3 курс / Патологическая физиология / Патофизиология_крови,_Фред_Дж_Шиффман

ОбщиймедиИммунизации(продолжение) цинскийанамнез

(продолжение)

Трансфузии

ФакторырискаВИЧ-инфекции

проявления. В то же время вакцинация пациентов, принимающих иммунодепрессанты, может иметь различные патологические последствия (как при введении живой вакцины больным хроническим лимфолейкозом [ХЛЛ])

Могут вызывать появление аллоантител и гемолитические транс-фузионные реакции. Существует риск передачи вирусных, бактериальныхилипаразитарныхзаболеваний Всегда необходимо выяснять: имели ли место парентеральное

применение наркотиков и переливания крови, каковы стиль жизниисексуальнаяориентация

Семейный

медицинский

анамнез

Причины смерти или опасных заболеваний у членов семьи, их возраст при этом, причины госпитализаций, осложнения лечения (в частности, кровотечения/тромбозы). По родословной, которую необходимо изобразить графически, можно отследить тип наследования Этническая принадлежность и страна происхождения

Текущиезаболеванияучленовсемьи

Многие гематологические заболевания (расстройства, вызывающие анемию, тромбоцитопению и лейкопению) являются наследственными, равно как и многие нарушения свертывания крови. С этой позиции необходимо рассматривать и нарушениятромбо-образования, если легочная или артериальная эмболии периодически повторяются у членов семьи или развиваютсяв раннем возрасте Имеют значение для многих гематологических заболеваний (сер-

повидно-клеточной анемии, талассемии, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Необходимо помнить, что как женщина, так и мужчина могут при вступлении в брак или по другим соображениям изменить фамилию и тем самым скрыть своеэтническоепроисхождение Крайне важными могут оказаться данные о заболеваниях наслед-

ственной илиинфекционной природы учленовсемьи, а также сведения о бытовых отравлениях. Например, неисправное печное отопление может явиться причиной отравления угарным газом и, соответственно, развитияэритроцитоза. Егораспознаваниеупа-

Социальный Стиль жизни: гомосексуальность, гетеро- и личностный сексуальность, моногамность, семейный анамнез статус

Профессиональные и экологические условия

Туризм

Домашние животные

циента может быть облегчено, если эритроцитоз или потеря сознания обнаружены у членов семьи. И наоборот, наличие гематологических заболеваний у пациента может положить начало поиску аналогичных заболеваний у членов его семьи (например, эритроцитоз при отравлении угарным газом, наследственная патология свертывания, гемохроматоз, наследственный сфероцитоз)

Все это имеет отношение к диагностике заболеваний, передаваемых половым путем, особенно ВИЧ

Контакт на рабочем месте или дома с токсинами, пылью, дымом, газами, химическими реактивами может явиться одним из основных этиологических факторов развития заболеваний крови. Установлена четкая связь между воздействием "Оранжевого агента" (смесь 2,4-дихлор- и 2,4,5-трихлорфеноксиуксусных кислот) и возникновением лимфом; отравлений свинцом — с анемией, бензолом — с апластической анемией и лейкозом, тяжелыми металлами и пестицидами — с различными болезнями крови Экзотические болезни, особенно паразитарные, могут развиться во время путешествий. Данные о посещении пациентом локальных эндемических зон, таких как полуостров Кейп-Код, острова Нантакет и Мартас Вайньярд, могут навести на мысль о наличии у него гемолитической анемии, связанной с бабезиозом. Гематологические заболевания могут возникнуть также вследствие контактов пациента с теми, кто возвратился из зарубежной поездки, или употребления им в пищу импортных продуктов. К тому же некоторые лекарственные препараты, применяемые для лечения экзотических заболеваний, сами могут стать причиной развития заболеваний крови (гемолитические или тромбоцитопенические нарушения, связанные с приемом хинина)

Орнитоз (передаваемый птицами), сальмонеллез (передаваемый пресмыкающимися) могут иметь гематологические осложнения.

