушается поворот кишечника. Петли кишечника перетягиваются, ведя к нарушению кровообращения, перитониту, некрозу. Симптомы этого вида врожденного порока развития пищеварительной системы проявляются в виде периодов резкого беспокойства ребенка, оно связанно с перистальтикой кишечника.

Есть вздутие живота, оно не исчезает даже после освобождения желудка. Рвота появляется на 2-3 сутки с примесью крови и кишечным содержимым. Меконий не отходит, вместо него есть зеленоватого цвета комочки слизи. Состояние детей крайне тяжелое, симптомы интоксикации выражены.

Врожденная диафрагмальная грыжа. Встречается в трех формах: грыжа диафрагмы, передняя грыжа, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Симптомы этого врожденного порока пищеварительной системы зависят от величины дефекта, если он велик, то грыжа проявляет себя в первые часы жизни ребенка. Рвота возникает сразу после кормления или спустя 15-20 мин после него. У детей грудная клетка запавшая, а живот выбухает.

Общее состояние очень тяжелое, органы грудной клетки сдавливаются, нарастают симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой не достаточности. Может развиться кишечная непроходимость. Когда дефект не велик, то он проявляет себя в период интенсивного роста детей (5-6 лет). Дети жалуются на боли в грудной клетке, в основном после еды, быстро устают, есть железодефицитная анемия. При ущемлении грыжевого мешка быстро нарастают признаки сердечно-сосудистойи дыхательной недостаточности.

Лечение любого врожденного порока развития пищеварительной системы только хирургическое.

Дыхательная система – одна из самых важных в человеческом организме, так как обогащение необходимым кислородом происходит именно при её непосредственном участии. Порок развития органов дыхания может быть:

• Первичный - обусловленный генетическими изменениями.

Лёгочная семейная эмфизема – генетически обусловленный недостаток фермента антитрипсина. Патология выявляется, как правило, в первые месяцы жизни. Типичны хронические бронхиты и пневмонии, протекающие длительно и тяжело. Характерна постоянная одышка.

Синдром гемосидероза лёгких – характеризуется отложением в макрофагах альвеол гемосидерина. Аномалия развития органов дыхания выявляется в возрасте от двух до пяти лет, когда возникают желтушность кожи и склер, выраженная слабость, кашель с отделением мокроты с прожилками крови, одышка. Болезнь сочетается с анемией.

Муковисцидоз

Генетически обусловленное нарушение обмена гликозаминогликанов. Поражаются все органы, которые продуцируют слизь (железы бронхолёгочной системы, кишечника, потовые, половые). Она становится вязкой, поэтому отделение затруднено. Выявляется в первые месяцы жизни, когда при застое слизи начинаются воспалительные процессы бронхолёгочной системы – рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Пациентов постоянно беспокоит постоянный кашель, одышка.

Диагностируется на основании увеличенного количества хлоридов пота в повторно выполненных пробах. Кроме того, необходимо провести генетическое исследование.

Синдром Куне-Муна

Происходит расширение бронхов и трахеи, недоразвитие мышечной и эластической выстилки бронхов. Проявляется постоянным кашлем, кровохарканьем, приводящими к тяжёлой степени дыхательной недостаточности. Клинические проявления этой аномалии сходны с картиной бронхоэктатической болезни.

• Вторичный, возникающие по причине воздействия на плод неблагоприятных факторов в период закладки дыхательной системы во время беременности.

Отсутствие лёгкого или его доли.

Если патология двусторонняя (отсутствует только лёгочная ткань или лёгкое с главным бронхом), то порок несовместим с жизнью. Односторонний дефект характеризуется западением грудной клетки на стороне поражения. Пациенты жалуются на кашель, одышку.

Кистозные бронхоэктазии

На месте бронхов определяются расширенные бронхи в виде кист. Типичны хронические частые обструктивные бронхиты.

Простая гипоплазия лёгкого

Отсутствуют бронхиолы бронхи мелкого калибра) в одном или обоих лёгких. Пациенты страдают тяжёлыми пневмониями с отделением большого количества мокроты.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – характеризуется отсутствием хрящей в мелких бронхах.

