5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

2. Врожденная миобластома альвеолярного отростка у новорожденного.

нии, могут быть красного цвета, местами сливаются между собой, образуя участки размером до 1—1,5 см. По данным С. Б. Ильиной (1976), частота папилломатоза составляет 1,4% всех новообразований тканей полости рта. Сосочковые разрастания локализуются чаще на слизистой оболочке губ, щек,углов

рта.

Многие авторы считают сосочковую гиперплазию реактивным состоянием, развившимся вследствие механического раздражения слизистой оболочки полости рта. Различают реактивные и неопластическиепапилломатозы.

Лечение: при реактивных папилломатозах устраняют раздражающей фактор, при неопластических осуществляют хирургическое

иссечение.

Слизистая киста по своему генезу является ретенцион-ной кистой слизистой железы. Она может встречаться на любом участке слизистой оболочки полости рта, главным образом на тех, которые чаще травмируются,— нижняя губа, щека по

линиисмыканиязубов.

Клинически киста выявляется в виде ограниченного округлого выбухания, расположенного под слизистой оболочкой, синюшной окраски, с тонкой, прозрачнойкапсулой, наполненагустой слизью. При гистологическом исследовании выявляется, что киста выстлана эпителием или имеет соединительнотканную выстилку. Железистая ткань прилегает к кисте.

Лечение хирургическое— тщательноеполное удаление оболочки кисты. При неполном удалении возможны рецидивы заболевания.42

3.Фиброматоздесен.

Фиброзное р а з р а с т а н и е может локализоваться на любом участке слизистой оболочки полости рта и является следствием постоянного раздражения этого участка. У детей, имеющих привычку кусать губы, щеки, язык («самоедство»), фиброзные разрастания имеют различную форму, покрыты гладкой слизистой оболочкой.

Фиброзные разрастания могут появиться па десне при раздражающем действии неправильно наложенной пломбы, травме острыми краями зубов и т. д. Длительное время фиброзные разрастания такой локализации описывали как «фиброзный эпулис».

При гистологическом исследовании патологически измененных тканей выявляют их хорошую васкуляризацию вследствие присоединения воспаления. Часто обнаруживают коллагеновые волокна.

Лечение заключается в устранении раздражающего фактора и иссеченииразрастаний.

Фиброматоз десен — это опухолеподобное бугристое разрастание плотной фиброзной ткани, иногда захватывающее значительные участки десны, покрывающей альвеолярный отросток с наружной и внутренней стороны (рис. 3).

Одни авторы относят фиброматоз десен к хроническим воспалительным процессам, другие считают его истинным новообразованием. А. И. Евдокимов и Г. А. Васильев (1959), В. Ф. Ермолов (1967) и др. относят фиброматоз к фибромам. Многие авт°ры указывают на наследственный характер этого заболевания. Я. М. Биберман (1959) описал больную 15 лет с фиброма-

43

4. Периферическая гигантоклеточная гранулема переднего отдела нижней челюсти.

пространяющиеся с поверхности в глубину и по форме напоминающие неправильный треугольник, обращенный вершиной в сторону основания альвеолярного отростка челюсти. Контуры участка деструкции нечеткие, смазанные, периостальная реакция отсутствует.

А. И. Евдокимов (1964) считал, что основной зоной роста эпулиса являются ткани периодонта, поэтому зуб, расположенный в зоне разрежения кости, подлежит удалению. Сохранение зуба ведет к рецидиву новообразования.

Лечение хирургическое — иссечение эпулиса в пределах здоровых тканей с разрушением зоны роста и сохранением по возможности стоящих рядом зубов.

2.4. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Опухоли слюнных желез в детском возрасте встречаются редко и составляют 5% опухолей челюстно-лицевой области [Колесов А. А., 1970].

Предложенная ВОЗ Международная гистологическая клас сификация опухолей слюнных желез (МГКО, серия № 7) [Thackrey А. С., 1972]! апробирована во Всесоюзном онкологи ческом научном центре АМН СССР (ВОНЦ АМН СССР). От мечено, что она может служить рабочей схемой, отражающей современное состояние проблемы опухолей слюнных желез, и может быть использована в практической работе [Белоус Т. А.,

Международная гистологическая классификация ВОЗ (серия№ 7 )

I.Эпителиальные опухоли.

