3 курс / Патологическая физиология / Патофизиология_крови,_Фред_Дж_Шиффман

Артериальное давление

Тахипноэ может свидетельствовать об анемии, вовлечении дыхательных путей, плевры или паренхимы легких в опухолевый процесс при злокачественных заболеваниях крови или легочно-плевральной инфекции у пациента с иммунодефицитом Повышение температуры характерно для многих первичных гематологических заболеваний, в первую очередь злокачественных опухолей системы крови и миелофиброза. Кроме того, температура повышается при вторичных процессах, обусловленных инфекционным или воспалительным осложнением обструктивных опухолей. Хотя лихорадка иногда развивается при инфицировании больных с ослабленным иммунитетом, все же подъем температуры обычно не столь значителен у пациентов, принимающих кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также у пожилых людей и больных диабетом

Низкое артериальное давление при нарушениях свертываемо-

сти может быть симптомом кровопотери. Кроме того, артериальное давление может понизиться вследствие заболевания перикарда (см. выше) или септического шока на фоне ослабленного иммунитета

ЦВЕТ КОЖИ весьма важен при заболеваниях крови. Бледность обычно сопутствует анемии. На разжатой кисти ладонные складки розовые при уровне гемоглобина выше 70 г/л ТУРГОР, СТРОЕНИЕ. При железодефицитной анемии кожа сухая, волосы сухие и тонкие, ногти ломкие, ложкообразной формы (койлонихия). Микседема может проявляться сухостью, грубостью,

чешуйчатостью кожи ЦВЕТ, ПИГМЕНТАЦИЯ. Желтуха может наблюдаться при раз-

личных гематологических заболеваниях, приводящих к пораже-

Кожа

(продолжение)

межности наряду со спиралевидным скручиванием волос). Могут быть связаны с диспротеинемией. Аналогично происхождение пурпуры (кроме того, она встречается при менингококковой септицемии). Пурпура в области рта в виде кровяных пузырьков (влажная пурпура) — признак крайне опасного снижения уровня тромбоцитов. Периорбитальная и периректальная пурпуры могут относиться к симптомам амилоидоза. Экхимоз — проявление различных нарушений свертывания, бывает специфической локализации: боковые поверхности туловища или околопупочная область, что указывает на забрюшинное или внутрибрюшинное кровоизлияние соответственно. Некротические поражения кожи являются признаком диссеминированного внутрисосудис-того свертывания (ДВС) при молниеносной пурпуре, а также индуцируются криопротеинами, Холодовыми агглютининами, вар-фарином или гепарином. Хлоромы обнаруживаются в виде плотной опухоли кожи с инфильтрацией лейкемическими мие-лобластами. Синдром Свита — фебрильный нейтрофильный дерматоз, входит в симптомокомплекс острого лейкоза. Кожные проявления типичны для волосатоклеточного лейкоза, ангиоим-мунобластной лимфоаденопатии и пигментозной крапивницы. При многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта, обусловленных болезнями крови, имеют место оральные и кожные проявления. (См. работу Berger и Silverman, указанную в списке литературы.) Кожные инфекции часто связаны с лейкопенией или патологией лейкоцитов, например при синдроме Чедиака-Хига-си, хроническом гранулематозе и синдроме Джобса. Кандидиоз кожи и слизистых может развиваться при недостаточности мие-лопероксидазы. Некоторые виды повреждений кожи описаны

Исследование зрачка Склера и конъюнктива

при гиперэозинофильном синдроме. Язвы нижних конечностей наблюдаются обычно при серповидно-клеточной анемии и наследственном сфероцитозе. Для 15 % детей с серповидно-кле- точной анемией характерны краснота, болезненность, неотечная припухлость всех дистальных отделов конечностей НОГТИ. Изменения ногтей, особенно койлонихия (ложкообразные ногти), могут быть признаком дефицита железа

Выпуклости лобной и теменной костей (фронтальный выступ) и другие нарушения лицевого скелета наблюдаются при серпо- видно-клеточной анемии и талассемии, при которых объем полостей, заполненных костным мозгом, расширяется для компенсации гемолиза. Подобные проявления могут иметь место при анемии Фанкони, синдроме Блюма, врожденном сфероцитозе, плаз-моцитоме и эозинофильных гранулемах

Подвижность глаз может нарушаться при расстройствах метаболизма, таких как пернициозная анемия или порфирия. Кроме того, воздействие на глазную моторику оказывают кровоизлияния и многие злокачественные заболевания крови (прямое давление), а также паранеопластические состояния или инфекции, возникновение которых обусловлено ослабленным иммунитетом пациента Размер зрачка и его рефлексы подвержены влиянию тех же патофизиологических механизмов, что и подвижность глазного яблока

