filo_ontogenez

ком та кишковим трактом і крізь отвір пупка можливе виділення фекалій. Ця вада зветься пупковою, або жовтковою, норицею. В

іншому випадку обидва кінці жовткової протоки перетворюють-

ся в зв'язки, а середня частина формує велику кісту, що зветься

жовтковою кістою, або ентерокістомою. Оскільки зв'язка перетинає черевну порожнину, можливе перекручення кишкових петель навколо цього фіброзного утворення та їх обструкція внаслідок защемлення або завороту.

Вади обертання кишкової петлі

Аномальне обертання кишкової петлі може призводити до

завороту кишок і порушення їх кровопостачання. В нормі первинна кишкова петля обертається на 270° проти годинникової стрілки. Однак, у деяких випадках поворот обмежується 90°. Внаслідок цього ободова і сліпа кишки першими повертаються з їх фізіологічного випинання у черевну порожнину і займають у ній

крайнє ліве положення (лівобічна ободова кишка), тоді як решта кишок опиняється справа. Зворотне обертання кишкової петлі

виникає тоді, коли первинна петля обертається на 90° за годинниковою стрілкою. Внаслідок цього поперечна ободова кишка лока-

лізується за дванадцятипалою кишкою і опиняється позаду верхньої брижової артерії. Подвійні кишкові петлі й кісти можуть

виникати будь-де на протязі кишкової трубки. Найчастіше вони утворюються в ділянці клубової кишки, де можуть мати форму як довгого сегмента, так і невеличкого дивертикула. Симптоми звичайно виникають у ранньому періоді життя. У 33% ці вади поєднуються з іншими дефектами, такими, як кишкові атрезії, неперфорований відхідник, гастрошиз або пупкова грижа. Причина виникнення вад не з'ясована; можливо, вони є наслідком аномальної проліферації кишкової паренхіми.

Атрезії і стенози кишок

Атрезії і стенози можуть виникати у будь-якій ділянці кишки. Найчастіше ці вади трапляються в дванадцятипалій, рідше — в ободовій, порожній та клубовій кишках (0,067% новонароджених).

Атрезії верхньої частини дванадцятипалої кишки, найвирогідніше, виникають внаслідок порушення її реканалізації. Каудальні-

ше дванадцятипалої кишки стенози й атрезії виникають, найімовірніше, внаслідок порушення кровопостачання, спричиненого

аномальним обертанням кишкових петель, заворотом, гастроши-

171

зом, омфалоцеле або іншими факторами. Порушення кровопостачання призводить до звуження або навіть змертвіння сегментів кишки. У 50% випадків така ділянка дегенерує, в 20% — перетворюється на фіброзний тяж. Ще в 20% ушкоджена ділянка сильно звужується, а частини кишки відмежовуються тонкою перегород-

кою. На стенози і множинні атрезії припадає приблизно по 5% відповідно. Атрезія типу «шкірки яблука» — це окремий різновид

атрезій. Вона спостерігається в 10% випадків усіх атрезій, виникає в проксимальній частині порожньої кишки. Довжина кишки при цьому вкорочується, а частина, що лежить дистальніше ураження, скручується навколо залишкової брижі. Новонароджені з такою вадою мають зменшену масу тіла, і в них звичайно наявні ще

й інші аномалії розвитку.

Загальна дорсальна брижа. У ембріональної кишки до двох місяців утробного розвитку зберігається загальна дорсальна брижа впродовж всієї кишки. У собаки і кішки вона зберігається все життя, оскільки не відбувається повороту висхідного коліна кишкової трубки. У людини в області дванадцятипалої кишки, висхідної і низхідної кишок брижа редукується. Це пристосування виникає у зв'язку з вертикальним положенням тіла для обмеження рухливості кишок. У тварин черевна стінка є не передньою, а нижньою, тому органи не відрізняються такою великою рухливістю. Якщо загальна дорсальна брижа у людини зберігається, то нерідко виникають завороти, що усклад-

нюються кишковою непрохідністю. Два крайні типи розташування сліпої кишки — підпечінкове і тазове. Процес повороту

