Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Эндокринология / Эндокринология_И_И_Дедов,_Г_А_Мельниченко,

.pdf
Скачиваний:
3
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
11.06 Mб
Скачать

Эндокринология

Год издания 2015

1

БиблиографияЭндокринология [Электронный ресурс] : учебник / И. И. Дедов, Г. А.

Мельниченко,

В.

В.

Фадеев

-

М.

:

Литтерра,

2015.

-

http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785423501594.html

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

АвторыИ. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев

 

 

 

 

 

ИздательствоЛиттерра

 

 

 

 

 

 

 

 

ПрототипЭлектронное издание на основе: Эндокринология : учебник. - 3-е изд., перераб. и доп.

/ И. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев. - М. : Литтерра, 2015. - 416 с. - ISBN 978-5-

4235-0159-4.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Оглавление

 

 

 

Эндокринология

.................................................................................................

1

Аннотация ...........................................................................................................

6

Предисловие ко 2-му изданию..........................................................................

7

Предисловие к 3-му изданию............................................................................

8

Список сокращений и условных обозначений...............................................

9

Глава 1. Общие принципы диагностики и лечения эндокринных

 

заболеваний .......................................................................................................

12

1.1. ОСОБЕННОСТИ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ ПРИ

 

ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ...........................................................

12

1.2. ГОРМОНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.................................................

14

1.3. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.....................................................

21

1.4. МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ.................................

22

1.5. ГОРМОНОТЕРАПИЯ ..............................................................................

23

Глава 2. Гипоталамо-гипофизарные заболевания ......................................

24

2.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМО-

 

ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ ....................................................................

24

2.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГИПОТАЛАМО-

 

ГИПОФИЗАРНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ .............................................................

26

2.2.1. Физикальные методы ............................................................................

26

2.2.2. Лабораторные методы ...........................................................................

26

2.2.3. Инструментальные методы ..................................................................

27

2.3. ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНЫЕ ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И

ИНФИЛЬТРАТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ ГИПОТАЛАМО-

 

ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ ......................................................................

29

 

2

2.4. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ.....................................................

36

ГИПОГОНАДИЗМ...........................................................................................

36

2.5. АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ.........................................................

41

2.6. ГИПОПИТУИТАРИЗМ............................................................................

48

2.7. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ........................................................................

54

2.8. СИНДРОМ «ПУСТОГО» ТУРЕЦКОГО СЕДЛА ................................

58

Глава 3. Заболевания щитовидной железы ..................................................

61

3.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ...........

61

3.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ............................................................................

66

3.2.1. Физикальные методы ............................................................................

66

3.2.2. Лабораторные методы ...........................................................................

67

3.2.3. Инструментальные методы ..................................................................

69

3.3. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

.............................................................................................................................

73

3.4. БОЛЕЗНЬ ГРЕЙВСА................................................................................

75

3.5. ЭНДОКРИННАЯ ОРБИТОПАТИЯ .......................................................

86

3.6. ГИПОТИРЕОЗ ...........................................................................................

93

3.6.1. Приобретенный гипотиреоз ..................................................................

93

3.6.2. Врожденный гипотиреоз......................................................................

100

3.7. ТИРЕОИДИТЫ .......................................................................................

104

3.7.1. Аутоиммунный тиреоидит ..................................................................

104

3.7.1.1. Хронический аутоиммунный тиреоидит .......................................

104

3.7.1.2. Послеродовой, безболевой и цитокининдуцированный тиреоидит

...........................................................................................................................

108

3.7.2. Подострый тиреоидит ..........................................................................

113

3.7.3. Редкие тиреоидиты...............................................................................

116

3.8. УЗЛОВОЙ И МНОГОУЗЛОВОЙ ЭУТИРЕОИДНЫЙ ЗОБ.............

117

3.9. ЙОДОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ...........................................

122

3.9.1. Эпидемиология йододефицитных заболеваний ...............................

122

3.9.2. Йододефицитные заболевания щитовидной железы ......................

124

3.9.2.1. Диффузный эутиреоидный зоб ........................................................

124

3.9.2.2. Функциональная автономия щитовидной железы ......................

127

 

3

3.9.3. Нарушения психического и физического развития, связанные с

 

дефицитом йода ..............................................................................................

131

3.10. АМИОДАРОНИНДУЦИРОВАННЫЕ ТИРЕОПАТИИ ..................

134

3.11. РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ........................................................

137

Глава 4. Заболевания надпочечников .........................................................

142

4.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ....................

142

4.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

НАДПОЧЕЧНИКОВ......................................................................................

147

4.2.1. Физикальные методы ..........................................................................

147

4.2.2. Лабораторные методы .........................................................................

147

4.2.3. Инструментальные методы ................................................................

148

4.3. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ ........

149

4.4. СИНДРОМ КУШИНГА .........................................................................

