РЕВМАТИЗМ или ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно – сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекциеттй у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7 – 15 лет (МКБ-10).

Этиология и патогенез орл

Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводиться М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18, М-24 при этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы и др.

Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов свидетельствует частая встречаемость генотипа Dr5-Dr7, Cw2-Cw3 у больных с различными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания является аллоантиген В-лимфоцитов, обнаруживающийся как у больных, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

Критерии киселя-джонсона, применяемые для диагностики орл (в модификации арр, 2003)

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНК-аза В
	Лабораторные	Повышение острофазовых показателей: СОЭ, СРБ
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Доплер-ЭхоКГ

Примечания: Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию А-стрептококка, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1. Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в т.ч. PANDAS)

2. Поздний кардит – растянутое во времени (> 2-х мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003 г)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
				КСВ*	NYHA**
	Основные	Дополнительные
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - порок сердца****	0 I IIA IIБ III	0 I II III IV

Примечание: * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко;

** - функциональный класс по NYHA

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания:

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).