висхідного коліна ембріональної кишкової петлі приводить до того, що сліпокишкове потовщення розташовується в правому підребер'ї біля печінки. Надалі сліпокишкове потовщення опускається. Якщо ж цей процес сповільнюється, то сліпа кишка і червоподібний відросток можуть знаходитися в області печінки. В даному випадку при запаленні червоподібного відростка дуже важко поставити правильний діагноз, оскільки насамперед лікарі думають про запалення жовчного міхура. Інша крайність, коли ріст сліпокишкової закладки надмірно швидкий і сліпа кишка з червоподібним відростком опиняється в порожнині малого тазу. При такому розташуванні особливі труднощі при діагностиці апендициту виникають у жінок, оскільки в даному випадку клінічна картина схожа з проявами запалення придатків матки. Дві крайні форми червоподібного відростка

172

— дуже довгий (описані випадки — до 20—25 см) і повна його відсутність. Дві крайні форми довжини брижі сигмоподібної кишки — мегамезосигма і мікромезосигма (можлива і її повна

відсутність). Дві крайні форми довжини порожнисто-клубової петлі тонкої кишки — надто коротка і дуже довга. При дуже ко-

роткій тонкій кишці всмоктування продуктів розщеплювання їжі зменшене, людина при нормальному живленні залишається дуже худою. При дуже довгій тонкій кишці є схильність до ожиріння.

Вади задньої кишки

Прямокишково-відхідникові атрезії і нориці, що трапляються з частотою 1 на 5000 новонароджених, виникають внаслідок порушень формування клоаки. Якщо задня ділянка клоаки надто малого розміру і, відповідно, задня частина клоакальної мембрани коротка, отвір задньої кишки переміщується допереду. Якщо таке порушення розвитку стінки клоаки невелике і переміщення отвору задньої кишки незначне, виникає нижнє сполучення задньої кишки з піхвою чи сечівником. Якщо задня ділянка клоаки дуже мала, отвір задньої кишки займає вище положення. Прямокишково-відхідникові атрезії виникають не внаслідок дефектів сечо-прямокишкової перегородки, а через зміщення відхідникового отвору. Нижні ушкодження спостерігаються удвічі частіше, аніж верхні. Проміжні ушкодження рідкісні. Приблизно в 50% випадків атрезії прямої кишки та відхідника поєднуються з інши-

ми вадами розвитку.

Неперфорований відхідник виникає внаслідок порушення про-

цесу реканалізації нижньої частини відхідникового каналу. Вроджений мегаколон спричинюється відсутністю у

стінці кишки парасимпатичних вузлів (агангліонарний мегаколон, або хвороба Гіршпрунґа). Ці вузли розвиваються

з клітин нервового гребеня, що мігрують з нервових складок до стінки кишки. Мутації в гені RET і зміни в рецепторах тирозинкінази, що керують процесом міграції нервових клітин, можуть спричинити вроджений мегаколон. У більшості випадків уражається пряма кишка, а у 80% ця вада сягає середини сигмоподібної кишки. У 10—20% ушкоджуються поперечна ободова кишка та правобічні ободові сегменти і лише в 3% — ціла ободова кишка.

173

2.5. РОЗВИТОК ОРГАНІВ ДИХАННЯ

Філогенез

Унижчих безхребетних дихання здійснюється всією поверхнею тіла. Організми, що ведуть паразитичний спосіб життя, також часто втрачають дихальну систему.

Укомах процес дихання здійснюється за допомогою порожнистих трубочок — трахей. Легеневі мішки з'являються вперше у

павукоподібних.

Ухребетних існують два способи газообміну — за допомогою зябер і легенів. Вперше легеневі мішки з'являються у двоякодихаючих риб.

Уамфібій легені представлені шкірними мішками. Ефектив-

ність такого дихання невисока. Тому 2/3 газообміну здійснюється за допомогою шкіри. У них відсутня грудна порожнина, тому вдих і видих здійснюється за рахунок поперемінного скорочення м'язів (констрикторів і дилататорів) повітреносних шляхів.

