5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Болезни_органов_дыхания_у_детей_Руководство_для_врачей_Под_ред_С

бостъ бронхиальной сгеякя приводит к выраженной дискйнезйи бронхов — избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха (рис. 52*).

Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функ­ цию бронхов, что способствует застою и последующему инфициро­ ванию бронхиального секрета. Таким образом, постоянным спутни­ ком заболевания становится хроническое воспаление в бронхах.

Хронический бронхит в свою очередь вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ате­ лектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

Начало болезни относится к раннему возрасту. Ряд авторов вы­ деляют латентный период без клинических проявлений вплоть до какого-либо респираторного заболевания. Выраженный кашель по­ вышает внутригрудное давление и провоцирует проявление бо­ лезни.

У половины наших больных с синдромом Вильямса—Кемпбел- ла начало болезни относится к первому году жизни; у осталь­ ных оно проявилось на 2-м году жизни. Наблюдали развитие болезни и в 8-летнем возрасте. Начало заболевания у большинства больных сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В даль­ нейшем, особенно у детей первых лет жизни, пневмонии бывают 2—3 раза в год.

Однако на первый план у детей с синдромом Вильямса — Кемпбелла выступают симптомы тяжелого распространенного хрониче­ ского бронхита. Отмечаются постоянный влажный кашель с мок­ ротой, хроническая интоксикация: плохой аппетит, утомляемость, 2/з наблюдавшихся больных отставали в массе тела, Уз детей в ро­ сте.

Во всех случаях наблюдалась деформация конценых фаланг н виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У большинства больных отмечались деформация грудной клетки и виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевид ного выпячивания грудины. При перкуссии выявляется коробом ный оттенок перкуторного звука, часто неравномерно выраженный. В легких выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне обычно жесткого или ослабленного дыхания <• бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте к указанной картине присоединялись сухие, иногда свистящие хри пы на фоне удлиненного выдоха. При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, он стойкий и распространяете)! на все участки бронхиального дерева с преобладанием в нижних отделах легких. Выражены вентиляционные нарушения, обычкм Ш или IV степени, чаще наблюдаются комбинированные формы вентиляционной недостаточности. Кривая форсированного выдо\ > двухфазная: первая часть направлена вниз и соответствует высо кой объемной скорости выдоха, затем наступает перегиб кривой,

Рис. 53. Кривая форсированного выдоха ребенка 8 лет с синдромом Вильямса— Кемпбелла.

Она становится более пологой, что соответствует резкому замедле­ нию тока воздуха, обусловленному коллапсом бронхов (рис. 53).

Практически у всех больных имеется более или менее выражен­ ная артериальная гипоксемия. Рентгенологически обычно обнару­ живаются двустороннее усиление и груботяжистые распространен­ ные изменения легочного рисунка; возможны неравномерное взду­ тие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок брон­ хов, а также небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастним веще­ ством дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за ко­ торыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дястальные отделы бронхов.

Поражения бронхов, как правило, двусторонние и распростра­ ненные. Правое легкое поражается больше, чем левое; нижние до­ ли при этом страдают чаще и больше, чем другие отделы.

Катамнестическое наблюдение за детьми с синдромом Вильям­ са — Кемпбелла свидетельствует о том, что при адекватной тера­ пии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тя­ жести.

Показатели функции внешнего дыхания у половины обследо­ ванных больных оставались стабильными, у остальных было незна­ чительное ухудшение.

Прогноз болезни остается серьезным ввиду угрозы формирова­ ния легочного сердца и развития сердечной недостаточности.

Диагностика основывается на совокупности клинических симп­ томов, изменений функции дыхания, типичных рентгенобронхографических признаков.

Дифференциальную диагностику следует проводить с муковисцидозом и с другими пороками развития стенки бронхов.

Бронхомаляция. Под этим термином понимается повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мяг­ костью хрящевых колец, т. е. состояние, напоминающее синдром Вильямса — Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов,

В качестве одного из возможных клинических проявлений бронхомаляций С. В. Рачинский с соавт. (1978) описали пороки развития бронхов проксимального и смешанного типов. При поро­ ке первого типа бронхографически выявляются распространенные, преимущественно проксимальные расширения бронхов (рис. 54*),

Эти формы напоминают синдром Вильямса — Кемпбелла, но коле­ бания просветов бронхов при дыхании меньше.

При пороке второго типа, имеющем много общего с первым, бронхографически выявляются распространенные деформации как проксимальных, так и дистальных отделов бронхов, далеко выхо­ дящие за пределы зоны ограниченного пневмосклероз а {последний обычно занимал обширную зону и часто был двусторонним, так же как и при пороке первого типа). Клинически оба варианта не отличаются один от другого.

Заболевание имеет раннее начало, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2—-3-летнем возрасте, форми­ рование хронического бронхолегочного процесса. Он протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом раз­ витии, отмечается деформация грудной клетки. Нарушение функ­ ции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное.

При электрокардиографическом исследовании у части детей выявляется перегрузка правого сердца.

