5 курс / Госпитальная педиатрия / Трудный_диагноз_в_педиатрии_К_115_летию_Морозовской

Матка и левые придатки матки не изменены.

При осмотре правых придатков матки правый

яичник не изменен (рис. 3). Маточная труба

синюшного цвета, длиной до 10 см, утолщена

в среднем отделе до 5 см (рис. 2). Между пе-

решеечным и ампулярным отделами имеется

кратерообразный разрыв до 3,0х2,0 см, отме-

чается выбухание плодного яйца, продолжаю-

щееся кровотечение (рис. 4).

Выполнена тубэктомия справа (рис. 5). Эва-

куировано 1100 мл жидкой крови со сгустка-

Рис. 3. Правая маточная труба

ми. В Дугласовом пространстве наложения

фибрина.

Макропрепарат — маточная труба. Гистоло-

гическое заключение: гистологическая карти-

на трубной беременности с разрывом трубы.

Заключение: гинекологи детей и подростков

должны учитывать в своей практике такой

«взрослый диагноз», как беременность и вне-

маточная беременность в том числе. Необхо-

димо правильно собирать анамнез. Располо-

жить девочку к доверительной беседе, дать

понять, что в любом случае вы придете ей на

помощь, поможете справиться со сложной

Рис. 4. Кратерообразный разрыв маточной трубы

ситуацией. А главное, чем раньше врач по-

ставит диагноз внематочной беременности,

тем больше шансов провести органосохраня-

ющую операцию, позволяющую сохранить

девочке репродуктивное здоровье в будущем.

Диагностические мероприятия должны про-

водиться незамедлительно при поступлении в

стационар девочек с подозрением на беремен-

ность, даже в случае отрицания ею половой

жизни необходимо провести исследование

крови на В-ХГЧ. Во всех сомнительных случа-

ях при нарастании болевого синдрома следует

проводить диагностическую лапароскопию.

Рис. 5. Правая маточная труба

сложности, так как болевой синдром может

не вздут, пассивно напряжен. Перитонеальные

быть неярко выражен и при ультразвуковом

симптомы сомнительные. По данным лабо-

исследовании (УЗИ) малого таза также может

раторной диагностики повышенные уровни

не визуализироваться некротизированная ма-

маркеров воспаления (лейкоциты, СОЭ, С-рек-

точная труба. Изолированный перекрут маточ-

тивный белок) не выявлены. При ультразвуко-

ной трубы обычно приводит к увеличению ее

вом исследовании органов брюшной полости и

диаметра, она приобретает веретенообразную

малого таза определяются признаки свободной

форму, кроме того, в просвете начинает опреде-

жидкости в незначительном количестве, пара-

ляться гипоэхогенное содержимое. В некоторых

овариального кистозного образования слева,

случаях наблюдается утолщение стенок трубы.

расцененного как маточная труба или параова-

Отсутствующий или реверсивный диастоличе-

риальная киста. Девочка госпитализирована в

ский кровоток обычно связан с гангренозны-

боксированное педиатрическое отделение с на-

ми изменениями в стенке. Веретенообразное

правляющим диагнозом «кишечная инфекция».

объемное образование, представляющее собой

При повторном УЗИ органов брюшной полости,

перекрученную маточную трубу, может визуа-

выполненном через сутки, выявлено параова-

лизироваться отдельно от нормального яични-

риальное образование до 7 см справа с призна-

ка [6, 7, 8].

ками инфильтративных изменений, расценен-

Частота встречаемости дивертикула Меккеля,

ное как воспалительно измененная маточная

по данным разных авторов, составляет 2% от

труба. Девочка переведена в отделение гинеко-

все пороков развития, соотношение мальчиков

логии с диагнозом «изолированный перекрут

и девочек примерно 2:1, в случае осложнений

маточной трубы справа». Принято решение о

даже 5:1. В 50% случаев заболевание манифе-

проведении диагностической лапароскопии.

