5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

остеоидной -ткани (рис. 63). Первоначально «вздутие» распространяется в вестибулярную, реже в язычную или небную сторону. При обширных поражениях в процесс довольно часто вовлекается альвеолярный отросток.

Определенной локализации в челюстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут встретиться как небольшие очаги, так и диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней челюсти и большой распространенности процесса могут возникать вторичные деформации

от сдавле-ния и нарушения функций близлежащих органов (затрудненное носовое дыхание, нарушение

обоняния и зрения, экзофтальм, хроническое воспаление и гипертрофия слизистой оболочки полости носа и т. д.).

Поражение нижней челюсти диффузное. Изолированного поражения головки ее не наблюдается. Функция нижней челюсти, как правило, не страдает. Очень редко ограничены движения нижней челюсти и открывание рта.

При пальпации определяется ограниченное, плотное выбухание с ровными или бугристыми краями, иногда с относительно четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненна.

Лабораторные исследования при фиброзной дисплазии не позволяют судить об изменении состава крови и мочи, нарушении фосфорно-кальциевого обмена, в том числе активности щелочной фосфатазы крови.

В ряде случаев происходит озлокачествление фиброзной дисплазии— развивается саркома. Озлокачествление описано как при моноссальной, так и при полиоссальной форме. Известны случаи озлокачествления фиброзной дисплазии лицевых костей у взрослых [Старенькова Г. В., 1963]. Т. П. Виноградова (1957), А. М. Вахуркина (1958), Б. М. Эйделыптейн (1964) и др. причиной озлокачествления считают рентгенотерапию, нерадикальные операции и др.

Рентгенологическая к а р т и н а участка поражения челюсти или других костей лица при фиброзной дисплазии чаще всего свидетельствует об очаговой или диффузной форме заболевания.

При очаговой форме рентгенологическая картина фиброзной дисплазии лицевых костей разнообразна. Характерно увеличе-

ние кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой местами истончен, но нигде не прерывается. Истонченные участки могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или косит трабекулярно-ячеиетьщ характер. Иногда эти изменения сочетаются. Ячеистый, рисунок на рентгенограмме образуется не за счет истинных кист, а вследствие неодинаковой плотности патологической ткани в области поражения. Рассасывания корней зубов в очаге поражения не отмечено. Периостальные наслоения, как правило, отсутствуют.

Диффузные формы также характеризуются разрежением, но границы поражения расплывчаты. Окружающая их костная ткань порозна и имеет как бы пятнистый или «ватный» рису;-нок. Обращает на себя внимание сильное истончение кортикального слоя костной ткани челюсти. Внутренняя поверхность этого слоя фестончатая. При диффузном поражении тела и ветви нижней челюсти (в результате мышечной тяги и жевательной нагрузки) челюстная кость может деформироваться, принимая форму бумеранга. В одном случае при диффузной форме мы наблюдали периостальные наслоения, имитировавшие остеоген-ную саркому. Очаги просветления могут быть множественными, разделенными плотными костными перегородками, что придает структуре ячеистый вид.

Прогноз для жизни при монооссальной форме фиброзной дисплазии благоприятен, но неблагополучен в функциональнокосметическомотношении.

Значительно реже встречается полиоссальное поражение. Обычно наблюдается так называемая регионарная форма — поражение нескольких костей одной анатомической области. Принципиальной разницы между монооссальной и полиоссальной формой фиброзной дисплазии нет. Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляться при обследовании больного.

В нашей клинике наблюдалось 10 детей с полиоссальной фиброзной дисплазией (8 мальчиков и 2 девочки). В возрасте от 3 до 7 лет было 2, от 7 до 12 лет — 4, от 12 до 16 лет — 4 больных.

Своеобразную форму фиброзной дисплазии лицевого скелета представляет поражение при так называемом херувизме.

В 1959 г. нам впервые пришлось наблюдать у мальчика 12 лет поражение нижней челюсти, которое не соответствовалоклинической картине известных болезней челюстных костей. Заболевание выражалось в своеобразном изменении лица, появившемся вследствие симметричной деформации костной ткани а области обоих углов и ветвей нижней челюсти.

Заинтересовавшись этим заболеванием, мы нашли в литературе работы иностранных авторов с описанием так называемого херувизма, который одни авторы наблюдали в нескольких

поколениях одной семьи [Schweigl F., Haraszti A., 1959; Flet-cher S.,

1961], другие — у нескольких членов семьи [Waldron С., 1951; Seward I., Hankey I., 1957]. В иностранной литературе это страдание носит различные названия: семейная фиброзная дисплазия, семейные фиброзные опухоли челюстей, семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюстей. В отечественной литературе впервые этот патологический процесс описал А. А. Колесов в 1961 г.

