5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Болезни_органов_дыхания_у_детей_Руководство_для_врачей_Под_ред_С

степенно исчезают хрипы. Анемия, как правило, сопровождаю­ щая обострение, в этом периоде постепенно ликвидируется. В ре­ миссии физикальные изменения в легких отсутствуют, но при выраженных фиброзных изменениях в легких наблюдаются ды­ хательная недостаточность рестриктивного типа, снижение диф­ фузионной способности.

В периоде обострения, как правило, наблюдаются тахикардия, глухость тонов сердца, увеличение печени, а часто и селезенки. У больных нередко отмечаются генетические стигмы (син- и по­ лидактилия, прогнатизм, деформация ушных раковин) и аллер­ гические проявления (фотодерматозы, поллиноз, пищевая и ле­ карственная аллергия).

Описаны подострые формы без ярких обострений, а также формы с миокардитом.

Своеобразной клинической формой идиопатического гемоси­ дероза является синдром Гудпасчера, наблюдаемый у подростков, чаще у мальчиков. Наряду с идентичными описанными выше легочными проявлениями и анемии эти больные имеют пролиферативный или мембранозный гломерулонефрит, ведущий обыч­ но к хронической почечной недостаточности. В генезе этой формы придается значение образованию (возможно, после гриппозной инфекции) антител, реагирующих с базальной мембраной как альвеол, так и клубочков.

Как отдельную форму описывают идиопатический гемосидероз с преципитинами к коровьему молоку. Клинически эта фор­ ма мало отличается от описанной выше, но у ряда больных есть также хронический ринит и средний отит и отставание в физиче­ ском развитии. У части детей с высоким уровнем преципитинов к молоку возникает длительная ремиссия при безмолочной дие­ те, но вынести окончательное суждение о роли этого вида аллер­ гии затруднительно.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я . В периоде обост­ рения определяются множественные крупные и мелкие очаговые тени, местами сливные. Нередко увеличены лимфатические узлы корня. Оба легочных поля как бы покрыты хлопьями ваты; по­ вторные рентгенограммы обычно указывают на новые очаговые тени и инволюцию старых. Такие полиморфность и изменчивость рентгенологической картины весьма типичны для идиопатическо­ го легочного гемосидероза. Быстрое исчезновение участков затем­ нения показывает, что их субстратом является не столько крово­ излияние, сколько отек, предположительно аллергического генеза.

У ряда больных при ярких клинических признаках обостре­ ния рентгенологические изменения могут быть скудными и на­ оборот.

В периоде ремиссии при небольшой давности процесса рент­ генологическая картина может быть малоизмененной, но чаще выявляется не бросающееся в глаза усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку. На этом фоне определяется множество мелких (милиарных) очаговых теней по

ниє липопротеинов в альвеолах может угнетать альвеолярные макрофаги при обычном числе моноцитов в циркулирующей кро­ ви. У больных протеинозом описаны и другие дефекты иммуни­ тета, включая алимфоплазию тимуса.

Первые симптомы болезни могут появиться уже на втором полугодии жизни; обычно это одышка и кашель, часто навязчи­ вый, со рвотой. Лихорадка отмечается менее чем у половины де­ тей. Физикальные изменения легких обычно скудные. Постепенно развивается сердечно-легочная недостаточность.

Рентгенологические изменения характеризуются мелкими, иногда сливными очаговыми тенями, располагающимися равно­ мерно в обоих легких и создающими картину диффузной инфиль­ трации, исходящей из корней легких (фигура бабочки). Описано преимущественное поражение нижних долей. Поскольку такая картина бывает при многих заболеваниях, диагноз можно обосно­ вать лишь биопсией легкого. При исследовании биоптата необ­ ходимо исключить пневмоцистоз, дающий сходные поражения.

Течение болезни прогредиентное; летальный исход обычно на­ ступает через 1—2 года после появления первых симптомов. Кортикостероиды и повторный лаваж легких, применяемые рядом авторов, по-видимому, мало влияют на течение болезни. Альвео­ лярный протеиноз взрослых значительно более доброкачествен­ ный.

ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ ПРИ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ВКЛЮЧАЯ РЕВМАТИЗМ)

К диффузным болезням органов дыхания причисляют ряд доста­ точно четко очерченных форм, называемых иногда коллагенозами. При большинстве из них изменения в легочной ткани и/или полости плевры наблюдаются часто, о чем свидетельствуют дан­ ные табл. 28 [Федосеева П. А., 1983].

При ревматизме частота поражения легких, по данным разных авторов, равна 2—14%. Как видно из табл. 28, рентгенологиче-

Таблица 28. Частота легочно-плевралъных поражений при диффузных болезнях соединительной ткани у детей (в процентах)

ювенильном ревматоидном артрите могут быть единственным проявлением.

