5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

зованиям. Доброкачественные опухоли, кисты и опухолеподобные заболевания вызывают смещение зачатков постоянных зубов, при злокачественных опухолях они вовлекаются в патологическийпроцесс.

Повышение интенсивности тени околочелюстных мягких тканей обычно обусловлено увеличением их объема, что наблюдается при первичных доброкачественных и злокачественных опухолях мягких тканей и в случаях распространения патологического процесса из кости на прилежащие ткани. Иногда на фоне тени видны участки уплотнения, обусловленного стромо-генным костеобразованием (остеогенная саркома, хоадросарко-ма), ангиол'иты, флебиты у больных с сосудистыми опухолями..

3.2.3. Методики получения материала дляморфологическогоисследования

Гистологическую диагностику костных опухолей проводят ' обязательно. Только после сопоставления клинических и рентгенологических симптомов новообразования с результатами" микроскопического исследования тканей опухоли можно сформулировать клинический диагноз и определить характер и объем лечения.'/Гистологическую диагностику проводят с по-мощью двух методов — аспирационной пункции опухоли и ин-цизионной био'псии. Пункция кости показана как предваритель- .. ное исследование при полостных костных новообразованиях, так как клеточный состав пунктата позволяет хирургу получить - представление о характере новообразования. Предварительную» пункцию костной опухоли следует производить лишь в исключительных случаях: при затрудненном подходе к очагу поражения из-за особенностей топографии той области, где он локализуется, или если инцизионная 'биопсия может привести к повреждению нервных стволов 'и крупных сосудов.

Патологическое исследование тканей, полученных при пункции, в детском возрасте далеко не всегда позволяет распознать •вид костной опухоли или определить степень ее злокачественности. Наиболее надежным методом исследования является ин-цизиониая (открытая) биопсия. При ее осуществлении следует придерживаться обязательных правил. В противном случае па-томорфолог не сможет дать полное заключение о характере , костного новообразования.

При гистологическом исследовании определяют инфильтраЧивный рост новообразования в окружающие ткани, степень атипизма тканевых элементов, изучают морфологическую-структуру клеток, их цитоархитектонику. Принципы, используемые при выборе взятого для морфологического исследования кусочка

опухолевой ткани, можно сформулировать следующим образом.

1. По возможности опухолевый материал следует иссекать на границе со здоровой тканью, чтобы патологоанатом мог оп^

142

ределить гистологическую связь опухоли с окружающими тканями и характер роста новообразования.

2. Не следует выбирать для гистологического исследования' участки опухоли с резко выраженными вторичными изменениями некротического или склеротического характера, так как эти изменениямогутвидоизменятьосновнойпроцесс.

3. После взятия материала для биопсии его надо сразу же погрузить в фиксатор (нейтральный 10% раствор формалина),, поскольку в тканях детского организма содержится значительно больше влаги, чем у взрослых,, они нежнее, легче травмируются, склонны к подсыханию и загниванию.

4. В документе, сопровождающемматериал .биопсии, кроме общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие, но важные сведения о течении данного заболевания и проведенном ранее лечении.

Мы часто производим предварительную инцизионную биопсию и относимся к ней как к серьезной операции, при выполнении которой требуется обеспечить хорошее обезболивание, бережно обращаться с опухолью, получить достаточное количество ткани новообразования для гистологического исследования.

При гистологической диагностике необходимо учитывать более высокую пролиферативную активность клеточных элементов растущего организма, особенно в раннем детском возрасте,. а также то, что ряд доброкачественных опухолей у детей обладает повышенной биологической активностью (десмопластиче-ская фиброма, пролиферирующая фиброзная дисплазия).

Затруднения в гистологической диагностике могут возникать. вследствие изменчивости гистоструктуры опухолей под влиянием сопутствующего воспаления и предшествовавшего лечения (лучевая терапия, физиотерапия, неоднократные оперативные вмешательства) или погрешностей, допускаемых при получении опухолевой ткани для микроскопического исследования. Считаем обязательным проводить гистологическое изучение всех удаленных новообразований, что необходимо не только для подтверждения клинических данных в каждом конкретном случае, но и для глубокого изучения сложной проблемы костных опухолей челюстей в детском возрасте.

3.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НОВООБРАЗОВАНИИ ЛИЦЕВОГО СКЕЛЕТА

3.3.1. Костеобразующие опухоли

-3.3.1.1.Доброкачественные опухоли

3.3.1.1.1.Остеома

Остеома — доброкачественная опухоль из костной ткани. В зависимости от структуры костной ткани различают губчатые и компактные (плотные) остеомы. Они могут иметь перифери-

'Ческое и центральное расположение. Периферические (наружные) остеомы макроскопически напоминают собой бугристые экзостозы. Центральные, или внутренние, остеомы расположены в кости челюсти.

