ГЛАВА 24 СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ

К сосудистым аномалиям относятся и опухо­ ли, и пороки развития сосудов. В прошлом эти два различных процесса не всегда четко разделялись, однако рекомендации междуна­ родного общества по изучению сосудистых аномалий, принятые в 1996 году, четко ука­ зали, что такое подразделение необходимо в целях совершенствования диагностики и вы­ бора соответствующих терапевтических ме­ роприятий.

I Гемангиомы

Подавляющее большинство сосудистых опу­ холей в детском возрасте представляют со­ бой классические гемангиомы, к ним отно­ сится 90 % всех очагов. Гемангиомы обычно подразделяются на поверхностные, глубокие и смешанные. Кроме того, существует мно­ го редких вариантов, которые отличаются либо клиническими, либо гистологически­ ми характеристиками, и имеют различное те­ чение или прогноз. Чтобы упростить данную потенциально сложную классификацию, мы будем учитывать преимущественно клини­ ческие характеристики гемангиом, как пока­ зано в таблице 56. Мы сосредоточимся на ло­ кализованных классических гемангиомах с учетом нашего опыта наблюдения более 1000 случаев.

Эпидемиология

Распространенность гемангиом оценивается в 2—10 %. У недоношенных младенцев с мас­ сой тела менее 1000 г частота гемангиом воз­ растает до 30 %. Преимущество в пользу жен­ ского пола составляет 3:1.

Гемангиомы представляют собой доброкаче­ ственные опухоли из пролиферирующих эндотелиальных клеток капилляров. Причина гемангиом неизвестна. Предполагается, что определенную роль играют различные факто­ ры ангиогенеза, как в утробе матери, так и после рождения.

Клиническая картина

Примерно 85 % классических гемангиом пред­ ставляют собой поверхностные формы (обыч­ но ярко-красного цвета), 2% — глубокие (голу­ бого цвета) и 13% — смешанные формы. Примерно 95 % случаев представляют собой одиночные, приподнятые над поверхностью кожи, четко ограниченные очаги (рис. 65). К другим, менее распространенным клиническим вариантам, относятся белые гемангиомы (ран­ ние очаги-предвестники) (рис. 66), диффузные или крупные гемангиомы с неправильными очертаниями (рис. 67), сгруппированные геман­ гиомы (рис. 68) и телеангиэктатические геман­ гиомы (рис. 69). В таблице 56 приведена более подробная классификация гемангиом.

Хотя гемангиомы часто отсутствуют на мо­ мент рождения, как минимум 90 % из них ста­ новятся заметными к двухмесячному возрас­ ту, часто в форме ярко-красных пятен. Предсказать клиническое течение гемангиом после их первичной оценки невозможно. Они растут в течение нескольких недель или ме­ сяцев, достигая стадии плато, как правило, между 6 и 9 месяцами. В этот период пример­ но 70 % опухолей начинают регрессировать, причем первым признаком регрессии являет­ ся напоминающая сеточку серая окраска по­ верхности, после чего следует уплощение оча­ га. Поверхностный компонент обычно

ем в течение 5—10 секунд или электрически­ ми устройствами с элементами Пелтье (Peltier), температура которых может достигать -32°С: они должны применяться в течение 15—20 секунд. Окружающие кровь клетки эндотелия разрушаются в ходе замораживания, в то вре­ мя как менее богатый сосудами эпидермис и соединительная ткань остаются относительно нетронутыми. Таким образом, в большинстве случаев можно избежать рубцевания. Две наи­ более вероятных причины рубцевания — это слишком длительное замораживание и приме­ нение криоаэрозольного устройства (аппара­ тов с режимом открытого спрея). При замо­ раживании влажных участков металлический стержень необходимо постоянно поворачи­ вать, чтобы он не прилип к коже. В случае небольших очагов анестезия не требуется, а при более крупных очагах перед операцией наносится крем с ЭМЛА на 45—60 минут под окклюзией, что дает достаточно хорошее обез­ боливание. Обычно хватает одного сеанса ле­ чения. Если этого недостаточно, процедуру повторяют с интервалами в четыре недели.

• Лазер на красках с импульсной лампой.