А. Аденома

ы1.Полиморфнаяаденома (смешанная опухоль).

2.Мономорфные аденомы: а) аденолпмфома; б) оксифильная аде-

нома; в) другие типы. R. Мукоэпидермоидная опухоль. В. Ацинозно-клеточная опухоль. Г. Карциномы.

. . Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

. _

_ Эпидермоидная карцинома.

4._ Недифференцированная карцинома.

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли.

А. Доброкачественные.

1.Гемангиома.

2.Гемангиоперицитома.

3.Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома. Б. Злокачественные.

1.Ангиогенная саркома.

2.Рабдомиосаркома.

3.Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированныеопухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения— доброкачественное лимфоэпите-

лиальнос поражение, сиалоз, онкоцитоз.

В этом разделе рассмотрены в основном эпителиальные опухоли слюнных желез. Неэпителиальные новообразования, локализованные в слюнных железах (главным образом гемангиома и лимфангиома), описаны в разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических областей», так как по генезу и клинической картине они идентичны подобным новообразованиям других локализаций.

Наряду с этим в раздел включены кисты больших и малых слюнных желез (согласно МГКО, серия № 4 — слизистая, или ретенционная киста), что объясняется сходством клинической картины кист и опухолей и необходимостью проведения дифференциальнойдиагностики.•-

Эпителиальные опухоли слюнных желез. Подобные опухоли У детей встречаются редко. Так, из 231 наблюдавшегося нами больного детей в возрасте до 10 лет было только 2 и от 12 до 16

лет— 12.

Аденомы. П о л и м о р ф н а я аденома, или так называемая с м е ш а н н а я опухоль, наиболее часто встречается в слюнных железах, преимущественно в околоушных и поднижнечелюетных, а также малых железах мягкого и твердого неба. Обычно опухоль развивается _ в. вяде одного узла, Растет медленно, не прорастает "окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает метастазов, не склонна к рецидивам. Постепенно увеличиваясь, опухолевые разрастания иногда мо-

гут достигать весьма значительных размеров. В типичных случаях диагностика смешанной опухоли не представляет трудностей. Такие опухоли наблюдаются у детей старшего возраста и подростков, но иногда встречаются у детей грудного возраста. Описаны единичные случаи врожденных полиморфных аденом. Ряд авторов относят полиморфные аденомы к тератоидным образованиям, т. е. возникшим из двух зародышевых листков — экто- и мезодермы.

Макроскопически (на разрезе) эти опухоли или довольно однородные, плотные, белого цвета, или в них отмечаются участки ослизнения мягкой, студневидной, а иногда хрящеподобной консистенции с островками костной ткани.

Лечение полиморфных аденом хирургическое. Они нечувст

дизонтогенетическое новообразование слюнных желез— локализуется преимущественно в околоушной слюнной железе, характеризуется сочетанием железистого и лимфоидного компонентов. Эти опухоли выявляют исключительно редко у детей в возрасте 12—16 лет. Их клиническая характеристика мало чем отличается от таковой так называемых смешанных опухолей или кист этой локализации. В нашей клинике на лечении находилось только 2 подростка с аденолимфомой.

Диагноз аденолимфомы может быть установлен на основании обнаружения в лимфоидном компоненте опухоли фолликулов со светлыми центрами размножения. Последние слабо выражены при опухолевидных доброкачественных лимфоэпите-лиальных поражениях слюнных желез. Опухоль имеет соединительнотканную капсулу, которая редко достигает значительной толщины. Оперативное удаление опухоли дает хорошие отдаленные результаты.

Мукоэпидермоидная опухоль являетсясвоеобразным вариантом новообразований слюнных желез. Она развивается у детей в возрасте 5—12 лет. Мукоэпидермоидная опухоль выделена из общей группы опухолей слюнных желез в связи с особенностями клеточного строения и клинического течения. Она характеризуется способностью эпителия через/промежуточные формы дифференцироваться как в слизистые, так и в < обладающие эпидермоидными свойствами клетки. По микроскок * пич'ескому строению мукоэпидермоидные опухоли подразделяютсяна низкодифференцированные, умеренно дифференцированные и высокодифференцированные. Чаще встречаются два последних типа. Тем не менее во всех случаях при микроскопическом исследовании обнаруживают их инфильтративный рост. Нами оперированы 12детей в возрасте 10—14лет с мукоэпи-дермоидными опухолями. Операция заключалась в удалении опухоли вместе с железой, но без лицевого нерва.

