Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
8.81 Mб
Скачать

А.А.Колесов Ю.И.Воробьев Н.Н.Каспарова

НОВООБРАЗОВАНИЯ

мягких

ТКАНЕЙ

ИКОСТЕЙ

ЛИЦА

УДЕТЕЙ

ИПОДРОСТКОВ

Москва«Медицина»

1989

Настоящая монография является первой капитальной работой, в которой освещены вопросы клиники, диагностики и лечения новообразований тканей и органов лица у детей. В монографии П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица, однако отдельные нозологические формы заболевания описаны кратко.

Монография является обобщением большого опыта коллективов кафедр стоматологии детского возраста и рентгенологии и радиологии Московского медицинского стоматологического института им. Н. А. Семашко. В ней приведены данные о наблюдавшихся больных соответственно принадлежности опухоли к той или иной ткани. Изложена точка зрения авторов о необходимости широкого применения в нашей стране Международной гистологической классификации опухолей, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения. Описаны общие закономерности опухолевого роста у детей, определяющие своеобразие клинической картины, диагностики, прогноза заболевания, лечебной тактики и реабилитационных мероприятий. Изложены частные вопросы онкостома-тологии детей и подростков — описаны отдельные формы новообразований челюстно-лицевой области. Рассмотрена проблема первичного и вторичного ауто- и аллопластического замещения дефектов после резекции нижней челюсти по поводу опухоли у детей.

Авторы попытались дать ответ на ряд важных практических и теоретических вопросов и тем самым способствовать улучшению лечения и реабилитации больных.

1

КЛАССИФИКАЦИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

1.1.КРАТКИЕСВЕДЕНИЯ ОДИАГНОСТИКЕ ИЗАКОНОМЕРНОСТЯХКЛИНИЧЕСКОГОПРОЯВЛЕНИЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ

За последние 10—15 лет значительно повысился интерес стоматологов к проблеме опухолей у детей. Это нашло отражение в материалах V Всесоюзного (1968 г.) и IV Всероссийского (1983 г.) съездов стоматологов, монографиях, диссертациях, сборниках и журнальных статьях, опубликованных за указанный период. Однако еще трудно с достоверностью судить о частоте и характере опухолей лица, тканей и органов полости рта, челюстных костей и шеи в детском возрасте, так как данные отечественной и зарубежной литературы по этому вопросу разноречивы и очень малочисленны. Капитальные работы, посвященные исследованию частоты обнаружения, клинического проявления и течения новообразований этой области у детей первых лет жизни, практически отсутствуют. Большинство опубликованных работ содержит описание отдельных нозологических форм новообразований, и их данные основаны на небольшом материале. Малочисленны и противоречивы данные о влиянии возраста на проявление новообразований.

К сожалению, из материалов многих клиник хирургической стоматологии выявить данные о частоте и течении новообра^ зований у детей трудно, так как этому вопросу не уделяется должного внимания и возрастные группы не выделяются. В большинстве работ указывается только возраст от 1 до 10 лет или от 10 до 19 лет. Возрастной же фактор имеет большое значение в развитии новообразований, что позволяет предполагать наличие патогенетических различий в возникновении опухолей у детей разного возраста и взрослых [Соловьев Ю. Н., 1970]. Существует мнение, что в молодом возрасте развитие костных опухолейсвязано с энергичным ростом костей, сопровождающимся их интенсивной перестройкой[ВиноградоваТ.П.> 1973].

Ю. В. Гулькевич и Т. С. Рабцевич (1964) обобщили данные 132 авторов о различных опухолях новорожденных и пришли к выводу, что опухоли, развившиеся в перинатальном периоде, встречаются в 25% всех вскрытий трупов новорожденных И плодов, причем уних выявляются преимущественно мезодер-

мальные и нейроэктодермальные опухоли, а также тератомы. Все опухоли у новорожденных врожденные; по клиническому течению отличить злокачественные опухоли от доброкачественных и пороков развития в этом возрасте трудно.

В. L. Coley (1950) отмечает два возрастных пика развития опухолей —от 10 до 19 лет и после 50 лет. По данным других исследователей, частота обнаружения новообразований у детей зависит от их нозологической формы и анатомической локализации, а также возраста ребенка.

По материалам некоторых авторов [Краснощекова Г. Г., 1967; Симановская Е. Ю., 1968, и др.], дети составляют 12,4— 21,7% всех больных с опухолями челюстно-лицевой области. В детском возрасте преобладают (около 90% больных) доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы [Симановская Е. Ю., 1967;

Мухин М. В., 1970, и др.].

П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) дают описание опухолей и опухолеподобных процессов головы и шеи у детей. Авторы не указывают общее число наблюдений. Трудно установить частоту отдельных нозологических форм, так как данные о ней приведены не во всех разделах работы. Наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица (192 наблюдения). В разделе, посвященном этим заболеваниям, интерес вызывают сведения о выявлении рака кожи лица и головы, развившегося на фоне пигментной ксеродермы (5 больных), и рака красной каймы губ (3 больных). Анализируя и сопоставляя данные авторов и собственный опыт, можно предположить, что родители детей с поражением кожи лица обращаются за врачебной помощью не к стоматологу, а к дерматологу. Опухоли мягких тканей и костей лица авторами описаны очень кратко. Из 1292 больных с опухолями и опухолеподобны-ми процессами мягких тканей у 1224 детей выявлены гемангиомы. Опухоли костей лица (201 больной) описаны главным образом со ссылкой на данные других авторов. Установить процентное соотношение доброкачественных и злокачественных опухолей у детей по материалам авторов невозможно.

