5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

вает повреждающее действие на окружающие ткани и весь

•организм в целом. В зависимости от этого различают радиочувствительные, умеренно радиочувствительные, радиорезистент-ные и умеренно резистентные опухоли.

Радиочувствительность — реакция опухоли (регрессия или устойчивость) на проводимое облучение. К радиочувствительным относятся опухоли, которые в процессе облучения быстро уменьшаются в объеме. С помощью облучения удается добиться обратного развития таких новообразований без существенного повреждения окружающих тканей. При лечении же радиорезистентных опухолей требуется подведение доз, вызывающих значительные изменения в здоровых тканях.

Для проведения лучевой терапии используют различные виды ионизирующих излучений — рентгеновское, f- и ^-излучение, тормозные излучения, электроны, нейтроны, протоны, я-мезоны.

Различают редкоионизирующие (электроны, квантовые виды) и плотноионизирующие (протоны, нейтроны, я-мезоны) излучения. Плотноионизирующие излучения по сравнению с квантовыми обладают рядом преимуществ: 1) биологический эффект меньше зависит от содержания кислорода в тканях; 2) радиочувствительность тканей мало зависит от стадии клеточного цикла; 3) повреждение нормальных клеток вследствие воздействия сублетальных доз менее выражено.

Лучистую энергию подводят к патологическому очагу наружным или внутритканевым способом. Расстояние от источника излучения до поверхности (РИП) влияет на величину относительной глубинной дозы, которая с увеличением РИП возрастает. Короткодистантные методы (РИП от нескольких миллиметров до 5 см) используют при поверхностно расположенных новообразованиях, длиннодистантные (РИП от десятков сантиметров до 150 см)—при глубоколежащих опухолях. Выбор метода лучевой терапии обусловлен локализацией, размерами и топографоанатомическим расположением опухоли. В отдельных случаях применяют короткодистантную (близкофокусную) рентгенотерапию с напряжением генерирования 60—100 кВ.

Радикальный курс или дистанционную -у-терапию с паллиативной целью проводят с учетом состояния больного, локализации, стадии и гистологического строения опухоли. Радикальный курс является тяжелой нагрузкой на организм больного, поэтому следует прогнозировать тяжесть местных и общих лучевых реакций и возможные осложнения. Суммарная очаговая доза у детей составляет 55—60 Гр, так как толерантность нормальных тканей не позволяет подвести более высокую дозу.

Важно определить объем облучаемых тканей, наметить тактику лечения первичного очага. Ввиду особенностей локализации многих новообразований челюстно-лицевой области (альвеолярная часть нижней челюсти, язык, дно полости рта, .область ротоглотки) при использовании дистанционных методов облучения первичного очага в объем лучевого воздействия

22

включают и первый барьер регионарных лимфатических узлов при их поражении, но не с профилактической целью.

Лучевую терапию с паллиативной целью проводят у больных с распространенным опухолевым процессом при отсутствии шансов на излечение или когда общее состояние больного не позволяет провести радикальный курс. Паллиативный эффект обеспечивает поглощенная доза, составляющая 75% от очаговой дозы, применяемой при проведении радикального курса. Критерием эффективности курса является устранение болей, прекращение кровотечения из опухоли, уменьшение ее объема, восстановление дыхания и глотания, улучшение общего состояния.

Комбинация с хирургическим вмешательством включает предоперационное или послеоперационное облучение, а иногда и то, и другое. Под влиянием предоперационного облучения происходит гибель наиболее радиочувствительных клеток, уменьшаются размеры опухоли, облитерируются мелкие кровеносные и лимфатические сосуды, в результате чего уменьшается опасность возникновения послеоперационных рецидивов и метастазов. Послеоперационное облучение проводят через 2—3 нед при нерадикальном удалении опухоли, нарушении условий абласти-ки («кускование» опухоли во время операции), анапластических и малодифференцированных опухолях.

Основой планирования лучевого лечения является выбор режима фракционирования дозы во времени, включая разовую дозу, интервал между облучениями и величину поглощенной суммарной дозы. Дифференцированный выбор вариантов фракционирования расширяет возможности лучевого лечения, снижает выраженность местных и общих реакций, опасность развития послелучевых осложнений.

Величина суммарной поглощенной дозы, толерантной для соединительной ткани и кожи, в значительной степени зависит от распределения ее во времени — от особенностей фракционирования дозы. Доза, толерантная для соединительной ткани, соответствует 1800 ret, а ВДФ (время — доза — фракционирование) принимается за 100. При определении величины суммарной дозы вводят поправку на возраст ребенка. Следует учесть, что созревание различных тканей, включаемых в объем облучения, происходит неодинаково. Наиболее выраженные лучевые повреждения возникают в растущих и развивающихся системах, органах и тканях. По данным ВОЗ (1983), порог лучевого повреждения ростковых зон костей составляет 300 ret для детей до 1 года, 800 ret — от 1 года до 2 лет и 1000 'ret — старше 2 лет.

Зубы нижней челюсти, включаемые в объем интенсивного лучевого воздействия, в которых могут развиться пульпит и периодонтит, после облучения удаляют. При планировании внутриполостной лучевой терапии (рентгенотерапия, аппликационный метод) иногда возникает необходимость удалить один или несколько интактных зубов.

23

Показания к удалению зубов верхней челюсти менее строгие, так как лучевой остеомиелит этой локализации встречается редко. При комбинированном лечении удалению подлежат только корни зубов. Острые края зубов должны быть сглажены.

