Бокерия Л.А. Аневризмы аорты

исследователей, приводит к дезинтеграции структуры аортальной стенки (Minion D. J. et al., 1994 г.; Dobrin P. В., Mrkvicka R., 1994 г.; Freestone Т. et al., 1995 г.). Существуют исследования, которые доказывают, что с ростом диаметра АБА содержание эластина в стенке аорты снижается, а содержание коллагена увеличивается

формирование экстрацеллюлярного матрикса, тоже снижается, что, вероятно, также ведет к снижению механических свойств аорты (Thompson R. W., 1996 г.). Плотность гладкомышечных клеток в медии

фактора р53, который является медиатором торможения цикла клеточного развития и программирует клетку на гибель(LopezCandales А. et al., 1997 г.). Другая характерная особенность АБА— изменение клеточного состава в наружных слоях стенки , аорты сопровождающееся массивной инфильтрацией медии и адвентиции макрофагами и лимфоцитами (Koch A. E. et al., 1990 г.; Louwrens Н., Peace W. Н., 1994 г.; Thompson М. М. et al., 1996 г.). Макрофаги в стенке аневризмы выделяют различные цитокины(Anderson D. W. et

al., 1996 г.; Holmes D. R., 1997 г.) и продукты воспаления, подобные фактору альфа опухолевого некроза и интерлейкину-8 (Реагсе W. Н. et al., 1992 г.;

Koch A. E. et al., 1993 г.). Цитокины, продуцируемые макрофагами, в свою очередь стимулируют активность металлопротеиназ (Nolan К. D. et al., 1992 г.), и, что особенно важно, макрофаги сами по себе стимулируют активность металлопротеиназы-9 и

43

не повышения активности протеаз, а, напротив, снижения активности их ингибиторов. В частности, у ряда пациентов с АБА отмечено

контрольной группе ~ лишь у 1,8%. У сестер относительный риск формирования АБА был значительно выше, чем у братьев (22,9 и 9,9 соответственно).

Наследственные корни заболевания были подтверждены разносторонними генетическими исследованиями АБА с применением методов молекулярной биологии (Clifton М. А., 1977 г.;

Tilson М. D., Roberts М. Р., 1988 г.; Baird P. А. et al., 1995 г.;

Verloes A. et al., 1995 г.; Keulen С. J. et а!., 1999 г.). В частности, Webster М. W. и соавт. (1991 г.) выявили, что 25% пациентов, у

ветеранов в возрасте50—79 лет, семейная история аневризм была выявлена у 5,1% пациентов. Изучение механизмов наследования показало, что оно происходит в аутосомно-доми-нантной форме( Tilson М. D., Seashore М. R. ,1984 г.) и может быть связано с одним геном (Verloes A. et al., 1995 г.). Kuivaniemi Н. и соавт. (1991 г.) эти и собственные данные позволили сделать заключение о, чтотом семейная история АБА мо-

45

жет быть обусловлена генетическим дефектом. Молекулярнобиологические исследования частично подтвердили это мнение и выявили, что у части больных с АБА имеются дефекты в синтезе важных фибриллярных белков— коллагена или эластина, составляющих каркасную структуру стенки аорты(Powell J. Т. et al., 1993 г.; Keulen С. J. et al., 1999 г.). Это, в свою очередь, может являться причиной генетически наследуемой АБА(Anderson D. W. et

al., 1996 г.). Предположительно, эти генные дефекты могут быть выявлены в локусе генетического кодаCOL3A1, ответственного за синтез коллагена третьего типа, или локусе COL5A2, ответственного

за синтез коллагена пятого типа(белок, определяющий диаметр

выявлено не было.

Суммируя все данные, современные представления о патогенезе развития АБА можно свести к следующим механизмам :

1.Атеросклеротические изменения стенки аорты.

2.Изменения в матриксе аортальной стенки.

3.Активация протеолиза в стенке брюшной аорты.

4.Воспалительные изменения в стенке аорты.

5. Генетические дефекты в синтезе фибриллярных белков брюшной аорты.