По сводным данным G. Seifert (1969), опухоли полости рта составляют 5% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте (соотношение между доброкачественными и злокачественными опухолями равно 10:1, между раком и саркомами — 1:10). S. N. Bhaskar (1963) и R. W. Senilli (1969) сообщают, что 9% опухолей челюстно-лицевой области у детей являются злокачественными, P. Jones (1965) обнаружил злокачественные опухоли (только мягких тканей лица) у 7,5% детей.

F. Las Heras и D. Isaacs (1980), анализируя результаты биопсий и вскрытий, произведенных в течение 15 лет, выявили 42 опухоли у новорожденных: тератому — у 17 (40,5%), лейкоз— у 5 (11,8%), нейробластому — у 5 (11,8%), фибросарко-му — у 4 (9,15%), гистиоцитоз X — у 2 (4,8%), рабдомиосаркому, эмбриональный рак, рабдомиому, липому и Другие опухоли —

Т а б л и ц а 1

Частота опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей по данным клиник хирургической стоматологии, детской стоматологиии кафедрырентгеноирадиологииММСИ

 

Число детей

 

 

Гистогенез новообразований

 

 

 

с доброка-

созлока-

всего

 

чественными

чественными

 

опухолями

новообра-

 

 

 

зованиями

 

 

 

 

 

Соединительнаяткань

1040

13

1053

Эпителиальнаяткань

89

89

Железистый эпителий слюнных же-

 

 

 

лез:

289

289

малых

больших

11

3

14

Кровеносные илимфатическиесосу-

806

7

813

ды

 

 

 

Нервнаяткань

68

2

70

Врожденные кисты и свищи предуш-

78

78

яой и шейной области

 

 

 

 

 

 

 

Итого...

2381 (98,96

25 (1,04 о/о)

2406 (100 %)

 

%)

 

 

 

 

 

 

каждую соответственно у одного больного. У 14 больных тератомой обнаружены зрелые и эмбриональные ткани, а у 3 — злокачественныекомпоненты.

Нами изучены результаты обследования и лечения 3048 детей и 3742 взрослых с новообразованиями челюстно-лицевой области в клинике хирургической стоматологии Московского медицинского стоматологического института им. Н. А. Семашко (ММСИ) с 1926 по 1963 г. и на кафедре стоматологии детского возраста того же института с 1963 по 1986 г. Анализу подвергнуты лишь те заболевания, при которых диагноз был верифицирован при гистологическом исследовании (биопсия опухоли, операционный материал). В состав больных не были включены дети с одонтогенными воспалительными кистами, число которых достигалонескольких тысяч.

В табл. 1 и 2 приведены данные о частоте обнаружения у детей новообразований мягких тканей и костей лица. * Из табл. 1 видно, что в детском возрасте преобладают новообразования соединительнотканной (мезенхимальной) природы, а злокачественные опухоли мягких тканей — единичные находки (1,04%). Ни у одного из 2406 детей не был выявлен рак кожи или слизистой оболочки рта. По частоте обнаружения на первом месте стоят сосудистые новообразования, на втором— новообразования, развивающиеся из железистого эпителия полости рта, главным образом кисты малых слюнных и слизистых желез.

 

 

Т а б л и ц а 2

 

 

костей лица у детей

Частота опухолей и опухолеподобных процессов

костей лицапо

даннымклиникхирургическойстоматологии(1926—1963гг.),

 

детской стоматологии (1963—1986гг.) и кафедры рентгено-и

 

радиологииММСИ

 

 

 

 

 

 

 

 

Число детей

 

 

 

 

 

 

Гистогенезновообразований

сдоброка-

созлока-

 

 

чественными

чественными

всего

 

процессами

процессами

 

 

 

 

 

Костеобразующие

15

4

19

Хрящеобразующие

3

4

7

Гигантоклеточная опухоль

175

1

176

Костномозговые

21

21

Сосудистые

52

1

53

Фибромы

52

1

53

Миксомы

14

14

Одонтогенные новообразования

71

71

Прочие опухоли костей

7

7

Опухолеподобныепроцессы:

 

 

 

костные кисты (исключая воспа-

86

86

лительные корневые)

 

 

 

фиброзная дисплазия

133

133

Первичный рак челюсти

~

2

2

 

 

 

 

И т о г о ...

608(95 %)

34 (5 %)

642(100 %)

 

 

 

 

Анализ данных об анатомической локализации опухолей позволил выявить преобладание в полости рта и ротоглотки новообразований эпителиального происхождения [Ильина С. Б., 1975, 1976], исходящих из покровного зубообразовательного и железистого эпителия. В мягких тканях лица и других анатомических областей преобладают опухоли и опухолеподобные процессы, исходящие из соединительной ткани или мезенхимы.

В костях, так же как и в мягких тканях лица, преобладают опухоли, развивающиеся из соединительной ткани. Исключение составляют эпителиальные костные кисты. Рак челюсти выявлен у 2 детей, причем мнения патологоанатомов об эпителиальной сущности злокачественной опухоли у одного ребенка разошлись.