Перевязку наружных сонных артерий перед лучевой терапией производят только у больных с острыми кровотечениями и повторяющимися кровотечениями из опухоли, вызывающими анемизацию.

Во время лечения проводят мероприятия с целью предупреждения лучевых осложнений, снижения местных и общих реакций, поддержания общего состояния. При уменьшении количества лейкоцитов до 20-109/л, а тромбоцитов до 100-109/л лучевая терапия должна быть приостановлена.

Между зубами и слизистой оболочкой щеки помещают смоченные новокаином или вазелиновым маслом марлевые тампоны, что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на прилежащие отделы слизистой оболочки щеки за счет вторичного излучения.

Утром, после еды и на ночь рекомендуется промывать и полоскать полость рта теплыми щелочными растворами (минеральные воды, раствор — одна чайная ложка пищевой соды и половина чайной ложки соли на 1 л воды), теплой кипяченой водой и 1% раствором новокаина. Слизистую оболочку полости рта обрабатывают жирами (несоленое сливочное, подсолнечное, оливковое, облепиховое масло, 1 % раствор цитраля на персиковом масле), назначают жидкую пищу.

Общие мероприятия с учетом показаний сводятся к назначению антибиотиков, витаминов, обезболивающих препаратов, переливанию крови, гемостимулирующей терапии и пр. Физиотерапевтические процедуры на подлежащие облучению участки применять нельзя, поскольку они повышают чувствительность кожи к его воздействию.

В процессе лучевой терапии в зону облучения включают также здоровые органы и ткани, в которых могут возникнуть реакции и повреждения. Уже при дозе 10 Гр (разовая доза 2 Гр) при включении в объем облучения околоушных слюнных желез и корня языка выявляются эритема слизистой оболочки, сухость в полости рта и нарушение вкусовых ощущений. При увеличении дозы изменения в полости рта усиливаются. Так, при дозах 40—50 Гр островковый эпителиит проявляется в виде участков, покрытых белесовато-серым налетом, на отечной, сухой, гиперемированной слизистой оболочке ярко-красного цвета. Слияние отдельных островков приводит к диффузному эпите-лииту. Вследствие возникновения болей затруднены движение языка, речь, глотание и прием пищи. Повышается температура тела и ухудшается общее состояние ребенка. Поднижнечелюст-ные и шейные лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными.

Радиочувствительность различных отделов слизистой оболочки неодинакова: наиболее чувствительна слизистая оболочка

ротоглотки (зона задней стенки глотки, небных дужек, мягкого неба), где возникают более выраженные реакции с длительным течением.

Снижение вкусовых ощущений происходит уже при дозе 2,4 Гр и достигает максимума при 30 Гр. Нормализация их начинается через 20—60 дней после окончания курса лучевой терапии, а через 60—120 дней вкусовые ощущения почти полностью восстанавливаются. Кожа лица сравнительно толерант-на к действию радиации, наиболее выраженные реакции наблюдаются в заушных областях.

С целью профилактики и лечения местных лучевых реакций применяют различные мази, эмульсии (бальзам Шостаковского, экстракт алоэ, облепиховое масло, рибофлавин и др.). Для очищения поверхности кожи при мокнущих эпидермитах используются повязки с гипертоническим раствором хлорида натрия и сульфата магния. При инфицировании применяют эмульсии с антибиотиками. При эпителиите слизистой оболочки полости рта с болевым симптомом назначают аппликации 2% раствором новокаина и анестезина с глицерином перед едой.

^НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХТКАНЕЙ ПОЛОСТИ РТА, ЛИЦА, ШЕИ

2.1. ПРИНЦИППОСТРОЕНИЯ МЕЖДУНАРОДНОЙКЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙМЯГКИХТКАНЕЙ

Согласно МГКО (серия № 3), «мягкими тканями обозначаются .все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих «специфические органы и внутренности. К ним также относятся иейроэктодермальные ткани периферической и автономной нервной системы».

МеждународнаягистологическаяклассификацияВОЗ

(серия № 3)

1.Опухоли иопухолеподобныепоражения фибрознойткани..2. Опухолижировойткани. 3.Опухолимышечнойткани.

•$. Опухолииопухолеподобныепоражениякровеносныхсосудов. •5.Опухолииопухолеподобныепоражениялимфатическихсосудов. •6.Опухолисиновиальнойткани.

7.Опухолимезентериальнойткани.

8.Опухолииопухолеподобные пораженияпериферическихнервов.

9.Опухолисимпатическихганглиев.

10.Опухоли, исходящие из параганглиальныхструктур.

11.Плюропотенциальныемезенхимальныеопухоли./12. Опухоли рудиментарных эмбриональных структур (хордома). VJ.3. Опухоли возможногоэкстрагонадногозародышевогопроцесса.

14.Опухолиспорного илинеясного гистогенеза.

Из перечисленных групп опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей ниже будут описаны 1—6-я, 8-я я 14- я. Опухоли, входящие в остальные группы, встречаются чрезвычайно редко и представляют научный и практический интерес как редкие, трудно диагностируемые новообразования.

2.2.КЛИНИЧЕСКАЯХАРАКТЕРИСТИКАИДИАГНОСТИКА НОВООБРАЗОВАНИЙ МЯГКИХТКАНЕЙЛИЦАИШЕИ

Большое значение в диагностике новообразований мягких тканей лица и шеи имеют правильная интерпретация жалоб •больных и анализ данных анамнеза. При клиническом обследовании ребенка на этом первом этапе контактирования врача с вольным важно установить спокойные и доброжелательные

26

отношения с его родителями, родственниками либо самими детьми старшего возраста. Особенно велико значение первого контакта с теми больными, которые до этого уже обследовались (порой без ожидаемого результата) в нескольких лечебны* учреждениях, имеют на руках множество медицинских документов, выслушали противоречивые заключения или рекомендации врачей.