Урептилій з'являються легені комірчастого типу, розвинені гортань, трахея і є два бронхи; у стінках останніх є хрящі (неповні або повні кільця), появляються внутрішньолегеневі бронхи 2-го і 3-го порядків.

Уптахів легені губчасті. Добре розвинені дихальні шля-

хи. Розвинена нижня (співаюча) гортань. У птахів є передні і задні легеневі мішки. При вдиху повітря потрапляє в задні легеневі мішки. При видиху повітря з легенів потрапляє в передні легеневі мішки, а із задніх легеневих мішків — в легені. Тому газообмін йде безперервно — як на вдиху, так і на

видиху.

У ссавців легені альвеолярного типу. У системі дихальних шляхів високого розвитку досягає складно влаштований орган голософормування — гортань. У ній з'являються нові хрящі: надгортанник, щитоподібний хрящ; з появою останнього зв'язано формування голосових зв'язок і високе диференціювання м'язів гортані. Але до музичних звуків гортань здатна тільки у людини. За рахунок розвинених горлових шлуночків гібони можуть видавати музичні звуки, «гамма гібона».

174

Онтогенез

Дихальні шляхи розвиваються з двох закладок: ентодермальної

імезодермальної. Ентодермальна закладка трахеї і бронхів єдина і її розвиток знаходиться у тісному зв'язку з формуванням травного тракту. Зачаток дихальних шляхів з'являється на 3-му тижні ембріонального розвитку у вигляді випинання епітелію вентральної поверхні глоткової кишки. З неї формується трубка, каудальній кінець якої йде на формування трахеї і головних бронхів, а також їх епітелію. З мезенхіми на 8-му тижні утробного розвитку утворюються хрящі, сполучна тканина, м'язи, судини. В кінці 4-го місяця починається закладка слизових залоз і поява еластичних волокон. Таким чином, до кінця 5-го місяця ембріонального розвитку усі основні елементи трахеї і головних бронхів майже сформовані. Проте їх диференціювання і ріст продовжуються як утробно, так і після народження. На 4-му тижні каудальній полюс легеневого зачатка розділяється за допомогою подовжньої борозни на праву і ліву легеневу нирки. На 5-му тижні на кожному із зачатків з'являються кулясті виступи, аналоги майбутнім долям легені; на зачатку правої легені їх три, а на лівому — два. На кінцях цих виступів утворюються нові випинання, а на останніх ще нові, так що картина нагадує розвиток альвеолярної залози. Таким чином, на 6-му місяці формується бронхіальне дерево, на кінцях розгалужень якого утворюються ацинуси з альвеолами. Кожен зародок легені окутує мезенхіма, яка проникає між частинами, що формуються, утворюючи сполучну тканину, гладкі м'язи і хрящові пластинки в бронхах. Епітелій слизової оболонки і залоз походить з ентодерми.

Парієтальна і вісцеральна плевра мають різні джерела походження. Парієтальна плевра формується з плевроперикардіальних складок, прилеглих ззовні до зачатка легені, що розвивається, по обох сторонах від дорсолатеральніх стінок тіла. На четвертому тижні внутріутробного розвитку відбувається розділення целома на парні плевральні порожнини. На шостому тижні у ембріона плевральні порожнини стають ізольованими від перитонеальних порожнин. Формування вісцеральної плеври пов'язане з розвитком легенів. Ентодермальні закладки, відповідні паренхіматозній частині бронхів

ілегенів, починають розвиватися з маси мезенхіми, що оточує їх; з боків її знаходиться мезодерма. У міру росту легеневі закладки просуваються латерально в обидві сторони целома і дорзально по відношенню до серця.

175

Варіанти і аномалії розвитку дихальної системи

Аномалії бронхіального і легеневого дерева (наприклад,

трахея із сліпим кінцем) дуже різноманітні, але на практиці серйозні аномалії зустрічаються рідко. Аномальне галуження бронхіального дерева зустрічаються частіше, що іноді приводить до формування додаткових сегментів. Ці варіації не мають великого функціонального значення, але можуть привести до труднощів при

бронхоскопії.