150

4.5. ГИПОКОРТИЦИЗМ ...............................................................................

158

4.6. ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ......

166

4.7. ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ...............................................................

171

4.8. ФЕОХРОМОЦИТОМА ..........................................................................

178

4.9. ИНЦИДЕНТАЛОМА ..............................................................................

183

Глава 5. Репродуктивная эндокринология женского пола ......................

185

5.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЖЕНСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ

СИСТЕМЫ......................................................................................................

185

5.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ В ЭНДОКРИННОЙ ГИНЕКОЛОГИИ

...........................................................................................................................

188

5.2.1. Физикальные методы ..........................................................................

188

5.2.2. Лабораторные методы .........................................................................

188

5.2.3. Инструментальные методы ................................................................

189

5.3. АМЕНОРЕЯ .............................................................................................

189

5.4. ПОСТМЕНОПАУЗАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ..........................................

194

5.5. СИНДРОМ ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ ................................

197

Глава 6. Репродуктивная эндокринология мужского пола .....................

204

6.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ МУЖСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ

СИСТЕМЫ......................................................................................................

204

6.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ В АНДРОЛОГИИ ..............................

206

 

4

6.2.1. Физикальные методы ..........................................................................

206

6.2.2. Лабораторные методы .........................................................................

206

6.2.3. Инструментальные методы ................................................................

208

6.3. МУЖСКОЙ ГИПОГОНАДИЗМ ...........................................................

208

6.4. ЭРЕКТИЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ........................................................

214

6.5. ГИНЕКОМАСТИЯ .................................................................................

216

Глава 7. Сахарный диабет ............................................................................

220

7.1. КЛАССИФИКАЦИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА ................................

220

7.2. КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ФИЗИОЛОГИИ УГЛЕВОДНОГО

 

ОБМЕНА .........................................................................................................

222

7.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА И КРИТЕРИИ

 

КОМПЕНСАЦИИ САХАРНОГО ДИАБЕТА ............................................

226

7.4. ПРЕПАРАТЫ ИНСУЛИНА И ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ ..................

228

7.5. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 1 ТИПА ............................................................

233

7.6. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 2 ТИПА ............................................................

242

7.7. ОСТРЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА......................

253

7.7.1. Диабетический кетоацидоз .................................................................

253

7.7.2. Гиперосмолярная кома........................................................................

258

7.7.3. Гипогликемия .......................................................................................

261

7.8. ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА ...................

266

7.8.1. Диабетическая макроангиопатия ......................................................

266

7.8.3. Диабетическая нефропатия ................................................................

274

7.9. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И БЕРЕМЕННОСТЬ .....................................

287

Глава 8. Заболевания околощитовидных желез ........................................

291

8.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

...........................................................................................................................

291

8.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

 

ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ ..............................................................

295

8.2.1. Физикальные методы ..........................................................................

296

8.2.2. Лабораторные методы .........................................................................

296

8.2.3. Инструментальные методы ................................................................

296

8.3. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ.................................................

297

8.4. ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ.................................................

304

 

5

8.5. ГИПОПАРАТИРЕОЗ ..............................................................................

308

8.6. ОСТЕОПОРОЗ.........................................................................................

311

Глава 9. Опухоли эндокринной части поджелудочной железы ..............

316

9.1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ

 

ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ..................................................................

316

9.2. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГОРМОНАЛЬНО-

АКТИВНЫМИ ОПУХОЛЯМИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ .........

317

9.3. ИНСУЛИНОМА ......................................................................................

320

9.4. ГАСТРИНОМА........................................................................................

325

9.5. ГЛЮКАГОНОМА...................................................................................

327

9.6. ВИПома .....................................................................................................

329

9.7. КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ ...........................................................

330

Глава 10. Полиэндокринопатии ...................................................................

334

10.1. АУТОИММУННЫЕ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ СИНДРОМЫ.....

334

10.1.1. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1....................

335

10.1.2. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2....................

337

10.2. СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЭНДОКРИННЫХ

 

НЕОПЛАЗИЙ .................................................................................................

338

10.2.1. Синдром множественных эндокринных неоплазий типа 1..........

339

10.2.2. Синдром множественных эндокринных неоплазий типа 2..........

341

Глава 11. Нарушения пищевого поведения ...............................................

343

11.1. ЖИРОВАЯ ТКАНЬ ...............................................................................

343

11.2. ОЖИРЕНИЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ........................

345

11.3. НЕРВНАЯ АНОРЕКСИЯ.....................................................................

351

Аннотация

Внимание уделено практическим аспектам диагностики и лечения наиболее распространенных эндокринных заболеваний, представлены схемы и алгоритмы диагностического поиска и лечения. В 3-м издании существенно переработан ряд глав, в частности посвященных сахарному диабету, патологии надпочечников и щитовидной железы.