При анализе данных анамнеза особое внимание следует обратить на время появления первых симптомов. ,\Мн_огие сосудистые новообразования, дермоиды, увеличение объема одной половины лица при нейрофиброматозе, миобластома языка являются врожденными и обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Необходимо обратить внимание на сочетание ряда новообразований с пороками развития: врожденной катарактой, короткой уздечкой языка, расщеплением кончика языка, нарушением формообразования языка, анкилоглоссией, нарушением развития конечностей и деятельности органов внутренней секреции, врожденным пороком сердца и др.

При анализе жалоб и данных анамнеза следует установить длительность заболевания, наличие болевого синдрома, кровотечения из новообразования, характер роста, периодическое появление признаков воспаления, нарушение движений нижней челюсти и др. Перечисленные симптомы приобретают особенно важное значение при диагностике мягкотканных новообразований,

При изучении анамнеза врач обращает внимание на возможность передачи заболевания по наследству от родителей или по какой-либо линии от родственников. Из мягкотканных новообразований передаются по наследству гемангиома, телеангиэктазии, нейрофиброматоз. В справочниках по наследственным заболеваниям [Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972] нейрофиброматоз занимает видное место, описаны обширные родословные больных с этим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантномутипу.

Быстрый рост новообразования в детском возрасте должен настораживать врача, однако он не всегда свидетельствует о злокачественной природе опухоли. Сосудистые новообразования, особенно кавернозные гемангиомы, растут вместе с ребенком, наиболее интенсивный рост отмечается в первые 2 мес жизни и в возрасте 5—7 лет. Ограниченные поверхностные гемангиомы, наоборот, способны к спонтанной и полной регрессии в первые 3 года жизни.

27

Анамнез не будет полным без учета общего состояния больного. Важно также располагать данными о результатах предыдущих исследований и проведенном лечении. Физиотерапевтические процедуры не показаны при опухолях, потому что приводят к обострению процесса и значительно изменяют клиническую картину. Лучевое лечение также влияет на развитие новообразований челюстно-лицевой области. Каким бы ни был патологический процесс, необходима оценкалечениявдинамике.

Определенную ценность в диагностике имеет возраст ребенка. Так, в младенческом возрасте чаще встречаются гемангио-мы, лимфангиомы, дермоиды, миобластомы, а в более старшем возрасте

— опухоли челюстных костей, хотя не исключено их обнаружение в возрасте 3—4 лет — в период наиболее активного роста костей и тканей лица.

Внешний осмотр кожи лица, шеи и полости рта при некоторых новообразованиях позволяет получить важные диагностические сведения. Так, при _гемангиомах лица кожа в пределах патологического очага имеет окраску от ярко-розовой до багровокрасной с синюшным оттенком.

Телеангиэктазии в виде пятен или полос неправильной формы и разлйчнои^величины обнаруживают почти у 50% новорожденных. Они локализуются чаще всего на лбу, в области бровей или верхней губы. У детей 5—10 лет на коже лица наиболее часто встречаются пигментные невусы в виде пятен различной величины и формы бурого, коричневого или черного цвета. Иногда их обнаруживают и на слизистой оболочке рта. В надбровной области, у наружного угла глаза или у корня носа образуются дермоидные кисты. Нарушение конфигурации лица может отмечаться при сосудистых опухолях больших слюнных желез, эмбриональных кистах, нейрофиброматозе, а также ряде других заболеваний неопухолевой природы.

Осмотр полости рта складывается из осмотра зубов, десне-вых сосочков, слизистой оболочки, языка. Осматривают также ротоглотку. Локализация новообразований в полости рта также имеет определенное диагностическое значение: под слизистой оболочкой альвеолярного отростка в грудном возрасте часто выявляют доброкачественные миобластомы (зернисто-клеточ-ная миобластома). В области корня языка обнаруживают фибромы, фиброаденомы, которые следует дифференцировать от эмбриональных остатков щитовидной железы или ее основной массы. В мышцах боковой поверхности языка локализуются рабдомиомы. В языке могут развиваться и злокачественные опухоли— ангиосаркома, рабдомиосаркома и др. На границе твердого и мягкого неба, в толще околоушной слюнной железы возникают опухоли слюнных желез, на слизистой оболочке красной каймы губ

— гемангиомы, ретенционные кисты, папил-ломы и др. Нередко на слизистой оболочке щеки по линии смыкания зубов обнаруживают фибромы и папилломы.

При осмотре слизистой оболочки следует определить степень и характер ее изменений. Так, например, образующиеся на ней одиночные язвы могут быть разнообразного происхождения, в частности являться следствием изъязвления или распада опухоли. В этих случаях необходимо уточнить, какого происхождения язва (пролежневая, сифилитическая, туберкулезная и др.).

Нарушение расположения зубов часто возникает при опухолях мягких тканей рта вследствие давления их на зубы и альвеолярный отросток. Чаще всего это наблюдается при гемангиомах и лимфангиомах. Ограничение движений нижней челюсти, болезненное открывание рта и другие функциональные нарушения— более поздние клинические признаки опухолевого поражения крылочелюстных пространств и околоушно-жевательной области.