Сообщения о херувизме имеются в работах В. А. Киселева (1968), В. С. Дмитриевой и соавт. (1968). В 1973 г. на основании изучения большого клинического материала (23 больных) херувизм как своеобразная форма фиброзной дисплазии челюстей был описан А. А. Колесовым, В. В. Паникаровским, В. В. Рогинским.

В отечественной и зарубежной литературе описано свыше 100 наблюдений своеобразного заболевания челюстей, более всего известного под названием херувизм. Предложенные различными авторами другие названия основывались на отдельных клинических и морфологических признаках этого заболевания и не утвердились в литературе.

Под нашим наблюдением находилось 30 детей с херувизмом в возрасте от 2 до 13 лет. Кроме того, этим заболеванием страдали 9 родителей. Семейно-наследственный характер заболевания выявляется при тщательном исследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. Болезнь передается от одного из родителей не всем детям, в потомстве могут быть здоровые дети. Поражение встречается в одном или многих поколениях. Половая избиратель-: ность в наследовании не отмечается.

Клиническая картина . Херувизм обнаружен только у детей. Для клинической картины характерно то, что болезнь проявляется не сразу после рождения ребенка, а значительно позже. До болезни дети ничем не отличаются от сверстников, имеют нормальный внешний вид.

Как отмечают F. Schweigl и A. Haraszti (1959), начало заболевания относится к 1,5—3 годам. В наших наблюдениях родители обнаруживали заболевание у детей чаще в возрасте от 2,5 до 7 лет. Очевидно, это связано с тем, что в начальной стадии болезнь прогрессирует незаметно для ребенка и окружающих. Кроме того, если у маленького ребенка лицо имеет округлую форму, это только радует родителей. Начало его, вероятнее всего, относится к эмбриональному периоду.

Один из характерных признаков болезни — симметричное искажение лица. При осмотре такого ребенка взгляд в первую очередь фиксируется на значительной припухлости обеих щек на уровне углов нижней челюсти. Чаще заболевание проявляется в области нижней челюсти. В отдельных случаях одинаково поражаются тело, углы и ветви нижней челюсти и верхняя челюсть. У таких больных лицо приобретает почти квадратную

форму. Указанные изменения в облике лица дали повод назвать болезнь херувизмом.

Больная Н., 5 лет. Впервые родители заметили симметричную припухлость в возрасте 2 лет. Бросается в глаза резкая припухлость обеих щек в области тела нижней челюсти. Кожа данной области бледная, эластичная, ясно выражена подкожная венозная сеть. В поднижнечелюстных областях безболезненно пальпируются 2—3 увеличенных лимфатических узла диаметром около 1,5 см. Рот открывается свободно. Слизистая оболочка рта бледно-розового цвета. Переходная складка с правой и левой стороны сглажена за счет выбухающих новообразований. Пальпация участков деформации безболезненна, консистенция плотноэластическая. Челюсть кажется вздутой, нижний край ее деформирован.

На ортопантомограмме нижней челюсти справа (рис. 64) в очаге поражения отмечается множество полостей различных размеров, разделенных перегородками. Нижний край тела челюсти в среднем отделе деформирован и истончен. Кость изменена на протяжении от III | зуба до шейки нижней челюсти. Картина левой половины челюсти напоминает описанную, но деформация ее выражена более резко.

Не всегда искажающая лицо симметрия развивается гармонично. В отдельных стадиях болезни преобладает более бурное развитие одной из сторон, наступает асимметрия лица, которая может маскировать поражение противоположной стороны челюсти. Более бурное развитие процесса на одной стороне челюсти может происходить в период полового созревания— от 10до16лет.

64.Херувизм.

а—больная Н., 5 лет; б — ортопантомограмма.

Течение херувизма безболезненное, но в отдельных случаях отмечаются боли, которые и побуждают больных обращаться за врачебной помощью. Очевидно, боли связаны также с периодом активации процесса. Они имеют интенсивный, ноющий двусторонний характер, и у больных создается впечатление, что болят зубы.

При объективном исследовании наряду с искажающей симметрией лица на протяжении от 4|4 или 6|6 зубов к ветвям можно пальпировать выбухающие образования, в переднем отделе отграниченные от здоровых участков кости. Эти образования неправильной купообразной формы с бугристой поверхностью. Они расположены на наружной поверхности кости челюсти; с язычной стороны изменений не наблюдается. Плотность образований не везде одинакова; наряду с плотными встречаются участки, более

податливые при пальпации.

Плотность патологических участков зависит от стадии процесса и возраста ребенка. В раннем возрасте эти образования более эластичны. В верхнем полюсе новообразования кортикальный слой иногда разрушен и через слизистую оболочку полости рта удается пальпировать мягкоэластические массы патологической ткани. В старшем возрасте консистенция очагов ста* новится более плотной, приобретая постепенно характер нормальной ткани. Пальпация очагов поражения обычно безболезненна, но иногда на отдельных участках отмечаются боли. Наряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдаются • нарушение

слизистой оболочки полости рта. В поднижнечелюст-чшх областях отмечается увеличение лимфатических узлов, которые подвижны и безболезненны при ощупывании.

Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5—7 лет. С наступлением половой зрелости процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию в патологических очагах челюстей. К 40 годам основные проявления заболевания исчезают. Обратное развитие процесса, вернее последующее развитие костной ткани в области патологического очага, может происходить самопроизвольно, без каких-либо лечебных мероприятий. Способность к самостоятельной регрессии хорошо демонстрируется на примере семьи Т.

Мать 40 лет в 1954 г. обратилась в клинику с ребенком 13 лет, у которого заболевание выражалось значительной деформации обоих углов нижней челюсти вследствие вздутия кости. По данным семейного анамнеза, у матери в 10—11 лет родители заметили такую же деформацию лица, которая активно усиливалась до 16—17 лет. После этого выбухание кости начало постепенно

уменьшаться и в возрастестарше20 лет стало незаметным.

Проведено рентгенологическое обследование ребенка и матери. У ребенка в области обоих углов и задних отделов тела челюсти выявлено раз-

режение кости, напоминающее поликистозное новообразование, а также значительное увеличение нижней челюсти в объеме. Произведена операция. Через6 лет при контрольном рентгенологическом исследовании наблюдалось почти полное восстановлениеструктуры костинижнейчелюсти.

Уматеривпереднихотделахветвейнижнейчелюстиимелисьочагиразрежения кости неправильной овальной формы с нечеткими бухтообраз-ными контурами. В венечномотросткеопределяласьокруглаяполостьсчеткими границами. Через6лет на контрольной рентгенограмме нижней челюсти, на месте бывших патологических очагов отчетливо была видна трабекулярно-петлистая кость, соответствующая нормальному строению углов, ветвей и венечных отростков нижней челюсти с обеихсторон.

При херувизме могут быть одновременно поражены обе челюсти. Лицо ребенка приобретает «надутый», маскообразный вид. Носогубные складки сглажены, мимика нарушена, сеть подкожных сосудов может быть несколько расширена. Кожные покровы легко смещаются и собираются в складку.

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами. Н. L. J affe (1958) причисляет к ним сочетания с гипертиреоидизмом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва и множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей.

В своей практике мы не встретили больных с подобными сочетаниями, но имели возможность наблюдать при херувизме у 2 больных пигментные пятна светло-коричневого цвета, у 3 — недоразвитие мужских половых органов, у одного — гиперэластичность суставных связок, у 2 — разрастания типа гигантоклеточного эпулиса на нижней челюсти. Аналогичные разрастания выявил W. Harris (1969) у больного с наследственным херувизмом.

Своеобразие рентгенологической к а р т и н ы при херувизме заключается в том, что на рентгенограммах правой и левой сторон челюсти наблюдаются множественные кистевидные просветления различных размеров и форм. На нижней челюсти они занимают область угла и ветви или захватывают также тело челюсти и подбородок. Кость вздута и истончена, но нигде не прерывается. Четкие ячеистые кистоподобные образования чередуются с грубыми, бесформенными костными трабекулами. С возрастом количество ячеек уменьшается и границы их становятся нечеткими. Рентгенологическая картина на одной стороне напоминает таковую на другой как по распространению процесса, так и по структуре. Отмечается частая ретенция постоянных зубов в очаге поражения или вблизи от него.

Рентгенограммы верхней челюсти менее характерны. На первый план также выступает двусторонность поражения. Патологическая тень проецируется на контуры верхнечелюстной пазухи. Последняя частично затемнена. Контуры затемнения неровные, слегка волнистые. Хорошо выражены ячейки разнообразной величины и формы. Наряду с ячеистыми образованиями определяются довольно крупные гомогенные очаги повышенной плотности.

247

Таким образом, херувизм представляет собой особую нозологическую форму дисплазии, характеризующуюся следующими основными чертами: четко выраженным семейно-насдедствен-ным характером страдания, симметричностью костных, поражений (обязательной для херувизма), нередко встречающимся'со-четанием двустороннего поражения верхней и .нижней челюстей^ типичной:;:яок"ал"йза1;__ией^оз:агой' (область ветви и телаТГйж'ней челюсти, переднебоковые отделы верхней челюсти), часто наблюдаемым поражением альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей, нарушением зубообразрванияг и "ПрорезБГванйя^зубов, дистопией, ретенцией, ранним выпадением;"~з56рв7~гйпоДентйёй;' особенностями "динамики заболевания (прогрессированйе ~до 9—12 лет, остановка к периоду полового созревания, полное исчезновение патологических очагов к концу четвертого десятилетия жизни). Своеобразие гистологической к а р т и н ы при херувизме заключается в том, что отмечаются разрастания фиброзной ткани (часто с явлениями миксоматоза) и довольно выраженной остеокластической реакцией. Совокупность перечисленных особенностей свойственна только херувизму и не присуща ни одной другой форме патологии.