При хорошо дифференцированных формах прогноз благо-

приятен. При низкодифференцированных формах у 4 детей наблюдался рецидив опухоли. Повторное вмешательство сочеталось с лучевой терапией.

Аденокистоз н ая карцинома (цилиндрома) чаще возникает на твердом и мягком небе, в области корня языка и больших слюнных железах.

В ранних стадиях развития цилиндрома напоминает смешанную опухоль, в поздних приобретает черты злокачественного роста. Локальные или иррадиирующие боли являются основным симптомом этих новообразований. Цилиндрома имеет тенденцию к многократным рецидивам после удаления и позднему, преимущественно гематогенному метастазированию. В нашей клинике цилиндрома была обнаружена у 5 девочек в возрасте 12—13лет.

Дифференциальная диагностика опухолей околоушной слюнной железы, обладающих инфильтрирующим ростом, в ряде случаев сложна. Опухоли этой локализации следует дифференцировать от воспалившейся лимфангиомы, опухолей, исходящих из ветви и угла нижней челюсти, и опухолей мягких тканей око-лоушно-жевательной области (гемангиома, лимфангиома — см. разделы 2.5.4.1 и 2.5.5.1).

Лечение мукоэпидермоидных опухолей (низкодифференцированный тип строения) и аденокистозных карцином (цилинд-ромы) целесообразно проводить комбинированным методом. В предоперационном периоде проводят гамма-терапию. Умеренно дифференцированные и высокодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли ввиду их радиорезистентности подлежат только хирургическому лечению [Пачес А. И., 1983].

Кисты слюнных желез. Полость рта ребенка — место частого возникновения ретенционных кист слюнных желез и их выводных протоков. Препятствием, вызывающим полную задержку или затруднение слюноотделения, являются рубцы (после травмы, воспаления и др.) как в стенках протоков, так и в их окружности. В отдельных случаях отток слюны затруднен вследствие •врожденных пороковразвитияпротоков.

Кисты подъязычной области типа ранула. Ранулой называют вистозную опухоль, расположенную в переднем" отделе подъязычного пространства. В типичных случаях киста находится непосредственно под слизистой оболочкой, растягивая ее. Она прозрачная, с голубоватым оттенком. Свое название опухоль получила вследствие сходства с раздувающимся во время кваканья гортанным пузырем лягушки.

Из кист дна полости рта чаще встречаются ретенционные 'кисты слюнных и слизистых желез и кисты, возникшие на почве пороков развития (бронхиогенные, тиреоглоссальные, дермо-идные, эпидермоидные), реже — опухолевые (железистые, сосудистые), травматические и очень редко — паразитарные кисты. Ретенционные кисты делятся на кисты слюнных желез и кистевидное расширение выводных протоков. По локализации сле-

5. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы.

дует различать ретенционные кисты: 1) большой подъязычной слюнной железы; 2) малых подъязычных (слюнно-слизистых) желез; 3) поднижнечелюстных слюнных желез, а также кистоз-ное расширение их выводного протока.

Кисты большой подъязычной слюнной желе зы располагаются чаще в переднем отделе, на гребне подъязычного валика, реже в стороне от него, ближе к языку или внутренней поверхности нижней челюсти, а иногда рядом с уздечкой языка. Киста проявляется в виде мягкого безболезненного выбухания округлой формы, с гладкой поверхностью, синюшного или голубоватого цвета (рис. 5). Чаще кисты данной локализации встречаются у детей 4—5 лет, реже — в грудном возрасте.

Киста растет медленно. Увеличиваясь, она из подъязычной области может опускаться в подподбородочную или поднижнечелюстную, раздвигая или огибая челюстно-подъязычную мышцу. Эти кисты бывают различной величины — от еле заметных до 5 см в диаметре. Маленьким детям киста больших размеров мешает сосать и глотать, а иногда затрудняет дыхание. У детей старшего возраста нарушается речь. По мере роста кисты вниз выпячивание ее видно под подбородком или в поднижнечелюст-ной области. Ощупывание опухоли безболезненно, при этом четко определяется «зыбление».

