3 курс / Патологическая физиология / Патофизиология_крови,_Фред_Дж_Шиффман
.pdf
СерияПатофизиология
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
КРОВИ
Lippincott's Pathophysiology Series
ФредДж. Шиффман
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
КРОВИ
Перевод с английского под редакцией
д-ра мед. наук, проф. Е. Б. Жибурта, д-ра мед. наук, проф. Ю. Н. Токарева
Под общей редакцией
акад. Ю. В. Наточина
Москва |
Санкт-Петербург |
2001
УДК 612.1+616.15 ББК 53.53+54.11 Ш65
Переводсангл.: канд. мед. наукН. Б. Серебряная, В. И. Соловьев
Шиффман Ф. Дж.
Ш65 Патофизиология крови. Пер. с англ.— М.-СПб.: "Издательство БИНОМ"-"Невский Диалект", 2000.- 448 с, ил.
Монография является кратким руководством по физиологии и патофизиологии крови и системы кроветворения. В ней представлены современные данные о развитии клеток крови, их функциональных и морфологических особенностях и свойствах. Рассмотрены нормальные и нарушенные механизмы гемостаза; патологические состояния, обусловленные недостаточностью костного мозга, и методы их коррекции; злокачественные опухоли кроветворной ткани; гематологические проявления ВИЧ-ин- фекции. В книге подробно излагаются методы обследования, в том числе лабораторные, пациентов с болезнями крови, а также современные схемы лечения патологии крови и кроветворения.
Для терапевтов, врачей-гематологов и студентов медицинских учебных заведений.
Все права защищены. Никакая часть этой книги не может быть воспроизведена в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотографирование, магнитную запись или иные средства копирования или сохранения информации, без письменного разрешения издательства.
|
© Published by arrangement with |
|
Lippincott-Raven Publisher's, Inc., 227 |
|
East Washingtor Square, Philadelphia, PA |
|
19106-3780 U.S.A. |
ISBN 5-7989-0158-0 (Издательство БИНОМ) © "Издательство БИНОМ", "Невский |
|
Диалект" |
|
ISBN5-7940-0039-2 (Невский Диалект) |
2000 |
ISBN 0-397-51536-7 (англ.) . |
© Обложка Н. Лозинской, 2000 |
г
Оглавление
Авторы .................................................................................................................... |
|
|
8 |
Предисловие редакторов перевода ................................................................. |
|
10 |
|
Предисловие........................................................................................................ |
|
11 |
|
Благодарности..................................................................................................... |
|
12 |
|
Список сокращений ........................................................................................... |
|
13 |
|
Глава 1. Гемопоэз. Развитие клеток крови (Стивен Дж. Эмерсон) ......... |
17 |
||
|
Введение................................................................................................ |
|
17 |
|
Гемопоэзуэмбрионаиплода ............................................................... |
|
19 |
|
Гемопоэзвовзросломорганизме........................................................... |
|
22 |
|
Модельгемопоэзастволовыхклеток.................................................... |
|
34 |
|
Клиническоеиспользованиегемопоэтических факторовроста............ |
38 |
|
Глава 2. |
Клинический подход к пациентам |
|
|
|
сгематологическимипроблемами(ФредДж. Шиффман) ................. |
43 |
|
Глава 3. |
Эритроциты (Майкл Дж. Роуз, Нэнси Берлинер)............................. |
|
71 |
|
Структураифункцииэритроцита.......................................................... |
|
71 |
|
Клиническая патофизиологияанемии....................... |
'........................... |
75 |
|
Дифференциальная диагностика гипопролиферативной анемии........ |
86 |
|
|
Анемия сретикулоцитозом................................................................ |
|
101 |
Глава 4. |
Лейкоциты (Алан Дж. Розмарин) ............................................................... |
|
123 |
|
Нейтрофилы........................................................................................ |
|
123 |
|
Аномалии гранулоцитов..................................................................... |
|
128 |
|
Нарушениефункциинейтрофилов..................................................... |
|
129 |
|
Нарушение локомоции нейтрофиловизахвата ими |
|
|
|
микроорганизмов........................................................................... |
|
129 |
|
Нарушение бактерицидной активности............................................ |
|
|
|
132 |
|
|
|
Нейтрофилия...................................................................................... |
|
132 |
|
Нейтропения....................................................................................... |
|
134 |
|
Эозинофилы........................................................................................ |
|
135 |
|
Базофилы............................................................................................ |
|
135 |
|
Моноциты........................................................................................... |
' |
136 |
|
Лимфоциты............................................................................ |
137 |
|
|
В-лимфоциты...................................................................................... |
|
138 |
|
Образованиеантител.......................................................................... |
|
|
|
139 |
|
|
|
Т-лимфоциты...................................................................................... |
