5 курс / Госпитальная педиатрия / Трудный_диагноз_в_педиатрии_К_115_летию_Морозовской
.pdf
Петряйкина Е.Е, Савенкова М.С., Колтунов И.Е.
Трудный диагноз в педиатрии. К 115-летию Морозовской больницы: монография
Том 2
Содержание
2
Содержание
ГЕМАТОЛОГИЯ
10 Генерализованная форма гранулематоза Вегенера у детей: трудности диагностики и терапии
В.А. Артамонова, М.Г. Кантемирова, Д.Ю. Овсянников, М.С. Савенкова, А.В. Горбунов, Л.В. Вашу ра, О.А. Коровина, Ю.Ю. Новикова, М. Халед, И.Е. Колтунов
14
16
20
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с монофокальным поражением пирамиды височной кости
А.Д. Копанева, Г.О. Бронин, О.Л. Ковалева, К.Л. Кондратчик, Т.А. Высоцкая
Особенности диагностики и лечения гомозиготной метгемоглобинемии у детей
М.В. Статуева, Л.Е. Ларина, В.Ю. Петров
ДЭБ-тест в диагностике анемии Фанкони у ребенка 1 года 3 мес
М.В. Статуева, В.Ю. Петров
22 Значимость комплексной диагностики злокачественных заболеваний кроветворной ткани. Случай В-клеточного острого лимфобластного лейкоза/лимфомы Бёркитта у ребенка 5 лет
И.М. Максимкина, Т.С. Сапелкина, А.Н. Кисляков, Е.Д. Горбунова, О.Ю. Муторова, Т.Ж. Махортых, И.Я. Томилин, Г.Н. Махмудова, Е.А. Шершакова, К.Л. Кондратчик
27 Анапластическая крупноклеточная лимфома позвонка и ее маски у детей
М.А. Петров, Н.С. Шляпникова, И.В. Панкратов, Р.А. Баранов, Д.Д. Павлова
30 Лейкоэнцефалопатия, индуцированная химиотерапией у пациента с медуллобастомой головного мозга. Клинический случай
М.С. Кубиров, Н.В. Натрусова, С.В. Зорина, И.О. Щедеркина, С.В. Горбатых, С.Н. Маргарян, О.А. Ти ганова
36 Трудности диагностики миелодиспластического синдрома у детей
О.А. Ковалева, О.А. Тиганова, К.Л. Кондратчик
41 Гиалино-васкулярный тип болезни Кастлемана у 10-летней девочки (случай из практики)
А.С.Наумова
НЕВРОЛОГИЯ
50 Создание и уникальный опыт работы центра по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков на базе многопрофильного педиатрического стационара, как единственного в РФ первичного центра детского инсульта
Е.Е. Петряйкина, И.Е. Колтунов, И.О. Щедеркина, И.П. Витковская, М.И. Лившиц, И.М. Дроздова, П.В. Свирин, Д.В. Горохов, А.В. Харькин, А.В. Горбунов, А.Е. Кессель
71 Гипокальциемия у пациентов с эпилепсией
И.О. Щедеркина
Трудный диагноз в педиатрии
3
77 Шунт-ассоциированная инфекция у детей
С.С. Паунова, М.И. Лившиц, А.В. Левов, А.А. Глазырина, С.О. Ликанова, С.Г. Горбатых, А.И. Макуло ва, В.Н. Умеренков, М.Ж. Чигибаев, Г.Е. Чмутин, Е.А. Темерина, О.Е. Гуревич
80 Синдром задней обратимой энцефалопатии у пациентки с ювенильным ревматоидным артритом
И.О. Щедеркина, А.А. Глазырина, Г.Г. Торосян, А.Е. Кессель, Е.С. Жолобова
89 Эпилепсия и гипопаратиреоз, трудности дифференциальной диагностики
И.О. Щедеркина, И.Г. Рыбкина, А.А. Шадрова, К.А. Орлова, Д.Ю. Корнеев, Н.Н. Заваденко
97 Трудности диагностики внутримозговых гематом у детей с психиатрической патологией