По нашему мнению, херувизм представляет собой порок развития челюстных костей и является дисплазией, сопровождающейся нарушением формирования мезодермальных структур, а также вовлечением в процесс дериватов эктодермы. Характерная особенность херувизма—активное костеобразование в патологических очагах челюстей, заканчивающееся построением нормальной кости. В дальнейшем основным проявлением клинической картины заболевания служат последствия нарушения зубообразования: адентия, ретенция зубов, дистопия и раннее выпадение зубов.

В своей практике мы имели возможность наблюдать так на-

зываемый синдром Олбрайта. D. McCune и Н. Bruch (1937), а

позже F. Ablright (1938) и др. описали у девочек синдром, заключающийся в сочетании раннего полового созревания с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разрежения костей скелета. Пигментация кожи выражается в виде мелких или крупных плоских пятен коричневого цвета. Чаще она односторонняя, бывает врожденной или появляется вскоре после рождения (рис. 65).

Костные поражения, нередко служащие причиной патологических переломов и деформаций, не связаны с нарушением обмена кальция и фосфора, а являются эмбриональным пороком превращения мезенхимы в костную ткань. Неоднородные участки разрежения кости псевдокистозного вида встречаются крайне редко.

В настоящее время большинство авторов рассматривают синдром Олбрайта как одну из форм фиброзной остеодисплазии, имеющую своеобразную клинико-рентгенологическую картину и сопровождающуюся эндокринными нарушениями. Из всех форм

248

65.СиндромОлбрайта.

Sol пбЛ„ЬЛ™ Ш лет; б-Деформация

-,е.—; ,-„„„„„,„„„ благо-

ПР" ЭТОЙ

развитие нормальное. Развитие молочных желез началось с 7 лет. Около 9 лет появились менструации и прорезались все постоянные зубы, кроме последних моляров, которые стали прорезываться через 5 лет. В возрасте 15 лет при случайном падении возник перелом правого бедра.

Объективно: больная повышенного питания. На левой половине лица выраженная пигментация в виде мелких пятнышек типа веснушек. На правой половине спины, поясницы и наружной стороне голени большие корич-левые пятна неправильной формы, не выступающие над поверхностью. Осо-

•бых деформаций тела отметить не удалось; наблюдается лишь незначительная асимметрия лица за счет припухлости левой половины верхней челюсти. В полости рта переходная складка на уровне 145678 зубов сглажена, выбухает за счет плотной безболезненной на ощупь опухоли. Зубы интакт-ны, с желтым отливом. На передней группе зубов верхней челюсти выраженные участки гипоплазии эмали.

Рентгенологически определяется картина множественного поражения

•скелета. Изолированные кистевидные участки просветления в левой теменной и затылочной костях. Заращение придаточных полостей носа. Сливающиеся, неправильной формы обширные очаги деструкции в нижней челюсти

•с резкой деформацией угла и ветви правой ее половины. Кистевидные разрежения в верхней половине правой бедренной кости. Такие же изменения в правой подвздошной кости. Гистологическое заключение: фиброзная ди-сплазия. При исследовании эндокринной системы и других органов и систем изменений не выявлено. Кровь и моча без особенностей. Содержание кальция и фосфора в сыворотке крови в пределах нормы.

Больная находилась под наблюдением 7 лет. Прогрессирования процесса не

отмечалось.

В данном наблюдении имели место множественное правостороннее поражение нижнего отдела скелета, двустороннее поражение верхней и нижней челюстей и левостороннее поражение костей черепа. Эти поражения скелета приходится дифференцировать от поражений, встречающихся при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и нейрофиброматозе Реклингхаузена.

Описываемая форма многокостной фиброзной дисплазии не всегда сочетается с пигментацией кожи и аномалиями эндокринной системы. Для этого синдрома наиболее характерно раннее половое развитие. Заболевание встречается у девочек и мальчиков. У девочек влагалищные кровотечения появляются в возрасте 4,5 мес, тогда как вторичные половые признаки — в 6 мес [Wilkins L., 1963J.

Однако по мере изучения фиброзной дисплазии появились сообщения о различных вариантах синдрома. Наряду с полиоссальными костными поражениями выявлялся один из внескелет-ных признаков — кожная пигментация или преждевременное половое созревание. В. Я. Шлапоберский и Ю. Я. Рабинович (1963) сообщили о 88 случаях синдрома Олбрайта, собранных в литературе до 1960 г. Классическая триада симптома отмечена у 41 больного. В остальных наблюдениях костные поражения сочетались с кожной пигментацией (у мужчин и женщин). .

Учитывая непостоянство полной триады симптомов, F. Alb-right (1974) высказался в пользу наименования болезни «поли-оссальная фиброзная дисплазия», более правильно отражающего сущность заболевания. В литературе стали появляться предложения обозначать формы заболевания, при которых отсутствует один из симптомов в триаде, как незаконченный, или «не-

250

полный», синдром Олбрайта. М.