Этот лазер генерирует энергию при такой длине волны (585 нм), которая почти полно­ стью поглощается гемоглобином, таким обра­ зом, осуществляет селективный фототермолизис кожных сосудов. Глубина проникновения составляет всего 2 мм. Хотя этот тип лазера является терапией выбора для поверхностных сосудистых пороков, он также эффективен и для поверхностных гемангиом. Данный метод весьма безопасен и используется также в ка­ честве терапии первого выбора при гемангиомах, локализованных на лице и в области подгузников. Единственным побочным эф­ фектом иногда может быть поствоспалитель­ ная гипоили гиперпигментация.

•Неодимовый ИАГ-лазер. Неодимовый ИАГ-лазер работает по совершенно иному принципу, чем лазер на красках с импульс­ ной лампой. Генерируемые им волны имеют длину 1064 нм и могут проникать на глубину 7 мм, что позволяет лазеру воздействовать на более глубокие гемангиомы, которые недо­ ступны для контактной криотерапии или лазера на красках с импульсной лампой. Кожу обычно охлаждают кубиком льда, через кото­ рый направляют луч лазера. Таким образом защищают поверхностные слои кожи. Имеют­ ся также более удобные способы охлаждения. Лечение болезненное, поэтому обычно тре­ буется общая анестезия. Область лазерной терапии меняется настолько быстро, что мы рекомендуем читателю обратиться за допол­ нительной информацией к последним пуб­ ликациям в специальной литературе.

•Пластическая хирургия. Первичная хи­ рургическая эксцизия гемангиомы редко яв­ ляется подходящим методом. Основное пока­ зание — это крупные опухоли в области глаз, особенно век, которые нарушают зрение. С другой стороны, методы пластической хирур­ гии используются для коррекции остаточных дефектов.

•Кортикостероиды и интерферон-а 2а.

Иногда в угрожающих жизни ситуациях не­ обходима более агрессивная системная тера­ пия. К примерам относится синдром Казаба- ха-Мерритт с коагулопатией потребления, диссеминированные гемангиомы с осложне­ ниями со стороны внутренних органов, а так­ же гемангиомы, которые угрожают зрению, проходимости дыхательных путей или другим жизненно важным функциям и которые не подлежат хирургическому или лазерному ле­ чению. В таких ситуациях рекомендуются си-

стемные кортикостероиды, например, метилпреднизолон в дозе от 2—3 до 5 мг/кг/день в течение 6—12 недель. Об эффекте свидетель­ ствуют признаки регрессии через 1—2 недели. Если пациент не реагирует на лечение, име­ ется еще одна возможность —интерферон-а 2а (3 миллиона МЕ/м2 еженедельно), иногда в комбинации с кортикостероидами. Оба метода имеют значительные побочные эф­ фекты и должны назначаться только в меди­ цинских центрах, имеющих опыт их приме­ нения.

| Сосудистые пороки

Сосудистые пороки — это очаги, обусловлен­ ные дисморфогенезом кровеносных или лим­ фатических сосудов или отклонениями при эмбриональном формировании капиллярных сосудов. Они классифицируются в зависимо­ сти от типа сосудов. Наиболее распростра­ ненными являются капиллярные пороки, они наблюдаются у 0,3 % детей. Венозные поро­ ки встречаются реже, затем следуют пороки лимфатических сосудов различного калибра (простые, кавернозные). Они часто бывают односторонними с характерной локализаци­ ей в области головы и шеи и могут сочетать­ ся со сходными пороками других органов. Сосудистые пороки обычно выявляются при рождении и не проходят фазы быстрого ро­ ста. Вместо этого они увеличиваются пропор­ ционально росту тела.

Клиническая картина

Наиболее распространенной аномалией явля­ ется так называемый «укус аиста» (известный также как пламенеющий невус новорожден­ ных или «лососевое пятно»). Розово-красные очаги на задней поверхности шеи имеют тен­ денцию сохраняться постоянно, а очаги в области надпереносья обычно исчезают. Пос­ ледние представляют собой не пороки, а ско­ рее функциональное расширение сосудов и не сочетаются с нарушениями со стороны внутренних органов.

Другие очаги являются истинными порока­ ми и остаются постоянными, наиболее рас­ пространенное их название — пламенеющий невус или винное пятно. Винное пятно пер­ воначально имеет ярко-красную окраску, но затем приобретает оттенок, напоминающий цвет портвейна, чем и объясняется его назва­

ние. У взрослых в пределах плоского очага могут возникать узлы, представляющие собой локализованную сосудистую пролиферацию.