Остеомы челюстей сравнительно детально описаны в литературе и представляют собой наиболее изученную группу первичных опухолей челюстныхкостей.

В детском возрасте остеома лицевых костей встречается редко и, по нашим данным, составляет 2,4% доброкачественных опухолей челюстных костей. У взрослых остеомы составляют •5,9% первичных опухолей и опухолеподобных образований кости челюсти [Колесов А. А., 1969].

Н. Dargeon (1960) считает, что из-за медленного роста остеома чаще всего обнаруживается у взрослых, которые с детства помнят о начале заболевания.

Остеомы чаще встречаются на язычной поверхности нижней челюсти и в околоносовых пазухах. Однако В. L. Coley (1949) л Е. Langer (1958) считают, что остеомы встречаются преимущественно на верхней челюсти. По данным A. Fetissov (1929), из 183 случаев остеом в 52% они располагались в лобной пазухе, в 30% — в решетчатом лабиринте, в 14% — в верхнечелюстной пазухе и в 4%

— в основной кости.

Клиническая к ар тина остеом мало выражена. В отличие от других опухолей челюстных костей остеомы растут крайне медленно, в течение многих лет и даже десятилетия,

•однако темпы их роста у отдельных больных варьируют. Развиваясь из кости челюсти, остеомы вызывают

•щениесдотв_етствующе_го^^

_

Гкэ^стети^ч^сТшмилифункциональнымнар ушениям.Неемот-ря на большие размеры, опухоль не вызывает болезненных про- явлений. Симптоматика определяется локализацией, размерами .и направлением роста опухоли. Так, остеомы верхней челюсти, растущие в ее полость, могут вызывать экзофтальм,„невралгию первой ветви тройничного нерва, слезотечение, диплопию, сужение поля зрения, понижение зрения, асимметрию лица. Могут иметь место явления застоя на дне глаза из-за давления на

•Зрительный нерв. Ринологические симптомы возникают в результате закрытия выводных отверстий, придаточных полостей носа :и скопления в них секрета, что ведет к образованию мукоцеле. Остеомы челюстных костей, помимо эстетических нарушений, могут вызывать расстройство жевательной функции, а в случае роста в полость носа — нарушение дыхания.

При росте в лобной пазухе возникает атрофия ее перегородки, опухоль заполняет обе пазухи и лишь затем может вызвать узуру одной из стенок. Располагаясь в решетчатом лабиринте,

•остеома прорастает в орбиту. Остеома лобной кости и решетчатого лабиринта при прорастании в переднюю черепную ямку может перфорировать твердую мозговую оболочку. Возникают

•осложнения в виде абсцесса головного мозга и менингита.

344

Рентгенологическая к а р т и н а остеом зависит от их

строения и локализации. Располагаясь кнаружи от кости, остеомы на рентгенограмме имеют вид_ шаровидного костного образования. ограШГ_ "чинного по периферии *"корти-- кялтдаШР^пластинкой, являюптр.ися~^прололжением корти^ калькойпластинки челюсти.

-Остеома имеет губчатое или компактное строение. ^Образо-

вание расположено на ~ или~^на широком основании (рис.

27)"

В околоносовых пазухах, в частности в верхнечелюстной, остеома представляет собой округлой формы плотное костное образование на ножке (рис. 28).

При диагнозе остеомы в Случае ее бессимптомного те27. Губчатая

остеомаскуловой дуги.

Рентгенограмма в тангенциальной проекции.

чения больной должен находиться под динамическим наблюдением с осмотром каждые 6 мес. Оперативное вмешательство выполняют лишь—при....появлении лашлогических _симпто-мов, вызванных ростом остеомы.

Синдром Гарднера — наследственный симптомокомплекс, проявляющийся множественными остеомами лицевых, плоских и трубчатых костей, диффузным полипозом прямой и ободочной кишки, опухолями мягких тканей (липомы, фибромы, эпителиальные кисты). Встречаются также сверхкомплектные зубы, одонтомы. Учитывая возможность малигнизации полипов толстого кишечника (частота малигнизации, по литературным данным, от 50 до 100%), проводят диспансерное наблюдение.

Гистологическое изучение остеом у 61 больного показало, что костное вещество компактных остеом не имеет типичных остеоидных структур и содержит небольшое количество узких центральных костных канальцев.

, Губчатая остеома построена из сети располагающихся нерегулярно костных трабекул с различной степенью зрелости. Между трабекулами располагается клеточно-волокнистая ткань. В общем по своему строению губчатая остеома соответствует губчатой (трабе'кулярной) кости, но отличается от нее отсутствием регулярного расположения костных перекладин. Структура губчатой кости в гистологических срезах остеом челюстей выявляется реже. Однако Г. А. Васильев (1957) считает, что

28.Компактнаяостеомаверхнейчелюсти,выполняющаяверхнечелюстнуюпазуху. Ортопантомограмма.