А.В. Левов, М.И. Лившиц, И.О. Щедеркина, Г.Е. Чмутин, М.Ю. Землянский, В.Н. Умеренков, М.Ж. Чи гибаев, П.В. Лобанкин, Е.Д. Евстегнеева, А.А. Кузнецова, Н.В. Натрусова
ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ
104 Критериальный подход к диагностике ювенильного анкилозирующего спондилита на примере клинического наблюдения заболевания у пациентки 11 лет
М.Ю. Волков, М.Г. Кантемирова, Т.В. Брилькова, А.А. Глазырина, П.С. Рогаткин, Д.Ю. Овсян ников
110 Трудности дифференциальной диагностики суставного синдрома у ребенка с острой ревматической лихорадкой
М.Г. Кантемирова, Ю.Ю. Новикова, О.А. Коровина, Г.Г. Торосян, А.А. Глазырина, И.Е. Колтунов
116
119
122
Острый гломерулонефрит у больной с начальными проявлениями диабетической нефропатии
О.И. Ярошевская, О.Е. Гуревич, Т.А. Дудина, П.А. Синицын, Е.Е. Петряйкина, И.Г. Рыбкина
Первичная лимфангиоэктазия у девочки 17 лет
Л.В. Глазунова, Н.И. Кирнус, Г.В. Купцова
Дифференциальная диагностика экзантем у детей: от морфологического элемента – к диагнозу
Д.Ю. Овсянников, Е.Ю. Тимаков, И.Е. Колтунов
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
136 Ранние ретинальные изменения у ребенка с синдромом Блоха–Сульцбергера
Е.Ю. Павлюк, И.М. Донин, Ю.Д. Кузнецова, А.В. Овчинникова
141 Клинические и генетические особенности детей с синдромом Патау
В.Д. Русакова, О.Ф. Выхристюк
142 Вторичная ренальная артериальная гипертензия у ребенка с синдромом Элерса– Данлоса
Л.В. Пушко, Д.Ю. Овсянников, С.С. Паунова, М.Г. Кантемирова, Т.Ю. Илларионова, Д.А. Кочанова, Е.И. Лютая, А.В. Дынников, М.А. Байбакина, И.Е. Колтунов
Содержание
4
146 Муковисцидоз у девочки 11 лет
М.А. Беляшова, Е.А. Мамаева, Н.Н. Шевченко, М.Ж. Чигибаев, В.Е. Попов, Д.Ю. Овсянников
148 Поражения органов дыхания при синдроме Крузона
Д.Ю. Овсянников, Т.И. Назарова, М.А. Беляшова, Л.И. Фельдфикс, Г.В. Купцова, В.Е. Попов, А.В. Ле вов, М.И. Лившиц, П.И. Манжос, П.С. Рогаткин, М.С. Савенкова, А.В. Горбунов
154 «Мраморная болезнь» у новорожденного ребенка
Т.И. Назарова, Д.А. Кочанова, Т.М. Парамонова, Г.Д. Першина, С.Н. Орлозорова, И.М. Донин, Д.Ю. Овсянников
157 Синдром Жёна: описание серии наблюдений и обзор литературных данных
Е.В. Степанова, М.А. Беляшова, Д.Ю. Овсянников, И.Р. Самсонович, К.П. Чусов, И.М. Донин, Н.Л. Вальтц, Л.П. Семенова
166 Синдром «мозг–легкие–щитовидная железа» у новорожденного ребенка
М.А. Беляшова, Д.Ю. Овсянников, Г.Д. Першина, И.М. Донин, Е.Е. Петряйкина
169 Трудности диагностики TRAPS-подобного синдрома у девочки-подростка
Т.Д. Голабоска, Н.А. Бондаренко, Т.И. Назарова, И.Р. Самсонович, Н.И. Петрук, Л.И. Фельдфикс, Э.В. Агеенкова, С.Х. Курбанова, В.Ю. Петров, Д.Ю. Овсянников
175 Первый случай синдрома рецидивирующей инфантильной острой печеночной недостаточности, обусловленной компаунд-гетерозиготными мутациями в гене TRMU, в России
Н.А. Полякова, Е.Ю. Захарова, П.Г. Цыганкова , Е.А. Каменец, В.С. Какаулина, Е.А. Филимонова, Л.В. Глазунова, М.В. Статуева, Н.Л. Печатникова
178 Болезнь Помпе: как не пропустить диагноз?