|
|
|
142 |
|
|
|
Лимфоцитарные нарушения.............................................................. |
|
145 |
Глава 5. |
Тромбоциты (ЭрикМ.Мазур) ........................................................................ |
|
149 |
|
Образованиеикинетикатромбоцитов................................................ |
|
|
|
150 |
|
|
|
Структура тромбоцитов..................................................................... |
|
|
|
153 |
|
|
|
Функции тромбоцитов....................................................................... |
|
|
|
154 |
|
|
|
Лабораторные исследования.............................................................. |
|
|
|
156 |
|
|
|
Тромбоцитопатии................................................................................ |
|
161 |
|
Тромбоцитопении............................................................................... |
|
167 |
6 |
|
|
Оглавление |
|
Переливание тромбоцитов................................................................. |
173 |
|
|
Тромбоцитоз....................................................................................... |
183 |
|
Глава 6. |
Гемостаз и тромбоз (Анджелина К. А. Карвалъхо) ...................... |
191 |
|
|
Нормальный гемостаз......................................................................... |
191 |
|
|
Нарушения гемостаза......................................................................... |
214 |
|
|
Нарушениятромбообразования......................................................... |
253 |
|
Глава 7. |
Недостаточность костного мозга, апластическая анемия |
||
|
(ДаниельЕ. Данн)................................................................................ |
283 |
|
|
Приобретенная апластическая анемия.............................................. |
283 |
|
|
Приобретенная парциальная |
|
|
|
красноклеточная аплазия.............................................................. |
290 |
|
|
Приобретенная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая |
|
|
|
пурпура.......................................................................................... |
293 |
|
|
Агранулоцитозидругиенейтропеническиесиндромы...................... |
293 |
|
|
Наследственныесиндромынедостаточностикостногомозга............ |
301 |
|
Глава 8. |
Трансплантация стволовых клеток |
|
|
|
(МитчеллЕ. Горовиц, СинтияЕ. Данбар)........................................... |
307 |
|
|
Введение............................................................................................. |
307 |
|
|
Аллогенная трансплантация.............................................................. |
309 |
|
|
Аутологичная трансплантация.......................................................... |
327 |
|
Глава 9. |
Злокачественные опухоли кроветворной ткани |
|
|
|
(ЛоуренсН. Шульман) ........................................................................ |
335 |
|
|
Молекулярные основы возникновения злокачественных опухолей |
||
|
кроветворной ткани....................................................................... |
335 |
|
|
Острые лейкозы.................................................................................. |
336 |
|
|
Миелопролиферативныезаболевания................................................ |
343 |
|
|
Миелодиспластическиесиндромы..................................................... |
347 |
|
|
Лимфомы............................................................................................ |
349 |
|
Глава 10. Гематологические проявления ВИЧ-инфекции |
|
||
с |
|
|
|
|
(БхаратРамратнан, ДжантиПарамесваран, ТимотиП. Фланиган, |
||
|
ДжеймсА. Хокси)................................................................................. |
365 |
|
|
Патология клеток красной крови...................................................... |
366 |
|
|
Патология клеток белой крови.......................................................... |
371 |
|
|
Патология тромбоцитов..................................................................... |
372 |
|
|
Патология свертывания...................................................................... |
374 |
|
|
Злокачественныеопухоликроветворнойткани ................................. |
375 |
|
Глава 11. Клиническая лабораторная гематология |
|
||
|
(ПитерМак-Федран, НаталиОртоли-Дрю) ...................................... |
379 |
|
Приложение 1. |
Эритроцитарные индексы ................................................... |
425 |
|
Приложение 2. Время жизни клеток крови................................................. |
426 |
||
Приложение 3. |
Порфирии.............................................................................. |
427 |
|
Приложение 4. Морфологические характеристики лейкоцитов |
|
||
|
|
(окраска по Райту) ................................................................ |
428 |
Предметный указатель .................................................................................... |
432 |
||
МоемуотцуГенри, материБеллибратуРоберту первым постоянным и лучшим учителям
Докторам Солу Фарберу, Самюэлю Тьеру и Чарльзу Карпентеру — моим наставникам
Джерри, Джошуа, Джессике, Джейку и Джудит -
женеидетям
Авторы
Nancy
Berliner,
M.D. (Нэнси Берлинер)
Associate Professor of Medicine Department of Internal Medicine Yale University School of Medicine 333 Cedar Street New Haven, Connecticut 06520-8021
Angelina C. A. Carvalho, M.D.