Кисты большой подъязычной слюнной железы следует дифференцировать от лимфангиом (кистозно-кавернозная форма), гемангиом, дермоидных кист, врожденного расширения поднижнечелюстного протока. В неясных случаях пункция и цитологическое исследование пунктата позволяют установить правильный диагноз.

Выборметода лечения кист большой подъязычной слюнной

50

железы зависит от размеров образования и возраста ребенка: 1) небольшие кисты (диаметром до 1,5 см) устраняют путем цистэктомии. Эта операция, которую производят в поликлинике, особенно эффективна, если киста локализуется на гребне подъязычного валика; 2) при кистах среднего размера (диаметром до 5 см) требуются вмешательства типа цистотомии или удаление кисты вместе с подъязычной железой; 3) при кистах больших размеров (диаметром более 5 см) эффективной операцией является только цистэктомия с одномоментным удалением подъязычной слюнной железы. Оперативные вмешательства по поводу кист средних и больших размеров, особенно если планируют удалить их с подъязычной слюнной железой, проводят в стационарных условиях независимо от возраста ребенка.

Кисты малых подъязычных (слюнно-слизистых) ж ел е з могут локализоваться в переднем отделе подъязычного пространства и в других отделах этой области в виде небольшого выпуклого образования диаметром до 1 см, округлой формы, мягкой консистенции с гладкой голубоватой поверхностью. Именно эти кисты некоторые авторы выделяют как «ранулу» в отличие от кисты подъязычной слюнной железы.

Наилучшие отдаленные результаты лечения наблюдаются после полного вылущивания кисты.

Кисты передних язы чны х слюнных желез располагаются на нижней поверхности языка ближе к его кончику. Эти образования диаметром от 0,3—0,5 до 2—3 см, с гладкой поверхностью, округлой формы и мягкой консистенции иногда встречаются у грудных детей, затрудняясосание.

Лечение — цистэктомия, которая исключает рецидив образования.

Кисты и кистозное расширение выводного протока поднижнечелюстных желез возникают в результате травмы этой области и воспалительных заболеваний. Нередко кистозное расширение протока носит врожденный характер. Кисты чаще образуются в заднем отделе, а кистозное расширение протока бывает главным образом в передних отдеделах подъязычной области.

Киста или расширенный проток, располагаясь непосредственно под слизистой оболочкой подъязычной области, обусловливает клиническую картину, характерную для ретенционных кист этой локализации. Это образование лишь слегка приподнимает подъязычный валик, не придавая ^слизистой оболочке синюшного оттенка, как при кистах, описанных выше.

В ряде случаев при дифференциальной диагностике с другими кистозными образованиями подъязычной области, для того чтобы выбрать рациональный вид операции, проводят сиало-графию и цистографию.

Лечение: при изолированном расширении выводного протока поднижнечелюстной слюнной железы нужно произвести цистотомию, создавая новое устье протока.

5

Кроме перечисленных, в полости рт^ на

_„

реже — щек.^ Ретенционная киста слизистой оболочки полости рта "представляет собой полостное образование, возникающее в малых слюнных железах в результате закрытия их выводного протока и задержки секрета. Причиной образования таких кист являются ушибы при падении, прикусывайте губы, длительная микротравма аномалийно расположенным зубом или постоянное ущемление слизистой оболочки вследствие привычки прикусыва'ть губу. Клинически киста проявляется в виде синеватого, упругого на ощупь образования куполообразной формы диаметром 0,5—2 см, с четко очерченными краями. При нагноении содержимого кисты в клинической картине преобладают признаки острого воспаления.

Лечение ретенционных кист хирургическое — полное удаление железы вместе с капсулой во избежание рецидива.

Работая с детьми более 25 лет, мы не встречали ретенцконных кист поднижнечелюстной и околоушной слюнной желез. При дифференциальной диагностике (важное значение имеет анамнез заболевания — частые воспаления или увеличение новообразования в размерах) или гистологическом исследовании новообразования после его удаления во всех случаях были выявлены лимфангиомы поднижнечелюстной или околоушной области (см. раздел 2.5.5.1).

2.5. ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ РАЗЛИЧНЫХ АНАТОМИЧЕСКИХОБЛАСТЕЙ

2.5.1. Опухоли фибрознойткани

Большинство опухолей и опухолеподобных процессов, исходящих из фиброзной ткани, в детском возрасте встречаются в тканях полости рта и ротоглотки (см. раздел 2.3.2): фиброма плотная, фиброма мягкая, фиброматоз десен.