стирует у детей до 10 лет. В 12% случаев дивер-

Интраоперационно выявлено: матка и при-

тикул Меккеля сочетается с другими врожден-

датки без признаков воспаления, нормальных

ными пороками развития.

размеров. Обнаружена неизмененная фиброма

Неосложненный дивертикул (95% случаев) про-

правого яичника размером до 1 см, удалена с

текает бессимптомно. При этом его чаще всего

использованием биполярной коагуляции. При

обнаруживают случайно во время ревизии

дальнейшей ревизии органов брюшной поло-

брюшной полости у пациентов, оперируемых

сти отмечается гиперемия и незначительный

по поводу другой острой хирургической пато-

отек червеобразного отростка, расположенного

логии. К осложнениям дивертикула Меккеля

в правой подвздошной ямке (рис. 1).

относятся пептическая язва с возможным кро-

При осмотре дистального отдела подвздошной

вотечением и перфорацией — 43%; кишечная

кишки на расстоянии 30 см от илеоцекального

непроходимость на фоне заворота и инвагина-

угла по противобрыжеечному краю выявлен

ции — 25,3%; дивертикулит — 14%; свищ пуп-

гангренозно измененный дивертикул Меккеля

ка — 3,4% [1—5].

на узком основании длиной до 7 см (рис. 2).

Представляем клиническое наблюдение у

девочки 15 лет, иллюстрирующее возможно-

сти применения лапароскопии в дифферен-

циальной диагностике острого аппендицита

и перекрута придатков. В экстренном порядке

в приемное отделение МДГКБ поступил ребе-

нок с жалобами на боли в нижних отделах жи-

вота и правой подвздошной области. В анамне-

зе также отмечен жидкий стул до 3 раз в сутки.

Тошноты, рвоты не было. Температура не повы-

шалась. При осмотре живот резко болезненный

в правой подвздошной области и над лоном,

Рис. 1. Червеобразный отросток

Брюшная полость тщательно санирована и

ушита. В послеоперационном периоде девочке

проводилась антибактериальная,

инфузион-

ная, десенсибилизирующая терапия в течение

5 дней. На фоне проводимого лечения состоя-

ние ребенка улучшилось, по данным контроль-

ного УЗИ органов брюшной полости и малого

таза признаков воспалительных изменений не

Рис. 2. Гангренозно измененный дивертикул Меккеля

выявлено. Ребенок выписан домой в удовлетво-

рительном состоянии на 6 послеоперационные

Брыжейка дивертикула лигирована и пересече-

сутки.

на с использованием биполярного коагулятора.

Таким образом, всем девочкам с клинической

На основание мобилизованного дивертикула

картиной острого живота показано выполне-

наложены две лигатуры, дивертикул отсечен и

ние диагностической лапароскопии независи-

удален из брюшной полости через 10 мм троа-

мо от результатов лабораторной диагностики и

кар (рис. 3).

УЗИ, что соответствует общепринятым канонам

в практике детских гинекологов и федераль-

ным рекомендациям Российской

ассоциации

детских хирургов. При проведении лапароско-

пии необходима тщательная ревизия органов

брюшной полости для исключения сопутствую-

щей патологии. В большинстве случаев, по на-

шему опыту, возможно выполнение лечебного

этапа лапароскопии без перехода на открытую

Рис. 3. Удаленный дивертикул Меккеля

операцию.

2. Аномалии развития мозолистого тела (аге-

незия, гипогенезия) выявлены у 26 пациен-

тов раннего возраста. В большинстве случаев

(у 19 больных) патология мозолистого тела

сочеталась с другими аномалиями, в 7 случа-

ях была изолированной (в основном проявля-

лась гипоплазией). Мозолистое тело представ-

ляет собой самую большую спайку мозга или

спайку новых отделов полушарий большого

мозга, соединяющую серое вещество обоих

полушарий, и является поздним филогенети-

ческим образованием [2, 3, 6, 12].