(Анджелина К. А. Карвальхо)
Professor of Medicine
Department of Medicine
Brown University School of Medicine Chief of Hematology
Providence Veterans Administration Medical Center
830 Chalkstone Avenue
Providence, Rhode Island 02908-4799
Cynthia E. Dunbar, M.D. (Синтия Е. Данбар)
Senior Investigator
Hematology Branch
National Heart, Lung, and Blood Institute 9000 Rockville Pike
Bethesda, Maryland 20892-1652
Daniel E. Dunn, M.D., Ph.D.
(Даниель Е. Данн)
Attending, Hematology and BMT
Services
Hematology Branch
National Heart, Lung, and Blood
Institute
National Institute of Health
9000 Rockville Pike
Bethesda, Maryland 20892-1652
Stephen G. Emerson, M.D., Ph.
D. (Стивен Дж. Эмерсон)
Francis С. Wood Professor of Medicine
Chif, Hematology-Oncology Division
Department of Medicine
University of Pennsylvania School of
Medicine
3600 Spruce Street
Philadelphia, Pennsylvania 19104-4283
Timothy P. Flanigan, M.D. (Тимоти П. Фланиган)
Associate Professor of Medicine Department of Medicine
Brown University School of Medicine The Miriam Hospital
164 Summit Avenue Providence, Rhode Island 02906
Mitchell E. Horwitz, M.D. (Митчелл Е. Горовиц)
Clinical Associate Department of Hematology
National Heart, Lung, and Blood Institute
National Institute of Health 9000 Rockville Pike
Bethesda, Maryland 20892-1652
James A. Hoxie, M.D. (Джеймс А. Хокси)
Professor of Medicine
Department of Medicine
University of Pennsylvania School of Medicine
415 Curie Boulevard Philadelphia, Pennsylvania 19104
Eric M. Mazur, M.D.
(Эрик М. Мазур)
Associate Clinical Professor of Medicine Department of Internal Medicine Yale University School of Medicine 333 Cedar Street New Haven, Connecticut 06520-8021
Peter McPhedram, M.D. (Питер Мак-Федран)
Professor of Laboratory Medicine and Medicine
Department of Labolatory Medicine and Internal Medicine
Yale University School of Medicine Yale-New Haven Hospital
20 York Street
New Haven, Connecticut 06504
Авторы
Natalie Ortoli-Drew, B.S, M.T (A.S.C.P.) (Натали Ортоли-Дрю)
Supervisor of Clinical Hematology and Lecturer in Laboratory Medicine Department of Labolatory Medicine and Clinical Hematology
Yale University School of Medicine Yale-New Haven Hospital
20 York Street
New Haven, Connecticut 06504
Jayanthi Parameswaran, M.D. (Джанти Парамесваран)
Attending Physician Department of Medicine
Newport Hospital/Aquidneck Medical Associates
Memorial Boulevard Newport, Rhode Island 02840
BharatRamratnan, M.D.
(Бхарат Рамратнан)
Assistant Instructor of Medicine Department of Medicine
Brown University School of Medicine Chief Medical Resident
The Miriam Hospital
164 Summit Avenue Providence, Rhode Island 02906
Michael G. Rose, M.D. (Майкл Дж. Роуз)
Post Doctorant Fellow in Hematology Department of Medicine
Yale University School of Medicine 333 Cedar Street
New Haven, Connecticut 06520-8021
Alan G. Rosmarin, M.D.
(Алан Дж. Розмарин)
Associate Professor of Medicine Department of Medicine
Brown University School of Medicine The Miriam Hospital
164 Summit Avenue Providence, Rhode Island 02906
Fred J. Schiffman, M.D. (ФредДж. Шиффман)
Professor of Medicine
Department of Medicine
Brown University School of Medicine The Miriam Hospital
164 Summit Avenue Providence, Rhode Island 02906
Lawrence N. Shulman, M.D. (Лоуренс Н. Шульман)
Associate Professor of Clinical Medicine
Harvard Medical School; Department of Adult Oncology Dana-Farber Cancer Institute 44 Binney Street
Boston, Massachesetts 02 115