Н.Л. Печатникова, Н.А. Полякова, В.С. Какаулина
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
184 Атипичное течение субпериостального абсцесса верхнемедиальной стенки орбиты
О.А. Денисова, Л.С. Титарова
187 Длительное пребывание инородных тел в гортани
Ю.Л. Солдатский
191 Подскладковая гемангиома как причина стеноза гортани у детей грудного возраста
Ю.Л. Солдатский
195 Длительно стоящее инородное тело слезного мешка и решетчатого лабиринта
О.А. Денисова, М.А. Ерашов, Ю.Л. Солдатский, Л.Б. Кононов
196 Врожденная холестеатома среднего уха у ребенка 5 лет
Ю.Л. Солдатский, А.М. Иваненко
Трудный диагноз в педиатрии
5
198 Ювенильный респираторный папилломатоз с поражением легких: клиническое наблюдение
П.А. Фролов, Д.Ю. Овсянников, Ю.Л. Солдатский, О.А. Денисова, П.М. Шорохова, Д.П. Глухова, А.В. Горбунов, И.В. Коваленко, Я.В. Марченков
201 Острый средний гнойный отит у ребенка 5 лет, осложнившийся мастоидитом и абсцессом височ- но-нижнечелюстного сустава
М.Р. Богомильский, М.М. Полунин, Ю.Л. Солдатский, А.В. Тимофеева, А.А. Поляков, С.А. Куль маков
ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
206 Тактика ведения детей с двусторонними флегмонами слезного мешка
М.Е. Валявская, А.В. Овчинникова, Е.Ю. Маркова
208 К вопросу о выборе техники оперативного вмешательства и пластического материала при травматических повреждениях костных стенок орбиты
Е.Д. Горбунова, А.В. Овчинникова, Е.Ю. Маркова
211 Роль ранней витрэктомии в лечении посттравматических эндофтальмитов у детей
Ю.Д. Кузнецова, Н.В. Савостьянова
213 Захват зрачка как фактор торпидного внутриглазного воспаления и риска декомпенсации офтальмотонуса у детей с артифакией
А.В. Овчинникова, Ю.П. Шестова
215 Современные методы визуализации в диагностике патологии макулярной зоны
И.Е. Хаценко, О.В. Югай
218 Одномоментная двусторонняя полостная антиглаукомная операция у младенца с далеко зашедшей врожденной глаукомой
А.В. Овчинникова, И.М. Насырова
220 Значимость персонифицированного подхода к зрительной реабилитации детей с грубой аномалией развития переднего сегмента глаза
А.В. Овчинникова, И.М. Насырова
222 Значимость электрофизиологических исследований (ЭФИ) для своевременной диагностики патологии сетчатки детей младшей возрастной группы
И.Е. Хаценко, Ю.А. Кюн
226 Случай редкой локализации липодермоидной кисты глаза у ребенка
А.В. Овчинникова, И.М. Насырова
228 Техника шовной герметизации проникающих ран роговицы, позволяющая избежать роговичного синдрома в послеоперационном периоде
А.В. Овчинникова, С.Н. Казиев
Содержание
6
ГИНЕКОЛОГИЯ
232 Дифференциальная диагностика болей в животе у девочек и девушек
Е.В. Сибирская, И.Е. Колтунов, С.А. Короткова, Н.О. Тарбая
235 Редкий клинический случай эмбриональной рабдомиосаркомы у девочки-подростка
Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, И.Е. Колтунов, Т.А. Смаль
239 Внематочная беременность у девочки 16 лет. Проблемы диагностики и хирургического лечения
Е.В. Сибирская, И.Е. Колтунов, С.А. Короткова, Е.Г. Моксякова
242 Дифференциальная диагностика острого живота в хирургии и гинекологии. Клинический случай некроза дивертикула Меккеля у девочки с подозрением на изолированный перекрут маточной трубы
И.Е. Колтунов, Е.В. Сибирская,С.М. Шарков, А.Х. Сиднев, В.О. Трунов, С.А. Короткова, Г.Т. Осипова, Е.Г. Моксякова
ЛАБОРТАОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
246 Клиническая семиотика и диагностика синдромов нарушения раннего нейроонтогенеза – дефектов смыкания верхних отделов нервной трубки
Н.Н. Володин, М.И. Медведев, А.В. Горбунов
252 Клинические синдромы нарушения нейрональной пролиферации – семиотика и современная диагностика
Н.Н. Володин, М.И. Медведев, А.В. Горбунов
259 Комплексное применение методов лучевой диагностики для выявления структурных изменений головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста при врожденной герпетической инфекции
Н.Н. Володин, М.И. Медведев, А.В. Горбунов
265 Этапное применение методов лучевой диагностики для выявления структурных изменений головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста при врожденной цитомегаловирусной инфекции
Н.Н. Володин, М.И. Медведев, А.В. Горбунов
270 Возникновение и развитие массового неонатального скрининга в Российской Федерации
А.В. Буллих, И.Е. Колтунов
276 С какой целью мы определяем уровень иммуноглобулинов в клинической практике?
