5 курс / Госпитальная педиатрия / Трудный_диагноз_в_педиатрии_К_115_летию_Морозовской

02.04.2018 была произведена тотальная эндоваскулярная эмболизация АВМ правой затылочной доли с применением клеевой композиции (рис. 19Б).

Послеоперационный период протекал без осложнений, и 05.04.2018 пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана из стационара под наблюдение невролога по месту жительства. 13.09.2018 выполнена контрольная церебральная ангиография – состояние после эмболизации АВМ правой затылочной доли. Данных за сосудистую патологию не выявлено, АВМ не визуализируется (рис. 19В). В неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики не выявлено.

Как отмечалось выше, важной составной частью работы центров детского инсульта является создание команды специалистов, подготовленных по проблеме детского инсульта, что облегчает проведение дифференциальной диагностики при различных заболеваниях с учетом проводимой терапии по основному заболеванию. В данном случае является важ-

ным знание рисков развития цереброваскулярных осложнений при ревматологических, онкологических, инфекционный, эндокринологических, гематологических и других заболеваниях.

В ниже приведенном примере показана особенность диагностики ОНМК у детей с гематобластозами, что часто определяет тактику дополнительной терапии.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 3

Пациентка, 4 года, поступила в отделение ревматологии с жалобами на боли в коленях, фебрильную лихорадку. В анализе крови выявлены умеренный лейкоцитоз, тромбоцитопения, бластные клетки. Ребенок переведен в отделение онкологии и гематологии. По результатам дообследования установлен диагноз «острый лимфобластный лейкоз, L1-L2 вариант по FAB, B-II-иммунологический вариант, t(1;19)». Начата терапия по протоколу ALL-MB-2015 [2]. Курс терапии индукции ремиссии перенесла удовлетворительно, к 36 дню достигнута кли-

нико-гематологическая ремиссия. 08.02.2018 во время проведения I курса консолидации у девочки отмечалось пароксизмальное состояние в виде слабости в правой руке, нарушения походки. Симптомы купировались в течение 1,5 ч. При осмотре очаговой неврологической симптоматики не зафиксировано. Проводилась дифференциальная диагностика между транзиторной ишемической атакой и сенсомоторной нейропатией. 09.02.18 утром после пробуждения обращала на себя внимание слабость в правой руке и ноге, затем присоединились речевые нарушения, слабость в левой руке. Пароксизм купировался самостоятельно в течение 30 мин. При осмотре в неврологическом статусе правосторонний гемипарез, интенция в левой руке (рис. 20).

Проведено МРТ головного мозга и МР-ангио- графия по экстренным показаниям. В белом веществе теменных долей в FLAIR и T2-ВИ очаги симметричного повышения МР-сигна- ла. В режиме DWI определяется градиентно повышенный МР-сигнал, при построении ИКД-карты – «вычитание сигнала» в описанных зонах. В перивентрикулярной области в белом веществе у задних рогов боковых желудочков выявлены зоны умеренно повышенного сигнала в T2-ВИ и FLAIR (рис. 21). ЭЭГ от 09.02.2018 – грубая дезорганизация корковой ритмики; замедление в височно-теменно-за- тылочных отделах D>S; после гипервентиля-

ции низким индексом зарегистрирована эпилептиформная активность в левой височной области.

12.02.18 у девочки вновь отмечалось пароксизмальное состояние в виде «отсутствующего взгляда», слабости правой половины мышц лица, диффузной слабости. Купировалось самостоятельно. На контрольной ЭЭГ в динамике эпилептической активности не зарегистрировано, от назначения противосудорожной терапии было решено воздержаться. С учетом основного диагноза, клинических проявлений, особенностей МР-картины проводилась дифференциальная диагностика между ОНМК по ишемическому типу и лейкоэнцефалопатией. Состояние девочки расценено в рамках лейкоэнцефалопатии с инсультоподобным течением (данные состояния уже ранее описывались в научной литературе, посвященной неврологическим осложнениям полихимиотерапии).

