4 курс / Фак. Терапия / Практику по ВБ

потоотделения, ощущений «пустоты» в животе, быстро проходящих после употребления пищи

•При объективном исследовании: избыточная масса тела больного, нор­ мальные или несколько увеличенные перкуторно определяемые размеры печени. Передний край печени закруглен, уплотнен, слабо чувствитель­ ный.

•Биохимический анализ крови: увеличенное содержание холестерина, триг­ лицеридов, сниженное содержание холестерина липопротеинов высокой плотности, возможно повышение активности АЛТ

•УЗИ: диффузное или очагово-неравномерное увеличение эхогенносги па­ ренхимы печени, обеднение тканевого рисунка мелкими сосудистыми эле­ ментами. Одновременно выявляются признаки сгеатоза поджелудочной железы: увеличение объема железы, диффузно повышенная эхогенность ее паренхимы при отсутствии патологического расширения вирсунгова про­ тока. Могут регистрироваться конкременты в желчном пузыре, признаки диффузного, сетчатого или полипозного холестероза желчного пузыря.

•Лапароскопическое исследование: печень нормальных размеров или не­ сколько увеличена, ее поверхность желтовато-коричневого цвета.

•Биопсия печени: диффузная или локализованная в различных участках дольки жировая дистрофия печеночных клеток, внепеченочное расположе­ ние жировых капель. При длительном течении заболевания выявляются признаки стеагогепатита - клеточная воспалительная инфильтрация с пре­ имущественной локализацией в центре долек. Иногда инфильтраты захва­ тывают всю дольку, распространяются на портальные тракты и пер«пор­ тальную зону, что свидетельствует о вероятности формирования фиброза печени.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим гепатитом, алко­ гольной болезнью печени.

Лечение. Дробный режим питания с равномерным распределением каллоража и компонентного состава пищи. Ограничивается употребление животных жиров, рекомендуются блюда, содержащие творог, растительные волокна

Ежедневный прием поливитаминных препаратов. Эффективным средством для лечения жирового гепатоза является эссенциале-форте. Применяются и дру­ гие липоторопные препараты: леталон, липофарм, липостабил, лнпоевая кислота При наличии признаков стеагогепатита лечение соответствует лечению хрониче­ ского гепатита.

Пигментные гепатозы - наследственно обусловленные нарушения мета­ болизма и транспорта билирубина в гепатоиитах, проявляющиеся постоянной или рецидивирующей желтухой при отсутствии изменений морфологической струк-

-туры печени. Встречаются следующие варианты нарушения обмена билирубина в печени:

•Синдром Жильбера - синдром неконъюгированной гипербилирубинемии.

•Синдром Ротора - синдром конъюгированной гипербилирубинемии.

•Синдром Дабин-Джонса - синдром конъюгированной гипербилирубинемии с избыточным отложением меланиноподобного пигмента в гепатоцитах.

Синдром Жильбера - генетически детерминированная энзимопатия, вы­ зывающая нарушение конъюгации билирубина в печени, что проявляется увели-

121

ченисм содержания в крови неконъюгированного билирубина, желтухой, накоп­ лением в гепатоцитах пигмента липофусцина.

МКБ10: Е80.4 - Синдром Жильбера Этиология, патогене:!. Синдром связан с аутосомно-доминантным дефек­

том генов UGTA1A1 и GNT1, вызывающим недостаточное образование в гепато­ цитах фермента глюкуронилтрансферазы, В патогенезе заболевания основную роль играют нарушения транспортной функции белков, доставляющих иеконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму - микросомам гепатоцитов и неполноценность микросомального фермента УДФглюкуронилтрансферазы с участием которого осуществляется конъюгация били­ рубина с глюкуроновой и другими кислотами. Чаще страдают мужчины. Пуско­ вым фактором синдрома Жильбера может являться острый вирусный гепатит («постгепатитная» кеконыогированная гипербшшрубинемия).

Диагностика.

