3 курс / Патологическая физиология / Ефремов. Атлас по патофизиологии
.pdf
Тема 12. Алл ергия
|
|
Иммуноглобулин- |
|
|
Главный |
|
рецепторы |
|
|
|
|
|
|
|
комплекс |
|
|
|
|
гисто- |
В- |
|
В- |
В- |
совместимости II |
|
клетка |
||
клетка |
|
клетка |
||
|
|
памяти |
||
|
|
|
|
|
Т- |
|
Пролиферация |
Видоизменение |
|
|
|
|||
Антиген |
|
|
|
|
хэлпер |
|
|
|
|
|
|
В- |
|
|
|
Рецептор |
|
|
|
|
|
клетка |
|
|
|
|
|
|
|
Рецептор |
|
|
|
Плазмоцит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антитело |
|
Рис. 76. Дифференцировка В-клеток |
|||
крг |
|
||
ав |
сп |
|
|
1 |
|
|
|
Интерлейкины |
|
2 |
|
|
Кортикостероиды |
||
АКТГ |
|||
|
|||
Иммуно- |
|
|
|
компетентные |
|
|
|
клетки |
3 |
|
|
|
Кортикостероиды |
Надпочечники |
|
Антигены |
|
||
|
|
||
Рис. 77. Взаимосвязь иммунной системы и стресс-системы: контур саморегуляции активности иммунной системы
(пунктирная линия — действие на клетку)
I II III IV
С 
С 
Hi 
Рис. 78. Формы патогенных иммунных реакций (по Gell, Coombs)
61
Раздел II. Типовые патологические процессы
Антигенныедетерминанты |
Антитела(IgG,IgL) |
Цитолиззасчёт |
клеток-килеров |
Фагоцитоз |
черезэффект |
опсонирования(Ig) |
|
Фагоцитоз черезэффект опсонирования (комплемент) |
|
Цитолиззасчёт комплемента |
||||
|
|
|
+С5,С6,С7,С8,С9 |
|||||||||||
|
|
b |
с |
|
|
|
С1,С2,С3,С4+ |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С3d |
|
С9 |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
-рецептор |
|
||||
килер |
FcR |
|
|
|
|
|
|
|
С3b |
FcR |
|
|
|
|
Клетка- |
|
|
|
|
|
|
|
|
Фагоцит |
|
|
|
|
|
(аллерген)Антиген |
Макрофаг |
Иммуноцит |
(малыйлимфоцит) |
Плазматическая |
клетка |
IgE(реагин) |
Реакцияантиген —антитело |
Проявление |
(холиновые)вещества-Н |
Экссудация |
клетокПоражение |
Сенсибилизация |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дискриния |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Воспаление |
|
Рис. 80. Формы антителозависимой цитотоксичности
Рис. 79. Аллергическая реакция I типа
62
Тема 12. Алл ергия
I
II
|
Гистамин |
|
|
|
ЭХФА |
ДАО |
Расширение |
|
капилляров |
||
|
|
|
|
|
ЭХФ ПММ |
2 |
и повышение |
|
|
проницаемости |
|
1 |
ЛХтФ, ЛХкФ |
|
|
Армисульфатаза |
|
||
ЛТ |
|
||
|
Фосфолипаза |
|
|
|
|
Отёк |
|
|
|
|
|
|
ВНХФ |
|
|
|
3 |
|
Повышение |
|
ТАФ |
|
неспецифической |
|
|
Д |
гиперреактивности |
|
|
|
|
|
|
|
бронхов |
|
ЛТ |
|
5 |
4Активные формы кислорода
Бронхоспазм в ранней/поздней фазе
Пероксидаза
2
Катионовые белки
Воспаление
ТАФ
Серотонин
5Активные формы
Рис. 81. Общий механизм развития аллергической реакции реагинового типа:
I — классический путь; II — путь развития поздней фазы реакции: 1— тучная клетка; 2 — эозинофильный лейкоцит; 3 — нейтрофильный лейкоцит; 4 — моноцит; 5 — тромбоциты
(ЭХФА — эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии; ЭХФ ПММ — ЭХФ промежуточной молекулярной массы; ЛТ — лейкотриены; ДАО — дианооксидаза (гистаминаза);
ВНХФ — высокомолекулярный нейтрофильный хемотаксический фактор; ЛХтФ — липидный хемотаксический фактор; ЛХкФ — липидный хемокинетический фактор; ТАФ — тромбоцитактивирующий фактор)
63
64
|
частная |
патофизиология |
|
Тема 13. Анемии |
|
Тема 14. Геморрагические диатезы |
|
Тема 15. Лейкозы, опухоли |
|
Тема 16. Патология сердечно-сосудистой системы |
|
Тема 17. Патология внешнего дыхания |
|
Тема 18. Патология системы пищеварения |
|
Тема 19. Патология печени |
|
Тема 20. Патология мочевыводящей системы |
|
Тема 21. Патология нервной системы |
|
Тема 22. Патология эндокринной системы |
|
Тема 23. |
Патология мозгового кровообращения |
Тема 24. |
Патология репродуктивной системы |
Тема 25. |
Патология системы мать — плод |
Тема 26. |
Шок и шоковые состояния |
Тема 13. Анемии
Анемии
Постгемор- |
рагические |
Острая |
Хроническая |
«Дефицитные» |
Железо- |
дефицитные |
В-фолиево- |
дефицитные |
Гемолитические
Врождённые
(наследственные)
Гемолитическая болезнь новорождённых
Гемоглобинозы
Приобретённые
При переливании несовместимой крови
Токсические
|
|
Связанные с |
|
При некоторых |
|
||||
|
|
патологией |
|
инфекционных |
|
||||
|
|
эритроцитов |
|
болезнях |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вызванные |
|
|
|
|
|
Энзимодефи- |
|
||||
|
|
|
|
|
гемолитическими |
||||
Сфероци- |
|
|
цитные |
|
|||||
|
|
|
ядами |
||||||
тарные |
|
(несфероци- |
|
||||||
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