Агенезія (повна відсутність) однієї або обох легенів. Аплазія (недорозвинення) однієї або обох легенів.

Природжені бронхоектазії — надмірні мішковидні розширен-

ня термінальних бронхіол.

Атрезія стравоходу і трахейно-стравохідні фістули (TEF) — аномалія розвитку, що піддається корекції у більшості випадків за допомогою оперативного втручання. Ці аномалії часто супроводжуються іншими дефектами, включаючи аномалії серця (у 33% випадків), анальну атрезію, хребетні аномалії, ниркові аномалії, дефекти кінцівок. Ускладненням трахейно-стравохідних фістул є полігідрамніоз (багатоводдя), оскільки амніотична рідина не може проходити

до шлунку і кишківника.

Зворотне розташування органів грудної порожнини (viscerus inversus) — варіант розвитку органів дихальної системи, може бути самостійним або нерідко поєднується із зворотнім положенням ор-

ганів черевної порожнини.

Хвороба гіалинових мембран — викликана порушенням функ-

ції альвеолоцитів II типу, як наслідок браку сурфактанту. Веде до розвитку респіраторного дистрес-синдрому (RDS), який часто

приводить до смерті недоношеного немовляти.

Ектопічні легеневі частини починаються від трахеї або стравоходу. Вважають, що ці частини виникають з додаткових респіраторних бруньок передньої кишки, які розвиваються незалежно від

основної дихальної системи.

Природжені кісти легенів є клінічно найбільш важливими. Формуються шляхом дилатації термінального або більшого по калібру бронха. Ці кісти можуть бути маленькими і численними, даючи легеням на рентгенограмі вид бджолиної соти, або, навпаки, може бути присутньою одна кіста, або декілька великих. Кистозні структури легенів, як правило, погано дренуються, при цьому часто викликаючи хронічні інфекції.

176

Аномалії розвитку носа

Природжені аномалії зовнішнього носа, обумовлені порушенням ембріонального розвитку, зустрічаються відносно рідко. Це повна відсутність або недостатній розвиток носа, надмірний ріст його частин, ненормальне розташування і розвиток всього носа або його відділів. На практиці відмічені такі потворності носа, як: подвійний ніс, розщеплення носа, формування носа у вигляді одного або двох хоботів, відсутність однієї або обох половин зовнішнього носа, свищі або кісти носа, вади розвитку носових раковин, атрезія хоан (отворів через яких ніс з'єднується з глоткою).

Потворність носа нерідко поєднується з аномаліями розвитку інших органів і частин тіла (комбіновані аномалії), наприклад, з незарощенням твердого або м'якого піднебіння, верхньої губи, недорозвиненням мозку, кінцівок і так далі.

Лікування аномалії носа тільки хірургічне. Показання до операції залежать від характеру аномалії, ступеня дефекту і наявності інших вад

розвитку.

Менш важкі і доступніші для хірургічного лікування свищі спинки носа і дермоїдні кісти, що виникають у зв'язку з порушенням ембріональ-

ного розвитку зачатків епітелію. Зазвичай, кіста знаходиться під спинкою носа в області з'єднання носових кісток з хрящем. Кіста може відкриватися свищем, з якого виступає волосся. Тиск кісти викликає атрофію прилеглих ділянок кісток, що обумовлює деформацію зовнішнього носа. Операції проводять у ранньому дитячому віці, що дозволяє добитися кращих косметичних результатів і попереджає неправильний розвиток кісток ли-

цевого скелета.

Природжена атрезія хоан виникає у зв'язку з тим, що в ембріональному періоді мезенхімна тканина, що закриває у вигляді мембрани просвіти

хоан, повністю або частково не розсмоктується. Надалі ця мембрана найчастіше костеніє (утворюється кісткова атрезія хоан) або перетворюється

на сполучну тканину. Двостороння атрезія хоан може явитися причиною

асфіксії і смерті новонародженого, оскільки у нього немає рефлексу відкривати рот для дихання. При частковій атрезії хоан також виникають пато-

логічні явища у вигляді неправильного розвитку лицевого скелета, зокрема

передні верхні зуби ростуть неправильно, формується високе піднебіння, а якщо атрезія одностороння, то утворюється високе піднебіння тільки

з одного боку, носова перегородка відхиляється у бік атрезії. Діагностика природженої атрезії хоан здійснюється за допомогою зондування, вливання в ніс через катетер води (при повній атрезії вона виливається назад). Необхідне раннє оперативне втручання на першому році життя.