Общий анализ крови: в трети случаев синдром Жильбера выявляется уве­ личенное содержание гемоглобина, эритроцитоз, уменьшение СОЭ,

Биохимический анализ крови: изолированная неконьюгированная гипербилирубинемия, составляющая в среднем около 35 мкмоль/л.

Пункционная биопсия печени: присутствие пигмента липофусцина в пече­ ночных клетках.

Обнаружить синдром Жильбера помогают провокационные тесты с огра­ ничением энергетической ценности пищи и с нагрузкой никотиновой кислотой, вызывающие увеличение уровня неконыогированной гипербилирубинемии:

•Исследуют билирубин сыворотки утром натощак, затем в течение 2 суток больной получает питание с ограниченной энергетической ценностью - около 400 ккал/сутки. Повторно исследуют уровень сывороточного били­ рубина Если он оказывается больше исходного на 50% и более пробу счи­ тают положительной.

•Регистрируют исходное содержание сывороточного билирубина. Вводят внутривенно 5 мл 1% раствора никотиновой кислоты. Через 5 часов прово­ дят контрольное исследование билирубина. Если его уровень повышается более чем на 25%, проба считается положительной.

•Нагрузочный тест с назначением больному фенобарбитала или зиксорина - индукторов транспортных белков и глюкуронилтрансферазы гепатоцитов: через 10 дней после начала перорального приема фенобарбитала по 0.05 - 2-3 раза в день или зиксорина по 0.2 3 раза в день после еды. У лиц с син­ дромом Жильбера значительно снижается или нормализуется уровень не­ конъюгированного билирубина.

Дифференциальный диагноз проводят с гемолитическими желтухами, пре­ имущественно с наследственным микросфероцитозом, хроническим гепатитом.

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо спе­ цифического лечения.

Синдром Дабин-Джонсона - генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение транспорта билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови конъюгированного билирубина, желтухой, на­ коплением в гепатоцитах меланиноподобного пигмента.

МКБ10: Е80.6 - Другие нарушения обмена билирубина Синдром Дабин-Джонсона является наследуемым заболеванием. У лиц с -

синдромом Дабин-Джонсона существует аутосомно-рецессивный генетический

122

дефект, вызывающий нарушение переноса органических анионов, в том числе и транспорта конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. В результате часть конъюгированного билирубина возвращается в кровь. Возникает лостмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха с умеренным увеличением в крови прямого билирубина. Патогенетически синдром Дабин-Джонсона иденти­ чен синдрому Ротора, от которого он отличается одним признаком - накоплением в гепатоцитах большого количества меланиноподобного пигмента, придающего печени темную синевато-зеленую, почти черную окраску. У больных с синдро­ мом Дабин-Джонсона в желчном пузыре могут формироваться конкременты из солей билирубина. Чаще возникает у мужчин.

Дифференциальный диагноз проводится с механической желтухой. Специального лечения не требуется.

Синдром Ротора - генетически детерминированная знзимопатия, вызы­ вающая нарушение транспорта билирубина в печени, что проявляется увеличени­ ем содержания в крови конъюгированного билирубина, желтухой, при отсутствии накопления в гепатоцитах пигмента.

МКБ10: Е80.6 - Другие нарушения обмена билирубина Синдром Ротора является генетически детерминированным заболеванием.

У лиц с синдромом Ротора имеет место аутосомно-рецессивный дефект гена, от­ ветственного за перенос различных органических анионов, в результате чего на­ рушается транспорт билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. В результате нарушения направленного транспорта билирубина из гепатоцитов в просвет желчных протоков происходит обратное поступление конъюгированного билиру­ бина в кровь. Возникает желтуха с умеренным увеличением в крови прямого би­ лирубина. Патогенетически синдром Ротора идентичен синдрому Дабина-Джонса, от которого отличается менее выраженной гипербилирубинемией и отсутствием накопления в гепатоцитах меланиноподобного пигмента.

Дифференциальный диагноз проводится с механической желтухой. Специального лечения не требуется.

Гемохроматоз - заболевание, сопровождающееся избыточным накоплени­ ем железа в клетках различных органов с повреждением и нарушением функции этих органов.

