5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Болезни_органов_дыхания_у_детей_Руководство_для_врачей_Под_ред_С

(витамина D в оргапизме либо снижается чувствительность органов-мишеней ж его активным метаболитам. Рахитоподобные изменешш бывают и у детей,

.длительно получающих противосудорожные препараты, из-за ускорения ме­ таболических процессов под их влиянием.

ствие их порозности. Под действием дыхательных мышц грудная клетка •как бы спадается, ее объем уменьшается в результате уплощения в перед- •небоковых зонах ребер, вблизи костпо-хрящевой границы (рис. 93*}.

Выраженные утолщения ребер также уменьшают внутренний объем трудной клетки, В нижних отделах грудной клетки формируется вдавлопие (гаррисоиова борозда) тягой диафрагмы с расхождением боковых отделов дуг нижележащих ребер; эти процессы также уменьшают объем грудной

.члетки. Развертыванию реберных дуг способствуют увеличение печени и селезенки и большой живот как следствие мышечной гипотонии. Увеличение живота затрудняет диафрагмальное дыхание; к этому следует прибавить гипотонию дыхательных мышц, а также нередко возникающие при тяже­ лом рахите переломы ребер, уменьшающие экскурсии грудной клетки.

Помимо костных изменений, у больных рахитом описываются и измене­ ния легочной паренхимы типа иптерстициального пневмонита [Khajavi A. G., Amirhakimi G., 1977], хотя их генез неясен.

Клиническая картина изменений легких. Клинически значи­ мые изменения органов дыхания наблюдаются лишь при тяже­ лых рахитических деформациях (рахит III) вне зависимости от формы рахита. Грудная к л е т к а выглядит непропорционально ма­ ленькой, особенно по сравнению с выступающим большим жи­ вотом. Реберные дуги развернуты, видны па глаз четки и гарри­ соиова борозда.

Дыхание обычно поверхпостное, экскурсия грудной клетки минимальна. Дыхапие учащается, но выраженпое диспноэ на­ блюдается лишь в наиболее тяжелых случаях. Так же редко на­ блюдается цианоз ввиду обычной у таких больных анемии.

Аускультативная картина отражает рестриктивпые изменения (ослабление дыхательных шумов) и бронхитический процесс (влажные хрипы), нередко сопровождающие тяжелый рахит.

Высказываемое в литературе мнение о предрасположенности

к пневмонии больных рахитом не подтверждается: даже у детей

стяжелейшими деформациями грудной клетки вследствие вита­ мин D-резистентного рахита (например, синдрома Дебре — де То­ ни — Фанкони) пневмонии наблюдаются редко. Поводом для ди­ агностики пневмонии, по-видимому, становятся прогрессирование дыхательной недостаточности рестриктивного типа при ярких рентгенологических изменениях (см. ниже) и быстрое развитие тяжелого ацидоза при присоединении ОРВИ.

У некоторых детей второго полугодия жизни при остром ра­ ките основным симптомом может быть тахипноэ как следствие стойкого ацидоза с BE порядка —10; лечение витамином D при­ водит к нормализации КОС и частоты дыхания. Эти дети неред-

455

Рентгенологические изменения у детей с умеренным рахитом скудные: небольшое расширение концов ребер, некоторое усиле­ ние бронхососудиетого рисунка.

При тяжелом рахите рентгенограмма грудной клетки резко изменена. Прежде всего утолщенные концы ребер, сливаясь, со­ здают две своеобразные фестончатые тени; в их образовании участвует и ателектазированная (в результате компрессии чет­ ками) легочная ткань.

У многих детей имеются признаки ателектазирования одно­

456

.для излечения витамин-Б-дефицитного (в том числе так называе­ мого витамип-Б-зависимого) рахита; уже через 15—20 дней от­ мечается усиленное отложение кальция в эпифизарных зонах, нормализуются уровень фосфатов в крови и активность щелочной -фосфатазы.

При резистентных формах рахита (синдром Дебре — де То­ н и — Фанкони, фосфат-диабет) витамин Б в дозе 600 000 ЕД так­ же приводит к улучшению минерализации костей, но полный •эффект достигается позже, при постоянном приеме индивиду­ ально подбираемых доз витамина Б; снижение активности ще­ лочной фосфатазы указывает на адекватность терапии.

Под влиянием лечения постепенпо улучшается дыхательная •функция; массаж (общий и грудной клетки) ускоряет репарацию. -Легочный рисунок постепенпо нормализуется, и уже через 1 — -2 мес рентгенограмма приобретает нормальный вид (см. рис. 93).