177

2.6. РОЗВИТОК СЕЧОСТАТЕВОГО АПАРАТУ

Розвиток сечовидільної системи

У розвитку сечостатевого апарату у зародка людини знаходить особливо яскраве віддзеркалення історія філогенезу цього апарату органів у ряді хребетних. Тому для розуміння складних перебудов зародкової системи виділення у людини необхідно спочатку коротко зупинитися на розвитку органів виділення у філогенезі тваринного світу.

Найбільш примітивні багатоклітинні тварини (губки, кишковопорожнинні) позбавлені спеціальних органів виділень; у них кожна клітина тіла має можливість виводити продукти обміну в зовніш-

нє середовище (воду). У нижчих черв'яків (наприклад, плоских) поширені найбільш примітивні органи виділення — протонефридії,

сильно розгалужені у тканинах тіла трубочки, що відкриваються на поверхні шкіри порами виділень. Зазвичай, буває одна пара протонефридіїв на все тіло черв’яка навіть у сегментованих форм (стрічкові черв'яки); інакше кажучи, протонефридії не мають сегментарного характеру. Їх розгалуження закінчуються у тканинах сліпо замкнутими кінцями, причому кожен з цих кінців утворений частіше всього однією крупною клітиною — соленоцитом, забезпеченим пучком довгих джгутиків («миготливе полум'я»), коливальні рухи яких забезпечують рух рідини у бік вивідного отвору. Відсутність кровоносної системи, яка у вищестоящих тварин забирає продукти обміну з тканин і несе їх до нирок, у плоских черв'яків компенсується сильною розгалуженістю протонефридних трубочок, проникаючих у всі ділянки тіла.

У вищих — кільчастих черв'яків (дощовий черв'як і ін.), у яких

з'являються вторинна порожнина тіла (целом) і кровоносна система, органами виділення є метанефридії, або целомодукти —метамерні

формування, наявні у багатьох сегментах тіла (у кількості по парі на сегмент). Метанефридії відкриваються одним лійкоподібнорозширеним кінцем в целом, а іншим — на поверхні шкіри (пори виділень). Лійка по краях має вії, які мерехтячи, гонять потік рідини з целомічної порожнини через метанефридії назовні, в зовнішнє середовище. Метанефридні канальці, що мають зазвичай звивистий хід, обплетені кровоносними судинами. При протіканні рідини по канальцях з них у кров всмоктується деяка кількість води, завдяки чому відбува-

178

ється згущення екскретів, що виводяться з організму. У тих сегментах тіла, де у стінці целома розвиваються статеві клітини, нефридії служать також і для виведення назовні статевих клітин. Метанефрідії є прототипом органів виділення хребетних. Ниркові канальці хребетних є сильно видозміненими метанефридними трубочками.

У філогенезі хребетних відбулася послідовна зміна трьох форм органів виділень: переднирки (pronephros), первинні нирки

(mesonephros) і вторинні нирки (metanephros). Три форми органів

виділень змінюють одна одну і при розвитку зародка вищих хребетних і людини. Переднирка, мабуть, функціонувала у вимерлих

предків хребетних у їх дорослому віці. З сучасних хребетних у дорослому віці забезпечені переднирками лише деякі найбільш примітивні форми (міксини з круглоротих, деякі нижчі риби). У більшості нижчих хребетних (риби, амфібії) переднирка функціонує лише у зародковому або личинковому станах, а у дорослих форм заміщається первинною ниркою. Характерними рисами переднирки є:

••локалізація в області найбільш краніальних сегментів тіла, наприклад, у селахій вже починаючи з третього і четвертого сегментів (звідси інша її назва — головна нирка);

••мала кількість сегментів, в яких є канальці (від 2 до 4);

••наявність канальців переднирки у кількості лише однієї пари на кожен з цих сегментів;

••наявність широкої миготливої лійки, що відкривається у целом, і відсутність безпосереднього функціонального зв'язку з кровоносною системою.