В. Волков и Л. И. Самойлова (1973) полагают, что «неполный» синдром Олбрайта является связующим звеном между фиброзной остеодиспла-зией и его крайней степенью — «полным» синдромом. Причину раннего полового развития F. Albright (1938) связывает с врожденными аномалиями гипоталамуса.

При фиброзной дисплазии челюстей возможны варианты болезни — от появления небольших одиночных очагов до развития крупных множественных очагов и диффузных поражений всех лицевых костей. В литературе это описывается под названием костного леонтиаза, или костной львиности лица, наблю-

66.

Костная львиность лица, а — больной 10 лет; б— рентгенограмма костей черепа в боковой проекции.

давшейся нами у 2 больных 10 и 17 лет (рис. 66). Процесс возникает как в детском возрасте, так и у взрослых и имеет тенденцию к прогрессирова'нию. Прогноз неблагоприятный.

Макроскопическое исследование. При очаговой форме заболевания участок патологической ткани четко отграничен от окружающей кости и легко отделяется от прилежащей кости. На разрезе он имеет бледноватую с желтизной окраску и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями.

При диффузной форме наряду с плотной фиброзной тканью отмечаются обширные участки, напоминающие губчатую кость, индимно связанную с окружающей костной тканью. Нередко такие участки заполняют всю верхнечелюстную пазуху. Грани- , цы при диффузном поражении установить трудно, так как прилежащая кость на значительном протяжении пористая и мягкая. На распиле нижней челюсти можно обнаружить неравномерное истончение кортикального слоя и замещение губчатого слоя кости плотной белесовато-желтой тканью.

Как при очаговой и диффузной формах фиброзной дисплазии челюстей [Колесов A. A., 1968J, так и при фиброзной дисплазии других костей [Брайцев В. В., 1959; Вахуркина А. М., 1962; Виноградова Т. П., 1973] обнаруживаются одиночные кисты.

Микроскопическое исследование строения кости при фиброзной дисплазии позволяет условно различать морфологические разновидности этих образований в лицевых костях, каждая из которых имеет определенные особенности строения.

Первая разновидность (основная форма фиброзной дисплазии) характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек или причудливых переплетов, напоминающих структуру губчатой остеомы. По периферии примитивных костных балочек обычно расположена зона остеоидной ткани, окруженной остеобластами, происходящими из клеточноволокнистой ткани, что позволяет рассматривать эту опухоль как остеогенную, а не фиброзную.

Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую степень зрелости. В одних случаях она состоит из большого количества клеток с веретенообразными ядрами и малым количеством волокнистых структур. Клеточные элементы с веретенообразными ядрами расположены пучками или тяжами, идущими в различных направлениях. В других случаях при фиброзной дисплазии в клеточно-волокнистой основе преобладают волокнистые структуры, напоминающие фиброзную ткань. Клеточных элементов в этих случаях меньше, ядра клеток вытянутые, реже имеют веретенообразную форму. Среди клеточно-волокнистой ткани сохраняется непостоянное количество преимущественно мелких кровеносных сосудов. В отличие от веретенообразно-клеточной саркомы при этой разновидности фиброзной дисплазии нет атипизма и разнообразия форм клеточных элементов.

При второй разновидности (пролиферирующая фиброзная дисплазия) наряду с зонами примитивного построения костных балочек (зоны активного остеогенеза) на отдельных участках клетки расположены плотно. В ядрах клеток отмечаются умеренный полиморфизм и повышенная митотическая активность, что симулирует картину веретнообразно-клеточной саркомы.На других участках клеточные элементы располагаются рыхло, сохраняя связь с протоплазматическими отростками, а между ними накапливается слабобазофильное вещество, что имитирует картину миксосаркомы. Однако наличие типичных остеокластов с множественными округлыми мономорфными ядрами является основнымпоказателемдоброкачественнойприродыопухоли.

К третьей разновидности следует отнести так называемый херувизм (остеокластический вариант фиброзной дисплазии), при котором гистологическая картина свидетельствует о промежуточном положении между остеобластокластомой и фиброзной дисплазией челюстей. При этой разновидности в отличие от основной формы фиброзной дисплазии обнаруживается большое количество клеточных элементов — остеокластов, собранных в мелкиеиликрупныегруппы— узелки.

Таким образом, фиброзная дисплазия костей лица у детей характеризуется значительным многообразием гистологических структур, однако не выходящим за пределы множества гистологических вариантов, описываемых при поражении других отделов костной системыи челюстно-лицевойобласти у взрослых.

Вместе с тем у детей значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются так называемые пролиферирующие формы дисплазии, которые характеризуются превалированием в гистологической картине богатых клетками зон с повышенной митотической активностью. Последнее иногда создает существенные трудности при интерпретации микроскопической картины и требует более тщательногогистологическогоисследованиятканевогоматериала.