Учитывая сохраняющийся неврологический дефицит, вероятную взаимосвязь с проводимой терапией основного заболевания, от введения химиопрепаратов в острейший период принято решение воздержаться. Была рекомендована нейротрофическая терапия, вводилась фолиевая кислота.

По данным контрольной МРТ на 17 сут отмечается положительная динамика в виде регресса измененного сигнала от белого вещества те-

клинически соответствовало ишемическому инсульту. Однако при нейровизуализации выявлено симметричное двустороннее поражение теменных областей, что не характерно для картины ишемического инсульта. Учитывая все выше перечисленное, данные пароксизмы были расценены как лейкоэнцефалопатии с инсультоподобным течением, что подтвердила контрольная МРТ после коррекции полихимиотерапии и ведения фолиевой кислоты.

Улучшение исходов после перенесенного инсульта связано с наиболее ранним началом реабилитации в острейший и острый периоды, которые осуществляются преимущественно в неврологическом и нейрохирургическом отделениях Центра, но могут проводится и в других подразделениях больницы с учетом ведущей этиологии инсульта. В Центре специалистами используется пассивная разработка суставов, ортопедические укладки, дыхательная гимнастика, разработка индивидуальной программы реабилитации. Помимо двигательной реабилитации, уже в острейший период начинает работу логопед, что особенно

важно в педиатрической практике, когда формирование речевой функции идет наиболее активно. Для успешного восстановления после перенесенного ОНМК дети переводятся в НПЦ Детской психоневрологии, где разработаны эффективные программы реабилитации детей с инсультом.

Важной задачей Центра является ведение городского регистра детского инсульта. Регистр позволяет оценить заболеваемость инсультом у детей в Москве. Полученная информация необходима для создания оптимальной системы помощи детям с цереброваскулярной патологией от момента появления первых клинических симптомов до этапа реабилитации, для координации деятельности московских клиник по лечению пациентов с данной патологией, разработки маршрутизации детей, создания стандартов по диагностике и лечению инсульта у детей, разработки вторичной профилактики в зависимости от этиологии инсульта (или сочетания этиологических факторов), внедрения семейного консультирования.

Формирование регистра Центра началось с 2014 г. и представляло из себя таблицу с демографическими данными. Дальнейшая работа показала, что в педиатрической практике этого недостаточно, поскольку для эффективного анализа требовалось больше информации [19, 20, 24]. С 2016 г. проведено переформатирование регистра (рис. 24), что позволило проводить более разноплановый анализ данных по детскому инсульту в Москве.

Сравнительный анализ регистров детского инсульта, созданных в других странах, показал, что наиболее оптимальным является проведение данной работы на базе многопрофильных педиатрических стационаров, позволяющих совместить своевременную и всестороннюю диагностику пациентов с выявлением всех значимых этиологических факторов инсульта с просветительной работой среди педиатров.

Амбулаторная помощь детям с ОНМК осуществляется на базе консультативного центра ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» ДЗМ. Для сокращения времени ожидания приема и записи к профильному специалисту организована запись по специально выделенному телефону, время ожидания приема не превышает 3–5 дней.

Амбулаторно наблюдаются:

дети, перенесшие ОНМК и проходившие лечение в ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» ДЗМ; дети, перенесшие ОНМК и проходившие лечение в других стационарах ДЗМ, при необходимости с решением вопроса о дообследовании в профильных отделениях Центра (гематология, кардиология, нейрохирургия и др.);

дети и подростки с подозрением на транзиторные ишемические атаки/ОНМК, направленные для обследования и выбора тактики ведения;

дети и подростки с семейным отягощением по инфарктам/инсультам, заболеваниям крови и т.п., относящиеся к группам риска по развитию ОНМК.

На базе Центра начата работа по семейному консультированию, включающая обследование семей: дети, перенесшие инсульт и члены их семей, и молодые взрослые (до 45 лет), перенесшие инсульт, и их здоровые дети [21, 22, 23].