Канальці переднирки відкриваються, на відміну від метанефридіїв кільчастих черв'яків, не безпосередньо на поверхню шкіри, а у загальний (парний) канал (або протоку) переднирки, який тягнеться до заднього кінця тіла і тут відкривається в клоаку, тобто в задній відділ кишківника (клоакою називають задній відділ кишківника у тому випадку, якщо в нього відкриваються отвори органів виділень

істатевих шляхів). Таким чином, продукти обміну, що збираються кров'ю зі всіх тканин і органів тіла, поступають з кровоносних су-

дин, створюючих біля певних ділянок стінки целома судинні клубки (гломуси), у вторинну порожнину тіла. Звідси через канальці пере-

днирки вони поступають у клоаку і виводяться в зовнішнє середовище. У тварин з функціонуючою передниркою (наприклад, зародків риб, личинок амфібій) її канальці виникають таким чином: нефротоми декількох (два — чотири) найбільш краніальних сегментів тіла стають порожнистими і витягуються у вигляді канальців. При цьому

179

дорсальні, сліпо замкнуті кінці кожної пари канальців відділяються від сомитів, завертають назад і ростуть каудально, зростаючись з такими ж заломленими назад кінцями наступних за ними пар канальців. В результаті такого зрощення дорсальних кінців двох — чотирьох передніх пар нефротомів виникає пара довгих каналів — проток переднирки, які продовжують рости у каудальному напрямі своїми сліпими кінцями до клоаки, в яку потім і відкриваються. Вентральні ж кінці цих пар нефротомів зберігають зв'язок із спланхнотомами. Їх порожнини відкриваються в целом отворами. Пізніше, у міру росту канальців переднирки, їх вентральні кінці розширюються у вигляді

лійок, краї яких утворені клітинами з довгими миготливими віями. Первинна нирка (або вольфове тіло), що є дефінітивним орга-

ном виділення у переважної більшості нижчих хребетних, — значно складніший орган. Характерними її рисами є наступні:

••локалізація в області тулубових сегментів (звідси інша її назва — тулубова нирка);

••велика кількість (десятки) сегментів тіла, в яких є канальці,

атакож галуження канальців (завдяки чому на кожен сегмент може доводитися не по парі, а по декілька, іноді багато пар канальців).

Істотною відмінністю первинної нирки від переднирки є встановлення безпосереднього зв'язку її канальців (що виникають спочатку тим же способом, що і канальці переднирки) з кровоносною системою. Від канальців первинної нирки відходять порожнисті вирости, що закінчуються сліпими розширеннями. Сліпі кінці цих розширень вп’ячуються (на зразок гаструли ланцетника або на зразок очного келиха), і у виниклі вп’ячування вростають гілочки аорти (приносячі артерії), формуючи капілярні клубочки. З крові, принесеної цими судинами, продукти азотистого обміну фільтруються крізь ендотелій капілярів і епітелій кінцевих капсул у порожнину канальців первинної нирки. Канальці первинної нирки відкриваються у спеціальну пару довгих каналів — канали первинної нирки, або вольфові канали, які прямують до заднього кінця тіла і тут впадають в клоаку. Це ті ж канали, в які спочатку відкривалися канальці переднирки. У найбільш примітивних з нижчих хребетних, наприклад у акул, канальці, разом з капсулами і кровоносними клубочками, зберігають також і лійки, що відкриваються в целом. У більшості ж риб і у амфібій лійки, виникаючи в процесі формування канальців, потім зникають, і канальці первинної нирки втрачають безпосередній зв'язок з целомом. Отже, на відміну від канальців переднирки, у даному випадку продукти обміну поступають в органи виділень не

180