М.С. Савенкова, А.В. Буллих, Г.И. Иванова, И.Е. Колтунов
ХИРУРГИЯ
282 Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева (СМОБ)
М.А. Петров, Н.С. Шляпникова, Л.И. Мамошук, И.В. Панкратов, И.Г. Снигирев
Трудный диагноз в педиатрии
7
286 |
Клинический случай псевдокисты поджелудочной железы |
|
|
С.Г. Врублевский, В.О. Трунов, П.А. Мордвин, С.Р. Брилинг, Ю.Б. Голованев, Г.С. Поддубный, Я.П. Су |
|
|
лавко, Е.А. Таширова |
|
291 |
Псевдокиста поджелудочной железы в сочетании с |
инсулинзависимым сахарным |
|
диабетом |
|
|
С.Г. Врублевский, В.О. Трунов, Л.М. Коробко, С.Р. Брилинг, Ю.Б. Голованев, Г.С. Поддубный, Я.П. Су |
|
|
лавко, П.А. Мордвин |
|
295 |
Рецидивирующая илеоцекальная инвагинация, обусловленная лимфомой Беркитта |
|
|
С.Г. Врублевский, В.О. Трунов, К.Л. Кондратчик, Г.О. Бронин, С.Р. Брилинг, Ю.Б. Голованев, Г.С. Под |
|
|
дубный, Я.П. Сулавко, П.А. Мордвин |
|
299 |
Врожденное отсутствие малоберцовой кости – продольная эктромелия |
|
|
М.А. Петров, Н.С. Шляпникова, Л.И. Мамощук, И.В. Панкратов, И.Г. Снигирев |
|
303 |
Этапное хирургическое лечение разорвавшейся артериальной аневризмы М2 сегмента левой |
|
|
средней мозговой артерии |
|
|
В.Е. Попов, М.И. Лившиц, П.В. Свирин, А.Б. Карпов, М.Ж. Чигибаев, В.Н. Умеренков, А.В. Левов, |
|
|
И.Б. Миронов, И.Е. Колтунов, Э.Т. Герасимов, П.И. Манжос, М.Г. Башлачев, Е.В. Андреева |
|
307 |
Незавершенный поворот кишечника с заворотом тощей кишки |
|
|
С.Г. Врублевский, В.О. Трунов, П.А. Мордвин, С.Р. Брилинг, Ю.Б. Голованев, Г.С. Поддубный, Я.П. Су |
|
|
лавко |
|
310 |
Лимфангиома брыжейки тощей кишки у ребенка 2 месяцев |
|
|
С.Г. Врублевский, В.О. Трунов, Г.С. Поддубный, С.Р. Брилинг, Ю.Б. Голованев, Я.П. Сулавко, |
|
|
П.А. Мордвин |
|
313 |
Малоинвазивные технологии в лечении кортикальных |
кистозных образований почек |
|
у детей |
|
|
С.Г. Врублевский, О.С. Шмыров, Е.Н. Врублевская |
|
315 |
Диагностика и тактика хирургического лечения детей с АДПКБ |
|
|
С.Г. Врублевский, О.С. Шмыров, Е.Н. Врублевская |
|
318 |
Функционально-стабильный остеосинтез при диафизарных переломах костей пред-плечья у |
|
|
детей |
|
|
М.А. Петров, Н.С. Шляпникова |
|
325 |
Одноэтапное лечение застарелых повреждений Монтеджа у детей |
|
|
М.А. Петров, Р.А. Баранов, И.В. Панкратов, Н.С. Шляпникова, А.Б. Гуревич, Д.Д. Павлова |
|
329 |
Нейробластома левого надпочечника, осложненная артериальной гипертензией почечного гене- |
|
|
за у ребенка трех месяцев |
|
|
О.С. Шмыров, С.М. Шарков, С.Г. Врублевский |
|
332 |
Осложненный нестабильный перелом костей таза |
|
|
М.А. Петров, Н.С. Шляпникова, И.В. Панкратов, Р.А. Баранов, Д.Д. Павлова |
|
|
|
|
Содержание
8
335 Редкая форма мальротации кишечника у подростка с клинической картиной частичной кишечной непроходимости
И.В. Поддубный, М.Ю. Козлов, А.С. Малашенко, Я.А. Галкина, Н.В. Казанцева
338 Трудный для диагностики случай секвестрации легкого
И.В. Поддубный, М.Ю. Козлов, А.С. Малашенко, Я.А. Галкина, И.Г. Рыбкина, М.С. Кубиров
340 Клинический случай мультидисциплинарного и индивидуального подхода у ребенка с осложненной формой болезни Крона толстой кишки
И.В. Поддубный, О.В. Щербакова, М.Ю. Козлов
343 Лапароскопический метод при формировании проксимального межмочеточникового анастомоза у ребенка с влагалищной эктопией и уретерогидронефрозом верхнего сегмента удвоенной левой почки