При анализе возраста больных установлено, что опухоли и опухолеподобные процессы челюстных костей чаще обнаруживали у детей в возрасте 7—12 лет, реже — у детей и подростков 12—16 лет и еще реже — в возрасте до 1 года. В отношении опухолей и опухолеподобных процессов полости рта выявлена обратная зависимость: самая высокая заболеваемость обнаружена у детей до 1 года, а затем пик заболеваемости установлен в возрасте 12—16 лет [Ильина С. Б., 1976; Рогинский В. В., 1980].

Полученные нами сведения согласуются с данными детских онкологов о преобладании в раннем детском возрасте новообразований дизонтогенетической природы, которые проявляются при рождении ребенка или в первые годы жизни. Увеличение частоты выявления новообразований в 7—11-летнем возрасте связано с периодом наиболее активного роста костей лица, а-в 12—16 лет — с повышенной эндокринной деятельностью. Эти данные подтверждают тот факт, что у детей развитие новообразований в челюстно-лицевой области происходит в соответствии с теми же закономерностями, что и в других отделах организма.

Частота выявления отдельных нозологических форм заболевания зависит также от возраста ребенка. Так, гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миома из миобластов), меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев чаще обнаруживают в первые 5 лет жизни, ретикулярные саркомы

— в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще выявляют доброкачественные костные опухоли, опухоль Юинга и остеогенную саркому. В последнее время появились сведения о связи акселерации с учащением развития остеогенныхсарком.

При некоторых видах опухолей и диспластических процессов наблюдаются половые различия в составе больных.с_У_мшщчиков чаще встречаются Гигантоклеточная опухоль, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппарата, у девочек — гемангиомы, тератомы и папилломы слизистой оболочки полости рта. Особенно выраженное преобладание лиц женского пола отмечается в группе больных с болезнью Олбрайта.

Одной из важнейших, но малоизученных особенностей опухолей и опухолеподобных процессов (например, фиброматоз десен, нейрофиброматоз, херувизм, остеоматоз челюстных костей, гемангиомы) является их способность передаваться по наследству.

Клиническое течение некоторых опухолей отличается своеобразием. Так, заведомо доброкачественные опухоли — гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, разрушая их, и удаляются с большим трудом. Такие же особенности можно отметить в клиническом проявлении гамартом и рабдомиом. Клинико-рентгенологиче-ская картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти и остеогенных сарком очень схожи.

Особенностью некоторых новообразований (гемангиомы, лимфангиомы, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является их способность к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, после устранения которых в постнатальном периоде начинается регрессия.

9

/Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от <бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торяидного, что определяется морфологией и биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль независимо от типа и характера роста местного очага на определенном этапе развития может

.проявиться регионарными или отдаленными метастазами. ^"Доброкачественные и злокачественные опухоли у детей, как правило, диагностируют с большим опозданием, что можно

•объяснить в первую очередь отсутствием четко выраженных патогномоничных клинических и рентгенологических признаков многих костных новообразований челюстей, недостаточным .знанием стоматологами и онкологами клинико-рентгенологиче-

•ской картины большинства новообразований челюстно-лицевой области детей, а также патоморфологической картины и гистогенеза многих новообразований. Отдельные патологические процессы не верифицируются в первые годы жизниГ; Так, нейро- «фиброматоз и лимфогранулематоз при наличии начальных клинических симптомов заболевания в этом возрасте патоморфолог часто не выявляет, что приводит к установлению ошибочного диагноза и неправильному лечению.

Исследования, предпринятые рядом авторов с целью изучения причин запоздалого установления диагноза, показали, что промежуток времени от момента появления первых симптомов

•опухоли до госпитализации в специализированный стационар недопустимо велик. Так, A. Bethmann (1969), проведя анализ

•историй болезни 600 больных со злокачественными опухолями, 2,5% из которых составили дети, подсчитал, что длительность

.анамнеза в среднем равна 14,7 нед (3,7 мес). Консультационный период, т. е. время от первого обращения к врачу до госпитализации, продолжается в среднем 14,5 нед (3,6 мес). .М. Neuman и I. J. Раре (1970), проведя аналогичное исследование в челюстнолицевой клинике г. Дюссельдорфа, отметили, что потери времени при диагностике сарком равняются в среднем 1,5—3 мес. Авторы указывают и причину столь неудовлетворительного положения — неспособность установить диагноз или установление неправильного диагноза при первичном обращении больных за помощью.

Нами [Колесов А. А. и др., 1973]' проанализирован материал хирургической клиники кафедры стоматологии детского возраста (на базе Детской больницы № 41 Москвы) с 1964 по 1970 г. и данные об онкологических больных поликлиники :кафедры за неполные 2 года (1970—1971 гг.). Весь материал, полученный при биопсии и во время операции, был исследован в патоморфологической лаборатории Центрального научно-исследовательского института стоматологии. Всего подвергнуты анализу данные о 1739 больных (системные поражения костей в анализ не включались), из которых 972 наблюдались в стационаре и 767 — в поликлинике.