МКБ10: Б83.1 - Нарушение обмена железа Этиология. Существуют первичный идиопатический гемохроматоз и вто­

ричный приобретенный симптоматический гемохроматоз. Первичный гемохрома­ тоз является врожденным аугосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным дефектом гена, расположенного на коротком плече VI хромосомы. Вторичный гемохроматоз может сформироваться при избыточном поступлении железа в ор­ ганизм, минуя кишечник при частых переливаниях эритроцитарной массы. Часто возникает при иеусвоении железа кроветворной системой у больных с сидероахрестической анемией, талассемией. Его причиной может быть злоупотребление железосодержащими препаратами. Накопление железа в организме увеличивают алкогольные напитки.

Патогенез. У здоровых людей избыток содержащегося в крови железа де­ понируется в нерастворимой форме в виде гемосидерина. В костном мозге нахо­ дятся макрофаги содержащие гранулы гемосидерина (сидеробласты). При неусвоении или избыточном поступлении железа в организм количество сидеробласгов в костном мозге резко возрастает. Такое состояние называется гемосидеро­

123

зом. Оно обратимое, не сопровождается поражением внутренних органов. При дальнейшем избыточном поступлении в организм железо депонируется в печени, сердце, поджелудочной железе, стенке кишечника и др. Такое состояние называ­ ется гемохроматозом. Оно сопровождается серьезными нарушениями структуры и функции органов, депонирующих железо. Патологическое накопление железа яв­ ляется этиологическим фактором таких тяжелых заболеваний как цирроз печени, сахарный диабет, рестриктивная кардиомиопатия.

Основным звеном патогенеза врожденного идиопатического гемохроматоза является генетически обусловленный дефект ферментных систем, регулирую­ щих всасывание железа в кишечнике. У таких лиц при нормальном поступлении железа с пищей имеет место усиленное его всасывание из кишечника - до 10 мг в сутки вместо 1,$ мг в норме. Утилизация и выведение железа из организма не из­ менено. Общее содержание железа в организме больных с идиопатическим гемо­ хроматозом достигает 20-60 г, тогда как у здоровых лиц - нс превышает 3-4 г.

Клиническая картиия. Болеют чаще мужчины. Клиническая манифеста­ ция заболевания обычно происходит в возрасте 40-60 лет. Проявляется триадой: пигментация кожи и слизистых оболочек; цирроз печени; сахарный диабет. У большинства больных возникает поражение сердца - вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Может развиться синдром мальабсорбции. Нередко возникает артропатия с поражением мелких суставов кистей, тазобедренных, коленных сус­ тавов. В половине случаев это псевдоподагра - отложение в синовиальных обо­ лочках пирофосфата кальция. У некоторых больных имеются признаки полигландулярной эндокринной недостаточности: гипофункции гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, атрофия яичек у мужчин, аменорея у женщин.

Диагностика.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания сывороточного же­ леза, феррритина, насыщения трансферрина железом, гипергликемия, увеличение активности АЛТ, ACT.

Общий анализ мочи: глюкозурия. умеренно выраженная протеинурия, уве­ личенная экскреция железа.

Десфералевый тест: после внутримышечного введения 0,5-1 г десфераля с мочой за сутки выделяется более 2 мг железа.

Стернальная пункция, в костном мозге большое количество сидеробластов Биопсия кожи: эпидермис истончен, в эпителии большое количество пиг­

мента меланина, гемосидерин.

Биопсия печени: морфологические признаки гепатита, микронодулярного цирроза печени. На ранних стадиях с помощью реакции Перлса выявляются от­ ложения железа в виде ферритина и гемосидерина в перипортальных зонах, в купферовские клетки, на поздних - в эпителиальных клетках желчных протоков, в фиброзных септах.

ЭхоКГ: дилатация полостей всех камер сердца, нарушение диастолической функции (рестриктивная кардиомиопатия), уменьшение фракции выброса, удар­ ного и минутного объемов сердца.

Ультразвуковое исследование: признаки цирроза печени, портальной ги­ пертензии, диффузные изменения структуры поджелудочной железы, почек.