тарные) |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 82. Классификация анемий по этиопатогенетическому признаку
Анемии
|
Регенераторная |
|
|
Гипореге- |
|
|
Гипопластическая |
|
|
Дипластическая |
||||||
|
(гиперрегенераторная) |
|
|
нераторная |
|
|
(апластическая) |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Развивается |
|
|
Развивается |
|
|
|
|
|||
|
Развивается, как |
|
|
|
|
|
при подавлении |
|
|
|
Развивается, |
|||||
|
|
|
|
в процессе хрони- |
|
|
|
|
||||||||
|
правило, после |
|
|
|
|
|
функции костного |
|
|
|
например, при |
|||||
|
|
|
|
ческой кровопо- |
|
|
|
|
||||||||
|
крупных кровопо- |
|
|
|
|
|
мозга, например |
|
|
|
пернициозной |
|||||
|
|
|
|
тери и характе- |
|
|
|
|
||||||||
|
терь и характери- |
|
|
|
|
|
при лучевой бо- |
|
|
|
анемии и харак- |
|||||
|
|
|
|
ризуется |
|
|
|
|
||||||||
|
зуется выраженной |
|
|
|
|
|
лезни, и характе- |
|
|
|
теризуется нали- |
|||||
|
|
|
|
сниженной регене- |
|
|
|
|
||||||||
|
регенераторной |
|
|
|
|
|
ризуется полным |
|
|
|
чием качествен- |
|||||
|
|
|
|
раторной реак- |
|
|
|
|
||||||||
|
реакцией красного |
|
|
|
|
|
угнетением крас- |
|
|
|
ных изменений |
|||||
|
|
|
|
цией красного |
|
|
|
|
||||||||
|
кровяного ростка |
|
|
|
|
|
ного кровяного |
|
|
|
эритропоэза |
|||||
|
|
|
|
кровяного ростка |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ростка |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 83. Классификация анемий по степени регенерации костного мозга
66
Тема 13. Анемии
|
|
|
Вводимое с пищей железо ( 10–20 мг/сут) |
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Негемовое (пищевое) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гемовое железо |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
железо |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
Просвет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кишечника |
|
|
|
|
|
||
Общий пул |
|
|
|
|
|
|
Общий пул |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
негемового железа |
|
|
|
|
|
|
|
|
гемового железа |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Fe |
+++ Fe++ |
Дуоденальный |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
эпителий |
|
|
|
|
|
|
Ферритин Десквамация клеток
|
|
|
моча, |
|
|
|
|
Экскреция |
|
желчь, |
|
|
пот |
||
0.5–1.5 мг/сут |
|
||
|
|
||
|
|
||
|
|
|
|
Адсорбция 0.5–2.5 мг/сут
Транспорт 3–4 мг |
(трансферрит Fe+++ ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Костный мозг |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(биосинтез Hb) |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Функциональное |
|
Фонд хранения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
«негематогенное» железо |
|
(гемосидерин, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
Циркулирующие |
|
||||||||||||
(150–200 мг), миоглобин, |
|
ферритин 1000 мг) |
|
|
|
|
|
|||||||||||
гемосодержащие |
|
|
|
|
|
|
|
|
эритроциты |
|
||||||||
ферменты, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2800 мг |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
негемовозависимые |
|
|
РЭС |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
ферменты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
(деструкция) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5 мг |
1.5–2.5 |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
в сутки |
мг в сутки |
|||||||
Физиологические и скрытые кровотечения
Рис. 84. Регуляция всасывания железа
(РЭС — ретикулоэндотелиальная система)
Нормохромная
Пропорциональное снижение количества эритроцитов и гемоглобина; цветовой показатель в пределах нормы
Анемии
Гипохромная
Количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов
Гиперхромная
Количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина; цветовой показатель повышен
Рис. 85. Классификация анемий по цветовому признаку
67
Раздел III. Частная патофизиология
Аномальный гемоглобин S
|
|
|
|
|
|
Серповидность эритроцитов |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ускоренное разрушение клеток |
|
|
Застой клеток и |
|
|
Скопление |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нарушение крово- |
|
|
клеток |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
обращения в сосудах |
|
|
в органах |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Желтуха, |
|
Анемия |
|
|
|
Бледность, |
|
|
Поражение |
|
Селезёнка — |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
камни |
|
|
|
|
|
|
|