Бледность конъюнктив может указывать на анемию, краснота

— на полицитемию или синдром верхней полой вены. При исследовании склер и конъюнктивы может быть выявлена желтуха Выпячивание — признак гипертиреоза, орбитальной лимфомы, хлоромы, нейробластомы, экстрамедуллярного гемопоэза. Маслянистость характерна для болезни Гоше. Другие нарушения со стороны склер могут указывать на коллагеноз или лимфому. Непра-

вильные, в форме запятой или спиралеобразные сосуды конъюнктивы наблюдаются при серповидно-клеточной анемии

Глаза Радужка

(продолжение)

Сосудистая оболочка Исследование глазного дна

Кольцо Кайзера-Флейшера, обнаруживаемое с помощью щелевой лампы,— диагностический признак болезни Вильсона (проявляющейся, в частности, гемолитической анемией). При ги-перкалыдиемии, которая может быть одним из симптомов злокачественных заболеваний крови, на радужке нередко наблюдается секторная кератопатия в позиции 3 и 9 часов. Строгая определенность позиции объяснима: кальций и углекислый газ воздуха вступают в реакцию с образованием фосфата кальция на участках, не прикрытых веками. Серые или коричневые кристаллы могут формироваться в результате отложения парапротеина, что наблюдается при нарушении гомеостаза плазматических клеток Увеит — один из симптомов саркоидоза или васкулита Кровоизлияние в стекловидное тело

наблюдается при врожденном или приобретенном нарушении свертывания. Кровоизлияние в сетчатку, инфаркт (пятно Рота) и экссудат встречаются у пациентов с анемией и тромбоцитопенией (или при других коагулопатиях)

Изменения вен сетчатки имеют место при синдроме повышен-

ной вязкости (перекрещенные, извитые, похожие на "поезд"

или "связку сарделек"), при серповидно-клеточной анемии и талассемии. Серповидно-клеточная анемия сопровождается весьма характерными изменениями сосудов, которые могут прогрессировать, приводя к слепоте. Обнаруживаются также крово-

излияния в виде черного "солнечного пятна", оранжево-ро- зовых бляшек и ангиоидных прожилок. При гемоглобинопатии

SC неоваскуляризация принимает форму "гребного винта". Ре-тинальная патология развивается при серповидно-клеточной анемии и талассемии, а также при гиперэозинофильном синдро-

Осмотр, острота слуха

Рот, нос, горло См. "ОБЗОР СИСТЕМ" (выше)

Уши

Шея

Лимфатические Выявление лимфаденопатии (увеличение узлы

лимфатического узла более 1 см в диаметре) крайне важно для гематолога. Врач должен ответить на следующие ключевые вопросы: "Является ли пальпируемое образование лимфатическим узлом?", "Как долго наблюдается лимфаденопатия?", "Каков характер увеличенного узла?", "Локальной или генерализованной является лимфаденопатия?", "Связана ли она с системными или локальными симптомами и признака-

ме. При лейкозе могут повреждаться любые ткани глаза путем прямой инфильтрации лейкозных клеток, а также за счет вторичных эффектов опухолей или вследствие терапии. Пернициозная анемия поражает главным образом афферентную зрительную си-

стему, вызывая оптическую нейропатию и нарушения зрения, включая нарушение цветоразличения (дисхроматопсия)

Подагрические узлы, обнаруживаемые на ушной раковине, являются признаком многих гиперпролиферативных гематологических нарушений. Звон или иные шумы в ушах могут быть связаны с анемией или истинной полицитемией. Потеря слуха развивается при серповидно-клеточной анемии

Гладкий мясисто-красный болезненный язык может указывать на недостаточность витамина В12 или железа. Изъязвления слизистой — один из признаков нейтропении. Увеличение миндалин может быть вызвано мононуклеозом или лимфомой. Пурпура с кровяными пузырями (влажная) — проявление тромбоцитопении

Увеличение щитовидной железы может означать как ее пер-

вичное заболевание, так и вовлечение ее в лимфоматозный процесс (лимфаденопатия описана в графе "Лимфатические узлы")

Этиологические факторы лимфаденопатии многообразны. К ним относятся: инфекции; дерматологические, воспалительные заболевания; нарушения метаболизма, болезни накопления; патология, связанная с побочным действием лекарств, а также первичными или метастатическими эффектами злокачественных опухолей. Если через 1 -2 месяца диагноз еще не поставлен, должна быть сделана биопсия лимфатических узлов (глава 1)

Лимфатические

узлы

(продолжение)