С.Г. Врублевский, И.В. Поддубный, О.С. Шмыров, С.М. Шарков, А.В. Кулаев, Е.Н. Врублевская, М.Н. Лазишвили, М.В. Корочкин, А.С. Врублевский
347 Каверзное инородное тело пищевода у годовалого ребенка
А.А. Шавров, П.М. Цветков, И.В. Поддубный, М.Ю. Козлов
Гематология
Гематология
10
Генерализованная форма гранулематоза Вегенера у детей: трудности диагностики и терапии
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — это системный некротизирующий гранулематозный васкулит
с поражением артерий среднего и мелкого калибра, характеризующийся воспалением верхних и нижних отделов респираторного тракта, глазной орбиты и почек.
У детей встречается редко. Среди всех пациентов с ГВ 15% составляют лица моложе 19 лет (медиана 14,5 года) [1, 2]. Пик заболеваемости приходится на 50—60 лет [3, 4]. С возрастом увеличивается риск развития генерализованной формы заболевания. Девочки болеют в 4 раза чаще мальчиков [2].
Этиология заболевания неизвестна, однако не исключается роль различных инфекционных агентов (S. aureus, Mycobacterium avium, Chlamydia spp., Helicobacter pylori, вирусы гепатита В, иммунодефицит человека) [5]. Имеет значение генетическая предрасположенность. В основе патогенеза ГВ лежит образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) к ферментам нейтрофилов (протеиназе-3 и миелопероксидазе). АНЦА являются специфичным серологическим маркером заболевания и выявляются у 89% больных [6].
В зависимости от наличия или отсутствия поражения почек выделяют локализованную (ограниченную) и генерализованную формы ГВ [1, 7]. При локализованной форме гранулематоз локализуется в области лор-ор- ганов и/или глазной орбиты. При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глазной орбиты имеются признаки системности сосудистого поражения (легочный, кожный, почечный, суставной синдромы).
У детей ГВ протекает с рядом особенностей. Течение болезни не соответствует классическим критериям и маркерам активности ГВ. Высока частота локализованных форм с поражением глаз, чаще встречается назальная деформация и субглоточный стеноз. Вовлечение легких у детей в отличие от взрослых отмечается исключительно редко [1].
Основой лечения ГВ служит комбинированная терапия циклофосфаном и глюкокортикоидами [1].
Трудность диагностики ГВ обусловлена полисимптомностью заболевания, сложностью проведения дифференциальной диагностики, редкой встречаемостью в детском возрасте.
Приводим клиническое наблюдение генерализованной формы ГВ у ребенка 13 лет. Девочка К., 13 лет, поступила в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу (МДГКБ) 04.01.2012 г. с жалобами на боли в коленных и лучезапястных суставах, подъем температуры тела до 38,7 °С. С начала декабря 2011 г. ребенка периодически беспокоили боли в коленных суставах, эпизоды немотивированной слабости, вялости и снижение аппетита.
Ранний анамнез без особенностей. Профилактические прививки в соответствии с календарем, реакции не было. Проба Манту от 31.10.2011 — 7 мм.
При поступлении у ребенка отмечались проявления интоксикационного синдрома на фоне высокой лихорадки (температура тела 38—39 °С), суставной синдром (артралгии в покое и при движениях в коленном и левом лучезапястном суставах, без отчетливой дефигурации, активные и пассивные движения ограниченны, болезненны). Кожные покровы