Следует подчеркнуть, что поздно начатое лечение рахита обычно не может повлиять на выраженность деформаций груд­ ной клетки, они могут оставаться надолго.

.ДЕФИЦИТ АЛЬФА!-АНТИТРИПСИНА

Среди нескольких сотен наследственных заболеваний с рас­ шифрованным биохимическим дефектом лишь немногие вовле­ кают органы дыхания, обычно без специфических черт пораже­ ния. Лишь одно из них — наследственный дефицит альфаі-анти- трнпсина (Аі-АТ) — в первую очередь проявляется патологиче- -скими изменениями в легких — панлобулярной эмфиземой.

Хотя в большинстве случаев патологический процесс мани­ фестирует в зрелом возрасте, накопление патологических изме­ нений начинается рано, часто в детстве.

битором эластаз, выделяемых альвеолярными макрофагами и полиморфноядерными лейкоцитами, обеспечивая 90% аятиэластазной активности (10% приходится на альфа2-макроглобулин, альфаі-антихемотрипсин и низкомо­ лекулярные тканевые эластазы) [Stockley К, 1983]. Имея сравнительно не­ большую молекулярную массу (54000), А Г АТ хорошо проникает в ткани; он выполняет и транспортную функцию, возвращаясь вместе со связанной протеазой в кровяное русло, где она подвергается действию других ингиби­ торов и клеток ретикулоэндотелиальной системы.

Ai-AT наследуется серией кодоминантных аллелей, обозначаемой как си­ стема Pi. Различные варианты (описано 48 комбинаций и 25 аллелей) рас­ познаются по расположению полос при электрофорезе на крахмальном геле. Большинство (90%) людей имеют фенотип РІМ (т. е. гомозиготпы по гену М), 2 - 3 % — PiMZ, 3 - 5 % — PiMS (т. е. гетерозиготны) и 0,03-0,015% (т. е. 1 на 3000—6000 новорожденных) — PiZ (гомозиготны по гену Z). Лица с фенотипом PiZ имеют активность А Г А Т менее 0,3 (т. е. 1 мл их сыворотки ипактивпрует менее 0,3 мг трипсина), гетерозиготы PiMZ и PiMS имеют активность в интервале 0,3—0,8. Описаны лица с фенотипом Pi-null, вообще не имеющие этого ингибитора,

457

Важно подчеркнуть, что в норме уровень А г AT повышается во время> инфекционного заболевания, беременности, острого стресса (например, опе­ рационного) в 2—3 раза; у гетерозигот он также повышается, достигая нор­ мального или даже более высокого уровня. У гомозигот PiZ уровень инги­ битора обычно остается низким и при стрессе. Эту особенность следует учитывать при определении уровпя Аі-АТ; в острой фазе заболевания вы­ явление гетерозигот количественным методом затруднено, так как может оказаться нормальным.

Структура антитрипсипа Z отличается от таковой для М заменой в од­ ном пептиде глютамииовой кислоты па лизин, в аптитрипсиие S — на валип.. У лиц с фенотипом PiZ в гепатоцитах накапливается белок, иммунологически близкий, но ие идентичный А|-АТ и не поступающий в кровь. У этих детей может развиться цирроз печени в раннем возрасте.

Патогенез поражения легочной ткани. Из микробных возбудителей лег­ ких выраженной эластазпой активностью обладает лишь Pseudomonas aeru­ ginosa, который также повреждает Аі-ЛТ; именно с этим связано возник­ новение множественных полостей деструкции при пневмониях, вызванных этим микроорганизмом, в том числе у больных муковисцидозом. Другие воз­ будители, не обладающие эластазпой активностью, у лиц с дефицитом АГАТ могуг повреждать эластин лишь опосредованно, способствуя увеличениючисла лейкоцитов в легких.

Развитие панлобулярной эмфиземы у лиц с дефицитом А]-АТ, таким» образом, объясняется недостаточным подавлением собственных эластаз ор­ ганизма, в основпых лейкоцитарных. Всякие воздействия на ткань легкого, как инфекциониые, так и токсические, в том числе раздражающие ингалянты, ведущие к увеличению числа гранулоцитов и макрофагов, способствуют накоплению избытка эластаз, вызывающих распад эластина.

Клиническая характеристика. Дефицит Ai-AT обычно начинает прояв­ ляться в зрелом возрасте (35—40 лет) умеренной одышкой, гин ер аэрацией легочных полей (особеиио нижпих участков) и пеобратимыми обструктив­ н и м и изменениями функции внешнего дыхания. Прогрессирование болезни сопровождается усилением эмфиземы, развитием признаков хроническогобропхита; ему способствуют курение л повторные легочные инфекции. Эм­ физема постепенно распространяется па верхние отделы легких, нередкоразвиваются множественные бронхоэктазы.