При трахеобронхоокопии определяется выраженный гнойный трахеобропхит.

' Прогноз указанных пороков серьезен в связи с угрозой разви­ тия легочного сердца. При бронхомаляции возможны и другие ва­ рианты бронхиальных поражений. Так, F. Szekely, F. Farkas (1978) описали генерализованное сужение трахеи и бронхов обо­ их легких, включая главные, сегментарные, субсегментарные и да­ же более мелкие ветви. При этом не отмечалось недоразвития брон­ хиального дерева и других видимых аномалий. Авторы связывают данный вид бронхиальной патологии с генерализованной мяг­ костью бронхиальных хрящей.

Помимо описанной выше генерализованной бронхомаляции, различают локальные формы, описание которых приведено нияге.

Бронхиолоэктатическая эмфизема. Заболевание, описанное в 1928 г. Loeschke, характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазов и центрилобулярной эмфиземы. Основное значение в патогенезе бо­ лезни придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол.

При патоморфологическом исследовании обнаруживаются хро­ ническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мы­ шечных и эластических волокон их стенок, расширение респира­ торных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

Начало болезни относится чаще к 4—8 годам. Заболевание имеет частые обострения, сопровождается постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. В легких постоянно прослушивались мелко- и средне пузырчатые влажные хрипы. У больных отмечаются деформации концевых фаланг паль­ цев рук по тину «барабанных палочек». У больной 13 лет в кли-

нпческой картине болезни преобладали тяжелые астматические приступы, переходившие иногда в астматический статус.

При исследовании функции внешнего дыхания у всех детей определяется выраженный обструктивно-рестриктивный тип нару­ шения вентиляции. Функциональные пробы с бронходилататорами были отрицательными.

Исследование газового состава крови выявляет хроническую гипокеемию. Вследствие повышения внутриальвеолярного давле­ ния усиливается сопротивление току крови по малому кругу кро­ вообращения с перегрузкой правого сердца и развитием хрониче­ ского легочного сердца у части больных.

Бронхоскопически определяется диффузный катарально-гной-

сетчатое усиление легочного рисунка как за счет сосудистого ком­ понента, так и вследствие поражения интерстициальной ткани. Бронхографически обнаруживаются распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных вет­ вях.

Прогноз бронхиолоэктатической эмфиземы Лешке серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добиться улучше­ ния состояния и временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не всегда удается.

Лечение детей с пороками развития бронхов распространенно­ го типа принципиально не отличается от лечения больных хрониче­ ской пневмонией (см. соответствующий раздел). В связи с тя­ жестью бронхолегочного процесса при этих пороках все компонен­ ты комплексной терапии нужно усилить. Антибиотикотерапия во время обстренпй должпа быть пролонгированной, нередко тре­ буется комбинация антибактериальных препаратов. Большее зна­ мение приобретает бронхоскопический лаваж. Непременно и по­ стоянно проводят позиционный дренаяї и ЛФК. Хирургическое ле­ чение детям с данными видами пороков не показано вследствие распространенности процесса.

стенозы трахеи, врожденную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивертикулы трахеи и бронхов.

Включение этих форм в известной мере условное, так как огра­ ниченная трахеомаляция является лишь одной из причин стенозов трахеи, а врождепная лобарная эмфизема не во всех случаях слу­ жит следствием ограниченной бронхомаляции.

Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефек­ тами ее стенки, так и со сдавлением извне.

Основной причиной сдавления трахеи у детей бывают аномаль­ но расположенные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.

Рис. 56. Трахеограмма ребенка 4 лет со стенозом трахеи. Рез­ кое сужение трахеи в облает» нижней трети. Пищевод про­ ходим.

Врожденные дефекты стенки трахеи могут иметь различную анатомическую основу, что обусловливает некоторые различия в клиническом течении и прогнозе заболевания.

Различают органические и функциональные стенозы. Первые связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недо­ статок или отсутствие хряща) или избыточным образованием хря­ щевой ткани (рис. 56). В последнем случае могут формироваться твердые хрящевые выпячивания на мембранозной части трахеи или полные хрящевые кольца вместо полуколец, иногда их числ" больше нормального.

Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хр щей, и в этом случае являются локальной формой трахеомаляц" К функциональным относят также стенозы, возникающие в резуль­ тате сдавления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи и часто сопровождаются стенозом левого главного бронха. Нередко стенозы трахеи сочетаются с другими пороками развития легких.

На первый план выступает экспираторный стридор, который во многих случаях обнаруживается сразу после рождения ребенка. Стридор может усиливаться при физической нагрузке, беспокой стве, приеме пищи и особенно прд ОРВИ. У некоторых детей на-

контрастным веществом мелких бронхиальных ветвей и сближе­ ние бронхов соседних участков легкого. В отдельных случаях доле­ вой бронх полностью непроходим.

Диагностика в типичных случаях нетрудна. Дифференциаль­ ную диагностику иногда приходится проводить со спонтанным пневмотораксом, солитарной кистой или множественными кистами легких, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей.

