89. Нейродегенеративные и демиелинизирующие заболевания головного мозга: принципы диагностики, основные структурные изменения.

Нейродегенеративные заболевания– группа заболеваний ЦНС при которых преобладают поражения нейронов с различной локализацией в ГМ. Этиология НЗ предусматривает влияние вредных физических факторов, токсических веществ, метаболические расстройства и генетическую предрасположенность.

Основные нейродег.заб.

1. Болезнь Альцгеймера

2. Хорея Гентингтона

3. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко)

4. Болезнь Паркинсона

Болезнь Альцгеймера– самая частая причина прогрессирующей деменции. Характерна прогрессирующая общая атрофия мозга без проявлений очаговой неврологической симптоматики.

Этиология и патогенез неизвестны. Одна из теорий говорит о приобретенном дефиците ацетилхолина. Другая о процессах амилоидоза и накопления других веществ в ЦНС. Так в проксимальных дендритах имеются дефекты цитоскелета, отложения актиновых филаментов (телец Хирано)

Морфологические проявления

Атрофия коры, бляшки амилоида в гиппокампе, коре, амигдале, тельца Хирано. По периферии амилоидных бляшек астроциты и клетки микроглии.

Исход – проявляется через восемь-десять лет полным слабоумием

Боковой амиотрофический склероз– прогрессирующее заболевание, характеризующиеся поражением нейронов боковых и передних столбов спинного мозга. Болезнь имеет острое, либо чаще хроническое течение, проявляющиеся прогрессирующими мышечными парезами, атрофией мышц и усилением периферических рефлексов.

Этиология и патогенез неизвестны – предполагают роль вирусов, аутоиммунных поражений и метаболических расстройств.

Морфологические проявления

Атрофия двигательных корешков СМ, уплотнение боковых столбов. Атрофия прецепребральной извилины конечного мозга и некоторых черепных нервов. Микроскопически находят дистрофию нервных клеток, иногда обширные поля выпадения нейронов. В волокнах демиелизация и распад осевых цилиндров. Наблюдаются реактивные разрастания клеток глии.

Исход – заболевание неизлечимо, заканчивается общей дистрофией, кахексией и смертью.

Демиелинизирующие заболевания– группа заболеваний, характеризующаяся первичным или вторичным поражением миелиновых оболочек.

Основное заболевание – рассеянный склероз.

Рассеянный склероз – хроническое заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге, преимущественно в белом веществе очагов демиелинизации, где происходит разрастание глии и склероз с образованием склеротических бляшек.

Клинически проявляется нистагмом, дрожанием, скандированной речью, параличами и расстройствами зрения

Этиология и патогенез неизвестны

Морфологически обнаруживается отек и утолщение мозговых оболочек, рассеянные диффузно расположенные склеротические бляшки в разных отделах ЦНС. Наблюдаются очаги демиелинизации, продукты распада миелина образуют т.н зернистые шары.

Исход– как правило смерть от пневмонии

79. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦНС. Наиболее частые – 30% пороков. Могут развиваться в результате повреждений во время всего эмбрионального периода. Наиболее тяжёлые – из-за повреждений в начале закладки нервной трубки (3-4 неделя). Повреждающие агенты: ВИЧ, вирус краснухи, простого герпеса, цитомегаловирус; лекарственные препараты, алкоголь, радиация, гипоксия. +как правило пороки ЦНС встречаются при хромосомных болезнях. Аненцефалия – агенезия головного мозга, нет передних, средних, иногда и задних отделов. На их месте васкуляризованная соединительная ткань с отдельными нейронами и клетками глии. Продолговатый и спинной сохранены. Сочетается с акранией – отсутствием костей свода черепа. Микроцефалия – гипоплазия головного мозга (в основном полушарий), ↓ его массы и объёма + ↓ объёма черепной коробки и утолщение костей черепа. Амиелия – отсутствие спинного мозга, обычно при сохранении твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. Аринэнцефалия – отсутствие обонятельных луковиц, трактов, пластинок и обонятельных борозд лобных долей. Циклопия – одна глазница с одним или двумя глазными яблоками + порок развития носа и обонятельной доли. Агирия – отсутствие извилин.║ Макрогирия – утолщение основных извилин при отсутствии вторичных. Миурогирия – ↑ числа мозговых извилин и ↓ их размеров. Порэнцефалия – появление кист, выстланных эпендимой, сообщающихся с боковыми желудочками. Ложная порэнцефалия – кисты не сообщаются с путями оттока ликвора. Врождённая гидроцефалия (водянка) – избыточное накопление ликвора в желудочках (внутренняя) или субарахноидальном пространстве (наружняя) + увеличение черепа, нарушение отношения мозговой/лицевой, истончение костей. Развивается стеноз, раздвоение или атрезия сильвиего водопровода; атрезия отверстий 4 желудочка → нарушается отток ликвора и мозг атрофируется. Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и оболочек через дефекты костей, их швов и позвоночного канала. В грыжевом мешке только оболочки и ликвор – менингоцеле; + в-во мозга – менингоэнцефалоцеле; + желудочек – энцефалоцистоцеле. Рахиохсиз – полный дефект задней сренки позвоночного канала, мягких тканей, кожи, мозговых оболочек – спинной мозг открыт. // Ещё встречаются изменения расположения отдельных частей мозга вплоть до инверсии лобных и затылочных долей.Прогноз неблагоприятен, в основном – смерть в результате присоединения инфекции. (к грыжам присоединяется гнойная инфекция). Аненцефалы погибают от надпочечниковой недостаточности. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях грыж. Предпринимаются попытки восстановления оттока ликвора при гидроцефалии. Возможны и другие многочисленные комбинации.