Дифференциальный диагноз. Необходимо разграничить гемохроматоз от гемосидероза. При гистологическом исследовании печеночных пунктагов харак­ терным отличием вторичных гемосидерозов от гемохроматоза является сохране­ ние нормального долькового строения паренхимы.

124

Лечение. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих железо, аскорбиновую кислоту. Полностью исключается употребление алкоголя.

При идиопатическом гемохроматозе хороший эффект дают кровопускания. Их проводят 1 раз в неделю по 500 мл под контролем самочувствия бального, картины красной крови, показателей обмена железа Кровопускания повторяют с недельными интервалами до развития умеренной анемии. Далее интервалы по­ степенно увеличивают до 3 месяцев, продолжая лечение до исчезновения избы­ точного депонирования железа в печени по данным пункционной биопсии.

При идиопатическом и вторичном гемохроматозе применяют дефероксамин (десферал, десфернн) по 10 мл 10% раствора внутримышечно или внутривен­ но капеяыю. Длительность курса 20-40 дней. Проводят симптоматическое лече­ ние цирроза, сахарного диабета, сердечной недостаточности.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный в связи с необратимостью развиваю­ щегося при этом заболевании цирроза печени, сахарного диабета

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолеитикуляриаи дегенерации) - генетически детерминированное заболевание, при кагором вследствие нарушения обмена и избыточного накопления меди возникают тяжелые поражения внутрен­ них органов, в первую очередь печени и центральной нервной системы.

МКБ-10: Е83.0 - Нарушения обмена меди Этиологии. Гепатолентикулярная дегенерация - редкое генетически обу­

словленное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивиому типу. Гетеро­ зиготами по данному заболеванию являются более 1% здоровых людей. Вероят­ ность данной патологии высока у потомства близкородственных браков. Ответст­ венный за возникновение болезни дефектный ген расположен в 13-й хромосоме. Ген кодирует P-тип АТФ-азы, осуществляющей трансмембранный перенос меди. Этот белок является ключевым звеном в цепи транспорта меди из лизосом гепатоцитов в желчь. При его недостатке в печени накапливается большое количество ионов меди, обладающих токсическим действием. Генетический дефект обуслов­ ливает также недостаточность синтеза в печени апьфа-2 глобулина - церулоплаз­ мина. Дефицит церулоплазмина вызывает нарушения обмена меди в паренхима­ тозных органах, в том числе и в печени, а также в тканях головного мозга.

Патогенез. С пищей за сутки в организм человека поступает 2-5 мг меди. Ионы меди всасываются в кишечнике и поступают по воротной вене в печень. В гепатоцитах медь связывается и выделяется из организма с желчью (1.2-1.7 мг/сутки). Некоторое количество связанной меди используется клетками для синтеза металлосодержащих ферментов. Незначительная часть ионов меди в виде лабильного комплексного соединения с альбумином циркулирует в крови и выделяется с мочой. Недостаточный синтез церулоплазмина основного транс­ портного белка для меди, затрудняет использование этого элемента для синтеза металлопротеаз - ферментов, необходимых в цикле тканевого дыхания клеток внутренних органов, кроветворной ткани. Не связанная с церулоплазмином медь чрезмерно накапливается в плазме крови, печени, почках, головном мозге, рого­ вице. Связываясь с SH-группами белков, ионы меди блокируют ключевые фер­ менты метаболических процессов, вызывая дистрофию и гибель клеток. При бо­ лезни Вильсона-Коновалова имеет место парадоксальная ситуация: нарушение биологических процессов вследствие недостаточного транспорта меди и, одно­ временно отравление организма медью. Присутствие повышенной концентрации меди в гепатоцитах вызывает некрозы в печени, выраженную воспалительную ре­ акцию. Морфологические изменения в органе соответствуют хроническому гепа­

125

титу с переходом в цирроз печени. Избыток свободных ионов меди в эритроцитах может вызвать острый внутрисосудистый гемолиз крови Накопление меди в ме­ чевидных ядрах, подкорке, коре головного мозга вызывает разнообразные двига­ тельные расстройства, снижение интеллекта. При этом заболевании возникают также поражения почек, костей скелета.