Диагностика монооссальной фиброзной дисплазии часто трудна, особенно если на рентгенограмме выявляется лишь один ограниченный очаг просветления округлой или овальной формы, который может быть принят за одонтогенную кисту, кистозную форму остеобластокластомы и адамантиному. В таких случаях

•во время операции обнаруживается не полость с жидким содержанием, а очаг разросшейся патологической остеогенной ткани. Остеобластокластомы челюстей нередко напоминают фиброзную дисплазию, особенно при кортикальном расположении. Чаще они локализуются в центре кости челюсти. Структура их более гомогенна или более порозна либо ячеиста и нетипична для дисплазии. На рентгенограмме остеобластокластома не имеет склеротическогоободка.

Подозрение на остеогенную саркому может возникнуть не только при диффузной, но и при очаговой форме фиброзной дисплазии. Этот страшный диагнозиногда очень трудно отверг-

253.

нуть не только клинически, но и гистологически при наличии в препаратах картины пролиферирующей фиброзной дисплазии.

Из других поражений фиброзную дисплазию могут напоминать очаги эозинофильной гранулемы. В таких случаях правильный диагноз устанавливается после гистологического исследования. Вследствие того что многие врачи незнакомы с так называемым херувизмом, его ошибочно принимают за другое более i известное заболевание: при клинико-рентгенологическом исследовании— за адамантиному, при гистологическом — за остео-бластокластому.

Диагностические ошибки обусловливают активное лечение, тогда как при херувизме в ряде случаев можно ограничиться наблюдением за больным, учитывая, что с возрастом болезнь принимает благоприятное течение вплоть до полного обратного развития патологических очагов в челюсти. В редких случаях, когда изменения лица угнетают больного, прибегают к щадящему оперативному вмешательству— устранению деформаций.

F. Schweigi и A. Haraszti (1959) дифференцируют херувизм от фиброзной дисплазии. Проанализировав свои наблюдения и расценив данный процесс как разновидность фиброзной дисплазии, мы не считаем целесообразным отмечать какие-либо различия между этими однотипными заболеваниями, так как при тех и других показания к хирургическому лечению и его особенности почти аналогичны.

В большинстве случаев возникает необходимость различать разновидности фиброзной дисплазии и остеобластокластому. Это связано с тем, что при остеобластокластомах челюстей показано оперативное вмешательство, а при херувизме во многих случаях можно ограничиться наблюдением за больным. Для предупреждения диагностических ошибок мы предлагаем учитывать следующие данные (табл. 8).

При полиоссальном поражении фиброзная дисплазия может быть принята за паратиреоидную остеодистрофию, при которой всегда обнаруживаются аденома паращитовидной железы и резкое нарушение фосфорного и кальциевого обмена, чего не наблюдается при фиброзной остеодисплазии. Важным дифферен- циально-диагностическим признаком считается и то, что при фиброзной дисплазии кости вне очагов поражения имеют нормальную структуру в отличие от паратиреоидной остеодистрофии, для которой характерно универсальное поражение скелета. Кроме того, поражение фиброзной дисплазией костей скелета нередко бывает односторонним.

В противоположность де^югщирующем_у_„остоду (болезньПеджета) фиброзная остеодисплазия~наблюдается чаще в детском или молодом возрасте. Рентгенологически при болезни Педжета отмечаются преимущественно явления гиперостоза, а при фиброзной остеодисплазии — истончение кортикального слоя, очаги просветлений.

__Внескелетные проявления, нередко сопутствующие фиброзной остеодисплазии (преждевременное

половое созревание, патологическая пигментация кожи и др.), при болезни Педжета и паратиреоидной остеодистрофии не наблюдаются.

Лечение. При фиброзной дисплазии челюстей лечение только хирургическое. Рентгенотерапия может вызвать озлока-чествление. При очаговой форме зона поражения подлежит оперативному удалению путем выскабливания с иссечением прилежащих участков кости челюсти. В случае диффузного поражения, когда нарушена четкость грщщц и не выражена оссифика-Ция, пораженный участок резедигщот.. При выраженной оссифи-

25S

адции патологического очага можно ограничиться корригирующей операцией. При так называемом херувизме к оперативному вмешательству следует прибегать только в тех случаях, когда изменения очертаний лица угнетают больного, или патологический очаг, прогрессивно увеличиваясь, вызывает функциональные расстройства. Прогноз и лечение при каждой форме должны быть строго индивидуализированы.

: 3.3.9.2.Эозинофильная гранулема

По классификации ВОЗ эозинофильная гранулема относится к группе хронических моноцитарных лейкозов и системных гистиоцитарных заболеваний. Эозинофильная гранулема рассматривается как более доброкачественное заболевание.