2.5.1.1.Фибромадесмопластическая

Десмопластическая фиброма (син.: десмоид, фиброма десмоидная, фиброма инвазивная, фиброма агрессивная)—соедини- тельнотканное новообразование, развивающееся из сухожильных-и фасци^льнснапоневротических структур; у дгтей характеризуется~быстрым инфильтративным ростом. Неинкапсулирована, способнапрорастать окружающие ее мышцы, интимно связана с окружающими мягкими тканями. Склонна к рецидивированию.

Макроскопически десмопластическая фиброма — плотная бугристая опухоль, не имеющая оболочки, на разрезе серого цвета. Микроскопически состоит из зрелых клеточных и волокнистых структур. Опухоль встречается редко. В нашей клинике оперированы 5 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 9 лет. У од-

ного ребенка опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка, у 2 детей — в поднижнечелюстном треугольнике и у 2

— на боковой поверхности шеи. Редкую локализацию десмопластических фибром в области шги у взрослых отмечают А. И.

Пачес (1971), Г. В. Фалилеев (1978), J. Masson и F, Soule (1966).

Главной особенностью десмопластических фибром Г. В. Фалилеев считает склонность к рецидивированию. Из 5 оперированных нами детей рецидивы опухоли возникли у мальчика 9 лет, у которого опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка. Десмонды не дают мгт-астадов_и относятся к опухолям местно-деструирующего роста. В^ачестве примера приводим одно из наблюдений.

Больная Д., 4 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома боковой поверхности шеи. Родители заметили опухоль за 5 мес до обращения в клинику. Опухоль овальной формы, с бугристой поверхностью, локализовалась в области левой кивательной мышцы, мягкие ткани над опухолью подвижны, вся поверхность опухоли, прилегающая к кивательной мышце, неподвижна. На операции установлено, что опухоль размером 7X4 см деревянистой плотности не имеет выраженной оболочки, инфильтрирована, прорастает в толщу мышцы и плотно прилегает к фасциальному сосудистому ложу шеи. Опухоль удалена полностью с частью кивательной мышцы, фасцией, покрывающей сосуды шеи, и частью яремной вены. Ребенок находился под наблюдением около 3 лет, рецидива не выявлено.

2.5.1.2. Фиброангиома основания черепа

В литературе эта опухоль известна также под названиями «ангиофиброма», «юношеская фиброма», «фиброма основания черепа», «ангиофиброма постназального пространства», «ангиофиброма носоглотки». Эта своеобразная морфологически доброкачественная опухоль, встречающаяся у детей и подростков, склонная к прорастанию окружающих тканей и проникновению в смежные жизненно важные области, отличается склонностью к рецидивированию и по своему клиническому течению напоминает злокачественное новообразование.

Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет наступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требует уточнения. Кроме того, особенности расположения и распространения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять выжидательную тактику.

Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в связи с особенностями клинического проявления ее в детском возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к которому впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика лечения.

В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радиологии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужско-

53

Т а б л и ц а 4

Распределениебольныхфиброангиомами основаниячерепаповозрасту

го пола) с гистологически верифицированным диагнозом фиброангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту представлено в табл. 4.

В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10—12 лет, из которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую терапию в клинику.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания — затруднение носового дыхания и появление слизистых вы-деле{шй- из-носа,-Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия. Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть первым проявлением заболевания, по поводу которого больные обращаются за врачебной помощью.

В зависимости от преимущественного направления роста опухоли выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базальный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа распространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую поверхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лабиринта. При своем развитии опухоль прорастает в основную пазуху, носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу, среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением гипофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального типа, захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости, прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, полость черепа.

Встоматологические клиники, как правило, поступают больные

сопухолями птеригомаксиллярного типа, основное направление

роста которых — вниз и вперед (рис. 6). Опухоль выполняет носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выполняет ее, оттесняет дно глазницы. Клинические симптомы: экзо-

6.

Фиброангиома основания черепа, проросшая в верхнюю челюсть и полостьноса,у больного 14 лет.