Изучение клинической картины заболевания у детей позво­ лило описать ряд случаев прогрессирующей эмфиземы. Наблюде­ ния над 2 детьми З'/г и б лет с гомозиготной формой дефицита Аі-АТ не выявило каких-либо харктерных черт заболевания: в обоих случаях обострения сопровождались обструктивным синд­ ромом и картиной рецидивирующего бронхита. У одного из них повторная пневмония завершилась пневмосклерозом средней до­ ли. Признаков эмфиземы дети не имели [Таточенко В. К. и др., 1975; Ивашкина Т. Д., 1973]. Три случая гомозиготного дефи­ цита Аі-АТ описаны К. Ф. Ширяевой и Т. Е. Гембицкой (1978). У одного ребенка заболевание проявилось на втором году жиз­ ни, у двух — в возрасте 5 лет. Лишь у девочки 13 лет с присту­ пами дыхательной недостаточности обструктивного типа (рефрактерпой к преднизолону) были выявлены функциональные при­ знаки эмфиземы: снижение ЖЕЛ, резкое увеличение 0 0 . У всех 3 детей бронхоскопически были выявлены признаки эндобронхита. У больной 13 лет отмечено резкое обеднение кровотока в верхних отделах легких на сцинтиграммах. А. ТаТато (1977) до­ пускает, что нарушения легочного кровотока могут быть первым проявлением заболевания. В одном из наблюдений Й. Гоутпгека

458

с сотр. (1978) у ребенка с очень низкой антитрипсиновой актив­ ностью крови наблюдались повторные пневмонии (всего 14); не­ которые из них приводили к бистрому формированию буллезной эмфиземы в пораженных участках легкого.

Гетерозиготный дефицит А;-АТ обнаружен у 12,5% детей с бронхиальной астмой и астматическим бронхитом, обследованных в периоде ремиссии. К. Ф. Ширяева и Т. Е. Гембицкая (1978) приводят сходную цифру — 10% для смешанной формы астмы. Хотя в ряде работ повышения числа гетерозигот среди детей с неспецифическггми заболеваниями органов дыхапия не найдено, приведенные выше данные указывают на возможность несколько большей подверженности детей-гетсрозигот рецидивирующим бронхитам с обструктивними явлениями.

Суммируя приведенные выше данные, можно сказать, что проявления дефицита Аі-АТ у детей паблюдаются печасто и, как правило, ие имеют характерных черт. Причины раннего раз­ вития выраженной патологии неясны; возможно, имеет значение сочетанный наследственный дефект или неблагоприятные внеш­ ние факторы. Мы наблюдали дефицит Аі-АТ у ребепка с муко­ висцидозом.

Диагностика. Вопрос о дефиците Aj-AT возникает у детей с выраженной диффузной эмфиземой на рентгенограмме, хрониче­ ской бронхиальной обструкции (снижение ЖЕЛ, увеличение 00 я ФОЕ) и нарушением легочного кровотока. Эти изменения стой­ кие и полностью или частично рефрактерные к бронходилататорам.

венно Аі-АТ измеряют методом встречной иммунодиффузии или другими иммунохимическими методами. Генетическое титрование

Постуральный дренаж и вибромассаж показаны больным с при-

459

Глава

24

ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ И СРЕДОСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Значительно чаще встречаются вторичные (метастатические) опухоли. Наиболее часто в легкие метастазируют нефробластомаг нейробластома, опухоли костей, опухоли мягких тканей. По на­ шим данным, метастатические опухоли легких обнаруживаются у 28% детей с различными злокачественными опухолями; для педиатра именно они представляют наибольший интерес.

Первичные опухоли легких. Из доброкачественных опухолейлегких наиболее часто встречаются аденомы, гамартомы, гемангиомы.

А д е н о м а —-эпителиальная опухоль, располагающаяся обыч­ но эндобронхиально в главных и долевых бропхах. Четко просле­

кулез, хроническую пневмонию. Когда наступает обтурация брон­ ха, могут возникнуть частый кашель с мокротой, кровохарканье,- но периферически расположенная аденома бронха может долга быть бессимптомной и явиться случайной рентгенологической находкой. В таких случаях на рентгенограмме на фоне неизме­ ненного легочного рисунка обнаруживается небольшая однород­ ная округлая тень с четкими контурами.