Дети с такой патологией рождаются недоношенными. Заболевание проявляется сразу одышкой, обструктивным синдромом. Впоследствии наблюдается деформация грудной клетки, физическая и умственная отсталость. Прогноз неблагоприятный.

Недоразвитие сосудов

Аномалии аорты, сонных артерий – из-за сдавливания сосудами бронхов возникают приступы удушья.

Кисты лёгкого

Могут быть врождёнными или приобретёнными (паразитарные). При нагноении кисты образуется абсцесс лёгкого, которые требует лечения в отделении торакальной хирургии.

Синдром Картагенера

Характеризуется неподвижностью реснитчатого эпителия в дыхательных путях, обратным расположением внутренних органов. Сочетается с пороками развития других органов.

Трахеопищеводные свищи

Выявляются сразу после рождения, когда ребёнок поперхивается во время кормления, начинает задыхаться. Сочетается с недоразвитием пищевода. Аускультативно в лёгких выслушиваются хрипы после кормления. Порок выявляется помощью метода контрастного исследования пищевода.

Также могут наблюдаться добавочные доли лёгкого, опухолевые образования дыхательной системы.

Диагностика выполняется с помощью комплекса различных исследований: рентгенологического метода, определения функции внешнего дыхания, фибробронхоскопии, бронхографии, биопсии опухолевых образований или слизистой оболочки дыхательных путей. В случае наследственно обусловленных дефектов необходимо генетическое исследование.

Лечение назначается строго индивидуально с учётом особенности развития органов дыхания и развития каждого порока. Во многих случаях нужно хирургическое вмешательство.

Следует сказать, что диагностика некоторых пороков возможна еще в периоде беременности, что позволяет определить тактику ведения беременности и возможной коррекции заранее.

Это большая группа пороков развития, которые возникли в результате нарушения эмбриогенеза и привели к грубым изменениям в бронхолегочной системе.

На практике при вскрытии у 30 % экзетированных новорожденных обнаруживается аномалии развития органов дыхания.

Но не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде.

Некоторые из них могут проявить себя, и после сорока лет. Связанно это с тем, что очень долго болезнь может не проявлять себя клинически. Только при возникновении осложнений в виде нагноения, и протекает остро. А когда идет осложнение аномалии развития в виде рецидивов хронического воспалительного очага и продолжается это очень длительное время, лишь тогда можно заподозрить порок.

Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью.

Врожденные аномалии развития органов дыхания.

1. Отсутствие легкого или его доли. Проявится, может в любом возрасте, зависит от величины дефекта. На первый взгляд бросается в глаза асимитрия грудной клетки, западение на стороне поражения. На рентгене видно гомогенное затемнение на стороне поражения. Такие больные не курабельны.

2. Недоразвитие легкого - нет мелких бронхов в легком, или какой то его доле. Клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями органов дыхания, кашель с обильным отделением мокроты. Диагноз основывается на рентгенографии легких и бронхоскопии.

3. Образование сосудистых колец. Могут поражаться крупные сосуды такие, как сонная артерия, двойная дуга аорты и др. Это приводит к приступам асфиксии, появления генерализованного цианоза. Такие дети во время дыхания запрокидывают голову назад, так как при таком положении уменьшается отдышка, это является характерной вынужденной позой для этого заболевания.

4. Ларингомаляция и трахеомаляция характеризуется нарушением хрящевого каркаса гортани и трахеи. Проявляется уже в первые дни жизни стридоромусиливающимся при плаче. Диагноз ставится на основании ларинго и трахеоскопии. При возникновении апное делают трахеостому.

5. Трахеобронхомегалия- обусловлена недоразвитием мышечных волокон трахеи и бронхов и клинически проявляется их резким расширением. Диагноз выставляется при трахеобронхоскопии.

6. Болезнь Картангера – при этом заболевании отмечается транспозиция( обратное расположение)внутренних органов, неподвижность реснитчатого эпителия в бронхах, за счет этого развиваются вторичные бронхоэктазы, наличие хронических очагов инфекции верхних дыхательных путей( синуситы, отиты и т.д.)

7. Свищи трахеопищеводные, они чаще всего сочетается с атрезией пищевода .