Пальпация очага поражения позволяет уточнить консистенцию, характер поверхности, границы новообразования и его отношение к окружающим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность. Производят бимануальную пальпацию мягких тканей лица и органов полости рта. Мягкая тестоватая консистенция опухоли, а также «зыбление» мягких тканей над ней скорее свидетельствуют о некостном ее происхождении или воспалительном характере заболевания. Наличие пульсации в толще опухоли указывает на то, что опухоль обильно снабжена кровеносными сосудами.

Пальпация лимфатических узлов позволяет установить степень их увеличения, болезненность, подвижность, консистенцию и связь с окружающими мягкими тканями. Увеличение, а иногда и болезненность регионарных лимфатических узлов, наблюдающиеся при росте опухоли, могут наводить на мысль об их поражении метастазами.

На основании клинических данных врач должен установить предварительный диагноз заболевания, решить вопрос о его злокачественности и определить тактику лечебных мероприятий. Установить точный диагноз можно лишь с помощью патоморфологического исследования. Особое значение имеет инцизионная и пункционная биопсия. Однако при диагностике гемобластозов по материалу, полученному при пункции, трудно отличить гиперпластические процессы от опухолевых поражений. В этих случаях предпочтительнее инцизионная биопсия с удалением одного или нескольких лимфатических узлов.

В последние годы большинство авторов опровергают установившееся мнение об опасности биопсии. Предполагаемый теоретический риск биопсии минимален, а ценность ее в установлении достоверного диагноза несомненна. Биопсию опухоли у ребенка должен производить детский хирург-стоматолог в специализированномстационаре.

В связи со склонностью организма детей к различным опухолеподобным гиперплазиям, большим сходством эмбриональных тканей с бластоматозными, а также характерным для де-

тей своеобразным морфологическим сходством некоторых злокачественных и доброкачественных опухолей нередко возникают большие трудности при проведении патологоанатомического исследования.

Окончательный диагноз устанавливают после сопоставления и анализа жалоб больного, данных анамнеза, результатов осмотра и диагностических исследований (рентгенография, пункция, биопсия и др.), оценки возраста и общего состояния ребенка.

При решении вопроса о лечении учитывают локализацию и гистологический тип новообразования, клиническое течение заболевания, возраст и общее состояние ребенка. Основным методом лечения доброкачественных опухолей является хирургическое вмешательство. Лучевую и химиотерапию применяют как самостоятельный вид лечения либо в комбинации с хирургическим вмешательством или комплексно, главным образом при злокачественных опухолях. Однако в настоящее время разработана и с успехом применяется методика лучевой терапии при сосудистых доброкачественных новообразованиях (гемангиомы,. фиброангиома носоглотки). Показанием к ее проведению служат обширные быстро растущие опухоли.

Выбор метода лечения и места его проведения (в поликлинике, стационаре или специализированном онкологическом отделении) определяется характером, распространенностью и локализацией патологического процесса, клиническим течением заболевания, возрастом и индивидуальными особенностями ребенка, а также объемом и методикой хирургического вмешательства и особенностями анестезиологического пособия.

Лечение ограниченных новообразований мягких тканей полости рта (папилломы, ретенционные кисты, фибромы) у детей дошкольного и школьного возраста проводят, как правило, в- хирургическомотделенииполиклиники.

Хирургическое вмешательство у детей с целью удаления опухолей мягких тканей производится в стационаре, как правило, под общим обезболиванием. Только новообразования слизистой оболочки рта и кожи лица небольших размеров удаляют под местной анестезией (в поликлинике).

При осуществлении хирургического вмешательства по поводу опухолей необходимо соблюдать два важнейших условия. Главное из них — радикальность операции, масштаб которой заранее должен быть продуман. Частичное иссечение злокачественных, а также и большинства доброкачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли в более быстром темпе, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Полное удаление обширных опухолей мягких тканей у детей грудного возраста и первых лет жизни — сложная, длительная операция, которую планируют и выполняют совместно хирург и анестезиолог. Значительные технические трудности

возникают при удалении обширных кистозно-кавернозных лимфангиом шеи и опухолей, занимающих глубокие анатомическиепространства: крылочелюстное, окологлоточное, подвисочную-ямку. Нередко верхний полюс обширных опухолей этой локализации располагается на костях основания черепа (клиновидная кость).

Важно также обязательно провести гистологическое исследование всех удаленных опухолей, даже если на основании их клинических проявлений и макроскопического вида не возникаег сомнений в их доброкачественности.

2.3. ОПУХОЛИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА И РОТОГЛОТКИ

В МГКО ВОЗ (серия № 4) включены все структурные варианты новообразований, знание которых необходимо патологоанатому и клиницисту. В нашей стране классификация опубликована на русском языке в 1974 г. [Wahi P. N. et al, 1974] _

I.Опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия.

А. Доброкачественные

1. Плоскоклеточная папиллома. Б. Злокачественные.

1.Интраэпителиальная карцинома (карцинома in situ).

2.Плоскоклеточный рак.

3.Разновидности плоскоклеточного рака:

а) веррукозная карцинома; б) веретеноклеточная карцинома;

в) лимфоэпителиома. П. Опухоли,

исходящие из железистого эпителия.

III. Опухоли, исходящие из мягких тканей. А.

Доброкачественные.

1.Фиброма.

2.Липома.

3.Лейомиома.

4.Рабдомиома.

5.Хондрома.

6.Остеохондрома.

7.Гемангиома: а) капиллярная; б) кавернозная.

8.Доброкачественная гемангиоэндотелиома.

9.Доброкачественная гемангиоперицитома.