Социальный и Домашние животные (продолжение) личностный анамнез

(продолжение)

Диета

Привычки,хобби,развлечения

Прием лекарственных препаратов (главным образом, без рецепта)

Употребление алкоголя

У пациентов с удаленной селезенкой иногда наблюдаются тяжелые заболевания, вызываемые бактериями DF2 (Capnocytophagia canimorsus) и Eikenella corrodens (передаются собаками). Болезнь кошачьей царапины, требующая дифференциации с лим-фомой, так же, как и токсоплазмоз, передается кошками При выяснении общего анамнеза часто остается без внимания то, что может иметь принципиальное значение в этиологии многих заболеваний крови. Так, при некоторых диетах может наблюдаться дефицит железа, фолиевой кислоты, В12 и других витаминов группы В или витамина К. С другой стороны, гипервитаминоз может повлечь за собой изменение состояния клеток крови и нарушение гемостаза. Определенные пищевые отклонения, такие как употребление глины (геофагия) или льда (пагофагия), могут быть проявлениями недостатка железа Бег на длинные дистанции, занятия каратэ, интенсивная игра

на барабане способны приводить к развитию гемолитической анемии напряжения. Заболевания крови могут возникать вследствие продолжительной работы с клеями, растворителями, красками Прием всякого лекарственного средства в любое время может стать причиной гематологических проблем, однако в большей степени это относится к препаратам определенных фармакоте-рапевтических групп. Описаны как клеточные нарушения, так и расстройства свертывания крови. Поэтому при сборе анамнеза необходимо спрашивать пациента о приеме им лекарств безрецептурного отпуска Сбор всестороннего анамнеза врач должен проводить с большим

тактом. Возникновение нарушений свертывания крови, анемии, тромбоцитопении может быть связано с острым токсическим

Курение

Обзор систем Покровы. КОЖА: цвет, пигментация, температура, влажность, сыпь, зуд, шелушение, кровоподтеки, кровоизлияния. ВОЛОСЫ: цвет, структура, аномальная потеря или избыток, распределение. НОГТИ: изменения цвета, ломкость, появление бороздок, образование впадин,искривление

Лимфатические узлы: увеличение, боль,

нагноение, свищи, локализация Кости, суставы, мышцы: переломы, артриты, боль, припухлость, тугоподвижность, блуждающие симптомы, степень потери трудоспособности, мышечная слабость, изнурение или атрофия. Ночные судороги

воздействием алкоголя на костный мозг или хроническим — на печень (поражение паренхимы, портальная гипертензия). Боли в области поврежденных регионарных лимфоузлов после употребления алкоголя встречаются у пациентов с болезнью Ходжкина Хорошо известна связь между курением и развитием некоторых злокачественных опухолей. На фоне последних могут наблюдаться анемия, эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитопения, тромбо-цитоз, повышенная или пониженная свертываемость крови. Курение само по себе может вызывать лейкоцитоз

Сухая кожа, сухие и тонкие волосы, ломкие ногти могут быть признаком железодефицитной анемии. Грубая кожа может свидетельствовать о микседеме. Зуд возникает после купания у некоторых пациентов с болезнью Ходжкина, грибовидным микозом и истинной полицитемией. (Далее описаны и другие специфические изменения кожи и ногтей и их патофизиологическая значимость.)

Подробно описаны в разделе, посвященном физикальному исследованию пациента.

Боли в костях могут являться признаком их вовлечения в опухолевый процесс, например множественную миелому или лимфому, а также признаком метастатического поражения, что преимущественно характерно для позвоночника. Боли в костях возникают также при гемоглобинопатиях, особенно талассемии и серповид- но-клеточной анемии. Боли в области грудины могут быть симптомом лейкоза, в первую очередь хронического миелолейкоза. Псевдоподагра (хондрокальциноз), обусловленная гемохромато-зом, может вызывать боли в суставах. Миелопролиферативные расстройства, высокозлокачественные лимфомы и острые лейкозы проявляются иногда острой подагрой с гиперурикемией. Суставы поражаются при ревматоидном артрите и синдроме Фелти, пурпуре Шенлейна-Геноха и гемофилической артропа-

Обзор систем

(продолжение)

Гемопоэтическая система: анемия (тип, ле-

чение, чувствительность к терапии), лим-фоаденопатия, кровотечение (спонтанное, травматическое,наследственное)

