Пузырчаткалистовидная(эксфолиативная) /Pemphigusfoliaceus/

ЛПвстречаетсярежеВП,ночащеВегП.ЧастотавозникновенияЛПсредиразличныхформпузырчатки3-4,5%.Среднийвозрастбольныхсоставляет45,3года[39,68].Выделены6подтиповЛП:СП,герпетиформнаяпузырчатка,эндемическаялистовиднаяпузырчатка,эндемическаялистовиднаяпузырчаткасантигеннойреактивностьюпаранеопластическойпузырчатки(безнеоплазии),IgAлистовиднаяпузырчатка,лекарственно–индуцированнаялистовиднаяпузырчатка,развитиекотороймогутпровоцироватьD-пеницилламин,каптоприл,фуросемид,фенацетин,пенициллин, тиопронинисульфоновыепрепараты[16,109].

УбольныхЛПнаиболеечастопоражаютсякожалица,волосистойчастиголовы,верхнейполовиныспиныигруднойклетки.Слизистыеоболочкисвободныотвысыпаний,чтосвязанослокализациейДсг1вобластислизистыхоболочек.Высыпанияпредставленыэритемой,покрытойслоистымичешуйко-корками[22,85,240].

СовременнаядерматологиярассматриваетСПкакмалуюформуЛП,таккакприобоихзаболеванияхпоражениеэпидермисапроисходитнауровнеДсг1[134,232].СредибольныхразличнымиформамипузырчаткиСПвстречаетсяв21,1%случаев.

ПервыепризнакиСПпоявляютсянасеборейныхучасткахкожилица(«бабочка»имеетсходствосlupuserythematosus),груднойклеткиимежлопаточнойобласти.Высыпанияхарактеризуютсябляшками,красногоцвета,покрытымикорками[12, 39,52, 232,240,241].

Паранеопластическаяпузырчатка(Paraneoplasticpemphigus)

Паранеопластическаяпузырчатка(ПНП)возникаетнафонедоброкачественныхи/илизлокачественныхновообразованийивскорепослехимиотерапевтическоголечениябольных[13,53].

В1990Anhaltисоавт.описалиПНПиразработалиеедиагностическиекритерии:

1. Обнаружениевсывороткекровиантителкдесмоплакину,энвоплакину, периплакину.

2. ФиксацияIgGиC3компонентакомплементавэпидермальныхмежклеточныхпространствахзернистого,шиповатогоибазальногослоевэпидермисаприпостановкепрямойРИФ.

3. Наличиесывороточныхаутоантителкэпидермальнымантигенам250, 230, 210и190кДвреакциииммунопреципитации.

4. Интраэпидермальныйакантолиз,вакуольнаядегенерацияинекрозкератиноцитов,атакжевыявлениезначительногоинфильтратавдермеприсветовоймикроскопии.

5. Появлениеболезненныхпузырейиэрозийнаслизистыхоболочкахиполиморфныхкожныхвысыпаний(папул,пузырей,эрозий)[56].

Исследования,показали,чтоневсегдапринесомненномдиагнозеПНПприсутствуютвсеуказанныепризнаки.

В80%ПНПассоциируетсяснеходжкинскойлимфомой,хроническойлимфоцитарнойлейкемией,макроглобулинемиейВальденстрема,опухольюКастлемана, тимомой, болезнью Ходжкинаидр.[131, 138,139, 147, 168].

КожныеизмененияубольныхПНПполиморфны:отмечаютсяпузыристолстойпокрышкой,пятна,пруригинозныевысыпания,лихеноидныепапулы[55,80,115, 159, 160, 233].

4. ЛабораторныеметодыобследованиябольныхИАПЦитологический метод

При цитологическом методе диагностики по Тцанку выявляют

акантолитическиеклетки(АкК),которыеимеютопределенныепризнакииприразвернутойклиническойкартинеАкКобразуют пласты[22].

Гистологическийметод

ПриИАПотмечаетсяакантолизиформированиепузырейищелейвэпидермисе.См.Табл.№1.

Иммуногистохимическийметод(прямаяинепрямаяРИФ)

КклассическимиммуногистохимическимметодамдиагностикиИАПотносятсяреакцияпрямойиммунофлюоресценции(прямаяРИФ),определяющаяIgGикомпонентыкомплементавнеповрежденнойкожебольного,иреакциянепрямойиммунофлюоресценции(непрямаяРИФ),выявляющаявсывороткебольныхциркулирующихIgG,направленныхкантигенамтканейкожи[2,13,14].

Метод иммуноферментногоанализа

Иммуноферментныйанализ(ИФА)применяетсядлянаиболееточногоопределенияДсг1иДсг3антителвсывороткебольныхИАП.ЭтотметодимеетпреимуществапереднепрямойРИФиможетбытьиспользовандляоценкиэффективноститерапииИАП[133,143].

Метод иммуноблоттинга

ПридифференциальнойдиагностикеПНПигерпетиформногопемфигусаширокопользуютсяметодомиммуноблоттингаиреакциейиммунопреципитации,спомощьюкоторыхобнаруживаютсяаутоантителакнедесмоглеиновымантигенам,включаядесмоколлиныиплакины.Приэтомиспользуютсяэпидермальныеэкстрактырекомбинантныхпротеинов[240].

5. МолекулярнаяфармакологияСГКилечениебольныхИАП