46

Поскольку причины этих нарушений до настоящего времени однозначно неизвестны, не существует и надежных медикаментозных или терапевтических средств, предотвращающих дегенеративные изменения в стенке аорты и дальнейший рост аневризмы с исходом в разрыв. Следовательно, единственным эффективным способом лечения АБА на сегодняшний день остается резекция аневризмы с замещением ее протезом(Hollier L. Н., et al., 1992 г.). Возможно, дальнейший прогресс в изучении патогенеза АБА приведет к появлению эффективных терапевтических средств профилактики возникновения и прогрессирования аневризм указанной локализации

(Grange J. J. et al., 1997 г.).

Клинический материал Института сердечно-сосудистой хирургии проанализирован с 1975 г. (с момента стабилизации исследований и хирургического опыта по разделу оперативного лечения АБА) по 1993 г. За этот период хирургическое лечение проведено у324 больных. Из них мужчин с болевой формой было147, женщин — 25, с безболевой — соответственно 140 и 12. В возрасте до30 лет с болевой формой было 8 больных; 31—40 лет — 12; 41-50 лет — 13;

дисплазия — у 4 и медионекроз — у 3).

7. Патогенез аневризм брюшной аорты

Механизм развития аневризм брюшной аорты до настоящего времени не совсем ясен. Большинство авторов предполагают первичное поражение стенки аорты атеросклеротическим или

47

воспалительным процессом. Склонность именно к инфрареналь-ной локализации объясняется следующими причинами:

—внезапное уменьшение кровотока в брюшной аорте - дис тальнее почечных артерий, так как большая часть сердечного -вы броса направлена в покое в органы желудочно-кишечного тракта (23% от минимального объема — МО) и в почки (22% от МО);

—нарушение кровотока поvasa vasorum, вызывающее дегенеративные и некротические изменения в стенке аорты с замещением

еерубцовой тканью;

—постоянная травматизация бифуркации аорты о жесткие близлежащие образования (promontorium);

—близкое расположение бифуркации— практически первого непосредственного препятствия на пути кровотока. Здесь впервые

показал, что передняя стенка аневризмы вообще имеет больше коллагеновых и эластических волокон, что обусловливает ее большую прочность. Задняя и боковые стенки содержат меньше эластических структур, поэтому менее прочны, и разрывы аневризм происходят в основном в забрю-шинное пространство. Напряжение стенки зависит, по закону Лапласа, от радиуса сосуда, ввиду чего возможность разрыва у аневризмы, имеющей большие размеры, естественно выше.

48

8. Патологическая анатомия

Форма аневризмы — мешотчатая или диффузная веретенообразная — зависит от степени и распространенности изменений

Мешотчатые аневризмы более характерны для сифилитического процесса, диффузные — для атеросклероза, неспецифического аортита.

Макроскопически атеросклеротическая аневризма представляет собой различных размеров расширенный сегмент аорты, внутренняя поверхность аневризмы содержит атероматозные бляшки, нередко изъязвленные и кальцинированные. Внутри полости аневризмы пристеночно располагаются уплотненные массы фибрина, плотные, иногда расплавленные тромботические и атероматозные массы. Они составляют «тромботическую чашку», которая обычно легко отделяется от внутренней стенки аорты, так как вместо ожидаемой организации тромбов и укрепления стенки аневризматического мешка происходит некротическое расплавление как тромботических масс, так и самой стенки аневризмы.

Микроскопически интима характеризуется утолщенным слоем за счет атероматозных масс и атеросклеротических бляшек. Средний слой истончен, в нем отмечаются фиброз, гиалиноз, очаговые скопления гистиоцитарных инфильтратов. Последние чаще выражены по ходу vasa vasorum. Обе эластические мембраны резко изменены,

фрагментированы. Изменения среднего слоя могут быть местами настолько выражены, что микроскопически выявляется полное исчезновение медии. Адвентиция также истончена. Иногда развитие и рост аневризматического мешка сопровождаются интимным спаянием с соседними органами. В этих местах возникает асептическое воспаление.