Винные пятна могут сочетаться с пороками более глубоких сосудов, включая венозные, артериовенозные и лимфатические очаги с расширением и шунтированием. Красно-голу­ бые артериовенозные пороки не всегда иден­ тифицируются при рождении, но они увели­ чиваются в размерах по мере роста ребенка, причем часто формируются шунты. Сочетания сосудистых пороков с другими симптомами и признаками получили целый ряд названий:

•При синдроме Стерджа-Вебера пламенею­ щий невус захватывает часть лица, которая иннервируется тройничным нервом. Мо­ жет отмечаться поражение мягкой и пау­ тинной мозговых оболочек (эпилепсия, умственная отсталость), а также глаз, включая глаукому. Если поражена первая ветвь тройничного нерва (V-1), риск сис­ темного заболевания или глаукомы состав­ ляет около 75 %. Если поражены ветви V- 2 или V-3, риск гораздо ниже.

•Синдром Киппеля-Треноне представляет собой сочетание винного пятна на конеч­ ности, чаще на голени, с пороками глубо­ ких сосудов, что часто приводит к шунти­ рованию, гипертрофии конечности (в редких случаях к замедлению роста) и даже к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.

•При синдроме Киппеля-Линдау незначи­ тельные очаги на коже сочетаются с изме­ нениями сосудов сетчатки глаз и мозга, а также кистами и опухолями почек наряду с различными другими пороками.

Диагноз

Диагноз кожного поражения однозначен. Инструментальные методы исследования (ви­ зуализация) необходимы для оценки глуби­ ны очага и возможного поражения внутрен­ них органов. Эти исследования следует провести до 3-летнего возраста.

Дифференциальный диагноз

Хотя диагноз сосудистых пороков обычно однозначный, в таблице 58 перечислены не­ которые очаги, которые можно принять за гемангиомы или сосудистые пороки.

Лечение

Винные пятна являются косметическим де­ фектом. Поскольку их легче лечить, когда сосуды небольшие, стандартным подходом является фототермолиз с использованием лазера на красках с импульсной лампой в первые годы жизни. Очаги на лице гораздо лучше реагируют на лазерную терапию, чем винные пятна на туловище и конечностях.

Целью является не полное устранение пятна, а значительное его осветление.

Более глубокие очаги могут подлежать ле­ чению методами сосудистой хирургии в спе­ циализированных центрах. Это вмешатель­ ство обычно откладывают до достижения ребенком трехлетнего возраста.

Очаг «укус аиста» обычно не требует лече­ ния.

Литература

Achauer В. М., Chang С. J., Vander-Kam V. М. Management of hemangioma of infancy: review of 245 patients. Plastic Reconstructive Surgery 99 : 1301—1308 (1997)

Barlow R. J., Walker N. P. J., Markey A. C: Treatment of proliferative hemangiomas with the 585 nm pulsed dye laser. British Journal of Dermatology 134 : 700— 704 (1996)

Cooper J. G., Edward S. L., Holmes J. D.: Kaposiform haemangioendothelioma: case report and review of the literature. Br J Plast Surg 55 : 163-165 (2002)

Cremer H., Djawari D.: Hamangiomtherapie. Der Kinderarzt 27 : 491-499 (1996)

Cremer H.: Vascular Tumors (Hemangiomas) in Childhood: in Chang J. B. (ed.), Textbook of Angiology. Springer, New York (2000)

Ezekowitz R. А. В., Mulliken J. В., Folkmann J.: Interferon a 2a for life threatening hemangiomas of infancy. New England Journal of Medicine 326 : 1456— 1463 (1992)

Gangopadhyay A. N., Sinha С. К., Gopal S. C, Gupta D. K., Sahoo S. P., Ahmad M.: Role of steroids in childhood hemangioma: a 10 year review. International Surgery 82 : 49-51 (1997)

Hohenleutner U., Baumler W., Karrer S., Michel S., Landthaler M.: Die Behandlung kindlicher Haemangiome mit dem blitzlampengepumpten gepulsten Farbstofflaser. Hautarzt 47 : 183-189 (1996)

Kautz G., Cremer H. (Hrsg.) Haemangiome. Diagnostik und Therapie in Bild und Text. Springer, Berlin, Heidelberg, New York (1999)

Qu Z., Liebler J. M., Powers M. R., Galey Т., Ahmadi P., Huang X. N., Ansel J. C, Butterfield J. H., Planck S. R., Rosenbaum J. Т.: Mast cells are a major source of basic fibroblast growth factor in chronic inflammation and cutaneous hemangioma. Am J Pathol 147 : 564-573 (1995)