10. Лимфангиома: а) капиллярная, б) кавернозная; в) кистозная_ Т1. Нейрофиброма.

12. Неврилеммома (невринома, шваннома). Б. Злокачественные.

1.Фибросаркома.

2.Липосаркома.

3.Лейомиосаркома.

4.Рабдомиосаркома.

5.Хондросаркома.

6.Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома).

7.Злокачественная гемангиоперицитома.

8.Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).

9.Злокачественная шваннома.

IV. Опухоли, исходящие из меланогенной системы. А.

Доброкачественные. 1. Пигментный невус.

2. Непигментный невус. Б. Злокачественные.

1.Злокачественная меланома.

V. Опухолиспорногоилинеясногогенеза.

А. Доброкачественные. 1.Миксома.

2. Зернистоклеточная опухоль (зернистоклеточная «миобластома»).

3. Врожденная «миобластома». Б. Злокачественные.

1.Злокачественная зернистоклеточная опухоль (злокачественная неорганоидная зернистоклеточная «миобластома»).

2.Альвеолярная мягкотканная саркома (злокачественная органоид-ная зернистоклеточная «миобластома»).

3.Саркома Капоши.

VI. Неклассифицируемыеопухоли.

VII. Опухолеподобныесостояния.

1.Обычная бородавка.

2.Сосочковая гиперплазия.

3.Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.

4.Слизистая киста.

5.Фиброзное разрастание.

6.Врожденный фиброматоз.

8.Пиогенная гранулема.

9.Периферическая гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточный эпулис).

10.Травматическая неврома.

11.Нейрофиброматоз.

Как видно из приведенной классификации, опухоли органов полости рта, весьма различные по генезу, бывают как доброкачественными, так и злокачественными. В детском возрасте эпителиальные новообразования крайне разнообразны. К ним относятся образования, возникшие из плоского, железистого и зубообразовательного эпителия.

По данным литературы, эпителиальные опухоли и опухолеподобные образования составляют 14,6—77,7% других образований полости рта. Такой большой диапазон объясняется тем, что авторы в своих работах не выделяли полностью детский возраст, а ограничивались лишь периодами от 0 до 10 лет и от 11 до 20 лет. Возрастной же фактор имеет большое значение в развитии как доброкачественных, так и злокачественных эпителиальных опухолей органов полости рта.

Научному анализу подвергнуты данные об опухолях и опухолеподобных новообразованиях тканей и органов полости рта и ротоглотки у 634 детей, поступивших в клинику кафедры стоматологии детского возраста ММСИ в 1970—1974 гг. [Ильина С. Б., 1975, 1976]. Общее число больных с ограниченными новообразованиями этой локализации, леченных в поликлинике, превышает 1500.

По наблюдениям клиники, в тканях полости рта наиболее часто (66%) обнаруживают доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования эпителиальной природы, состоящие из покровного многослойного плоского, зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез, реже (14,1%) —из крове-

носных и лимфатических сосудов и крайне редко (0,5%)—из периферических нервов [Ильина С. Б., 1976J. Первичный рак слизистой оболочки полости рта у детей не выявлен (данные за

1926—1986 гг.).

Далее будут описаны новообразования, которые были обнаружены у детей различного возраста и верифицированы при гистологическом исследовании. Последовательность изложения материала соответствует построению МГКХ) ВОЗ (серия № 4). В отдельную группу выделены опухоли языка, так как их необходимо дифференцировать от «струмы» языка. Опухоли, исходящие из железистого эпителия, рассматриваются в разделе «Опухоли слюнных желез» (МГКО, серия № 7), опухоли, исходящие из сосудистой ткани, — в разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических областей» (МГКО, серия № 3), в котором также дано описание нейрофибромы и нейрофиброматоза.

2.3.1. Опухоли, исходящие из многослойного плоскогоэпителия

В детском возрасте из опухолей этой группы встречается только папиллома.

П а п и л л о м а — наиболее часто встречаемое в детском возрасте новообразование. По наблюдениям нашей клиники, папилломы развиваются в постнатальном периоде и наиболее часто обнаруживаются в возрасте 7—12 лет. У девочек папилломы наблюдаются в 2 раза чаще, чем у мальчиков, что отмечено также другими авторами [Железникова Г. А., 1969].

Излюбленное место-развития папиллом в полости рта у детей— язык, реже поражаются губы, слизистая оболочка альвеолярного отростка, иногда — слизистая оболочка угла рта, щеки, твердого и мягкого неба.

Опухоль белесоватая, напоминает бородавку или цветную капусту, обычно величиной не более чечевичного зерна. Папиллома может иметь широкое основание или ножку. У детей она чаще располагается на широком основании. При внимательном осмотре на поверхности папилломы можно заметить гонкие ворсинки, иногда ветвящиеся. Папиллома сравнительно легко травмируется и воспаляется, становится болезненной и увели: -чивается в размере. У детей младшего возраста преобладают мягкие папилломы, состоящие из соединительнотканных сосочков, покрытых многослойным плоским эпителием. Папилломы с сильно ороговевшим эпителиальным покровом, шероховатой поверхностью, плотные, напоминающие бородавки, наблюдаются как исключение у более старших детей и подростков.

По внешнему виду папиллому дифференцируют от фибромы. При локализации на слизистой оболочке альвеолярного отростка папиллому иногда приходится дифференцировать от гингивальной кисты (железа Серра), имеющей более плотную

консистенцию ибелесовато-сероватую (перламутровую) окраску. Гистологически папиллома состоит из многослойного эпителия

исоединительнотканной основы, часто с большим количеством кровеносных сосудов. Соотношение между соединительной тканью

иэпителием не всегда одинаково: в одних случаях преобладает эпителиальная, в других — соединительная ткань. Папилломы, локализующиеся на красной кайме губ, характеризуются выраженным гиперкератозом.