гфтальм, деформация наружной поверхности верхней челюсти, выбухание твердого неба, в отдельных случаях — оттеснение тканей мягкого неба в ротовую полость, полное отсутствие носового дыхания. Деформирующие и выбухающие участки верхней челюсти упругоподатливы при пальпации. При полном plfs^ рушении кости (атрофия вследствие сдавления) поверхность опухоли податлива, гладкая или несколько бугристая. Слизистая

оболочка носа и полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски с участками расширенных капилляров, отмечаются частые носовые кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое количество слизи с примесью крови.

Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангиофибром основания черепа (малосимптомное развитие в начальных стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь носового дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значительном распространении опухоли. При переходе опухоли до надгортанника возникает затруднение дыхания, что может привести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть необходимость в неотложной трахеостомии.

Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрессивный рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях

[Donald P. J., 1978].

Рентгенологическая картина . При анализе обзорных рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и боковых проекциях, можно определить степень разру-

55-

шения и деформации верхней челюсти, дна глазницы, носовой перегородки. Специальное дополнительное исследование проводят в трех проекциях: боковой с центрацией на область носоглотки, подбородочно-носовой с широко открытым ртом и задней аксиальной с последующей томографией, которая позволяет установить распространенность процесса.

У больных с фиброангиомой выявляют мягкотканные затемнения в области носоглотки. Мягкотканная тень с четким передним контуром у большинства больных занимает не только область носоглотки, но и распространяется книзу до уровня угла нижней челюсти. При росте кпереди опухоль проникает в полость носа, вначале закрывая лишь хоаны, в крылонебную ямку, смещая в дальнейшем заднюю стенку верхнечелюстной пазухи кпереди. Ортопантомограмма позволяет оценить состояние крылонебной и подвисочной ямок, крылонебного отростка основной кости и задней стенки верхнечелюстной пазухи. Иногда передний контур мягкотканной тени опухоли имеет крупнофестончатый характер.

При прорастании фиброангиомы в верхнечелюстную пазуху на рентгенограммах, выполненных в подбородочно-носовой проекции, определяется ее затемнение. При распространении опухоли в основную пазуху изображение ее нижней стенки вначале становится менее четким, а затем появляется мягкотканная тень, занимающая нижние отделы пазухи. При вовлечении в процесс клеток решетчатого лабиринта выявляют их затемнение.

Ангиографию проводят с целью определения прорастания опухоли в полость черепа и решения вопроса о проведении эндоваскулярного лечения (эмболизация). Более безопасным методом изучения распространенности процесса является компьютерная томография.

Анализ рентгенограмм свидетельствует о том, что фиброангиомы возникают в заднебоковых отделах полости носа — в месте прилежания крыла сошника к клиновидным отросткам небной кости и основанию крыловидных отростков клиновидной кости. В связи с этим мы предлагаем называть данное образование фиброангиомой постназального пространства.

Результаты клинико-рентгенологического обследования 127 детей и подростков, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствовали о наличии почти у всех распространенной опухоли, занимающей носоглотку и смежные анатомические области— пазуху основной кости, клетки решетчатого лабиринта, верхнечелюстную пазуху, глазницу, полость носа, ротоглотку. У 11 больных выявлены признаки распространения опухоли в полость черепа.

Гистологическое исследование. Длягистологического исследования производят инцизионную биопсию опухоли. Ткани опухоли иссекают или из полюса опухоли, выбухаю-щего из полости носа, или с передней ее поверхности в области

переходной складки слизистой оболочки верхнего преддверия рта. Инцизионная биопсия сопровождается умеренным или сильным кровотечением.

Богато васкуляризованная опухоль состоит из плотной соединительной ткани, эластических волокон и многочисленных гнезд незрелых соединительнотканных клеток. В перифериче-ских отделах выявляют большое количество сосудов эмбрио-нального типа. Встречаются сосуды на разных стадиях развития, многочисленные артериальные анастомозы, тонкостенные: венозные лакуны. Опухоль плохо инкапсулирована, имеет тонкую соединительнотканную оболочку, которая в местах прилегания к мышцам и слизистой оболочке не выявляется.

Хирургическое лечение. При обширных опухолях, радикальное удаление опухоли технически трудно выполнимо и сопровождается значительной кровопотерей. Обильное кровотечение при удалении опухоли возникает при выделении ее полюса, прилегающего к клиновидной кости и ее крыловидным отросткам

[Amedee R., Klaeyle D., Mann W., Geyer H., 1989].