10

Результаты проведенных нами исследований показали, что продолжительность периода от появления первых симптомов до обращения к врачу составило в среднем 8,9 нед (2,1 мес). Длительность консультационного периода для детей с опухолями челюстно-лицевой области равнялась в среднем 11,4 нед (2,7 мес). Этот показатель значительно выше в группе детей с сосудистыми опухолями. У 17% больных, поступивших в наш стационар с диагнозом той или иной опухоли, гистологический ее тип по месту первичного обследования ребенка был определен неправильно, что установлено при повторном морфологическом исследовании тканевого материала.

Как показали наши наблюдения, наиболее серьезной и часто встречающейся ошибкой является установление диагноза воспалительного процесса у тех больных, у которых имеется злокачественное новообразование: неправильный диагноз установлен у 30% детей с костными опухолями. Это прежде всего относится к саркоме Юинга и ретикулярной саркоме.

Другая распространенная ошибка заключается в том, что реактивные гиперпластические процессы принимают за опухоли. В клинику поступают много детей с продуктивно-костными заболеваниями челюстей неопухолевого характера (11% из направленных с диагнозом различных первично-костных новообразований). В последние годы наблюдается увеличение частоты атипично протекающих заболеваний воспалительной и иной неопухолевой природы, по клиническому течению схожих с бластомойкости.

Проблема ранней диагностики является одной из важнейших в детской стоматологической онкологии. Детский стоматолог должен^ помнить, что всякий атипично проявляющийся синдром у_ больного^ре;б^енка,"п^сто5шство_и прогрессирлвание_ симдтомов, нёэ$^)ективность~11роводимой терапии _служаХ-Д£С-^ ким

осяоъани^^]1^того^"чтобы'~5а11^озршъ^^личие опухоли. Это^подозрёШё^д^л>кжГбыть либо подтверждено, либо отвергнуто. При каждом осмотре ребенка врач должен проявлять максимальную онкологическую настороженность, а лечение детей с доброкачественными новообразованиями следует осуществлять по принципу диспансеризации у стоматолога.

1.2. ПРИМЕНЕНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ

Общепринятой классификации опухолей челюстно-лицевой области у детей не существует. В учебниках, руководствах, монографиях, диссертациях систематизация и классификационные схемы новообразований челюстно-лицевой области представлены в разной интерпретации. Отсутствие единой классификации затрудняет систематизацию накапливаемого в отдельных клиниках фактического материала с целью его изучения и сравнения

11

с данными других клиник. Такое положение нередко влечет за собой серьезные ошибки в диагностике доброкачественных и злокачественных форм заболеваний, выборе методов лечения и оценке результатов лечения.

С 1971 г. ВОЗ с целью стандартизации номенклатуры онкологических заболеваний начала публикацию серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО) с учетом анатомической локализации, гистологического типа и степени злокачественности. В настоящее время опубликовано шесть серий МГКО: «Гистологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки» (№ 4), «Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных заболеваний» (№ 5), «Гистологическая классификация костных опухолей» (№ 6), «Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), «Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12).

В сериях МГКО, которая является результатом международного сотрудничества ведущих морфологов и клиницистов, представлено многообразие опухолей и опухолеподобных поражений и отражен современный уровень научных и практических знаний. В ней систематизированы опухоли и опухолеподоб-ные поражения с применением унифицированной терминологии опухолевых форм и современной характеристикой патологического процесса.

Серии МГКО будут приведены при изложении частных вопросов новообразований кожи лица, мягких тканей лица и слюнных желез, органов полости рта и челюстных костей. Одновременно, руководствуясь главным образом практическими соображениями, мы постараемся выделить формы опухолей, наиболее характерные для детского возраста.

МГКО, получившая широкое распространение в научных и учебных учреждениях СССР, приводится в монографии А. И. Пачеса (1983). На кафедре госпитальной хирургической стоматологии ММСИ в преподавании раздела онкологии челюстно-лицевой области МГКО используют с 1975 г. В последние годы она внедряется в учебный процесс и научные исследования на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ.

В опубликованных сериях МГКО предусматривается разделение опухолей по клиническому признаку только на доброкачественные и злокачественные. В каждой группе опухоли подразделяют в зависимости от источника происхождения (ткань, орган).

I. Эпителиальные опухоли.

II.Опухоли мягких тканей.

III. Опухоли костей и хрящевых тканей.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани.

V. Опухоли смешанного генеза.

VI. Вторичные опухоли.

VII. Неклассифицируемые опухоли.

VIII. Опухолеподобные состояния.

12

Под доброкачественными опухолями подразумевают новообразования, характеризующиеся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления. Клетки такой опухоли характеризуются высокой степенью дифференцировки и нечувствительны к лучевому и лекарственному воздействию. Однако интенсивность роста опухолей у детей и взрослых неодинакова, даже доброкачественные опухоли у детей растут намного быстрее.

Морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли исследуемые клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли. Вследствие этого установить четкие границы между доброкачественными и злокачественными опухолями, особенно в детском возрасте, не всегда возможно. В связи с этим А. И. Пачес (1983) вводит понятие «новообразования промежуточной группы». Очевидно, такие новообразования, встречающиеся у детей, как десмопла-стическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной остео-дисплазии, литическая форма гигантоклеточной опухоли и др., целесообразнее относить к промежуточным между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и выбор тактики лечения этих новообразований. По определению МГКО ВОЗ № 3, термин «опухоль» используют для обозначения «.аномальной массы ткани с избыточным разрастанием^которое не координировано""сГ"ростом нормальной ткани и^родолжается7столь же чрезмерно после прекращения действия причин,..-.ею—вызвавших». Опухолеподобное поражение—это «клеточная^ пролиферация, неопластическая природа которой сомнительна». Многие виды образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные) поражения. Для некоторых нозологических форм нет такого четкого разграничения.

При ознакомлении с МГКО применительно к детской стоматологии на первый взгляд создается впечатление ее громоздкости и излишней детализации. Естественно, далеко не все виды представленных в ней патологических процессов встречаются в повседневной практике. Многие из них не могут быть диагностированы при простом клиническом обследовании больных детей и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако на современном уровне знаний нельзя игнорировать выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации.

Мы считаем, что в специальных руководствах по онкологии в основу диагностики следует положить классификацию ВОЗ. Это обусловлено следующими соображениями: при написании современной научной работы следует стремиться к мировым стандартам; в основу классификации ВОЗ положены три принципа: гистогенез, топография и степень злокачественности опухоли, которых мы старались придерживаться в данной монографии; в классификацию ВОЗ введены все опухоли и опухолепо-

13

добные процессы, которые наиболее часто встречаются у детей в мягких тканях и костях лица (гемангиома, лимфангиома, нейрофиброматоз, тератома, дермоидная киста дна полости рта, области лба и носа, гигантоклеточная опухоль челюстей, фиброзная дисплазия челюстей и ее различные формы, костные кисты челюстей, одонтогенные новообразования челюстей); кроме того, в классификации ВОЗ значатся опухоли и опухоле-подобные новообразования, редко встречающиеся у детей: доброкачественная зернистая миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев, фиброзная гамарто-ма младенцев и др. В связи с этим задачей данной работы является ознакомление читателей с основными принципами и содержанием классификации ВОЗ.

1.3. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С НОВООБРАЗОВАНИЯМИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА

1.3.1. Принципы лечения детей с доброкачественными опухолямиидиспластическимипроцессами

Как отмечено выше, в детском возрасте преобладают доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы. Дети с доброкачественными новообразованиями получают медицинскуюпомощь в детских Стоматологических поликлиниках и специализированных детских стоматологических стационарах. Детский врач-стоматолог должен владеть клиническими методами диагностики опухолей мягких тканей и костей лица и быть ориентирован в принципах отбора больных на амбулаторное лечение' и госпитализацию. В поликлинике проводят лечение только' больных с ограниченными или небольшими по размеру новообразованиями слизистой оболочки и тканей полости рта. , Основной метод лечения доброкачественных новообразований— хирургический. Эффективность терапии опухолей в первую очередь зависит от их своевременной и правильной диагностики. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей, что-возможно при новообразованиях, имеющих хорошо выраженную капсулу или четкие границы. Хирургический метод целесообразно применять в тех случаях, когда удаление новообразования не приводит к серьезным нарушениям функции тканей и органов полости рта и лица и ненарушает внешнего облика ребенка.

В ряде случаев в связи с особенностями анатомо-топогра- фического строения областей рта, лица и шеи больного возникают трудности у детского хирурга: удаляя обширное доброкачественное новообразование в пределах здоровых тканей, он переводит больного из одной категории (онкологической) в другую

— в группу больных с дефектами мягких тканей или костной ткани либо с функциональными нарушениями сустава, нейромышечной системы и др. Следовательно, часто даже пол-

\

14

ное удаление доброкачественной опухоли не приводит к полному выздоровлению ребенка. В связи с этим после удаления обширных опухолей мягких тканей и костей лица требуется длительный период реабилитации (см. раздел 4).

Из доброкачественных опухолей мягких тканей в детском: возрасте часто встречаются сосудистые новообразования (34%).. Новообразования, развивающиеся из кровеносных и лимфатических сосудов, обладают способностью с ростом ребенка распространяться в окружающие ткани и органы, нарушают их форму и функцию, в связи с чем нередко их полное хирургическое удаление становится невозможным. Учитывая гистогенез^ сосудистых новообразований, можно осуществить или поэтапноеудаление обширных поражений, или их консервативное лечение с помощью криодеструкции, склерозирования и других методов, завершающееся рубцеванием патологического очага. Данные методыможно комбинировать.

Благодаря успехам детской хирургической стоматологии и ортодонтии при вмешательствах на разных отделах лицевогоскелета остается все меньше участков, недоступных хирургу. В результате развития детской анестезиологии, реаниматологии,. внедрения противошоковых средств и гемотрансфузии, а такжеразвития пластической и реконструктивной хирургии выполнение оперативных вмешательств, ранее считавшихся рискованными, стало обычным делом в крупных детских стоматологических стационарах.

При выборе хирургического метода лечения опухоли и: дисплазии костей лица необходимо учитывать характер и вид. новообразования, его склонность к рецидивированию, локализацию и степень распространения, возраст и состояние больного,, а также возможность последующего восстановления формы и: функции поврежденной кости и окружающих мягких тканей' лица.