Эозинофильная гранулемакости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов. Этиология и патогенез болезни окончательно не выяснены. - Впервые эозинофильную гранулему описал Н. И. Тараты-нов в

1913 г. В 1941 г. L. Lichtenstein и Н. L. Jaffe сообщили о солитарном поражении кости с наличием большого количества эрзинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали заболевание эозинофильной гранулемой. В настоящее время этот термин наиболее распространен. В отечественной литературе используется также термин «болезнь Таратынова».

По материалам D. Wilner (1982), в 25% случаев в процесс вовлекаются кости черепа, в 20%—кости таза и около 1% — нижняя челюсть.

Общепризнано, что эозинофильная гранулема — болезнь детского возраста. Однако она может встречаться в любом возрасте. Мы наблюдали его у 9 больных 20—46 лет [Мигунов Б. И.,

Колесов A. A., 1959J, a I. Cathala, P. Auzepy (1952) —у десяти-

месячного ребенка. По данным М. В. Волкова (1962), эозино-

•фильная гранулема чаще встречается в возрасте 6 лет. По наблюдениям К. А. Москачевой и соавт. (1967), большинство детей заболевает в возрасте до 4 лет [Shaw, L., 1988].

Эозинофильная гранулема челюстных костей— сравнительно 'редкое заболевание. Часто на первый план выступает поражение пародонта и альвеолярного отростка. Среди 42 наблюдавшихся нами больных было 14 мальчиков и 28 девочек. По возрасту они распределялись следующим образом: от 1 года до 3, лет—15, от 3 до 7 лет — 20, от 7 до 12 лет — 3, от 12 до 16 лет — 4 больных. Возраст указан в день обращения родителей к нам. Начало заболевания относилось к более раннему возрасту.

Из находившихся под нашим наблюдением больных с эозинофильной гранулемой у 23 выявлено множественное поражение верхней и нижней челюсти или поражение челюстных костей в сочетании с поражением других костей черепа (теменная, лобная, височная), у2— поражениетрубчатыхкостей.

256

Клиническая к артина . Удетейпервымипризнаками заболевания служат своеобразные изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка. Характер этих проявлений зависит" от возраста ребенка, отсутствия или наличия зубов.

Изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка у грудных детей в период, предшествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения которой остаются незаживающие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, обладающие значительной подвижностью в результате разрушения их зоны роста патологическим процессом.

Описанные начальные изменения на слизистой оболочке альвеолярного отростка нередко диагностируются как язвенный стоматит. Появление зозинофильной гранулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает картину заболевания пародонта (гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов). Наряду с этим наблюдаются распространение эрозии и язв на прилегающие отделы слизистой оболочки, «секвестрация» зачатков постоянных зубов и лизис костной ткани. Особенностью эозинофильной гранулемы альвеолярного отростка является отсутствие плюстканей. Изменения в полости рта на ранних стадиях заболевания могут быть первыми единственными симптомами болезни.

У 3 наших больных очаг эозинофильной гранулемы локализовался в области угла и ветви нижней челюсти. У них эозинофильная гранулема протекала с симптомами костной опухоли (боли, быстрый рост, вздутие кости).

Рентгенологически определяются единичные или множественные очаги деструкции кости в области альвеолярного отростка, местами сливающиеся друг с другом. Контуры очагов деструкции довольно четкие, полициклические. Очаг деструкции может быть единичный или множественный. Иногда видна реакция надкостницы в виде линейного периостоза. Развитие заболевания вызывает деструкцию замыкающих кортикальных пластинок лунок и фолликулов. Отмечена резорбция верхушек корней зубов.

При локализации очага в толще нижней челюсти он рентгенологически может иметь вид поликистозного новообразования (рис. 67), напоминать костную полостную гемангиому.

При поражении костей свода черепа определяются округлой и овальной формы очаги деструкции костной ткани, реже неправильной формы с четкими контурами. Диаметр их варьирует от 0,8 до 4 см, реже до 6 см. Черепные швы не препятствуют распространению процесса с одной кости на другую.

Гистологическое исследование. Эозинофильная гранулема имеет довольно типичную морфологическую картину и состоит из полей ретикулярных клеток с бледно окрашиваю-

щимися округло-овальными ядрами, расположенными в центре, с довольно хорошо очерченной протоплазмой. Среди ретикулярных клеток диффузно или в виде групповых скоплений располагается большее или меньшее количество эозинофилов, нередко крупных; среди них имеются лишь отдельные ретикулярные клетки. Часто много зозинофи-лов располагается в прослойках между волокнами соединительной ткани. Между клетками гранулемы проходят мелкие кровеносные сосуды, большей частью капиллярного типа с набухшим эндотелием (рис. 68).

Диагностика эозинофильной гранулемы значительно затруднена, так как клиническая и рентгенологическая картина

не имеет характерных особенностей, присущих только этому заболеванию.