Клиническая картина. Первые симптомы болезни обычно возникают в возрасте до 15 лет. Обнаруживаются симптомы поражения печени, неврологиче­ ские и психические расстройства В начале заболевания может иметь место бес­ симптомное поражение печени при возникновении морфологических ее измене­ ний в виде жировой дистрофии, некрозов единичных гепатоцитов, перипортального фиброза. В дальнейшем появляются симптомы хронического гепатита и цирроза печени с печеночно-клеточной недостаточностью. Бывает замегной ги­ перпигментация кожных покровов вследствие нарушения порфиринового обмена Специфическим симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера - зелено- вато-бурое кольцо по периферии рог овицы.

У некоторых больных заболевание пропекает в изолированной абдоми­ нальной форме (форма Керара), когда симптомы поражения печени являются единственным проявлением болезни. При этой форме рано развивается печеноч­ ная недостаточность.

Втипичных случаях неврологические симптомы появляются в старшем детском или юношеском возрасте. Возникают мышечная дистония, флексорноэкстензорный тремор. Выраженность тремора колеблется от незначительного дрожания рук («порхающий» тремор пальцев вытянутых рук) до сотрясения всего тела. Становятся заметными макроглоссия, гиперсаливация, гипомимия, затруд­ ненная речь, сниженный интеллект.

В15% случаев болезнь осложнятся острым внутрисосудистым гемолизом, проявляющимся анемией, желтухой, темной окраской мочи, возможно, развитие острой печеночно-почечной недостаточности приводящей больного к гибели.

Поражение почек приводит к формированию нефротического сицдрома. Характерны канальцевые нарушения; глюкозурия, амииацидурия, фосфатурия, микрогематурия.

Костно-суставной синдром проявляется остеопорозом, остеомаляцией, по­ ражением коленных суставов и позвоночника. Возможны оссалгии, спонтанные переломы костей.

Диагностика.

Общий анализ крови; анемия, ретикулоцитоз (при гемолитических кризах), увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи; протеинурия, глюкозурия, аминоацидурия, микроге­ матурия, увеличение экскреции меди свыше 100 мкг/сутки. При гемолитических кризах в моче обнаруживают билирубин, гемоглобин, гемосидерии.

Биохимический анализ крови: снижение содержания церулоплазмина (0-200 мг/л при норме 250-450 мг/л), увеличение концентрации не связанной с це­ рулоплазмином меди свыше 300 мкг/л, повышение активности ACT, АЛТ, щелоч­ ной фосфатазы. Выявляется гиионротеинемия, увеличение содержания билируби­ на, гамма-глобулинов.

УЗИ брюшной полости: гепатоспленомегалия, симптомы цирроза печени, портальной гипертензии.

Биопсия печени: признаки хронического гепатита с высокой активностью воспалительного процесса, признаки цирроза печени. В тканевых структурах пе­ чени повышено содержание меди.

126

Радиоизотопное исследование печени с радиоактивным изотопом меди: Выявляются признаки избыточного накопления изотопа, как у больных, так и у гетерозиготных носителей гена данного заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гепатитом, цирро­ зом печени, врожденными и приобретенными гемолитическими анемиями.

Лечение. Назначают диету с ограничением содержащих медь продуктов. Используют препараты, связывающие и выводящие медь из организма:

унитиол (5% раствор по 5-10 мл внутримышечно ежедневно или через день, курс 25-30 инъекций, повторные курсы спустя 2-3 месяца); БАЛ - британский анти­ люизит (2,3-димеркаптопропанол) используют в течение нескольких месяцев до получения эффекта (вводят внутримышечно по 1,25 - 2,5 мг/кг 2 раза в день в те­ чение 10-20 дней, перерыв между курсами 20 дней).

D-пеницилламин является наиболее эффективным средством лечения гепатоцеребральной дистрофии. Доза препарата устанавливается индивидуально на основании определения темпа выведения меди с мочой. Вводят от 0,3-1,3 г до 3-4 г в сутки. Лечение этим препаратом проводят пожизненно.