Выраженные регенеративные способности челюстных костей' ребенка позволяют при некоторых доброкачественных опухолях не расширять без оснований объем операции, не проявлять излишний радикализм, поскольку у детей раннего возраста можно рассчитывать на естественную репаративную регенерацию» кости после более простой операции. При лечении злокачественных опухолей костей лица у детей, наоборот, требуется максимальный радикализм, так как у маленьких детей опухоли: развиваются наиболее быстро и после выполнения недостаточно-радикального вмешательства отмечается быстрое прогрессиро-ваниепроцесса.

В то же время при доброкачественных костных опухолях и~ Диспластических процессах у многих детей требуется осуществление обширной операции — резекции значительных участков: кости вплоть до удаления нижней челюсти^ с -экзартикуляццей" или полной резекции верхней челюсти. Объем операции определяется морфологическими особенностями роста новообразова-

15.

ний. Так, например, большинство костных фибром не имеет четко выраженных границ уже на ранних стадиях развития и их быстрый рост приводит к резорбции обширных участков кости челюстей. Вследствие этого после удаления обширного костного новообразования требуются восстановительные операции или сложное челюстно-лицевое протезирование, а часто и то, и другое вместе (см. раздел 4).

Диспластические костные процессы, как правило, выявляют рано. В период роста лицевых костей патологический очаг способен быстро расти. В отдельных случаях, по-видимому, отмечается мультицентрический рост диспластического процесса одновременно в нескольких костях лицевого скелета (херувизм, цементодисплазия, гигантоформная цементома и др.). В связи

•сэтимусложняетсявыборметодикиоперативноговмешательст ваи требуются многократные операции. В отдельных случаях оперативное вмешательство не приводит к полному излечению - ребенка и патологический очаг продолжает распространяться наприлежащиекостимозговогочерепа. : :: : ;

В заключение следует подчеркнуть, что при лечении детей

•с новообразованиями тканей лица, полости рта и шеи требуется длительное наблюдение за оперированным больным в процессе его роста. При этом проводят ортодонтическое лечение и решают вопросы о необходимости выполнения, объеме восстановительных и пластических операций, а также устанавливают возраст, в котором эти вмешательства дадут.оптимальный результат.

1.3.2.Принципылечениядетей созлокачественныминовообразованиями

Диагностику злокачественных новообразоаний, как правило, проводят в детском онкологическом или стоматологическом учреждении, а лечение — в специализированных онкологических центрах, отделениях «голова, шея». Только в отдельных случаях при проведении комбинированного лечения для выполнения оперативного вмешательства ребенка госпитализируют в детские стоматологические стационары.

Основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный — сочетание оперативного вмешательства с лучевой терапией и химиотерапией. Последовательность их проведения определяется характером опухоли: ее гис-

•тологическим строением, размером, степенью распространенности основного очага и наличием метастазов.

В настоящее время разработаны методики лечения костных

•сарком, однако в связи с тем, что они редко локализуются в челюстных костях, не решен вопрос о тактике лечения детей.

•Сопоставить и систематизировать данные о лечении детей с этой ' патологией невозможно. Н. Н. Трапезников., и Л. А. Еремина (1986) считают, что в клинической практике наиболее целесо-

образно выделять только две разновидности костных сарком: локализованную и диссеминированную.

/, Детский стоматолог первым из врачей вступает в контакт с ребенком, у которого имеется онкологическое заболевание, поэтому на него возлагается огромная ответственность за организацию лечения. Хирургическое лечение — это не только выполнение операции, но также проведение мероприятий по подготовке к ней ребенка и родителей. Дети и их родители, кроме беспокойства в связи с предстоящей операцией, испытывают большую тревогу за сохранение способности говорить и принимать пищу.;

Наряду с этим имеет большое значение еще один фактор — эстетический. Любому человеку далеко не безразличны формы, очертания его тела и отдельных его участков, но особенно большое значение придает каждый человек своему лицу. СтремЬОтение быть красивым — не каприз, не прихоть, с которой можно 1/не считаться, а потребность человека столь же естественная, Скак и потребность в пище, тепле, продолжении своего рода. £х§)то

естественное стремление особенно

сильно выражено тог-ja, когда

человек осознает врожденное или

приобретенное

"^несовершенство своего облика, особенно лица. г* '

Оправданно,

естественно и понятно стремление родителей и детей, тем более

детей дошкольного и школьного

возраста, у которых имеются

дефекты и деформации челюстно-лицевой области, к устранению своего недостатка. Оно иногда даже сильнее стремления к устранению функциональных нарушений. Если устранить патологию, сохранить и восстановить здоровье человека— естественная и благородная задача любого врача, то восстановить внешний облик ребенка, освободить его от сознания своей ущербности и неполноценности, которое возникает в связи с искажением очертаний его лица, — задача, на наш взгляд, не менее благородная и ответственная.

На все вопросы, волнующие больного ребенка и его родителей, следует дать обстоятельные тактичные ответы, подкрепив их наблюдениями из практики, в которых были отмечены хорошие исходы соответствующих операций.