49

9. Патофизиология кровообращения

Процесс кровообращения при аневризме брюшной аортыот личается резким замедлением линейной скорости кровотока в мешке, его турбулентностью. Это хорошо видно на рентгеноки-нематограмме, а также подтверждается данными флоуметрии, кривая которой приближается к кривой, характерной для полной окклюзии. Площадь положительной волны становится равной площади отрицательной. В дистальное русло артерий нижних конечностей поступает лишь45% объема крови, находящейся в аневризме. Такая стагнация потока крови подтверждается и данными среднего времени циркуляция в^Те.

При небольших размерах аневризмы среднее время циркуляции увеличивается до 14—18 с, а при больших размерах — даже до 54 с.

При АБА оно превышает в 2 раза нормальные показатели.

превышающего диаметр брюшной аорты, гемодинамика внутри мешка начинает подчиняться закону Лапласа, согласно которому напряжение возрастает прямо пропорционально радиусу сосуда при постоянном давлении.

На основании закона Лапласа Франк предложил(1920 г.) для определения напряжения (Т) в стенке кровеносного сосуда(где надо учитывать и толщину стенки— о; Pr — ее радиус) следующую формулу:

Т = Pr • (со)

Напряжение стенки увеличивается непропорционально -повы шению давления, так как само повышение давления приводит к увеличению радиуса и уменьшению толщины стенки. Поэтому при линейном повышении давления внутри растяжимой трубки

50

ускоряется развитие предельного напряжения. Если сосуды не подвержены изменениям, то при высоком давлении не происходит разрыва благодаря наличию ригидных и прочих элементов в стенке, защищающих ее от дальнейшего растяжения. При повреждении коллагеновых элементов, то есть при образовании аневризм, даже при нормальном трансмуральном давлении имеется слабое место, и в конечном итоге при Pr • (со)>Т такая аневризма разрывается.

С увеличением радиуса сосуда повышается и боковое давление на стенке аневризматического мешка. При аневризме брюшной аорты кривая кровотока, по данным флоуметрии, приближается к кривой, характерной для острого тромбоза.

хирургическому лечению: при увеличении диаметра аорты более5,0 см показания к операции считают абсолютными(Pleumeekers H. J. et al., 1994 г.). Надо отметить, что диаметр АБА только относительно коррелирует с риском разрыва аневризмы(Darling R. С. et al., 1977 г.; Nevitt М. Р. et al., 1989 г.; Louridas G. et al., 1990 г.). Это подтверждает исследование R. С. Darling и соавт. (1977 г.), которые изучили 473 аутопсии пациентов с АБА и выявили, что разрыв аневризмы имел-

51

ся почти в10% случаев, когда диаметр аорты не превышал4,0 см (табл. 9). Исследования других авторов показали, что риск развития разрыва АБА крайне низок, если аневризма не превышает5,0 см

(Scott R. A. et al., 1989 г.; Brown P. M. et al., 1992 г.; Greenhaigh R. M. et al., 1998 г.).

Таблица 9

Зависимость частоты разрыва аневризмы от диаметра (по данным 473 аутопсий, Darling R. et al., 1977 г.)

Другим предиктором разрыва АБА считают динамику роста аневризмы

(Delin A. et al., 1985 г.; Stonebridge P. А. et al., 1996 г.):

чем быстрее увеличивается диаметр, тем больше вероятность разрыва. Популяционные исследования выявили, что рост относительно малых АБА составляет 2—4 мм в год (Kremer H. et al., 1984

г.; Nevitt M. Р. et al.,1989 г.; Collin J. et al., 1989 г.;

Stonebridge P. A., 1996 г.). Другие исследования выявляют динамику роста 4-8 мм в год (Bernstein E. F., Chan E. I., 1984 г.;

Sterpetti A. V. et al., 1985 г.; Cronennwett J. L. et al., 1985 г.). В таблице

10 продемонстрировано наблюдение за ростом АБА у 103 пациентов с

аневризмы более 5 мм за 6 месяцев (Dehn A. et al., 1985 г.).

52