Назначаются витамины Bi и В6. Показаны препараты, улучшающие обмен в гепатоцитах: эссенциале-форте, легален, лилосгабил и др.

Прогноз. Течение болезни прогрессирующее, без адекватного лечения бы­ стро приводящее к тяжелой ннвалидизации и смерти больных.

Амилоидоз печени - заболевание, обусловленное отложением в паренхиме печени амилоида - аморфной массы сложного белково-полисахаридного состава с последующим формированием атрофии, склероза, функциональной недостаточ­ ности органа.

МКЬ-10 Е85 - Амилоидоз Этиология. В формировании отложений амилоида большое значение при­

дают дефектам системы комплемента (компоненты С1, СЗ, С4), врожденным и приобретенным метаболическим дефектам фагоцитирующих клеток, которые препятствуют нормальному разрушению и устранению иммунных комплексов из организма. Нормальные системы комплемента и фагоцитоза также могут не справляться с выведением иммунных комплексов при их избытке. Это наблюда­ ется при заболеваниях, сопровождающихся повышенной продукцией иммуногло­ булинов плазматическими клетками в ответ на постоянно повышенное содержа­ ние в крови антигенов; бактериальных при инфекциях, аутоантигенов при коллагенозах, опухолях, миеломной болезни. Одновременно с печенью поражаются почки, надпочечники, селезенка, кишечник, сердце и другие органы.

Патогенез. Различают следующие разновидности амилоидоза семейный (наследственный), первичный, вторичный, старческий, диализный

Наследственный вариант амилоидоза встречается редко, сочетается с на­ следуемыми пороками обменных процессов, фермекгопатиями, иммунодефицитами. Типичный пример —«периодическая болезнь» - заболевание, при котором периодически возникают острые приступы болей в животе, суставах, лихорадка.

Первичный амилоидоз (параамилоидоз) возникает на фоне патологических изменений иммунной системы у больных с множественной миеломой, монокло­ нальной гипергаммаглобулинемией, болезнью Вальденстрема. В этих случая ами­ лоид, состоящий из легких цепей гамма-глобулинов, особенно интенсивно откла­ дывается в органах и тканях богатых коллагеном (язык, сердце и др )

Вторичный амилоидоз является следствием хронических нагноительных процессов (туберкулез, остеомиелит, брокхоэктатическая болезнь и др ), систем-

127

них заболеваний соединительной ткани, лимфогранулематоза, некоторых опухо­ лей. В тканях откладывается амилоид, состоящий из фибриллярных белково­ полисахаридных структур, представляющих собой частично разрушенные им­ мунные комплексы в соединении с компонентами комплемента

Старческий амилоидоз выявляется на секции у лиц старшей возрастной группы без какой-либо связи с заболеваниями внутренних органов. Часто ассо­ циируется с выраженным атеросклерозом.

Диализный амилоидоз возникает у больных с хронической почечной недос­ таточностью на фоне длительно повторяющихся процедур гемодиализа.

Клиническая картина. При первичном амшюндозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физиче­ ской нагрузке, ощущение тяжести в правом подреберье, тошноту, иногда рвоту натощак, кожный зуд, потерю аппетита, прогрессирующее похудение.

При вторичном амшюндозе клиническую картину дополняют жалобы, свя­ занные с заболеванием, приведшим к амилоидозу.

При выявлении больных с амилоидозом печени существенное значение имеют такие «малые» признаки, как сухая, бледная, «фарфоровая» кожа, макроглоссня с отпечатками зубов № боковой поверхности языка. На коже могут быть видны полупрозрачные восковидные узелки, пурпура, особенно часто на лице около глаз. Регистр|фуется гешггоспленомегапия. При возникновении внутрипецепочного обструктивного холесгаза с желтухой возникает кожный зуд, обесцве­ ченный стул, высокий уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

При поражении кишечника возникает синдром мальабсорбции Возможен опухолеподобный вариант амююидоза кишечника, вызывающий кишечную не­ проходимость.