Эндокринная система: анамнез развития,

строение тела, вес. Размер кистей, стоп, головы и, особенно, изменения их в подростковом возрасте. Распределение волосяного покрова. Пигментация кожи. Слабость. Зоб, экзофтальм, сухость кожи и волос, непереносимость жары или холода, тремор. Полифагия, полидипсия, полиурия, глюко-зурия. Вторичные половые признаки, импотенция, бесплодие,лечение. Диагностирование и терапия эндокринных расстройств в анмнезе

тии. Боль в левом плече может быть симптомом спленомегалии или инфаркта селезенки (отраженная боль). Судороги ног в анамнезе свидетельствуют о возможном употреблении хинина — причины возникновения тромбоцитопении и анемии

Наличие в анамнезе каких-либо указаний на любое гематологическое заболевание может прояснить сегодняшние жалобы пациента

Многие эндокринные заболевания могут иметь гематологические проявления Эритроциты. Анемия может сопутствовать пептической язве,

сидрому Золлингера-Эллисона. Нормохромная нормоцитарная анемия часто сопровождает гипофизарную кахексию. Гипотиреоз может ассоциироваться с макроцитарной анемией (± недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты) или, чаще, с нормох-ромной нормоцитарной анемией. Гипотиреоз, сопровождающийся нарушением всасывания железа или меноррагиями, способен приводить к гипохромной микроцитарной анемии. У пациентов с тяжелым тиреотоксикозом иногда наблюдается нормохромная нормоцитарная или гипохромная анемия Примерно у 3 % пациентов с болезнью Грейвса встречается

пер-нициозная анемия с выработкой антител к париетальным клеткам. Недостаточность надпочечников сопровождается умеренной нормохромной нормоцитарной анемией. У пациентов с болезнью Кушинга может возникать умеренный эритроцитоз с уровнем гемоглобина на 10-20 г/л выше нормы. Примерно у 20% пациентов с первичным гиперпаратиреозом выявляется нормо-

Обзор систем

(продолжение)

Глаза (продолжение)

Уши: глухота, звон вушах, головокружение, выделения из ушей, боль, мастоидит, операции Нос: острый или хронический ринит, синусит, выделения, заложенность, носовое кровотечение

Рот: болезненность органов полости рта, симптомы заболеваний зубов

Горло: дисфония, боли в горле, тонзиллит, изменения голоса

Шея: припухлость, гнойные поражения, увеличение лимфоузлов, зоб, тугоподвиж-ность или ограниченность движений

других злокачественных новообразованиях, поражающих паренхиму или черепно-мозговые нервы Причиной шума, дроби, звона в ушах может быть тяжелая анемия.

Тугоухость встречается у детей с серповидно-клеточной анемией Носовым кровотечением могут проявляться коагулопатия, обусловленная нарушениями каскада свертывания крови или дефектами тромбоцитов, артериовенозные пороки, наблюдающиеся, например, при синдроме Рандю-Вебера-Ослера. При перници-озной анемии встречаются обонятельные галлюцинации или аносмия. Развитию последней способствуют также опухоли, поражающие ядро обонятельного нерва Болезненность языка возникает при пернициозной или железо-дефицитной анемии. Увеличение языка происходит при микседе-ме или амилоидозе. Инфильтрационные повреждения десен при остром моноцитарном лейкозе могут сопровождаться соответствующими болями; язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости характерны для пациентов с нейтропенией. Сухость во рту может быть обусловлена гиперкальциемией при злокачественных опухолях кроветворной ткани, например при множественной миеломе Дисфония может развиваться при лимфоретикулезе (вовлечение

в процесс возвратного нерва гортани при распространении процесса на шейный или верхнегрудной уровень). Боли в горле могут быть связаны с инфекционным мононуклеозом. Изменения голоса наблюдаются при ретрофарингеальных гематомах, обусловленных коагулопатией Припухлостью в области шеи могут проявляться увеличение щи-

товидной железы, лимфаденопатия или синдром верхней полой вены

Грудные железы: развитие, лактация, травма, болезненные припухлости, выделения из сосков, гинекомастия, изменения сосков

Дыхательная система: боль, одышка, шум при дыхании, диспноэ, ночное диспноэ, ор-топноэ, кашель, мокрота, кровохарканье, ночные поты, плеврит, бронхит, туберкулез (наличие контактов), пневмония, астма, другие респираторные инфекции

Сердечно-сосудистая система: сердцебие-

ние, тахикардия, нарушения ритма, боли в груди, одышка напряжения, пароксизмаль-ная ночная одышка, ортопноэ, кашель, цианоз, асцит, отек. Перемежающаяся хромота, холодные конечности, флебит, посту-ральная или постоянная гиперемия. Гипер-тензия, ревматическая атака, хорея, сифилис, дифтерия. Применение лекарственных препаратов наперстянки, хинидина, нитроглицерина, диуретиков и др.