Мозолистое тело — коллектор проводящих

Рис. 2. Компьютерные томограммы ребенка с ан­

путей между полушариями, связывающий все

энцефалией в возрасте 29 дней. Кости свода черепа не

отделы коры, кроме обонятельных долей и

развиты. Визуализируется рудимент ствола мозга,

гиппокампа и обеспечивающий передачу ин-

отдельные структуры которого не дифференци­

формации из одного полушария в другое, регу-

руются

лируя их согласованную деятельность [2, 12].

Многочисленные публикации свидетельству-

рефлекса. Данные клинические проявления,

ют, что различные нарушения структуры мо-

вероятно, являются характерными проявле-

золистого

тела (повреждения,

гипоплазия,

ниями лобно-каллезного синдрома в неона-

аплазия) приводят к разобщению деятельно-

тальном периоде, о чем свидетельствуют так-

сти правого и левого полушарий, что прояв-

же и данные литературы [3, 10 , 12].

ляется нарушением высших корковых функ-

3. Черепно-мозговые грыжи представляют

ций — критики, памяти, целенаправленных

собой классический дефект закрытия ораль-

движений, слабоумием, амимией, акинези-

ного отдела нервной трубки и проявляются

ей, эпилептическими припадками и другими

нарушением развития костей черепа, твердой

симптомами, совокупность которых получи-

мозговой оболочки и выпячиванием наружу

ла название лобно-каллезного синдрома или,

вне черепа мозговых структур. Выделяют не-

что чаще встречается, синдрома мозолистого

сколько вариантов черепно-мозговых грыж

тела. [3, 12]. Однако в раннем возрасте, осо-

в зависимости от содержимого грыжевого

бенно у детей первых месяцев жизни, данные

выпячивания: менингоцеле — грыжевой ме-

о клинических проявлениях синдрома мозоли-

шок содержит только оболочки мозга и спин-

стого тела ограничены небольшим числом пу-

номозговую

жидкость, менингоэнцефалоце-

бликаций и носят в основном фрагментарный

ле — грыжевой мешок содержит вещество

характер. Вместе с тем активное внедрение в

и оболочки мозга, а также спинномозговую

клиническую практику новых высокоинфор-

жидкость,

менингоэнцефалоцистоцеле —

мативных

нейровизуализирующих техноло-

грыжевой мешок содержит вещество, обо-

гий позволило на самых ранних постнаталь-

лочки мозга, часть желудочковой системы и

ных этапах развития ребенка (в первые дни

спинномозговую жидкость [1, 2, 10, 13]. Для

после рождения) диагностировать различные

всех видов грыж характерно их выпячивание

аномалии мозолистого тела.

через места соединения костей черепа, род-

Мозолистое тело активно формируется на

нички. Клиническое течение данных дефек-

16 неделе эмбрионального периода, и его де-

тов зависит от содержимого грыжевого меш-

фекты развития происходят вследствие нару-

ка и от его объема, также от того, имеется ли

шения дифференциации нервной трубки [2,

свищевое отверстие, через которое наружу

12]. Отсутствие (агенезия, аплазия) мозоли-

истекает ликвор, и есть ли угроза инфициро-

стого тела может быть тотальным или пар-

вания. Локализация грыжевого выпячивания

циальным, изолированным или сочетанным

у обследованных нами пациентов была следу-

с другими аномалиями мозга [3, 10, 12] (рис.

ющая: затылочная — у 3 пациентов (рис. 4), в

3). Наиболее часто агенезия мозолистого

своде черепа — у 1, фронто-базилярная (фрон-

тела ассоциирована с семейными случаями

то-этмоидальная) — у 1 (рис. 5).

(аутосомно-рецессивный или Х-сцепленный

4. Мальформации Arnold—Chiari (Арнольда—

типы наследования), но могут выявляться и

Киари) относятся к аномалиям формирова-

спорадические случаи. Клиника патологии

ния заднего мозга и проявляются смещением

мозолистого тела была достаточно полиморф-

его структур в направлении большого заты-

на — наиболее часто проявлялась судорогами

лочного отверстия, часто сочетаются с гидро-

(у 18 больных) и задержкой психомоторного

цефалией, черепно-мозговыми и спинномоз-

развития,

преимущественно

выраженной.