Амилоидное поражение надпочечников проявляется симптоматикой хро­ нической надпочечниковой недостаточности, почек - формированием нефротиче­ ского синдрома.

Амилоидоз сердца ведет к развитию рестриктивной формы кардиомиопа­ тии, проявляющейся расширением границ сердца, сердечной недостаточностью.

Возможно поражение суставов в виде симметричного полиартрита, плот­ ного отека периартикулярных тканей.

Диагностика.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: протеинурия.

Биохимический анализ крови: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме. Увеличение содержания билирубина, активность ACT, АЛТ, щелочной фосфатазы

Определение клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного уменьшение клиренса в связи с задержкой красителя в организме амилоидными массами.

Иммунологический анализ: увеличена концентрация ЦИК, иммуноглобу­ лина М (IgM).

Биопсия печени, слизистой десны или прямой кишки: обнаружение ами­ лоида в виде гомогенных масс специфически окрашивающихся в розовый цвет после обработки препарата конго-красным.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда.

ЭхоКГ: признаки рестриктивной кардиомиопатии

128

Дифференциальный диагноз. Проводится с хроническим гепатитом, цир­ розом печени, между первичным и вторичным амилоидозом.

Лечение. При вторичном амилоидозе необходимо эффективное лечение основного заболевания, приведшего к его возникновению. Для патогенетического лечения амилоидоза применяются иммунодепрессивные препараты 4-аминохинолинового ряда: (хлорохин по 0,25 - 1 раз в день в течение длительно­ го времени. Для торможения темпа развития амилоидоза печени применяется колхицин (0,6 мг - 2-3 раза в сутки). Высокой лечебной эффективностью обладает метод плазмафереза, способствующий активному выведению из организма им­ мунных комплексов. Применяются симптоматические средства, способствующие улучшению функции печени - эссенциале-форте, легален, липамид, липостабил.

Прогноз. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию, вовле­ чению в процесс многих жизненно важных органов. Больные чаще погибают от декомпенсации недостаточности кровообращения, почечной недостаточности.

Эхинококкоз печени - гельминтоз, поражающий человека как промежу­ точного хозяина путем внедрения в печень личинок ленточных червей Echinococcus granulosus и Echinococcus multilocularis

МКБ10: В67 - Эхинококкоз

В67.0 - Инвазия печени вызванная Echinococcus granulosus. В67.5 - Инвазия печени вызванная Echinococcus multilocularis.

Этиология. Основой хозяин паразита - волк, промежуточные - грызуны и северные олени. Человек - факультативный переносчик. Заражение происходит при несоблюдении правил личной гигиены при контакте с зараженными живот­ ными. Заболевание протекает в двух формах:

•Однокамерный (пузырный, гидативный) эхинококкоз печени, вызываемый инвазией Echinococcus granulosus.

•Многокамерный (альвеолярный) эхинококкоз печени, вызванный инвазией Echinococcus multilocularis.

Патогенез. Заражение происходит при попадании в пищеварительный

тракт с пищей яиц или члеников гельминта, содержащих шестикрючные зароды­ ши. Последние освобождаясь под действием пищеварительных ферментов от оболочки, внедряются в толщу слизистой оболочки желудка или кишки и посту­ пают в венозные или лимфатические сосуды. Током крови по верхней брыжееч­ ной вене паразиты заносятся в воротную вену и оседают в печени. Небольшая часть зародышей проходит через лимфатические сосуды и портокавальные ана­ стомозы в полые вены, в правое предсердие и желудочек, выбрасываются в арте­ рии малого круга и оседают в легких (эхинококкоз легких). Крайне редко заро­ дыши проходят через легочный фильтр и обсеменяют другие внутренние органы. Эхинококковые кисты чаще локализуются в правой доле печени. Они могут быть одиночными или множественными. Кисты покрыты двумя оболочками - фиброз­ ной и герминативной. Содержат прозрачную жидкость, в которой свободно пла­ вают сколексм. Патологическое влияние однокамерного эхинококка в печени обусловлено сдавлением растущей кистой прилежащих сосудов и желчных про­ токов. Кисты растут очень медленно до 20-30 лет, часто достигая очень больших размеров. Вокруг кисты образуется зона дистрофических изменений паренхимы, разрастание соединительной ткани с формированием обширного периваскулярного фиброза. Присутствие эхинококка сопровождается токсическим и сенсибили­ зирующим воздействиями на весь организм хозяина.