Лечение хирургическое — иссечение папилломы вместе с подслизистымслоем.

2.3.2.Опухоли,исходящиеизмягкихтканейрта иротоглотки

-\ 2.3.2.1.Доброкачественныеопухоли

'V Ф иб р о ма — опухоль, редко встречающаяся у детей, наиболее часто в возраст_е-Л"15 -лет. По нашим наблюдениям, она составляет 8,8% всех новообразований полости рта. На основании данных литературы трудно установить частоту фибром тканей рта у детей, так как авторы давали суммарные сведения о заболеваемости детей и взрослых больных (от 5,2 до 37% среди опухолей данной локализации).

Фиброма имеет_шар_рвидную__форму, отгр_аничена. _от_ соседних тканей. Она может иметъ_нржку или широкое основание. Фиброма, как правило, покрьгта^неизм_ененной -блестящей слизистой оболочкой. В_отличие от_папилломы эпителий слизистой оболочки над опухолью никогда не ороговевает_и_-ловерхность ее гладкая и ..розовая. Фиброма безболезненна, смещается вместе ссисляаистойоболочкой,увеличиваетс_я.__.очень,медленно.Опухоль располагается в местах, не подвергающихся травмати-зации, и размеры ее длительное время могут оставаться стабильными. При локализации в области языка и_ _щек фиброму иногда обнаруживают в толще мягких тканей.

Микроскопически фиброма представляет собой опухоль, построеннукГпо типу зрелой волокнистой соединительной ткани. В

3aBHCH_MO^TjL_QJLJJiCJQaQr_HHecKoro__ строения " различают плотную_и_мягкую_ф_иброму.

П ло тн а я ф и бр о ма состоит из пучков грубой волокнистой ткани, тесно прилежащих один к другому, однородных и гиалинизированных, с малым количеством ядер. На ощупь такая фиброма плотная.

Мягкая фиброма состоит из нежных, тонких, рыхло переплетенных пучков с большим количеством ядер. На слизистой оболочке щек и языке развиваются в основном мягкие фибромы, на деснах и твердом небе — плотные. Локализуясь на языке и дне полости рта, фиброма может быть смешанной — фибролипома, фиброгемангиома и т. д. В отдельных случаях

34

слизистая оболочка над опухолью может изъязвляться в результате чего возникают условия для инфицирования.

ется"п"о!аГсдиаи£1ОЙ_оболочкой языка, щеки^_лджней губы, а нередко_и_в_МяОШ2игка_н_ях..лица. Опухоль состоит из обычной зрелой жидовок^гкани, никогда не__ддст_игл£1_ааень больших размеров. Длительное___время.-размеры-ллпомы остаются стабильными. Ее обнаруживают у детей_в_ возрасте_от 3 до 10 лет.

В полости рта_липома локализуется на спинке или кончике языка, располагаясь в _м^шечном_лли_прдслизистрм слое, на дне_полрсти рта — над илй_л_од__ч.елюстно-додъязычной_ мышцей. Встречаются липомы на мягком и .твердом, небе, десне, а также в области щечной-мылщы.

Липому щеки следует дифференцировать от кистевидных образований протока и околоушной железы (стенонов проток). При расположении в толще языка ее легко принять за фиброму. Липому твердого неба следует дифференцировать от «смешанной» опухоли малых слюнных желез.

ЛeчeJ^^^g_ЗJy<jтючaeтcя_в^JBj^yшдвaнии_JмyjcOjШ вмест_е_с_ кап-

сулой.

•, Л е и о MjLOjVLa. Источником^ развития лейомиом являются, как известно, гладкие мышцы__внутренних органов, мыщцы_кожи, мышечная рболо_чка_стенок—сосудов. Сосудистые лейомиомы называютаноюлеир_шюмами.

Как в архивных материалах кафедры хирургической стоматологии ММСИ (с 1926 по 1963 г.), так и в наших наблюдениях лейомиома в полости рта не обнаружена ни у детей, ни у взрослых. Однако ангиолейомиома полости рта встретилась дважды.

В 1981 г. больная Ш., 4 лет 9 мес, поступила в клинику по поводу безболезненного образования в области альвеолярной части нижней челюсти справа. Через месяц после обнаружения опухоли родители обратились в детскую поликлинику по месту жительства. Новообразование было удалено. Гистологический диагноз: ангиоматозный эпулис. Через месяц возник рецидив, и ребенка направили в нашу клинику.

При осмотре обнаружена припухлость в области тела нижней челюсти справа. Кожа над припухлостью нормальной окраски, в складку собирается свободно. Открывание рта свободное, безболезненное. На альвеолярной части нижней челюсти справа в области удаленных V, IV | зубов выявляется (как с язычной, так и с вестибулярной стороны) новообразование размером 3,5 X ХЗ см бледно-розового цвета с синюшным оттенком, плотноэластической консистенции, с гладкой поверхностью и четкими контурами. Пальпация образования безболезненна. На рентгенограмме нижней челюсти справа виден краевой участок деструкции

кости с относительно четкими контурами.

мВ6ДеНа частичная резекция нижней челюсти справа.

Макроскопически новообразование было плотноэластической консистен-и серовато-белого цвета на разрезе. Микроскопически — ангиолейомиома. j^pn контрольном осмотре через 6 лет рецидива не обнаружено.