Дифференцировать эозинофильную гранулему необходимо прежде всего от ксантоматоза. Наибольшее практическое значение в плане дифференциальной диагностики имеют воспалительные процессы — атипичные формы остеомиелита, периостит, все кистозные поражения, особенно одонтогенные кисты, а из истинных опухолей — саркома Юин-га, остеогенная саркома, солитарные и множественные метастатические опухоли челюстных костей. Чем моложе ребенок, тем более картина эозинофильной гранулемы отклоняется от обычной и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности. Окончательный диагноз базируется на данных кли-нико- рентгенологического и морфологического исследований. - . Лечение эозинофильной гранулемы преимущественно хирургическое. Рентгенотерапия используется как вспомогательный метод, хотя может иметь и самостоятельное значение. Рентгенотерапия рекомендуется большинством авторов в тех случаях, когда патологические очаги недоступны или труднодоступны для оперативного вмешательства.

Взависимости от общего их состояния, возраста, локализации

истепени распространения процесса мы проводили лечение различными методами. Основным было оперативное вмешательство, осуществленное у 30 детей в виде выскабливания. В 4 случаях единственным методом лечения была рентгенотерапия.

хирургическое и химиотерапия) —в 5 случаях.

Уменьшение размеров мягкотканной части образования от мечается в процессе лучевой терапии. Репарация костной струк туры происходит постепенно. В благоприятных случаях полное восстановление имеет место через год после окончания курса

Прогноз зависит от распространенности процесса. При одиночных очагах деструкции костной ткани он благоприятный при множественных— болеепессимистичный.

Ряд исследователей, основываясь на сходстве микроскопического строения очагов поражения при всех трех процессах и на описаниях перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хен-Да

—Шюллера —Крисчена, относят эозинофильную гранулему к разновидности ретикулогистиоцитозов типа болезни Хенда— Шюллера — Крисчена и Леттера — Зиве.

3.4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНЫХКОСТЕЙ УДЕТЕЙ

Распознавание опухолей и опухолеподобных процессов проводится по следующей схеме:

1) дифференциация от продуктивных форм воспалительных

•фоцессов (одонтогенных и посттравматических) и их исходов;

17*

259

2)дифференциация доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов от злокачественных опухолей;

3)дифференциация одной формы доброкачественной опухоли от других, сходных по клинико-рентгенологическому проявлению,

или одной формы злокачественной опухоли от другой.

При этом следует помнить, что одинаковые по патогенезу процессы на верхней и нижней челюстях у детей имеют различную клинико-рентгенологическую симптоматику.

Диагностика новообразований лицевого скелета на каждом этапе является сложным процессом, так как далеко не всегда при клиническом и рентгенологическом обследовании ребенка можно выявить симптомы, патогномоничные для какого-либо одного заболевания.

Продуктивные костные воспалительные заболевания трудно отличить от опухолей. Повод к дифференциальной диагностике могут дать хронический периостит, продуктивные формы хронического остеомиелита, первично-костный актиномикоз, гиперо-стоз как исход хронического продуктивного остеомиелита и оссифицирующий миозит. Необходимость дифференциальной диагностики чаще возникает при локализации патологического очага в нижней челюсти, что обусловлено особой направленностью морфологических и физиологических процессов, протекающих в этой кости в период ее активного роста.

Источником развития хронического оссифицирующего периостита обычно служат молочные моляры с очагами хронического воспаления в периодонте. В этих случаях клинически заболевание выражается в утолщении наружной поверхности кости в пределах «причинного» зуба.

Утолщение имеет округлую форму, четко выраженную плотность, мало болезненно при пальпации. Хронический периостит дифференцируют в первую очередь от костной воспалительной кисты. На рентгенограммах тела нижней челюсти в боковой проекции и проекции «вприкус» видно слоистое построение молодой кости в форме продольных полос различной плотности. В периодонте пораженного зуба выявляется хронический гранулирующий периодонтит. Клинико-рентгенологическая диагностика этого заболевания редко представляет трудности.

При первично-хроническом продуктивном остеомиелите нижней челюсти клинические проявления воспаления могут отсутствовать или быть слабо и нечетко выраженными. Причиной развития первично-хронического продуктивного остеомиелита может быть хронический периодонтит (чаще молочных или постоянных моляров), костный актиномикоз или ушиб кости. Во всех случаях ведущим клиническим симптомом является утолщение тела, угла и ветви челюсти, что заставляет дифференцировать заболевание от опухоли. Ранее продуктивные формы хронического остеомиелита рассматривались в группе фиброзных остеодистрофий и обозначались термином «фиброзный остит».

260

ЧелЮСТИ-гиперпластиче. --

сртопантомограмма больной П., 12 лет; б- рентгенограмма больного Б., 13 лет.

Рентгенологическое исследование челюсти позволяет выявить

заболевания редко встречается иррегулярное построение кости