При закупорке аденомой крупных бронхов симптоматика свя­ зана с ателектатическими изменениями в легких. Заболевание' прн длительном течении сопровождается такими общими симпто­ мами, как бледность кожных покровов, быстрая утомляемость,, слабость, похудание, субфебрильиая температура, анемия, повы­ шение СОЭ.

При рентгенологическом исследовании обычно определяются косвенные признаки — эмфизема, ателектаз.

46¾

При бронхоскопии опухоль имеет бледно-розовый, реже розо­

стоящая из хрящевой ткани в тонкой капсуле; в некоторых слу­ чаях в опухоли могут встречаться полости.

Гамартомы являются случайной находкой, так как они бес­ симптомные. Крайне редко (у взрослых) опухоль легких в отли­ чие от гамартом других органов может озлокачествляться. На рентгенограмме гамартома имеет известковые или костные вклю­ чения, расположенные кучно в центре округлой, шаровидной тени •с четкими границами. Дифференциальная диагностика часто про­ водится при бронхографии: выявляется симптом «контрастной каймы», который при других опухолях легких не наблюдается.

Лечение хирургическое и состоит из вылущивания опухоли (при гистологически доказанном диагнозе) или сегментарной резекции легкого.

Г е м а її г и о м а легких — обычно кавернозная гемапгиома, со­ стоящая из анастомозируюгцих артериовенозных сосудов и поло­ стей, заполненных кровью. До сих пор неясно, является ли гемангиома истинной опухолью или пороком развития.

Гемангиомы могут локализоваться в любой части легкого, ча­ ще в нижних долях. Встречаются множественные и одиночные гемангиомы, нередко они сопровождаются другими пороками раз­ вития сосудов (кожные гемангиомы, телеангиэктазии). Диаметр

ШУМ соответственно локализации опухоли в легком [Исаков 10. Ф., Степанов Э. А., 1975].

Рентгенологически обычно выявляется тень с четкими, но не­ ровными фестончатыми краями. Эта тень может при выдохе уменьшаться, а при вдохе увеличиваться и становиться более интенсивной.

Лечение хирургическое и зависит от размера и локализации опухоли (от резекции легкого до лобэктомии пораженной доли).

•462

чественными опухолями легких у детей. Столь распространенный у взрослых рак легкого у детей описан как казуистика. К 1984 г. описано всего лишь 14 наблюдений рака легкого у детей стар­ шего возраста, а у детей грудного возраста и новорожденных рак легкого не описан, хотя в монографии под редакцией В. И. Струч­

томная, по мере развития заболевания появляются недомогание, снижение аппетита, субфебрильная температура. Клиническая картина определяется осложнениями (ателектаз, пневмоторакс, гидроторакс, кровотечение, метастазы).

Рентгенологическая картина не отличается от таковой при раке легкого у взрослых. Это обычно шаровидная тень с четкими контурами, которые могут расплываться вследствие наслоения1 других теней при возникновении ателектаза и плеврального вы­ пота. При поражении регионарных лимфатических узлов увели­ чен корень легкого.

Лечение рака легкого у детей хирургическое. Поскольку рак' легкого в детском возрасте представляет собой казуистику, ле­ карственная и лучевая терапия не применялась; в большинстве случаев был летальный исход.

С а р к о м ы , столь часто встречающиеся у детей, в легких так­ же описаны как казуистика. По нашим данным, к настоящему времени накоплено не более 18 наблюдений. Саркома легких в начальной фазе малосимптомна, хотя общие проявления болез­ ни, такие, как слабость, недомогание, похудание, бледность кож­ ных покровов, есть уже в начальной стадии опухоли. Ретроспек­ тивно можно установить, что ребенок давно страдает частыми простудными заболеваниями, периодически были сухой кашель,, иногда субфебрильная температура.

При увеличении опухоли, особенно при сдавлении крупных бронхов, появляются одышка, кашель, повышение температуры; интенсивность этих симптомов, а также бледность кожных пок­ ровов, похудание, слабость нарастают. Появление новых симпто­ мов зависит от ближайших и отдаленных метастазов, которые мо­ гут локализоваться в лимфатических узлах средостения, костях, почках и других органах и тканях.

Рентгенологически определяется плотная, четкая тень с буг­ ристыми краями (рис. 94). В связи с тем что саркомы, к сожале­ нию, диагностируются поздно, на рентгенограмме определяется большая тень, возможно обнаружение гидроторакса или ателек­ таза.

Бронхоскопия при эндобронхиальном расположении опухоли определяет кровоточивость слизистой оболочки бронха и его ин-

463--