'^86 г. в клинику с диагнозом «ангиолейомиома нижней челюсти ва» поступила больная Ю., 8 лет. Произведена частичная резекция нижней челюсти слева.

3*

35

В этих наблюдениях только с помощью предварительного морфологического исследования биопсийного материала удалось установить диагноз, что позволило определить необходимый

объем оперативного вмешательства.

По мнению А. М. Романенко (1980), ангиолейомиомы малигнизируются крайне редко и относятся к__гамагггомам, которые обнаруживают^пр^цмуществешю^ у женцш_Н-__Молодого и среднего возраста. Эти новообразования растут медленно и могут достигать больших размеров. В полости_рта они встречаются очень—редко [Robinson Н. В., Т957]7~чаТце локализуются в области aльвeoлj^r2^jgj^^шgтиJJ^j^жнeй челюсти и языка. При локализации в языке ангиолейомиома, как правило, располагается на его спинке и иногда изъязвляется. Она_^ож^т_достш:ать__боль-

шихразмеров^ Микроскопически ангиолейомиома хар^теризу_ется_наличи-ем

большог^ :количества извитых толстостенных шсудюв. окруженных широк^^у1_м_уфта^ми из овальных и веретенообразных высокодифференцированных гладкомышечных клеток, образующих обширные поля и пучки. Опухоль на всех участках сохраняет строение ангиолейомиомы без признаков кистозного ати-пизма, цитоплазма клеток светлая, ядра без* признаков типерхромности. Ангиолейомиома характеризуется местно-дест-руирующим ростом,

Kawc_yjibj__j^3_j^H^rjo3Hoft ткани не имеет. В ткани опухоли местами сохраняются едштчные островки зрелой кости после ее

активной резорбции при росте опухоли.

А_нгиолейомиомуязыка^необходимо удалять_ в пределах~ ^'^^^-^^^^^тг^'^сГаг.ттапнпм отростке челюсти

производят по-тапу—наетичной резекции.

• v Рабдомиомы — опухоли, исходящиеиз_поперечнополосатыхMbiimjT3;4jnpTXJ5_pjyi,KO. Так,до1973'ТГвлитературе

были опубликованы только сообщения о 27 взрослых больных, у которых опухоль локализовалась преимущественно в области 'головы и шеи: в гортани, глотке, поднижнечелюстной и подъязычной областях, в области дна полости рта, языке, нижней губе

[Tanner N. S. В. et al., 1973].

^ х е и и з 4 о ^ __

ртаявл_яетс_а_-ЯЗЬ1к.Опухольимеетдизонтогенетическуюприро ду, обнаруживается сразу после рождения ребенка и хгуэакте-

наблюдали 4 больных с рабдомиомой медиальной кры-ловддной мышцы (см. 2.5).

' \ Гемангиоэндотелиома представляет собой разновидность сосудистых опухолей. Наблюдается несоответствие ^между морфологическим строением и клиническим проявлением опухоли. В. В. Паникаровский (1964) считает, что большинство сосудистых опухолей, имеющих морфологическое строение гемангиоэндотелиомы, являются доброкачественными пролифе-

рирующими гемангиомами и лишь изредка встречается злока-

чественныйвариант.

Наиболее часто гемангиоэндотелиома лoкj^.^шзye^ч;яLJi_язьIкe. другие нй~Ъо^1асти~полостй рта поражаютс^Г1Г^дин1?ч1шх случаях. Г ежа нгиоэндотедиом а тканей и органов полости рта име: ет вид отдельного__узла_или бугристой_многоузелковой опухали серовато-красного^цвета мягкойконсистенции. пок|шшй__неизмененной слизистой о_болр_чкой7^~ряде случае через слизистую Обо,гтпчку~можноувидетьрасширенныеизвитыесосуды.

Гемангиоэндотелиома__языка склонна кизъязвлению,-так слизистоГоболоч-

как

кой и она более ранима по сравнению с гемангиомами и другими опухолями языка. Гемангиоэндотедиомы наблюдаются преимущественно у детей в воздаете J Ь^1_5 лет. Наибо_лее„_эффективно их ко мЛдшфовашше-тДечеште-^—дкл юч а юш£е_ дудевую терапию и хир_урхиа£ско.е-йесечение.

</ Неврилеммома (щ в а н н о м^ат__а-е-в^н-№-о м а) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской

оболочки. Локализуется по ходу слухового, других_черепных и периферических нервов. Неврилеммома в долости рта встреча-ется редко_0писаны единичные случаи данной локализации у взрослых* [Волкова 3. Д., Тюрина Н. М., 1955; Железнико-ва Г. А., 1966. и Др.]. Мы обнаружили неврилеммому у 3 детей: у мальчика 5 лет, у которого она локализовалась на нижней губе, и у 2 девочек, 8 и 15 лет, — на верхней губе и языке.

Опухоль растет медленно. Она пред ста^ляет1_ собой узлы различного размера, округлой или овальной формы, ПЖУГНОЙ консистешГий. несколько_болезненные при пальпации. Ткань на разрезе белесоватая ил_и_же^1товатая с очагами кровоизлияний и участками слизистого вида. При микроскопическом исследовании в большинстве опухолей обнаруживают тельца Верокаи. наличие которых считают признаком, патогномоничным для неврилеммой. " —

Лечение — удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

2.3.2.2. Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли, встречающиеся в детском возрасте, имеют преимущественно соединительнотканную природу. Рак полости рта у детей в отличие от взрослых является казуистической находкой. Саркома языка встречается в виде диффузной межуточной или узловатой опухоли, выступающей над поверхностью языка. Она может наблюдаться в любом возрасте, Даже у грудных детей. Гистологически — это круглоклеточная или веретенообразно-клеточная саркома. В языке могут развиваться различные злокачественные опухоли — фибросаркома, ангиосаркома, лимфангиосаркома, рабдомиосаркома.