Желудочно-кишечный тракт: аппетит, изме-

нения веса, дисфагия, тошнота, отрыжка, метеоризм, абдоминальные боли или колики, рвота, рвота с кровью, желтуха (боль, лихорадка, интенсивность, продолжительность, цвет мочи и стула), стул (цвет, частота, консистенция, запах, газы, прием слабительных), геморрой. Изменения в кишечных отправлениях

Увеличение массы груди может свидетельствовать о первичных опухолевых процессах или лимфоматозных отложениях, экстрамедуллярном гемопоэзе или распространении плазмацитомы Одышка может быть симптомом анемии. Кровохаркание — признаком коагулопатии, инфекций, связанных с дефектом иммунитета пациента, или болезни Рандю-Вебера-Ослера, сопровождающейся артериовенозными пороками. Кашель может свидетельствовать о повреждении лимфатических узлов средостения, развитии опухоли или инфекции, протекающей на фоне нейтропении. Необходимо принять во внимание возможное вторичное поражение плевры и паренхимы легких При анемии или полицитемии ухудшается транспорт кислорода и проявляются различные нарушения сердечно-сосудистой системы. Гиперкоагуляция способствует возникновению артериальных или венозных тромбозов и эмболии. Следствием многих заболеваний сердечнососудистой системы и приема лекарственных препаратов, назначаемых для их лечения, становятся изменения в системе крови

Анорексия относится к неспецифическим жалобам при многих системных заболеваниях. Ею страдают больные с лимфомами и лейкозами. Она может быть проявлением вторичных эффектов гематологических нарушений, включая гиперкальциемию или азотемию. Быстрое насыщение нередко указывает на затруднение эвакуации пищи из желудка или спленомегалию. Возникновение болей в животе может иметь множество причин: увеличение печени и селезенки (часто обнаруживается при гематологических заболеваниях), желудочно-кишечная непроходимость, ретроперитонеальное кровоизлияние, осложнения

Венерическийанамнез: сексуальнаяактив-

ность; шанкр, бубон, выделенияизпениса; диагностирование илечение венерических заболеванийНервнаясистема:

черепно-мозговыенервы

Психиатрическийанамнез

лейсистемыкрови. Постояннаяэрекция(приапизм) наблюдается при лейкозе или серповидно-клеточной анемии

Жалобы на покалывания (парестезия) могут быть признаком развития пернициозной анемии, злокачественных опухолей системы крови, амилоидоза, множественной миеломы или последствием приема лекарственных препаратов для лечения заболеваний крови (в разделе, посвященном физикальному обследованию, содержатся некоторые специфические примеры и описание неврологических симптомов, связанных с определенными патофизиологическими процессами) При многих гематологических заболеваниях больные предъявляют жалобы психиатрического характера. При анемии и полиците-мии ухудшается транспорт кислорода к головному мозгу. Нарушения коагуляции могут предшествовать эпидуральному, субдуральному, субарахноидальному или паренхиматозному кровоизлияниям с соответствующими нейропсихиатрическими симптомами. Головной мозг и его оболочки могут быть инфильтрированы лейкозными или лимфомными клетками. При пернициозной анемии возможен "мегалобластный психоз" — одно из наименее изученныхеепроявлений. Некоторыетипыпорфирии приводят к нервно-психическим расстройствам (острая перемежающаяся порфирия). Злокачественные заболевания крови могут сопровождаться гиперкальциемией, вызывающей в свою очередь нервно-психические проблемы

Тахикардия может быть следствием нарушения транспорта кислорода при анемии, признаком легочной эмболии как осложнения гиперкоагуляции, а также симптомом поражения перикарда, приводящего к сдавлению или тампонаде сердца (кровоизлияние воколосердечнуюсумку, вовлечениевопухолевыйпроцесс)