О тактике врача по отношению к родителям детей с неоперабельными злокачественными новообразованиями следует сказать особо. Родителей, теряющих любимого, иногда единственного ребенка, необходимо щадить, нельзя отнимать у них последнюю надежду, следует обратить их внимание на достижения лучевой терапии и химиотерапии. При общении с родителями таких больных нужно проявлять как можно больше гуманности. В обязанности стоматолога поликлиники входит быстрая организация стационарного лечения ребенка со злокачественной опухолью и направление его в онкологическое учреждение.

Операции по поводу злокачественных опухолей должны быть максимально радикальными, поэтому производят обширные резекции челюстей в пределах здоровых тканей.

Хирург должен заранее предусмотреть вид фиксации фрагментов нижней челюсти после операции. Перед резекцией перхней челюсти решают вопрос о способе фиксации тампона в ране и сроке изготовления замещающего протеза.

После радикального удаления злокачественных опухолей мягких тканей допустимо одномоментное проведение пластической операции с замещением послеоперационного дефекта.

После удаления злокачественной опухоли кости первичную костную пластику челюсти обычно не проводят. Ребенок находится под наблюдением детского стоматологического лечебного учреждения с целью систематической оценки состояния его здоровья (рецидив опухоли, лучевой некроз кости, метастазы в лимфатических узлах и других органах и тканях). Наконец, после длительной реабилитации (не менее 1,5—2 лет после операции) решают вопрос об осуществлении отсроченной костной пластики челюсти.

При злокачественных новообразованиях у детей показания к удалению лимфатического аппарата шеи весьма ограничены. Это объясняется тем, что преобладающие у детей мезенхималь-ные саркомы часто метастазируют не только в регионарные, но и в отдаленные лимфатические узлы, а также гематогенным путем — в печень, кости, легкие и другие органы.

1.3.3.Методикихирургическихоперацийпри доброкачественныхизлокачественных новообразованияхкостей лица

Все операции, производимые при новообразованиях костей лица, могут быть разделены на два основных вида: выскабливание интраоссальных образований и частичная или полная (поднадкостничная или с надкостницей) резекция челюсти. Разновидностью частичной резекции является спиливание фрезой экзооссальных образований.

Выскабливание (кюретаж) имеет ограниченные показания при лечении новообразований лицевого черепа, но его довольно широко применяют в детской стоматологии при удалении полостных новообразований и кист воспалительного происхождения. Показания к этой операции—,четко отграниченные доброкачественные новообразования (одонтогенные кисты, одиночный очаг эозинофильной гранулемы, солитарная и аневризмальная костная киста). Следовательно, ее можно применять лишь при очаговых (а не диффузных) поражениях костей лица, не склонных к рецидивированию.

На верхней челюсти при ограниченных новообразованиях или новообразованиях, локализованных в альвеолярном отростке, хирургический подход осуществляют разрезами со стороны преддверия рта и на небе. При выскабливании большое значение имеет способ раскрытия патологического очага в кости. После отслойки слизисто-надкостничного лоскута образуют

18

окно в кортикальном слое кости на уровне расположения новообразования. Для удаления участка кортикального слоя кости используют обычные стоматологические боры с заточенной головкой— так называемые трепаны. Это позволяет произвести операцию менее травматично в отличие от применения долота и уменьшить сроки заживления.

"Кюретаж необходимо осуществлять из широкого окна над очагом, позволяющего осмотреть и тщательно выскоблить все новообразование. Поеле выскабливания и осмотра костную ткань, прилежащую к новообразованию, обрабатывают фрезой и протирают абсолютным спиртом. Мьгв отличие от некоторых авторов не производим промывание склерозирующими растворами (хлорид цинка, концентрированная карболовая кислота и др.), так как это вызывает поверхностный некроз внутренней стенки костной полости и задержку регенерации костной ткани. Зубы, расположенные рядом с опухолью, в отдельных случаях утгдется сохранить, однако их предварительно приходится трепанировать- в целях пломбирования корневых каналов.

При выскабливании опухоли на верхней челюсти необходимо помнить о верхнечел.юстной пазухе. Если во время удаления новообразования . нгцщцены его границы, то вмешательство нужно закончить по-^хипу радикальной операции на верхнечелюстной^ пазухе. Дри выскабливании новообразования на нижней челюсти иногда необходимо предварительно наложить шины для межчелюстной фиксации или изготовить ортодонтический аппарат, чтобы избежать перелома челюсти в послеоперационном периоде. Образовавшийся после выскабливания новообразования дефект кости диаметром более 2 см желательно заполнить аллркостыр (щебенкой или мукой) для ускорения регене-ра ц ии"Тйтстит^

При центральном расположении небольших новообразований, занимающих не все отделы одной кости (фиброзная дис-плазия, оссифицирующая фиброма и др.), патологический очаг удаляют путем выскабливания при наружномлодходе к кости, челюсти/Некоторые хирурги отдают предпочтение методике выскабливания обширных новообразований верхней челюсти с внутриротовым подходом к патологическому очагу, называя ее ,Дкекохлеацией. Мы не используем эту методику по следующим «ричинам: диспластические процессы, как правило, не имеют четко выраженных границ; при обширном распространении очаг нередко выходит далеко за пределы верхнечелюстной кости и распространяется на скуловую кость, наружную поверхность глазницы, носовые кости, а разрушая дно глазницы и задние отделы челюсти, верхнезадним полюсом подходит к телу клиновидной кости. Выполнить радикальную операцию при внутри-ротовом подходе невозможно. Осмотр раны через рот ограничен и визуально невозможно четко определить границы новообразования. Наш опыт показывает, что в связи с указанными обстоятельствами при обширных новообразованиях применять

2*

1

9

выскабливание нецелесообразно. В таких случаях необходима полная резекция челюсти в пределах здоровой кости.