Саркома губ наблюдается у детей крайне редко. Известны лишь отдельные случаи веретенообразно-клеточной саркомы

37

с характерным полиморфизмом клеток. Описаны два случая подобной локализации— на нижней губе у ребенка 1 года 6 мес ;

иподростка.

На слизистой оболочке полости рта так же редко развивается злокачественная меланома. В последние десятилетия о саркомах полости рта стали сообщать чаще. Описана даже хондро-саркома языка. Однако в структуре опухолей органов полости рта у детей злокачественные опухоли занимают последнее место.

2.3.2.3. Опухоли языка

Раздел «Опухоли языка» выделен нами преднамеренно, так как дети с новообразованиями такой локализации требуют специального обследования. Следует всегда помнить, что в детском возрасте в языке чаще встречаются дизэмбриональные опухоли, поэтому характер и локализация опухолей языка находятся в прямой зависимости от эмбриогенеза языка. Особого внимания требуют опухоли, локализующиеся в задней трети

языка.

В передних двух третях языка встречаются папиллома, неврилеммома, зернистоклеточная опухоль, врожденная «миобластома», рабдомиома, которые, как правило, сочетаются с врожденной патологией развития языка и переднего отдела альвеолярной части нижней челюсти. Развитие опухолей и опухолеподобных процессов в задней трети языка обычно связано с нарушением эмбриогенеза язычно-щитовидного протока (см. раздел 2.5.8.2) или щитовидной железы.

У одних детей в корне языка могут локализоваться лишь отдельные эмбриональные участки щитовидной железы при наличии нормально развитой и нормально функционирующей щитовидной железы. У других в корне языка задерживается основная масса щитовидной железы, в этом случае удаление «опухоли» приведет к развитию микседемы. В связи с этим при наличии любого новообразования в корне языка ребенок должен быть обследован эндокринологом, а для уточнения диагноза проводят сканирование щитовидной железы. Только после заключения эндокринолога стоматолог имеет право произвести хирургическоевмешательство.

С1964 по 1986 г. под нашим наблюдением находилось 6 детей,

укоторых в корне языка локализовались участки щитовидной железы, и один, у которого там находилась основная порция железы. В 1964 г., не имея достаточного опыта работы с детьми, мы произвели операцию мальчику 4 лет, который поступил в клинику с диагнозом «фибромиома корня языка». Выполнено полное удаление «опухоли» в пределах здоровых тканей. При дальнейшем наблюдении за ребенком стали выявляться симптомы микседемы (задержка роста скелета, одутловатость лица и др.).

Больной направлен на обследование в эндокринологиче-

скую клинику, где было установлено, что функция щитовидной железы резко снижена и на передней поверхности шеи локализуется лишь незначительная порция железы. Основная же ее порция была удалена нами из корня языка.

Из злокачественных опухолей языка мы наблюдали аденокарциномукорня языка. Приводимэтонаблюдение.

Больная А., 11 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома корня языка. При гистологическом исследовании опухоли (инцизионная биопсия) выявлено, что она имеет органоидное строение и представлена группами кубовидных железистых клеток с умеренным полиморфизмом ядер и нечастыми фигурами карциногенеза. Заключение—аденокарцинома корня языка. Опухоль округлой формы, плотной консистенции, местами имеет хорошо выраженную оболочку, занимает весь корень языка. Новообразование размером 7X8 см удалено вместе с языком, поднижнечелюстными и подпод-бородочными лимфатическими узлами, поднижнечелюстными и подъязычными слюнными железами. Наложена трахеостома, которая ушита через неделю. Ребенку была назначена послеоперационная лучевая терапия.

Через полгода девочка начала заниматься с логопедом: была поставлена речь по типу «чревовещания». Больная стала посещать школу. Через год появился рецидив опухоли. Девочка находилась на лечении в радиологической клинике, через 3 года после операции умерла.

Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что до операции дети с новообразованиями корня языка должны быть тщательно обследованы эндокринологом для выявления локализации и функции щитовидной железы. Установить правильный диагноз помогает цитологическое исследование полученного новообразования.

2.3.3. Опухоли, исходящие из меланогенной системы

Доброкачественные. Пигментный невус в полости рта обнаруживается редко и составляет от 5,9 до 9,3% других новообразований полости рта [Мухин М. В., 1968; Симанов-ская Е. Ю., 1970]. В разделе «Опухоли кожи лица» изложены основные данныеобэтойпатологии.

Под наблюдением в нашей клинике находились 3 девочки с пигментным невусом, что составило 0,5% больных со всеми новообразованиями полости рта. Невусы у них развивались медленно, безболезненно. После иссечения невусов в пределах здоровых тканей рецидива не отмечено [Ильина С. Б., 1977].

Злокачественная меланома у детей нами не выявлена.

2.3.4. Опухоли спорного или неясного гистогенеза

Мынаблюдалитолькодоброкачественныеформыэтихопухолей.

1у Миксома — опухоль, состоящая из слизистой ткани. Миксомы в полости рта встречаются крайне редко, описаны лишь единичные случаи. По данным Б. И. Мигунова (1965), у взрослых миксомы чаще наблюдаются у лиц женского пола.