Предварительные результаты данного обследования представлены в табл. 5.

Полученные первые результаты данного наблюдения свидетельствуют о перспективности работы в этом направлении при разработке первичной профилактики инсультов среди детей и молодых взрослых.

Как показывает анализ диагнозов, с которым дети поступали в стационар, настороженность педиатров, неврологов и других специалистов в отношении детского инсульта довольно низкая.

Информированность родителей, педагогов, врачей неотложной помощи, педиатров и врачей других профилей, работающих в педиатрии, о данной патологии позволит улучшить своевременную диагностику цереброваскулярных заболеваний у детей с направлением их на госпитализацию и консультацию к профильным специалистам [14].

На базе Центра по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» ДЗМ совместно с ГУБ «НИИ ОЗММ» были разработаны анкеты и проведен опрос среди врачей-педиатров, родителей и подростков. Данная работа только началась, но полученные первые результаты позволяют выделить основные направления сани- тарно-просветительской работы в различных группах населения. На базе Центра, помимо диагностической и лечебной работы, ведется

инаучная работа по изучению детского инсульта, подходов к диагностике, терапии и организации помощи детям. Результаты работы Центра были представлены на Всероссийских

имеждународных конференциях и были отмечены наградами (1-е место) в конкурсах молодых ученых на XII Международной (XXI Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых ученых в 2017 г. и Сongress on open Issues in Thrombosis and Hemostasis совместно с 9-й Всероссийской конференцией по клинической гемостазиологии и гемореологии в 2018 г.

Также были подготовлены методические рекомендации по детскому инсульту для врачей педиатрических специальностей, врачей ординаторов.

5-летняя работа Центра была отмечена Премией Москвы в области медицины за 2019 г.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Создание Центра по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» ДЗМ является инновационным продуктом, который способствует решению важнейшей проблемы – сохранению здоровья детского населения страны.

1.  Впервые в Москве и РФ создан центр по оказанию помощи детям и подросткам с цереброваскулярной патологией, удовлетворяющий основным международным критериям первичного центра детского инсульта.

2.  Впервые создан Центр полного цикла, позволяющий диагностировать и проводить высокотехнологичное лечение детей и подростков с цереброваскулярной патологией у детей в одном лечебном учреждении.

3.  Работа Центра позволила улучшить диагностику инсульта у детей и подростков благодаря разработке внутрибольничной маршрутизации пациентов в острейший период ОНМК.

4.  Впервые организована круглосуточная лучевая диагностика пациентам с подозрением на инсульт: компьютерная томография/ магнитно-резонансная томография с ангиографией 24 ч в сутки 7 дней в неделю, с проведением анестезии (при необходимости).

5.  Впервые сформирована команда специалистов, подготовленных по проблеме детского инсульта, с привлечением диагностических возможностей клинических центров, функционирующих на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» ДЗМ.

6.  Впервые в педиатрической практике городского здравоохранения Москвы начато проведение реперфузионной терапии (тромболизис и тромбоэкстракция) на базе Центра, что улучшило исходы инсульта (уникальный опыт для РФ и международных центров).

7.  Организация городского регистра детского инсульта позволила начать эпидемиологическое изучение проблемы цереброваскулярной патологии у детей в Москве.

8.  Начата работа по системному семейному консультированию с дальнейшим амбулаторным наблюдением детей из групп риска и формулированием рекомендаций родителям.

9.  Впервые пациент с цереброваскулярной патологией в одной медицинской организации получает полный спектр медицинских услуг от диагностики, лечения и проведения ранней реабилитации до амбулаторного наблюдения и разработки основных направлений профилактики.

10.  Отрабатывается процесс организации передачи пациентов после инсульта или из группы риска во взрослую сеть.

Накапливаемый опыт работы Центра по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков ГБУЗ « Морозовской ДГКБ» ДЗМ можно внедрять и в других регионах РФ для улучшения оказания медицинской помощи детям с цереброваскулярной патологией.