говыми грыжами [3, 10, 13]. Для постановки

При исследовании сенсорных реакций, таких

диагноза мальформации Arnold—Chiari необ-

как зрительная фиксация и прослеживание,

ходимо проведение МРТ.

слуховое сосредоточение, определялись наи-

Мальформация Arnold—Chiari I — смещение

более выраженные нарушения. Выявлена низ-

миндалин мозжечка ниже линии, соединя-

кая коммуникабельность, малая модуляция

ющей края клиновидной и затылочной ко-

крика, мышечная гипотония, угнетение спи-

стей (в foramen magnum) более чем на 3 мм

нальных сегментарных автоматизмов и отсут-

(для детей до 5лет и старше 15) и более чем на

ствие формирования цепного симметричного

5 мм (для детей от 5 до 15 лет).

Мальформация Arnold—Chiari II — смещение

миндалин и червя мозжечка, а также продол-

говатого мозга в большое затылочное отвер-

стие и позвоночный канал.

Мальформация Arnold—Chiari III — встреча-

ется крайне редко и представляет собой вы-

пячивание мозжечка, а иногда и ствола мозга

через spina bifida С1—С2 [10].

Мы наблюдали 3 детей с мальформацией

Arnold—Chiari I (рис. 6). У 2-х больных опу-

скание миндалин мозжечка в большое за-

тылочное отверстие сочеталось с умеренно

Рис. 4. Компьютерные томограммы ребенка 1 мес. с ок­

выраженной

гидроцефалией.

Клинические

ципитальной черепно-мозговой грыжей. Определяется

проявления мальформации Arnold—Chiari I

дефект затылочной кости и грыжевое выпячивание,

не отличались специфичностью и были до-

содержимым которого являются мозговые оболочки и

статочно полиморфны: в 2-х случаях субком-

спинномозговая жидкость. Выраженное недоразвитие

пенсированная гидроцефалия без признаков

мозжечка

гипертензии,

очаговая патология

черепных

нервов (сходящееся косоглазие, симптом Гре-

фе, нистагм), у 1 ребенка в возрасте 12 мес.

был выявлен атонически-астатический син-

дром, диффузная мышечная гипотония.

5. Мальформации

Dandy—Walker

(Денди—

Уокера) — порок развития головного мозга,

который представляет собой

кистовидное

расширение IV желудочка, гипоплазию или

агенезию червя мозжечка, высокое располо-

жение мозжечкового намета и гидроцефалию

Рис. 5. К-томограммы ребенка 3-х мес. с фронто-бази­

[2, 3, 10]. Согласно современным представ-

лярной (фронто-этмоидальной) черепно-мозговой гры­

лениям выделяют два типа мальформации

жей. Выходное отверстие — слепое отверстие лобной

Dandy—Walker [8, 10]. Тип I — кистовидное

кости. Содержимое — оболочки мозга и спинномозго­

расширение IV желудочка, отсутствие от-

вая жидкость

верстий Можанди и Люшка, гипоплазия или

агенезия червя мозжечка, высокое располо-

жение мозжечкового намета, гидроцефалия.

IV желудочек не связан с субарахноидаль-

ным пространством. Мальформация Dandy—

Walker I типа развивается на сроке эмбри-

огенеза 7—10 недель и связана с дефектом

развития ромбоэнцефалического

пузыря и

прилежащих менингеальных структур.

Мальформация Dandy—Walker типа II пред-

ставлена обычно гипоплазией червя моз-

жечка, IV желудочек сохраняет связь с пе-

римедуллярным

пространством,

высоким

расположением мозжечкового намета и ги-

Рис. 6. Магнитно-резонансные томограммы ребенка с

дроцефалией (рис. 7).

мальформацией Arnold—Chiari I. Смещение миндалин

Описан также вариант синдрома Dandy—

мозжечка в большое затылочное отверстие на 6 мм

Walker [10],

при

котором визуализируется