Хирургический доступ у оперированных нами больных осуществлялся и через костное окно, образованное путем удаления передней поверхности верхнечелюстной кости и резекции альвеолярного отростка верхней челюсти (чаще от 3 до 7 последних зубов).

Опухоль сравнительно легко выделялась в области верхнечелюстной пазухи и полости носа, технически трудно — в задних и верхних отделах. У всех больных рану после операции тампонировали отжатым марлевым тампоном, смоченным линиментом синтомицина. У 5 оперированных рана со стороны полости рта была ушита наглухо, конец тампона выведен в полость носа. Дети находились под наблюдением в течение 1— 3 лет. Признаков повторного роста выявлено не было.

Наш клинический опыт позволяет считать хирургическое лечение этой группы больных нецелесообразным, так как оно заключается в выполнении уродующей операции и сопровождается значительной кровопотерей. После разработки методики лечения ангиофибром основания черепа у детей с помощью лучевой терапии на кафедре, руководимой проф. Ю. И. Воробьевым, мы полностью отказались от хирургического лечения данныхбольных.

Лучевая терапия. Противоречивое отношение к лучевой терапии юношеских фиброангиом объясняется ограниченными возможностями применяемых методик (ортовольтная рентгенотерапия, внутритканевая -у-терапия), тем, что проводится оценка лишь непосредственных результатов лечения, а также небольшим количеством наблюдений у каждого автора.

Опыт лечения 74 больных с морфологически верифицированными юношескими ангиофибромами основания черепа, начиная с 1963 г., позволяет нам рекомендовать следующую лечебную тактику [Воробьев Ю. И., Саранцева И. П., 1977].

У всех больных с распространенными фиброангиомами основания черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое лечение в виде дистанционной ^f-терапии. Курс такого лечения состоит из двух этапов: первый —20 Гр за 10 облучений с перерывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений. Дистанционную ^-терапию осуществляют с двух встречных околоушных боковых полей размером 6X6 или 5—6 см. В зону облучения обязательно должна быть включена исходная точка возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные,

.полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются ют таковых при облучении с больших полей (размером 6X8,

-8ХЮ см).

При клинико-рентгенологическом обследовании больных через 2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали прогрессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания, -а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о некотором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальнейшего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также

.пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более

•благоприятны в смысле снижения риска послелучевых ослож-

нений.

Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную методику лучевого лечения малыми полями с включением в зону лучевого воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфероидальный фрагмент и особенно нижний фрагмент опухоли, распространяющийся подчас до уровня Си—Сш, не включают в объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых

•тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются выраженность местных и общих лучевых реакций и риск послелучевых осложнений.

Размеры и расположение полей определяют у каждого больного индивидуально, а правильность центрации контролируют с помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координационной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля размером 3X4 или 5X5 см.

У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной инвазией опухоли проводят один курс дистанционной ^-терапии

•с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облучений в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызывающих клинические проявления, и возобновлении роста опухоли.

Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, подвергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 чело- -век срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов лечения больных этой группы в данной работе не проводится.

58

Таблица5

Результатылучевогоикомбинированноголеченияюношеских фиброангиомоснованиячерепа

* Один больной умер через 3 мес после лучевого лечения.

Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась методом выбора, а у 31 больного дистанционная "[-терапия проведена в комбинации с оперативным вмешательством. Распределение больных с учетом результатов лечения и сроков наблюдения представлено в табл. 5.

При оценке отдаленных результатов лечения установлено, что проведение запланированного предоперационного курса у 42 больных привело к практически полной регрессии опухоли, а у 3 больных с интракраниальным распространением опухоли после «самостоятельного» курса оказалось возможным оперативное вмешательство.

В связи с этим мы считаем рациональным отказ от первоначального определения «предоперационный» и «самостоятельный» курс, полагая, что при всех распространенных юношеских фиброангиомах основания черепа лечение следует начинать с лучевой терапии, а затем проводить динамическое наблюдение за регрессией опухоли и решать вопрос о дальнейшей тактике.

Попытка радикального оперативного вмешательства в качестве самостоятельного лечения в этих случаях, как правило, оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения, вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет больного от необходимости последующегооблучения.

Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучевому или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достигнуто полное и стойкое излечение, 16 больных практически здо-

59-

ровы, только при рентгенологическом исследовании у них определяется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клинических проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальнейшем наблюдении.

