filo_ontogenez

розвивається гідроцефалія, оскільки спинний мозок приріс до хребта. При подовженні хребта спинний мозок, що приріс до нього, витягується до великого отвору у основі черепа, закриваючи шлях відтоку спинномозкової рідини.

Кістозна щілина хребта може бути діагностована пренатально за допомогою УЗД і визначення рівня а-фетопротеїна в сироватці крові матері або в амніотичній рідині. Останні спостереження свідчать про те, що вживання фолієвої кислоти (фоліатів) дозою 400 міліграм щоденно, за два місяці перед зачаттям і впродовж всієї вагітності дозволяє на 70% понизити частоту виникнення дефектів розвитку нервової трубки.

Аномалії розвитку гіпофіза

В деяких випадках частина кишені Ратке залишається у стінці склепіння горла, утворюючи так званий горловий гіпофіз. З цього залишку можуть розвинутися краніофарінгоми. Ці пухлини лока-

лізуються в області турецького сідла або уздовж гіпофізарної ніжки, але переважно лежать над турецьким сідлом. Вони викликають гідроцефалію і гіпофізарні дисфункції (наприклад, нецукровий діабет, порушення росту і так далі).

Аномалії розвитку черепа

Голопрозенцефалія виникає внаслідок порушення розвитку

структур серединної лінії головного мозку і обличчя. У таких випадках бічні шлуночки зливаються, утворюючи один шлуночок кінцевого мозку, очні яблука теж зливаються, формується парна но-

сова порожнина, а також з'являються інші дефекти лицевих струк-

тур серединної лінії.

Шизенцефалія — це рідкісний дефект, при якому утворюються великі щілини у півкулях великого мозку, які іноді приводять до

втрати речовини головного мозку.

Менінгоцеле, менінгоенцефалоцеле і менінгогідроенцефалоцеле (частота 0,0005%) обумовлюється скостенінням кісток черепа. Найчастіше спостерігається скостеніння луски потиличної кістки, унаслідок чого вона може частково або повністю бути відсутньою. Якщо дефект потиличної кістки невеликий, виникає грижа тільки мозкових оболонок (менінгоцеле). Якщо цей дефект значного розміру, крізь нього може також випирати речовина мозку, навіть з частиною бічного шлуночку. В цьому випадку розвивається грижа мозку з оболонками (менінгоенцефалоцеле) або грижа мозку з оболонками і частиною шлуночку (менінгогідроенцефалоцеле).

281

Екзенцефалія виникає унаслідок порушення процесів закриття краніальної частини нервової трубки. При цьому склепіння черепа взагалі не формується, а аномальний мозок залишається відкритим.

З часом нервова тканина дегенерує, формуючи некротичні маси. Ця аномалія називається аненцефалія, не дивлячись на те, що частина

мозкового стовбура може залишатися непошкодженою. Так як у пло-

да відсутні механізми ковтання, останні два місяці вагітності супроводжуються водянкою. Частота аненцефалії — 0,067%; приблизно у

4 рази частіше аненцефалія зустрічається у плодів жіночої статі.

Гідроцефалія, або водянка головного мозку, характеризується надмірним накопиченням спинномозкової рідини у системі мозкових шлуночків. Переважно гідроцефалія виникає в результаті стенозу Сильвієвого водопроводу. Накопичення рідини у бічних шлуночках створює додатковий тиск на речовину мозку і кістки черепа. Оскільки шви черепа не закриті, проміжки між його кістками розширюються. У екстремальних випадках речовина мозку і кістки че-

репа стоншуються, а розмір мозкового черепа значно зростає. Мікроцефалія виявляється зменшенням склепіння черепа. Оскіль-

ки розмір мозкового черепа залежить від темпів росту головного мозку,

то причина порушення склепіння черепа — аномальний розвиток мозку. Хвороба Гіршспрунга викликана відсутністю або неповним

розвитком ентерометасимпатичної частини, і насамперед її гангліонарного апарату. Це приводить до спастичного звуження частини прямої або сигмовидної кишки новонародженого і нерідко до його загибелі. Цей агангліоз розвивається в результаті порушення мігра-

ції нейробластів уздовж волокон тазового нерва.

Синдром Сміта-Лемлі-Опітца характеризується аномаліями

черепно-лицевої області і кінцівок, а в 5% — і голопрозенцефалією. Синдром Арнольда-Хіарі характеризується зменшенням мо-

зочка у каудальному напрямі і його затисканням у великому потиличному отворі. Ця аномалія супроводжує практично всі випадки кістозної щілини хребта і часто по'єднується з гідроцефалією.