Лечение хирургическое — удаление пораженной доли. Дивертикулами трахеи и бронхов многие авторы называют вы­

пячивания стенки трахеи и/или бронхов любой этиологии. Врож­ денные дивертикулы представляют собой рудиментарные добавоч­ ные бронхи, а также выпячивания в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемые при трахеобронхо­ мегалии и связанные с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов ее стенки.

Дивертикул трахеи, не связанный с данным заболеванием, яв­ ляется рудиментом трахеального бронха. Дивертикул бронха, опи­ санный A. Hnzly, F. Boehm в 1956 г., представляет собой недораз^- витый добавочный сердечный бронх. Дивертикулы трахеи и брон­ хов обычно клинически не проявляются и обнаруживаются слу­ чайно.

Трахео- и бронхопищеводные свищи проявляются при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и1 цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая асшграционная пневмония, как правило, с летальным исходом при сохра­ нении свища (см. раздел «Аспирационные пневмонии»). Трахеобронхопищеводные свищи обычно часто сочетаются с атрезией пищевода.

Лечение хирургическое. Результаты зависят от срока операции: они тем лучше, чем раньше предпринято вмешательство.

КИСТЫ ЛЕГКИХ

Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приоб­ ретенные (ложные Кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии.

структур; эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты легочного происхождения выстланы альвеоляр­ ным эпителием и расположены в периферических отделах легкого. Как вариант кистозпого перерождения описано «сотовое легкое» с множеством мелких полостей. Врожденные кисты легких у де­ тей нередко сочетаются с другими пороками развития легких.

Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множе­ ственными (поликнстоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследования. У детея, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и весьма часто сопровождается вовлечением регионар­ ных лимфатических узлов.

Физикальные изменения при неосложненных кистах отсутству­ ют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укоро­ чение перкуторного звука, ослабленное дыхание и сравнительно

При бронхоскопическом исследовании у части детей выявляет­ ся эндобропхит. В отдельных случаях обнаруживают аномальное деление бронхов, что подтверждает врожденный, генез кисты.

Врожденные кисты (в 2/з случаев) наблюдаются наиболее час­ то в верхней доле левого легкого, значительно реже в других долях.

Мы, как я другие авторы [Янчевская А. А. и др., 1974], наблю­ дали лшнь односторонние поражения.

Рентгенологически воздушные кисты выглядят как четко очер­ ченные одиночные или множественные просветления на неизме­ ненном легочном поле или на фоне усиленного и/шш деформиро­ ванного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется кар­ тина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого за счет увеличе­ ния лимфатических узлов. Обратное развитие замедленное и нередко, особенно при множественных кистах, остаются стойкие изменения, рентгенологически в виде крупноочаговых теней раз­

По нашим наблюдениям, при заполнении кисты контрастным веществом дистальные ветви, бронхов не определяются, а прокси­ мальные чаще бывают нормальными (рис. 59).

Кроме острых, затяжных и хронических воспалительных изме­ нений, легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмоили пиопневмоторакса.

Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии пли ОРВИ. Ведущую роль в ее патогенезе играет образование клапан­ ного механизма в результате эндобропхита, вызывающего стено приводящего бронха. Это осложнение особенно опасно у дете раннего возраста в связи с развитием тяжелой дыхательной недо статочности, угрожающей жизни ребенка.

Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральну полость с образованием пневмоили пиопневмоторакса очень она

Рис. 59. Бронхограмма правого легкого мальчи­ ка 7 лет с поликистозом. Видны множественные кисты, заполненные кон­ трастным веществом.

сен при клапанном механизме. Возникающая при этом дыхатель­ ная недостаточность и быстро присоединяющаяся инфекция плев­ ральной полости делают прогноз этого осложнения крайне серьез­ ным, в первую очередь у детей первых месяцев и лет жизни.

Подозрение на легочную кисту (кисты) возникает при рецидивировании пневмонии в одном и том же отделе одного и того же легкого после исключения других причин (иммунодефицитное со­ стояние, муковисцидоз, хроническая аспирация пищи и жидкости и др.). Однако обнаружить воздушную кисту при рентгенологиче­ ском исследовании не всегда удается.

Определенным, подспорьем в этих случаях является томогра­ фия. Значительные трудности в дифференциальной диагностике прежде всего с туберкулезным процессом могут возникнуть тогда, когда пневмоническая вспышка в зоне кпстозиых изменений не заканчивается полным рассасыванием, а становится затяжной или хронической. Сходство с первичным туберкулезом усиливают верхиедолевая локализация поражения, интенсивное затемнение, уве­ личение лимфатических узлов. В них у детей с кистами легких иногда обнаруживаются ксантоматозпые включения. В некоторых случаях при томографическом исследовании, помимо различных по форме теневых изменений, дополнительно удается выявить еди­ ничные или множественные полости, что наряду с увеличением лимфатических узлов усиливает подозрение на туберкулез.