У 4 больных был обнаружен рецидив опухоли. К понятию «рецидив» мы относили случаи возобновления роста «остатка опухоли», так как истинного рецидивирования, т. е. появления опухоли после полного излечения, мы ни разу не наблюдали. При анализе причин рецидивирования выяснилось, что у всех. 4 больных отмечены вынужденные изменения методики лучевого лечения, а именно: у 2 больных суммарная очаговая доза была уменьшена соответственно до 30 и 35 Гр в связи с возникновением профузных кровотечений, один больной отказался от проведения второго этапа лечения, у одного больного был длительный (3,5 мес) перерыв между двумя этапами.

Всем больным с рецидивами произведено оперативное вмешательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный исход у одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время операции. У другого спустя 9 лет после лучевого ле-чения и последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли, которая при гистологическом исследовании оказалась ангиосаркомой; больной умер от кровотечения.

Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосар-кому редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией [Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует считать озлокачествление опухоли у наблюдавшегося нами больного следствием проведенной лучевой терапии, так как описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, которым не проводили облучение. Однако нельзя полностью исклю-, чить такую возможность, в связи с чем еще более возрастает необходимость дальнейшего совершенствования методов лучевой терапии.

На основании нашего опыта мы считаем возможным высказать свое мнение относительно оптимальной суммарной очаговой дозы. Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы (60—70 Гр), а также Е. L. Fraser и соавт., предлагавших использовать дозы 30—40 Гр, мы считаем, что суммарная очаговая доза должна быть не ниже 40 — 45 Гр. Мы ни у одного больного не наблюдали каких-либо нарушений развития костей лица или лучевых осложнений. Дистанционная ^-те-рапия (30—35 Гр за 10 облучений) у 45 больных с ангиофиб-ромой (из них 10 поступили с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет

[Briant F. D. R. et al., 1978].

При небольших размерах опухоли осуществляют оперативное вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верх-

60

нечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В случаях локализации опухоли в крылонебной ямке производят разрез по Веберу— Фергюссону.

2.5.2. Опухоли жировойткани

Различают доброкачественные (липома, ангиолипома, гибернома) и злокачественные (липосаркома) опухоли жировой ткани. В детском возрасте перечисленные опухоли встречаются крайне редко, иногда наблюдается липома.

Л и п о м а состоит из жировой ткани, имеет тонкую фасциальную оболочку, располагается в подкожной жировой клетчатке. Клинически липома проявляется увеличением объема мягких тканей лица на пораженном участке. При пальпации опухоль мягкая, пастозная, у детейпри хорошо выраженном слое подкожной жировой клетчатки трудно определить ее границы. Кожа над опухолью не изменена и с опухолью не спаяна.

У детей липому нужно дифференцировать от лимфангиомы и нейрофиброматоза в начальной стадии развития. У детей первых лет жизни (до 4—5 лет) дифференциальная диагностика крайне затруднена, так как, по нашим наблюдениям, в этом возрасте нейрофиброматоз гистологически не верифицируется и патоморфологи дают ошибочное заключение — «липома» (см.

2.5.7.3).

Иногда обнаруживают липомы, захватывающие обширные участки лица. Так, под нашим наблюдением находился мальчик 9 лет с липомой поднижнечелюстной области и боковой поверхности шеи. Опухоль была окружена выраженной тонкой фасциальной оболочкой, жировая ткань имела крупнодольчатое строение.

После оперативного удаления опухоли вместе с оболочкой рецидивы не возникают.

2.5.3. Опухоли мышечнойткани

Из гладких мышц: доброкачественные — лейомиома, ангиомиома (сосудистая лейомиома), эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома); злокачественные — лейомиосаркома.

Из поперечнополосатых мышц: доброкачественные — рабдомиома, злокачественные— рабдомиосаркома (эмбриональная, альвеолярная, полиморфная, смешанная — сочетающая признаки первых трех).

Доброкачественные лейомиомы и ангиомиомы возникают в челюстно-лицевой области у детей крайне редко (см. 2.3 и 2.6).

\/2.5.3.1. Рабдомиома

Рабдомиомы относятся к редко встречающимся опухолям. Так, к 1978 г. в литературе [Tanner N. S. В. et. al., 1978] было сообщено только о 27 больных с рабдомиомой, локализовавшей-

61