Вищеназвані аномалії, поза сумнівом, найважчі і часто несумісні з життям. Але велика кількість аномалій нервової системи не завжди мають виражені зовнішні прояви. Наприклад, часткова або повна відсутність мозолястого тіла не викликає серйозних порушень. З іншого боку, затрим-

ка розумового розвитку часто не пов'язана з морфологічними пошкодженнями (найчастіше викликається вживанням матір’ю спиртних напоїв).

Див. також аномалії розвитку черепа, розділ 2.1, і комплексні

аномалії розвитку лицевої області, розділ 2.2.

282

2.11. РОЗВИТОК ОРГАНІВ ЧУТТЯ

Розвиток органа зору

Філогенез

Вперше в процесі еволюції зачатки органу зору з’явилися у кишковопорожнинних. Це були світлочутливі клітини. Надалі формува-

лися скупчення таких світлочутливих клітин — очні плями. У них клітини диференціювалися на пігментні і чутливі (ретинальні). У

черв'яків-паразитів органи зору редукувалися. Але у вільноживучих на тілі є світлочутливі клітини, завдяки яким вони можуть реагува-

ти на світло. Надалі еволюція органу зору йшла двома шляхами: розвиток фасеточних очей і очей камерного типу.

Фасеточні очі характерні для комах. Око складається з безлічі світлочутливих клітин, які формують оматидій. Сукупність омати-

діїв формує складне (фасеточне) око. Кожен оматидій функціонує як окреме око. І вже у відповідних центрах нервової системи зображення «збирається». Фасеточне око не здатне до акомодації (немає кришталика), тому зір у більшості комах нечіткий. Проте у фасеточних очей є і певні переваги. Наприклад, людське око може сприймати зображення з частотою 24 кадри в секунду, тоді як око мухи — 100 кадрів в секунду.

Інша гілка еволюції ока — орган, побудований за типом камери. Таке око з'являється вже у молюсків (восьминіг). Всі хребетні також «придбали» очі такого типу. У риб зір — не головний орган чуття. Через високий коефіцієнт заломлення світла водою неможливо бачити на великі відстані. Тому очі риб і амфібій (які вперше вийшли на сушу, проте велику частину життя проводять у воді) мають характерні особливості. Головна з них — круглий кришталик. Цей кришталик не здатний змінювати свою кривизну, акомодація здійснюється за рахунок руху кришталика вперед-назад. Така форма кришталика забезпечує якнайкраще фокусування світлових променів під водою. У рептилій кришталик набуває форми лінзи. Загальний план будови ока аналогічний людському.

Найбільшої досконалості досягають очі птахів. Для них очі — основне джерело отримання інформації про світ. У будові і функціонуванні ока з'являється ряд «удосконалень». По-перше, у хижих птахів зір бінокулярний. Це дозволяє їм точно визначати відстань до своєї жертви. По-друге, з'являється подвійна акомодація. Тобто,

283

кришталик може не тільки наближатися до рогівки, але і змінювати свою кривизну. Завдяки цьому, наприклад, сокіл-сапсан здатний побачити здобич на відстані 1100 м. По-третє, підвищується чутливість сітківки (соколи здатні бачити при освітленні 0,000002 люкса).

І, нарешті, слід зазначити, що людська сітківка немов «вивернута навиворіт». Тобто світлочутливий шар є самим зовнішнім (заднім) шаром сітківки, досередини (наперед) від нього розташовуються тіла клітин сітківки, наперед від них — відростки нейронів. Саме тому утворюється сліпа пляма — місце виходу очного нерва. І лише завдяки бінокулярному зору чоловік не помічає плями. Таку будову сітківки мають тільки ссавці. У інших класів хребетних світлочутливі клітини розташовуються зовні, а відростки нейронів — усередині. Тому сліпої плями у них немає. У багатьох ссавців орган зору розвинений дещо слабше.

Онтогенез

Перша закладка органів зору виникає у формі очних міхурів, що є випинаннями бічних стінок проміжного мозку. Латеральні, розширені частини очних міхурів вп’ячуються на зразок того, як це відбу-

вається з вегетативною частиною бластули у ланцетника, і зачатки очей набувають форми двошарових очних келихів, або чаш. Сте-

блинками («ніжки» келихів) є зачатки зорових нервів (точніше — трактів або пучків), а розширені двошарові частини — зачатки сітчастої оболонки ока. При цьому зовнішній, тонший листок очного келиха стає пігментним епітелієм, а внутрішній листок диференціюється в решту шарів сітківки. Судинна оболонка і склера розвиваються з мезенхіми, що оточує очний келих.