129

Особенности этиологии и патогенеза многокамерной (альвеолярной) формы эхикококкоза печени. Альвеолярный эхинококк поражает главным обра­ зом печень. Заражение происходит при попадании в пищеварительный тракт яиц гельминта Echinococcus inultilocularis. Обычно это происходит при обработке шкурок лисиц и песцов, при питье воды из водоемов, загрязненных экскремента­ ми животных, содержащих яйца гельминтов. В отличие от однокамерного эхинококкоза, встречающегося повсеместно, альвеолярный имеет вполне определенное географическое распространение. Это заболевание встречается в Сибири, Казах­ стане, Киргизии, Татарстане. Альвеококкозу свойственны инфильтрирующий рост и экзогенное размножение пузырьков путем почкования. Скодексы в пу­ зырьках обнаруживаются крайне редко. Выделяют следующие формы эхинококкоза: с поражением одной доли печени одиночным или множественными узлами паразитов; с поражением обеих долей печени

Клиническая картина. Начальная, латентная стадия пузырной формы эхинококкоза печени с момента заражения до появления первых клинических признаков заболевания длится несколько лет. Развернутая стадия болезни начи­ нается при появлении клинических симптомов. Характерны жалобы на боли, чув­ ство тяжести, давления в правом подреберье, эпигастральной области, гепатомегалия. Формируется астеновегетагивный синдром. Выявляются сшшгомы аллер­ гии в виде рецидивирующей крапивницы, поносов, тошноты, рвоты, проходящие под влиянием антигистаминных препаратов. При пальпации киста эластичной или каменисто-плотной консистенции, алеет гладкую поверхность, безболезненная. Терминальная стадия определяется возникновением осложнений. Вследствие сдавления воротной вены возникает подпеченочная форма портальной гипертен­ зии. Сдавление нижней полой венд сопровождается синдромом нижней полой вены с венозным застоем, отеками нижних конечностей. Возможно нагноение эхинококковой кисты при ее сообщении с желчными ходами. Внезапный прорыв кисты в желчные ходы ведет к развитию обтурационного холестаза с желтухой, печеночной коликой, лихорадкой и, одновременно, уменьшением размеров кисты. Прорыв в брюшную полость сопровождается внезапно возникшей сильной болью, коллапсом, аллергическими реакциями. Возможен прорыв массивной кисты в плевральную полость, в бронхи.

Особенности клинической картины альвеолярной формы эхинококко­ за печени. Многокамерный эхинококков клинически проявляется через 8-12 лет после заражения. Первым емпгомом заболевания является гепатомегалия. Уве­ личенная печень пальпаторно очень плотная («железная» печень). Функциональ­ ные пробы печени на начальной стадии заболевания обычно остаются неизменен­ ными. В развернутой стадии болезни появляются ощущения тяжести, тупые боли в эпигастральной области и в правом подреберье. Развивающаяся желтуха пре­ имущественно паренхиматозного типа, при сдавлении желчных ходов - механиче­ ская. В терминальной стадии выявляются осложнения, обусловленные прораста­ нием узлов в окружающие органы - желчный пузырь, печеночно­ двенадцатиперстную и печеночно-желудочную связки, желудок, поджелудочную железу, нижнюю полую вену, диафрагму, правую почку. Прорастание в нижнюю полую вену и попадание паразита в ее просвет ведет к его метастазированию в легкие, головной мозг, другие органы.

Диагностика.

Общий анализ крови: эозинофилия, возможно увеличение СОЭ.

Биохим ическое исследование крови: гипербилирубинемия, снижение кон­ центрации альбуминов и увеличение - гамма-глобулинов, повышение активности

130