ми?", "Связана ли она с необычными эпидемиологическими обстоятельствами?". Не менее важны данные о болезненности, явных признаках воспаления, темпах развития лимфаденопатии

Грудная клетка Осмотр

Пальпация

Перкуссия

Гиперемия и расширенные кровеносные сосуды верхней части грудной клетки могут быть признаком синдрома верхней полой вены, возникшего вследствие поражения данного сосуда опухолью. Болезненность грудины свидетельствует о лейкемической или лимфоматозной инфильтрации костного мозга в этой области Болезненность ребер, лопаток, позвоночника или грудины нередко является признаком лейкемической, лимфоматозной или карциноматознои инфильтрации костей или костного мозга в этих областях Притупление звука так же, как и ощутимая вибрация, может указы-

вать на заболевания плевры, наблюдаемые при многих гематологических нарушениях, в том числе и на опухоли лимфоретикуляр-ной ткани, сопровождающиеся плевральным выпотом. Кроме того, экссудативныи плеврит может развиться в результате вовлечения в опухолевый процесс органов средостения, включая лимфоаде-нопатию, и инфицирования пацентов с ослабленным иммунитетом. Притупление звука также может быть признаком уплотнения

Аускультация

Сердечно-сосу- Частота пульса и артериальное давление дистая система (см. "ЖИЗНЕННО ВАЖНЫЕ СИМПТОМЫ")

Осмотр груди и пальпация Шум трения перикарда

Шумы

Аускультативные изменения в форме ослабления или усиления дыхательных шумов могут свидетельствовать о наличии плеврального выпота или уплотнения легочной ткани, обусловленных гематологическими заболеваниями. Выслушиваемые хрипы и шумы весьма значимы, поскольку часто указывают на наличие легочного уплотнения еще до появления рентгенологических признаков. Острый грудной синдром, наблюдаемый при серповидно-клеточной анемии, этиологически связан с инфекцией или инфарктом легкого. В свою очередь, к инфаркту легкого может привести появление эмболов некротизированного костного мозга, возникающих при гемоглобинопатиях. Эмболия легких может быть следствием гиперкоагуляции, развивающейся при недостаточности протеинов С, S или антитромбина III, а также при анти-фосфолипидном синдроме. Кроме того, эмболия легких и венозные тромбозы выявляются при гиперкоагуляции, связанной с некоторыми диссеминированными злокачественными опухолями. Классические признаки уплотнения встречаются при лимфо-матозной или лейкемической инфильтрации легочной паренхимы; кроме того, появление их обусловлено множеством легочных инфекций (особенна у пациентов с ослабленным иммунитетом), поражающих плевру и паренхиму легких

Оценка состояния яремной вены. Патология наружной ярем-

ной вены возникает при синдроме верхней полой вены, тампонаде сердца или сдавливающем перикардите — осложнении злокачественных опухолей системы крови Признаком анемии может быть энергичный сердечный толчок

Заболевания перикарда имеют важное значение для дифференциальной диагностики гематологических заболеваний (см. "Оценка состояния яремной вены")

При анемии можно услышать шум потока крови. "Опухолевый хлопок" характерен для миксомы левого предсердия. S3 и другие

Мужские Пенис гениталии

Яички

живота. Ключевым моментом при гематологическом исследовании живота может стать выявление спленомегалии. Большинство доступных и информативных методов исследования, включая перкуссию пространства Траубе и пальпацию живота (от подреберья до нижних отделов) в положении пациента лежа на спине, описаны Grover и соавт. (работа указана в разделе "Избранная литература"). Причины и проявления спленомегалии чрезвычайно разнообразны, в их основе лежат инфекционные, воспалительные, застойные, гематологические, злокачественные, кумулятивные и многие другие патологические нарушения (глава 1)

Артериальный или глубокий венозный тромбоз может указы-

вать на состояние гиперкоагуляции, поэтому на признаки его развития необходимо обратить особое внимание при физикальном обследовании пациентов с системными гематологическими заболеваниями Патология суставов различного характера, в том числе при

кол-лагенозах, является весьма важным в гематологии симптомом. Такое же значение имеет артрит. Кроме того, хондрокальциноз может быть признаком гемохроматоза, а подагра — проявлением многих гематологических нарушений, для которых характерно быстрое клеточное обновление

Приапизм может наблюдаться при лейкозе или серповидно-клеточной анемии как вторичное поражение вследствие инфильтрации пещеристых тел аномальными лейкоцитами или эритроцитами Атрофия яичек — один из признаков поражения печени при не-

которых заболеваниях системы крови, в частности при гемохро-матозе. Увеличение яичек может указывать на их вовлечение в леикемическии или лимфоматозныи процесс или на развитие злокачественной опухоли