Ще на стадії очних міхурів в тих місцях ектодерми, до якої підростають справа і зліва очні міхури, виникають потовщення — плакоди кришталиків. Одночасно з очними міхурами відбувається вп’ячування цих плакод, потім відшнурування їх від шкірної ектодерми у вигляді двох бульбашок і втягування їх в порожнину очних келихів. Зовнішні, звернені до шкірної ектодерми, стінки бульбашок залишаються тонкими і утворюють так званий епітелій сумки кришталика, внутрішні стінки товщають і утворюють тіло кришталика. Клітини тут стають високопризматичними і надалі перетворюються на волокна кришталиків.

Краї очного келиха, сильно стоншуючись, загинаються назовні від кришталика, даючи основу райдужки. У ній, за рахунок частини клітин краю очного келиху, розвиваються скоротні елементи нейральної природи — волокна сфінктера і розширювача зіниці.

284

Шкірна ектодерма, що зімкнулася після відшнурування від неї зачатків кришталиків, утворює в цьому місці прозорий, неороговіваючий епітелій рогівки. Мезенхіма, що підстилає його, диференціюється у сполучнотканинну основу рогівки, що є прямим продовженням склери. Передня камера ока, яка утворилася між рогівкою і райдуж-

ною порожниною, вистилається тонким шаром плоских клітин, так званим десцеметовим ендотелієм, що має нейральне походження;

його клітини, мабуть, виселяються з країв очного келиху, що загинаються через краї зіниці на передню (зовнішню) сторону райдужки.

В основному нейрогліальне походження має і склоподібне тіло. Стеблинки очних келихів поступово втрачають свою порожнину, оскільки в них вростають центральні відростки гангліозних клітин сітківки, створюючі волокна зорового нерва. Ці волокна вростають далі до зорових горбів, зв'язуючи сітківку з мозком. Але оскільки сама сітківка (і очна стеблинка) виникає як вирости мозку, то волокна зорового нерва не виходять за межі мозку, і їх слід порівнювати не з волокнами периферичних нервів, а з провідними шляхами трактів або пучків головного і спинного мозку. От чому зоровий нерв пра-

вильніше називати не нервом, а зоровим трактом або пучком.

Вікові особливості органа зору. Очне яблуко у новонародженого відносно велике, його передньозадній розмір — 17,5 мм, маса — 2,3 г. Зорова вісь очного яблука проходить латеральніше, ніж у дорослої людини. Росте очне яблуко на першому році життя дитини швидше, ніж у наступні роки. До 5 років маса очного яблука збільшується на 70 %, а до 20—25 років — у 3 рази в порівнянні з новонародженим. Рогівка у новонародженого відносно товста, кривизна її протягом життя майже не змінюється. Кришталик у новонародженого майже круглий, радіуси його передньої і задньої кривизни приблизно рівні. Особливо швидко росте кришталик на І-му році життя, пізніше темпи його росту знижуються. Райдужка у новонародженого випукла допереду, пігменту в ній мало, діаметр зіниці дорівнює 2,5 мм. У міру збільшення віку дитини товщина райдужки збільшується, кількість пігменту в ній зростає, діаметр зіниці стає більшим. У віці 40—50 років зіниця дещо звужується. Війкове тіло у новонародженого розвинуте слабо. Ріст і диференціювання війкового м'яза здійснюється досить швидко. Зоровий нерв у новонародженого тонкий (0,8 мм), короткий. До 20 років життя діаметр його збільшується майже вдвоє. М'язи очного яблука у новонародженого розвинуті досить добре, крім їхньої сухожилкової частини. Тому рух очей здійснюється зразу після народження, але координація цих рухів настає, починаючи з 2-го місяця життя.

285

Мал. 24. Розвиток ока (три послідовні стадії) (за Манном з Петтена, 1983).

А — очний міхур і плакода кришталика; Б — очний келих і зародок кришталика. 1 — стінка проміжного мозку; 2 — очний

міхур; 3 — плакода кришталика; 4 — мезенхіма; 5 — зовнішній листок очного келиху; 6 — внутрішній листок очного келиху; 7 — очна стеблинка; 8 – зародок кришталика; 9 — шкірна ектодерма.

В — схема ембріональних зачатків, що беруть участь у формуванні закладки ока і їх тканинних похідних. Похідні очного келиху: 1 — сітківка; 2 — її пігментний епітелій; 3 — склоподібне тіло; 4 — десцеметів ендотелій. Похідні кришталиковидної плакоди: 5 — кришталик. Похідні шкірної ектодерми: 6 — епітелій рогівки; 7 — епітелій кон’юнктиви; Похідні мезенхіми. 8 — епідерміс повік; 9 — судинна оболонка; 10 — склера; 11 — сполучнотканинна основа рогівки; 12 — судини склоподібного тіла і сітківки. Похідні міотомів (двох перших пар мезодермальних сегментів): 13 — зовнішні очні м’язи.