анорексия, |
|
|
мозга — |
|
спленомега- |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
желчного |
|
|
|
|
|
|
|
слабость |
|
|
паралич |
|
лия (ранняя), |
|||||
пузыря |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фиброз |
||
|
Повышенная |
|
|
|
|
|
|
|
Почки — |
|||||||||
|
|
|
|
|
Недомогание, |
|
|
|
(поздний) |
|||||||||
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
активность |
|
|
|
плохое |
|
|
гематурия, |
|
|
|
|||||
|
|
|
костного |
|
|
|
физическое |
|
|
гипостенурия |
|
Печень — |
||||||
|
|
|
мозга |
|
|
|
развитие |
|
|
|
|
|
|
гепатомега- |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(характерный |
|
|
Кости — |
|
лия (ранняя), |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
внешний вид) |
|
|
асептический |
|
цирроз |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
некроз, |
|
(поздний) |
|||
|
|
|
Гиперплазия |
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
Нарушение |
|
|
инфаркт |
|
|
|
||||||
|
|
|
костного |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
психики, |
|
|
|
|
|
|
Penis — |
|||||
|
|
|
мозга |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
расширение |
|
|
Поражение |
|
приапизм |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сердца |
|
|
лёгких — |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пневмония, |
|
|
|
||
|
|
|
Остеопороз |
|
|
|
Сердечная |
|
|
инфаркт |
|
|
|
|||||
|
|
|
(ранний) |
|
|
|
недоста- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
точность |
|
|
Кожа — язвы |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мышцы и |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
Остеосклероз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
суставы — |
|
|
|
|||||
|
|
|
(поздний) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ревматизм, |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
«hand-foot» |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синдром |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
Шок, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
внезапная |
|
|
|
|
|
|
|
Желудочно- |
|
|
|
||||
|
|
|
смерть |
|
|
|
|
|
|
|
кишечный |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тракт — боли |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
в животе |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 86. Механизмы основных клинических проявлений при серповидноклеточной анемии (по Scott, 1962)
68
Тема 13. Анемии
Витамин В12 в пище
|
Спинной |
Желудок |
|
Костный |
мозг |
||
|
|||
мозг |
|
|
|
|
|
Дуоденум |
|
|
|
Гастромуко- |
|
|
Печень |
протеин |
|
Активация |
|
Витамин |
|
фолиевой кислоты |
|
Тонкий |
|
|
|
Протеинцианокобаламин
Рис. 87. Циркуляция витамина В12 в организме
Г-6-ФД
НАДФ |
|
|
НАДФ – Н2 |
|
|
||
|
|
|
|
Глутатионредуктаза
Г – SS – Г |
|
|
2Г–SH |
|
|
||
|
|
|
|
Рис. 88. Метаболизм глутатиона в эритроците
YX |
|
XXh |
YXh |
XXh |
YX |
|
XXh |
|
YXh |
|
XX |
YX |
Xh Xh |
YXh |
Xh X |
Рис. 89. Генетика гемофилии
69
Тема 14. Геморрагические диатезы
|
Гладкость эпителия |
|
|
|
|
|
|
Положительный заряд |
|
|
|
|
|
|
Фибриновый монослой |
|
|
|
|
|
|
С; белок S; гепариноиды |
|
|
|
|
|
|
Тромбомодулин |
|
|
|
|
|
|
PgI2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антитромбин |
|
|
|
|
|
ХПа |
|
|
|
|
|
Тромбин |
|
О2-макроглобулин |
|
|
|
|
|
|
Тромборе- |
|
|
|
Протеаза |
||
|
|
|
||||
ДТФаза |
Плазминоген |
|
Урокиназа |
|||
зистентность |
|
|||||
Активаторы плаз- |
|
|
|
|
||
сосудов |
|
|
|
|
||
миногена |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Антитром- |
Система |
|
|
|
|
|
ботические |
фибри- |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ауто- |
||
|
|
|
|
|||
|
факторы |
нолиза |
|
|
|
|
|
Плазмин |
|
||||
|
|
|
|
антитела |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 90. Факторы антитромботической системы
|
|
|
Геморрагические диатезы |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Связанные |
|
|
Связанные |
|
|
Связанные |
||||
с патологией |
|
|
|
|
с патологией |
|||||
свёртывающей |
|
|
с патологией |
|
|
сосудистой |
||||
системы |
|
|
тромбоцитов |
|
|
стенки |
||||
крови |
|
|
(например, |
|
|
(например, |
||||
(например, |
|
|
болезнь |
|
|
болезнь |
||||
гемофилия) |
|
|
Вельгофа) |
|
|
Шенлейна — |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Геноха) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 91. Классификация геморрагических диатезов
70