Для ревматического процесса в легких характерно развитие неспецифических гиперергических изменений: фибриноидного некроза сосудов, тромбоза, участков отека типа серозной апоплек­ сии, интерстициальных изменений, некрозов альвеол и бронхов. Серозно-фибринозпые и катарально-геморрагические пневмонии не имеют наклонности к некрозу; об их рецидивировании свиде­ тельствуют различные фазы процесса.

Клшшко-рентгенологическая картина. Описанные выше изме­ нения клинически проявляются васкулитом и фиброзом, а также их сочетаниями.

Васкулит наблюдается обычно при остром течении заболе­ вания и часто имеет яркую симптоматику. Он может обусловли­ вать бронхиальную астму или ларинготрахеит, но нередко имеет симптомы пневмопии. В разгар процесса выражены одышка, циа­ ноз. Поражения трахеи и бронхов сопровождаются мучительным кашлем, развитие инфарктов — кровохарканьем. Обычно прослу­ шиваются разнокалиберные влажные хрипы, часто крепитирующие.

Рентгенологические изменения при этой форме поражения легких состоят в понижении прозрачности, более выраженном в нижнемедиальпых отделах, мутном («молочном») фоне. Неболь­ шие очаговые тени с нечеткими контурами наблюдаются чаще, чем крупные тени легочных инфарктов. Описаны мигрирующие инфильтраты. Одним из характерных признаков сосудистых по­ ражений является их быстрая обратная динамика при стихании процесса под влиянием кортикостероидов.

Фиброзные изменения напоминают фиброзирующий альвеолит или интерстициальную пневмонию. Они чаще наблюдаются при хроническом процессе (при системной склеродермии и дерматомиозите). Альвеолярно-капиллярный блок с гипоксией обуслов­ ливает основную симптоматику: одышку, рестриктивные наруше­ ния вентиляции. Сухие и влажные хрипы — частные симптомы этой формы.

Рентгенологические признаки фиброза часто бывают ярче клинических — диффузное усиление и деформация бронхососудистого рисунка, интерстициальные изменения в далеко зашед­ ших случаях сопровождаются развитием ячеистых структур.

Сочетания фиброзных изменений с картиной ваокулита не­ редки при системной красной волчанке и ювенильном ревматоид­ ном артрите; они развиваются при подостром и остром течении болезни. Васкулит клинически бывает ярче, в периоде обостре­ ния он затушевывает малосимптомный подострый фиброз.

У значительного числа больных в течение заболевания разви­ вается бактериальная пневмония; при дерматомиозите аспирационная пневмония наблюдается часто. Диагностика пневмонии базируется на клинических данных (лихорадка, катаральные яв­ ления), определении нейтрофильного лейкоцитоза и очаговых или

инфпльтративных теней. В сомнительных случаях диагностике может помочь реакция на антибактериальную терапию.

В отличие от других коллагенозов, при которых легочные измзпения чаще всего сопутствуют другим достаточно типичным изменениям, при гранулематозе Вегенера органы дыхания обычно

(иногда кровянистым) отделяемым, кашлем. Прогрессировать местных изменений ведет к деструкции костной ткани (неба, носовой перегородки, раковин), процесс распространяется на нижние дыхательные пути, появляются изменения в других ор­ ганах (геморрагические высыпания, поражение мышц и суста­ вов, миокардит, нефрит с азотемией).

У части больных с начала болезни преобладают изменения трахеобронхиального дерева, проявляющиеся упорным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке на фоне длительной лихорадки и общей дистрофии. В легких рентгенологически обна­ руживаются множественные очаговые тени.

Пневмонические изменения при ревматизме могут возникать как в начале атаки, так и при рецидивирующем течении. В пер­ вом случае процесс бурный, иногда напоминает анафилактиче­ ский шок. Клинически эти дети обычно производят впечатление больных с тяжелым легочным процессом; рентгенологически вы­ являются чаще двусторонние инфильтративные тени, распростра­ няющиеся от корня к периферии. У большинства больпых такие пневмонии имеют быструю обратную динамику, иногда несмотря на прогрессирование изменений сердца.

На высоте процесса часто вовлекаются плевра, при этом бо­ левой синдром наблюдается не всегда.

Пневмонии у детей с затяжным и волнообразным течением ревматизма часто бывают лобарными, длительными и могут ре­ цидивировать на том же месте. Как правило, они ведут к разви­ тию фиброзных изменений и стойким нарушениям в сосудистом русле.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Легочные из­ менения в большинстве случаев диффузных болезней соедини­ тельной ткани ІВЬІЯВЛЯЮТСЯ при развернутой клинической картине

течении процесса.

В диагностике наряду с рентгенографией хорошо зарекомен довала себя сцинтиграфия, выявляющая изменения капиллярно сети легких.

Лечение. Сосудистые поражения легких при диффузных бо­ лезнях соединительной ткани обычно имеют хорошую обратную динамику при своевременном назначении кортикостероидных препаратов. При подозрении на вторичную инфекцию показаны антибиотики широкого спектра действия или их комбинации.

Длительная кортикостероидпая терапия способна замедлить, если не остановить, легочный фиброз; ее проведение, как прави­ ло, диктуется особенностями течепия болезни.