286

Сльозова залоза у новонародженого має невеликі розміри, вивідні канальці залози тоненькі. Функція сльозовиділення з'являється на 2-му місяці життя дитини. Піхва очного яблука у новонародженого й у дітей грудного віку тоненька, жирове тіло орбіти розвинуте слабо. У людей похилого віку воно зменшується в розмірах, частково атрофується й очне яблуко менше виступає з орбіти. Очна щілина у новонародженого вузенька, присередній кут ока заокруглений. У подальшому очна щілина швидко збільшується. У дітей до 14 років вона широка, тому око здається більшим, ніж у дорослої людини.

Розвиток органа слуху і рівноваги

Філогенез

Органи рівноваги — статоцисти, вперше з'являються у кишковопорожнинних. Принцип їх дії: статоліти викликають коливання вій епітелію, генеруючи нервовий імпульс. Аналогічний принцип роботи зберігається і у всіх безхребетних. Органу слух у безхребетних немає, звукові подразники вони сприймають за рахунок коливання ворсинок тіла, або за рахунок коливань середовища (водного).

У риб з'являється внутрішнє вухо. Середнього вуха немає. Це пов'язано з тим, що звукові хвилі у воді передаються дуже добре, і немає необхідності їх підсилювати. Середнє вухо з'являється у амфібій у зв'язку з їх виходом на сушу. Основна функція середнього вуха — посилення звукового сигналу, і узгодження імпендантів тиску внутрішнього і середнього вуха. Наприклад, середнє вухо людини підсилює звуковий тиск у 22 рази.

Зовнішнє вухо з'являється тільки у ссавців, причому багато ссавців здатні рухати вушними раковинами для кращого сприйняття звуку. У людини м'язи вушної раковини майже не розвинені, тому ми не в змозі «нагострити вуха», «тримати вушка на верхівці», «тримати вухо гостро», «ляскати вухами» і тому подібне.

Онтогенез

Розвиток органа слуху починається з виникнення в задній час-

тині голови, над першою парою зябрових щілин, двох (парних) потовщень ектодерми — лабіринтових плакод. Потім ці потовщення

вп’ячуються, перетворюючись на ямки, і, нарешті, відшнуровуються

від ектодерми і занурюються в мезенхіму, перетворюючись на так звані слухові бульбашки. Ці бульбашки є зачатком внутрішнього

287

вуха. Частина клітин цих бульбашок, ще до їх повного замикання, виселяється у навколишню мезенхіму і тут утворює зачатки чутливих гангліїв VIII пари черепномозкових нервів. Шляхом склад-

них перетворень форми слухові бульбашки перетворюються на перетинковий лабіринт. До ділянок перетинкового лабіринту (чут-

ливих клітин статичних гребінців і плям, а також Кортієвого органу), що спеціалізуються на сприйнятті подразнень, підростають периферичні відростки (дендрити) нервових клітин чутливих гангліїв

VIII пари нервів. Відповідно до диференціювання слухової бульбашки на два відділи — орган рівноваги (мішочок, маточка, півкруглі

канали) і орган слуху (равлик) — ганглій VIII пари також підрозділяється на два ганглії: вестибулярний і спіральний.

Навколо перетинкового лабіринту згущується мезенхіма, утворюючи надалі кісткову тканину кісткового лабіринту.

Середнє вухо (барабанна порожнина) виникає з передньої пари зябрових кишень. З'єднання зябрової кишені з глотковою областю передньої кишки зберігається у вигляді євстахієвої труби. Зовнішній слуховий прохід утворюється за рахунок першої пари зябрових щілин, а вушна раковина — з шкірної складки, що оточує зовнішній слуховий отвір, в сполучній тканині якої диференціюється еластичний хрящ. У ссавців і людини, на відміну від нижчих хребетних, не відбувається прориву зябрових щілин у зяброві кишені; епітелій дна I зябрової щілини і епітелій дна I зябрової кишені разом з тією, що розділяє їх тонким сполучнотканинним прошарком, утворюють барабанну пере-

тинку. У мезенхімі, що оточує епітеліальну зяброву кишеню, розвиваються слухові кісточки: молоточок — з суглобової головки меккелева хряща і накладної суглобової кісточки (os articulare), ковадло — з піднебінноквадратної кістки, стремінце — з частин гіоідної дуги.