6

Алгоритмы диагностики дополнены новыми методами обследования, а описанные принципы леченияновыми лекарственными препаратами.Предназначен для студентов медицинских вузов, клинических ординаторов, интернов, эндокри-нологов и врачей других специальностей.

Предисловие ко 2-му изданию

Эндокринология - область медицины, изучающая процессы биосинтеза и механизмы действия гормонов, этиологию, патогенез и клинические проявления как собственно эндокринных заболеваний, так и нарушений деятельности эндокринной системы при другой патологии. В

более широком общебиологическом понимании эндокринология - наука о гуморальной интегративной системе организма. Это одна из самых интенсивно развивающихся отраслей клинической и теоретической медицины. Достаточно сказать, что каждая пятая Нобелевская премия по медицине присуждалась за работы в области эндокринологии.

Очевидно, что далеко не все положения эндокринологии как фундаментальной общебиологической дисциплины могут быть сегодня осмыслены в клиническом аспекте и тем более использованы в практике. Вместе с тем ни у кого не вызывают сомнений те громадные достижения клинической эндокринологии, которые особенно ярко проявились в последние полвека. Еще недавно развитие у человека эндокринного заболевания воспринималось почти как приговор, тогда как сейчас большинство наших пациентов, будучи формально неизлечимыми (т.е. требующими пожизненной терапии), благодаря современным методам лечения и контроля живут абсолютно полноценной жизнью, выбирают профессию в соответствии со своими интеллектуальными и психологическими особенностями, имеют семью и здоровых детей.

На сегодняшний день уже очевидно, что без знания основ эндокринологии не состоится врач ни одной специальности. Это определяется не только колоссальной, порой эпидемической распространенностью эндокринопатий, но и тем, что обсуждаемые в рамках курса эндокринологии проблемы распространяются далеко за пределы патологии семи классических эндокринных желез. Так, врачи практически всех специальностей используют гормонотерапию,

а многие медицинские дисциплины в их современном виде при ближайшем рассмотрении не что иное, как отдельные отрасли эндокринологии.

При написании учебника авторы использовали многолетний опыт преподавания на кафедре эндокринологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (ныне Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова), а переработка 1-

го издания учебника базировалась на пятилетнем опыте его использования в педагогическом процессе. Кроме того, были учтены многочисленные пожелания и замечания наших коллег из большинства вузов России.

7

Объем 2-го издания учебника стал существенно меньше. Это продиктовано необходимостью интенсификации процесса обучения, поскольку, как показала практика, избыточный материал зачастую не позволяет студенту за отведенное время эффективно овладеть ключевыми позициями разбираемых проблем, поскольку его внимание рассеивается на менее значимые детали. В связи с этим 1-е издание учебника претерпело значительную переработку - можно сказать, что учебник полностью переписан. Основной акцент был сделан на наиболее клинически значимых аспектах практической эндокринологии. Ряд глав, которые дублировали учебники по другим дисциплинам, полностью сокращены. Материал 2-го издания более четко рубрифицирован, алгоритмизирован и зачастую представлен в виде схем и таблиц. За прошедшие пять лет было издано большое число руководств и монографий, посвященных большинству аспектов эндокринологии, создано несколько специализированных периодических изданий, в том числе электронных, представленных в глобальной сети Интернет. В связи с этим мы сочли возможным придать новому изданию учебника четкую утилитарную функцию - быть базовым курсом для преподавания эндокринологии студентам и ординаторам.

Это вовсе не означает, что материал был упрощен, - в учебнике, в том или ином объеме представлены практически все известные на сегодняшний день эндокринные заболевания,

поэтому он вполне может претендовать на роль справочного пособия для врачей, которым нужна емкая информационная выжимка по той или иной проблеме.

Создание учебника, подчиненного этой идеологии, оказалось достаточно сложной задачей -

куда более сложной и ответственной, чем написание монографий по отдельным проблемам эндокринологии. В связи с этим авторы ждут и с большим вниманием и благодарностью примут все критические замечания от своих коллег - преподавателей эндокринологии, а также практических врачей и самое главное - от наших студентов.

И.И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев. Март 2007г.

Предисловие к 3-му изданию

Со времени выхода 2-го издания учебника прошло больше семи лет. Это срок, который примерно соответствует «периоду полураспада» знаний для большинства медицинских дисциплин и для эндокринологии в частности. За эти годы существенные изменения претерпели подходы к диагностике и лечению многих эндокринных заболеваний, сместились многие акценты, появились многие препараты, а многие канули в «лету», изменились показания и подходы к хирургическому лечению, появились новые данные об эффективности лечения и отдаленном прогнозе, не говоря уже о том, что за это время существенно обогатились наши знания о генетике и патогенезе многих эндокринопатий. Все это нашло отражение в 3-м

8

издании учебника эндокринологии, который по своей методологии в первую очередь ориентирован на студентов медицинских вузов и клинических ординаторов-эндокринологов.