Б лечении ревматических пневмоний также показано приме­ нение ішртикостероидов, оказывающих выраженное влияние на гиперергический воспалительный процесс.

ВНУТРИГРУДНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ

Агрессивность острых лейкозов у детей часто проявляется вовле­ чением в патологический процесс внутригрудных лимфатических узлов и органов средостения. Часто в процесс вовлекается и ле­ гочная ткань; наряду со специфическими (лейкозная инфильтра­ ция) возникают и неспецифические процессы, отягощающие ос­ новное заболевание и порой играющие ведущую роль в танатогенезе.

Специфические опухоли переднего средостения. Наиболее ча­ сто опухоль переднего средостения определяется у детей раннего возраста при Т-клеточном субварианте острого лимфобластного лейкоза, который встречается в 15—20% всех случаев лейкоза. Опухоль обладает агрессивным ростом, инфильтрируя корни лег­ ких и плевру. Близлежащие лимфатические узлы обычно входят в состав опухоли и внешне отличаются от нее. Микроскопически опухоль состоит из разрастаний грубоволокнистой соединитель­ ной ткани, содерятащей лейкозпые клетки, свойственные данному варианту острого лейкоза. Все это позволяет считать [Иванов­ ская Т. Е., 1965], что первоначальный источник опухоли в сре­ достении зависит от варианта острого лейкоза. При лимфобластном варианте острого лейкоза опухоль, по-видимому, чаще исхо­ дит из вилочковой железы, при нелимфобластных лейкозах источником, очевидно, служит соединительная и лимфоидная ткань средостения..

Рентгенологически отмечается расширение срединной тени различной выраженности в обе стороны в верхнем отделе или на всем ее протяжении. Ее контуры могут быть выпрямленными или полициклическими. Опухоль средостения редко сочетается с уве­ личением внутригрудных лимфатических узлов, но у детей такое сочетание возможно, если в процесс вовлекаются бронхопульмональяые лимфатические узлы.

Клиническая симптоматика лейкозной опухоли средостения во мпогом зависит от массы образования и степени нарушений то­ пографических взаимоотношений. Чаще большая опухоль клини­ чески проявляется компрессионным синдромом с дыхательной недостаточностью и нарушением сердечной деятельности, требуя

экстренных терапевтических вмешательств — гормональной и цитостатической терапии или комбинированного химиолучевого ле­ чения.

Если в дебюте заболевания есть опухоль средостения, то тре­ буется дифференциальная диагностика острого лейкоза и лимфосаркомы. Опорных клинических и рентгенологических критериев для дифференциальной диагностики не существует. Основное зна­ чение имеют исследование костного мозга и скорость нарастапия клипико-рентгенологических изменений в средостении. Сочетание опухоли средостения с тотальной лейкозной инфильтрацией костного мозга и бластозом в периферической крови дает основа­ ние диагностировать острый лейкоз. Интактность костного мозга и периферической крови свидетельствует в пользу лимфосаркомы.

Изменения в легких при лейкозах. Легкие поражаются всегда, но на различных этапах лейкозного процесса. Характер пораже­ ния во многом определяется периодом заболевания, длительно­ стью болезни, а также лечением. Специфические (лейкозная ин­ фильтрация) изменения в легких выявляются, по данным разных авторов, в 61—89% случаев, пневмонии — у 70% больных. Как по клипическим, так и по морфологическим данным, более половины пневмоний развиваются на фоне специфической лейкозной ин­ фильтрации легких.

Специфическая лейкозная инфильтрация легких. По данным Т, Е. Ивановской (1972), преимущественной локализацией про­ цесса является сама легочная паренхима, где отмечается диф­ фузная, реже очаговая лейкозная инфильтрация альвеолярных перегородок, а иногда и перибронхиальной ткани. При лимфобластном варианте лейкоза процесс преимущественно поражает перибронхиальную ткань, иногда с массивной инфильтрацией и образованием муфт из лейкозных элементов, окружающих раз­ ветвления бронхиального дерева и различимых даже макроско­ пически.

Диффузная лейкозная инфильтрация альвеолярных перегоро­ док может вызвать клиническую картину, соответствующую интерстициальной пневмонии с тяжелой кислородной недостаточ­ ностью, иногда без типичных физикальных данных. Однако чаще специфическая инфильтрация альвеолярных перегородок, даже очаговая, приводит к нарушению сосудистой проницаемости и пропотеванию белков плазмы и форменных элементов крови в просвет альвеол. Это может обусловить формирование так назы­ ваемых гиалиновых мембран.

Лейкозные изменения в легких, как правило, остаются бес­ симптомными и лишь в редких случаях при сочетании с опухолью средостения и увеличенными лимфатическими узлами могут да­ вать картину острой дыхательной недостаточности. По данным О. А. Цукерман (1965), рентгенологически лейкозная инфильтра­ ция легочной ткани обнаруживается при остром лейкозе у взрос­ лых в 7,3% случаев.