Вікові особливості органа слуху. Вушна раковина у новонародженого сплющена, хрящ її м'який, шкіра, яка його вкриває, тоненька. Вушна частка (сережка) має невеликі розміри. Найбільш швидко вушна раковина росте протягом перших 2-х років життя дитини і після 10 років.

Зовнішній слуховий прохід у новонародженого вузький, довгий (близько 15 мм), круто вигнутий. Стінки зовнішнього слухового проходу хрящові, за винятком барабанного кільця. Шкіра, яка його вистилає, тонка, ніжна. У дитини до 1 року довжина зовнішнього слухового проходу складає близько 20 мм, У дитини 5 років — 22 мм.

Барабанна перетинка у новонародженого відносно велика. Її висота дорівнює 9 мм, ширина, як у дорослого, — 8 мм. У новонародже-

288

Мал. 27. Розвиток внутрішнього вуха; п’ять послідовних стадій

(за Кнорре А. Р., 1967).

А — В — поперечні розрізи; Г, Д — загальний вигляд перетинкового лабіринту (за Ері і Стрітером; з Петтена). А — формування лабіринтових плакод (зародок з 9 сомітами); Б — виникнення слухових ямок (зародок з 16 сомітами); В — формування слухових бульбашок (зародок з 30 сомітами); Г — Д — стадії формування перетинкового лабіринту (Г — у зародка 11 мм.; Д — у зародка 20 мм.). 1 — лабіринтова плакода; 2 — слухова ямка; 3 — слухова бульбашка; 4 — myelencephalon; 5 — глот-

ка; 6 — дорсальна аорта; 7 — вентральна аорта.

них барабанна перетинка розміщується більш похило, ніж у дорослих. Кут, який вона утворює з нижньою стінкою зовнішнього слухового проходу, дорівнює 35—40°.

Барабанна порожнина у новонародженого за розмірами мало відрізняється від барабанної порожнини дорослої людини. Однак, через потовщену в цьому віці слизову оболонку вона здається вузькою. До моменту народження у барабанній порожнині знаходиться рідина, яка з початком дихання через слухову трубу потрапляє у глотку і проковтується. Стінки барабанної порожнини тоненькі, особливо верхня. Нижня стінка місцями представлена сполучною тканиною. Задня стінка має широкий отвір, який веде в соскоподібну печеру. Слухові кісточки мають розміри, близькі до таких у дорослої людини.

289

Слухова труба у новонародженого пряма, широка, коротка (17 — 21 мм). Хрящова частина слухової труби мало розвинена. Протягом першого року життя слухова труба росте повільно, на другому році — швидше. Довжина слухової труби у дитини 1 року дорівнює 20 мм, 2 років — 30 мм, 5 років — 35 мм, у дорослої людини — 35—38 мм.

Внутрішнє вухо у новонародженого розвинене добре, його розміри близькі до таких у дорослої людини. Встановлено, що орган слуху, на відміну від органа зору, функціонує вже у плода. Виявилося, що до моменту народження, діти віддають перевагу жіночим голосам. У перші декілька тижнів життя діти вже можуть розрізняти голос своєї матері.

Розвиток органа нюху

Філогенез

Нюх — перше відчуття, що з’явилося у процесі еволюції. Це найстародавніший вид сенсорної рецепції. Периферичні відділи нюхового аналізатора називають органом нюху. В процесі еволюції орган нюху, що має ектодермальне походження, спочатку сформувався поряд з ротовим отвором, а потім поєднався з початковим відділом верхніх дихальних шляхів, що відокремився від ротової порожнини.

Орган нюху хребетних з'являється у вигляді пари простих нюхових ямок, що вислані зсередини чутливим епітелієм, спочатку тісно пов'язаних з передньою частиною нервової пластинки. У риб необхідність зміни води у нюхових ямках привела до появи ввідних і вивідних отворів — двох пар ніздрів. У наземних хребетних вивідна пара ніздрів переміщається всередину ротової порожнини і носить назву хоан. Нюхова порожнина стає частиною дихальних шляхів, проте нюховий епітелій відособлюється від епітелію дихальних шляхів. Орган нюху відносять до дистантних хеморецепторів, маючи на увазі під цим його здатність аналізувати хімічний склад повітряного або водного середовища і виявляти на великій відстані джерела молекул пахучих речовин. Проте для взаємодії нюхових рецепторів з молекулами пахучих речовин необхідний їх тісний контакт. Орган нюху складається із сприймаючого (рецепторного) апарату, провідних шляхів і відділу головного мозку, де здійснюється вищий аналіз і синтез інформації про запахи. Сприймаючий апарат аналізатора розташовується у початковому відділі повітроносних шляхів — у нюховій частині носової порожнини. Це порівняно невели-

290