Структура и идеология нового издания не изменились - это краткое, порой конспективное изложение основ эндокринологии, которое строго базируется на принципах доказательной медицины. Существенным изменениям и дополнениям по сравнению с прошлым изданием подверглось большинство глав - особенно посвященных патологии надпочечников,

щитовидной и околощитовидным железам, а также сахарному диабету. Приобретенные при изучении представленного материала знания позволят будущему врачу и ординатору ориентироваться в такой сложной и междисциплинарной проблеме, как эндокринная патология,

понимание которой необходимо врачу любой специальности. Представленный учебник -

базовое пособие по эндокринологии, на основе которого строится сквозная многоуровневая программа обучения по этой специальности начиная со студенческой скамьи.

И.И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев. Январь 2015 г.

Список сокращений и условных обозначений

- лекарственное средство, не зарегистрированное в РФ - торговое название лекарственного средства

17-OHPg - 17-гидроксипрогестерон

5-ГИУК - 5-гидроксииндолуксусная кислота

25-OH-D - 25-гидроксихолекальциферол

5-HT - 5-гидрокситриптамин (5-hydroxytryptamine)

11β-HSD - 11β-гидроксистероиддегидрогеназа 12ПК - двенадцатиперстная кишка

E1 - эстрон

E2 - эстрадиол E3 - эстриол

Т - тестостерон

T3 - трийодтиронин T4 - тироксин

АГ - артериальная гипертензия АД - артериальное давление

АДГ - антидиуретический гормон (вазопрессин) АИТ - аутоиммунный тиреоидит АКТГ - адренокортикотропный гормон АЛД - адренолейкодистрофия

АмИТ - амиодарониндуцированный тиреотоксикоз АМФ - антимюллеров фактор АПС - аутоиммунный полигландулярный синдром

АПФ - ангиотензинпревращающий фермент АРП - активность ренина плазмы АРС - альдостерон-рениновое соотношение АС - аналог соматостатина

АТ-рТТГ - антитела к рецептору тиреотропного гормона АТ-ТГ - антитела к тиреоглобулину АТ-ТПО - антитела к тиреоидной пероксидазе

9

АТФ - аденозинтрифосфорная кислота БГ - болезнь Грейвса БК - болезнь Кушинга

ВГ - врожденный гипотиреоз ВГА - вторичный гиперальдостеронизм

ВГПТ - вторичный гиперпаратиреоз ВДКН - врожденная дисфункция коры надпочечников

ВДРЩЖ - высокодифференцированный рак щитовидной железы ВИП - вазоактивный интестинальный пептид ВИЧ - вирус иммунодефицита человека ГГ - гиперпролактинемический гипогонадизм

ГИП - глюкозозависимый инсулинотропный полипептид ГК - глюкокортикоиды

ГМГ-КоА - 3-гидрокси-3-метилглутарил-(ацетил)-кофермент ГНАГ - гормонально-неактивная аденома гипофиза ГОК - гиперосмолярная кома ГПП - глюкагоноподобный пептид ГР - гормон роста (соматотропин)

ГРГ - гонадотропин-рилизинг-гормон ГР-РГ - гормона роста рилизинг-гормон (соматолиберин) ГСД - гестационный сахарный диабет

ГСПГ - глобулин, связывающий половые гормоны ДКА - диабетический кетоацидоз ДН - диабетическая нейропатия ДНФ - диабетическая нефропатия ДОФА - 3,4-диоксифенилаланин ДПП - дипептидилпептидаза ДР - диабетическая ретинопатия ДЭА - дегидроэпиандростерон

ДЭА-С - дегидроэпиандростерон-сульфат ЖКТ - желудочно-кишечный тракт ИБС - ишемическая болезнь сердца

иДПП-4 - ингибитор дипептидилпептидазы 4-го типа ЙДЗ - йододефицитные заболевания ИМТ - индекс массы тела ИФР - инсулиноподобный фактор роста КК - кетоацидотическая кома

КОМТ - катехол-О-метилтрансфераза КРГ - кортикотропин-рилизинг-гормон КТ - компьютерная томография КФК - креатинфосфокиназа ЛГ - лютеинизирующий гормон

ЛПВП - липопротеиды высокой плотности ЛПГ - липотропный гормон ЛПНП - липопротеиды низкой плотности МАО - моноаминоксидаза МЙБГ – метайодбензилгуанидина

МРТ - магнитно-резонансная томография МРЩЖ - медуллярный рак щитовидной железы МС - метаболический синдром МСГ - меланоцитостимулирующий гормон

МЭН - множественная эндокринная неоплазия НА - нервная анорексия НГНТ - нарушение гликемии натощак

10