91. Особо опасные инфекции – холера, чума, сибирская язва: этиология, патогенез, морфологические проявления, осложнения.

Холера– острое инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением желудка и тонкой кишки. Возбудитель – холерный вибрион.

В настоящее время известны вибрион Коха(азиатская холера). Так же существуют вибрионы Эль-Тор и другие

Заражение холерой происходит энтерально. Инкубационный период три-пять суток. Холерный вибрион кислотонеустойчив и плохо переживает пребывание в кислой среде желудка. Возбудитель колонизует клетки эпителия тонкой кишки, железы которых выделяют секрет. Способствующий оптимальному существованию вибриона.

Вибрион образует эндо и экзотоксины, которые стимулируют массивный выход изотонической жидкости в просвет кишки – профузная диарея.

Стадии холеры

1. Стадия холерного энтерита(серозное или серозно-геморрагическое воспаление кишки, слизистая отечная, гиперемированная, секреция желез повышена)

2. Стадия холерного гастроэнтерита(десквамация кишечного эпителия, развитие серозного или серозно-геморрагического гастрита, прогрессирующее обезвоживание)

3. Алгидная стадия(резкое полнокровие слизистой, некроз, очаги кровоизлияния. Лимфоцитарно-гистиоцитарно-нейтрофильная инфильтрация) + наблюдается дистрофия и некробиоз в ГМ, некроз канальцев почки, вплоть до ОПН.

Осложнения холеры – холерный тифоид, постхолерная уремия, дифтеритический колит, инфаркт селезенки, некроз печени, ОПН, пневмония, сепсис.

Смерть обычно в алгидную стадию от уремии, комы или обезвоживания.

Чума – острое инфекционное высококонтагиозное заболевание. Возбудитель – йерсиния пестис. Резервуар инфекции – грызуны, суслики, тушканчики, белки, крысы. Пути заражения – при укусе блох и воздушно капельный для легочной чумы.

Формы чумы

1. Бубонная (увеличние лимфоузлов, бубоны могут некротизироваться, серозно-геморрагический лимфаденит, с меняющийся геморрагически некротическим, при диссеминации – чумная бактериемия, сыпь, дистрофия и некроз паренхиматозных органов)

2. Легочная (очень контагиозная форма, характерна плевропневмония, в начале преобладает гиперемия легочной ткани, серозно-геморрагическое воспаление, затем некроз и гнойное воспаление)

3. Кишечная

4. Первично-септическая чума(картина сепсиса без видимых первичных ворот инфекции)

От места заражения как правило возбудитель лимфогенно диссеминирует. Вызывая воспаления лимфатических узлов – формируются бубоны. Иммунные реакции на чумную палочку как правило ослаблены, заболевание течет по форме как септицемия.

Воспалительные изменения при чуме сначала серозно-геморрагические, затем геморрагически-некротические и затем гнойные.

Осложнения чумы– септицимия, кахексия, чумной маразм, легочные осложнения, общая интоксикация и токсико-септический шок.

Сибирская язва – острое инфекционное заболевание из группы инфекционных бактериальных антропозоонозов. Возбудитель – бацилюс антрацис. Облагадет капсулой. Что защищает ее от многих иммунных реакций

Формы сиб.язвы

1. Кожная (очаг серозно-геморрагического воспаления постепенно некротизируется, образую сибиреязвенный карбункул, параллельно развивается серозно-геморрагический лимфаденит) Заканчивается чаще выздоровлением, или переходит в сепсис

2. Кишечная – очаги серозно-геморрагического воспаления в подвздошной кишке, наличие серозно-геморрагического выпота в брюшной полости. Часто осложняется сепсисом.

3. Первично-легочная(развивается геморрагический трахеит, бронхит и пневмония, есть лимфаденит. Часто осложняется сепсисом.)

4. Первично –септическая(Общие проявления инфекции, сепсис, часто развитие геморрагического менингоэнцефалита)

Инфекция распространяется лимфогенно с первичным лимфаденитом, затем гематогенно с развитием бактериемии и сепсиса.

Основной неблагоприятный исход - сепсис