Резекция челюсти . Показанием к резекции служат в первую очередь злокачественные новообразования и опухоли, склонные к редидивированию (хондрома, миксома и др.). Необходимость в резекции возникает и при обширном поражении челюсти доброкачественной опухолью, склонной к рецидивированию.

, Резекция челюстей может быть частичной и полной. Частичную резекцию верхней челюсти производят в тех случаях, когда опухоль локализуется в области альвеолярного отростка и отсутствует поражение верхнечелюстной пазухи. Црлную резекцию осуществляют тогда, когда опухоль распространяется на значительную часть верхней челюсти и проникает в верхнечелюстную пазуху. У детей после резекции верхней челюсти мы рекомендуем тампонировать рану отжатым марлевым тампоном, пропитанным линиментом синтомицина (наблюдались случаи раздражения мозговой оболочки йодоформом). При первой перевязке на 8—10-й день ортодонт снимает слепок с верхней челюсти и на 12—14-й день тампон заменяют замещающим протезом (см. раздел 4). При поражении нижней челюсти производят частичную либо полную ее резекцию с вычленением в височ-но- нижнечелюстномсуставе.

Для более точной топической характеристики участков, удаляемых при костных опухолях, на основе анализа наших мате-'' риалов предлагаем группировку основных видов операций, производимых по поводу опухолей нижней челюсти, которая позволяет составить более четкое представление о характере и объеме оперативных вмешательств (табл. 3).

Частичную резекцию нижней челюсти осуществляют в двух вариантах: без нарушения и с нарушением ее непрерывности. При злокачественных солитарных опухолях по показаниям производят полную резекцию верхней или нижней (при поражении ветви с экзартикуляцией) челюсти вместе с прилежащими мягкими тканями. Полная резекция верхней или нижней челюсти— чрезвычайно калечащая операция, поэтому, приступая к ее выполнению, необходимо четко определить ее целесообразность.

Спиливание кости вместе с патологическим очагом с помощью боров и фрез, приводимых в движение бормашиной, производят главным образом при -х^теомах, гиперостозах, располагающихся на поверхности кости челюсти, или при корригирующих вмешательствах. После удаления доброкачественных новообразований на нижней челюсти целесообразно выполнить первичную костную пластику челюсти (см. раздел 4).

Показанием к частичной резекции нижней челюсти с нарушением ее непрерывности в отдельных случаях могут служить доброкачественные мягкотканные новообразования, занимающие глубокие анатомические пространства (крылочелюстное,

20

Т а б л и ц а 3

Основныевидырезекций,выполняемыхприкостныхопухоляхи опухолеподобных образованияхнижнейчелюсти

Частичная резекция

Полная резекция с вы-

 

 

без нарушения непре-

с нарушением непрерыв-

члением в височно-нижне-

челюстном суставе

рывности челюсти

ности челюсти

 

 

 

 

Переднего

отдела

тела

Кортикального

слоя

че-

челюсти

 

 

люсти с последующим

 

 

выскабливанием

 

 

Бокового

отдела

тела

Альвеолярной

части

и

челюсти

 

 

частичнотелачелюсти

 

 

 

 

Мыщелкового отростка Ветви и угла челюсти

Ветви и бокового отдела челюсти

 

 

 

Переднего и бокового

То же

 

 

Переднего

края

ветви

отделов тела челюсти

 

 

 

Ветви и бокового отдела Вычленение

челюсти

с

челюсти

 

 

тела челюсти

распилом по средней линии

 

Венечного

отростка

 

Вычленение

челюсти

с

 

 

 

Ветви и угла челюсти

 

 

 

распилом за средней линией

 

Нижнего

края

челюсти

Полное вычленение челюсти

 

 

 

Угла челюсти

 

 

 

 

 

окологлоточное, крылонебная и подвисочная ямки и т. д.). Обширные мягкотканные опухоли (тератоидная опухоль, рабдо-миома, гамартома, фиброангиома и др.) являются врожденными новообразованиями, растут вместе с ребенком, вызывая нарушение роста и разрушение ветви и угла челюсти вследствие давления. Кроме того, хирургический подход к мягкотканной опухоли такой локализации^-цевозможен без удаления ветви и угла нижней челюсти. У-взрослых больных в такой ситуации производят «временную-- резекцию» — после удаления опухоли непрерывность челюсти восстанавливают путем наложения костного шва или с помощью другой методики. У детей ветвь и угол нижней челюсти оказываются столь сильно разрушены и истончены, что оставлять их нецелесообразно.^-

1.3.4. Лучеваятерапия

Лучевую терапию применяют как самостоятельный метод и в комбинации с операцией или химиотерапией. Лучевая терапия оказывает губительное влияние на рост опухолевых клеток, замедляя или полностью прекращая их деятельность. Такое действие лучевой терапии на опухолевую клетку реализуется только в отношении строго ограниченного вида опухолей при определенной дозе облучения, которая, однако, нередко оказы-