губчатые остеомы в челюстях наблюдаются чаще компактных.

Диагностика . Губчатые остеомы чаще всего приходится дифференцировать от фиброзной дисплазии, что иногда даже микроскопически представляет большие трудности. Последние отличаются от остеомы преобладанием фиброзной остеогенной ткани и небольшим количеством примитивных костных трабе-кул. Однако, как указывает Т. П. Виноградова (1962), в ряде случаев, особенно при так называемой пролиферирующей остеоме, диагностика представляет большие трудности.

Кроме этого, при дифференциальной диагностике следует иметь в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхождения и оссифицирующий миозит.

Крайняя бедность симптоматики остеом челюстей не мешает в большинстве случаев отличить их от других опухолей челюстных костей.

Прогноз при остеомах челюстей благоприятный; опухоль не приобретает злокачественного характера.

Ле че ние остеом только хирургическое. Поскольку остеомы имеют крайне медленное, длящееся годами, доброкачественное бессимптомное течение, больные не нуждаются в специальном лечении. Операция показана лишь в тех случаях, когда они вызывают эстетические или функциональные нарушения. Оперативное вмешательство заключается в радикальном иссечении опухоли в пределах здоровой кости.

3.3.1.1.2.Остеоид-остеомаиостеобластома (доброкачественнаяостеобластома)

При рентгенологическом обследовании больных с невралгией тройничного нерва и другими болевыми симптомами в области

146 о

лица в кости нижней челюсти иногда обнаруживаются единичпые'очаги уплотнения округлой формыдиаметром не более1см. После оперативного удаления такого очага боли исчезают." В литературе заболевание описано под названием остеоидостеома. Этодоброкачественнаяопухолькортикальногослояксьсти челюсти, представляющая собой очаг резорбции кости, за-1 полненный тканью, содержащей большое количество остеобластов

иостеокластов и окруженный зоной остеосклероза^

В1935 г. Н. L. Jaffe впервые выделил остеоид-остеому как самостоятельное заболевание. Морфологическое описание ос-теоид- остеомы впервые дал Н. Bergstrand (1930). А. Е. Jackson и соавт. (1949) из клиники Мейо на основании наблюдений за 150 больными пришли к выводу, что существуют два разных заболевания— остеоид-остеома и локализованный костный абсцесс, имеющийсходнуюрентгенологическуюкартину.

После установления опухолевой природы остеоид-остеомы стало появляться множество сообщений об этом заболевании в основном при поражении коротких и длинных костей скелета детейивзрослых.

Описаны остеоид-остеомы и в костях, подвергающихся эн-

хондралыюму окостенению, в том числе в кости нижней челюсти (единичные наблюдения) [Кадочников Б. Ф., 1960; Коле-сов А. А.,

1969; Jaffe H. L., 1945; Nelson А. В., 1955; Docker-ty M. В., Good

С., 1955, и др.].

В отличие от других костей остеоид-остеома в челюстях (в частности, в нижней) обнаруживается, как правило, у лиц более зрелого возраста (после30лет).

Клиническая картина. Характерным проявлением остеоид-остеомы при локализации в челюстных костях, так же как в других костях скелета, служит, как правило, боль. Однако при поражении челюстных костей этот симптом присущ не только остеоид-остеоме. Болевым синдромом лица и челюстей сопровождается ряд заболеваний, например невралгия третьей ветви тройничного нерва, которая нередко ошибочно диагностируется при наличии остеоид-остеомы в нижней челюсти, хотя вызвать невралгический приступ у таких больных не удается.

Жалобы больных с остеоид-остеомой нижней челюсти удивительно однотипны. В отсутствии деформации боли носят локальный ноющий, сверлящий или колющий характер, то постоянные, то приступообразные с короткими промежутками. В большинстве случаев они наиболее интенсивны в ночное время. Эти мучительные боли не возникают внезапно; происходит постепенное наслоение разнообразных мало выраженных ощущений, которые со временем нарастают и переходят в четко выраженныйболевойсиндром.

Нередко боли могут усиливаться во время еды, особенно при локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярной части нижней челюсти. Вызывает интерес механизм возникновения болей при остеоид-остеоме. А. В. Nelson (1955) связывает боль

со склерозом окружающей костной ткани в области опухоли. С. А. Рейпберг (1964) считает, что боль есть результат реактив-. ного склероза кости и воспалительных изменений надкостницы. В наших наблюдениях склероз кости развился вблизи опухоли; воспалительные изменения в периосте не обнаружены.

При расположении остеоид-остеомы в губчатом слое ни объем, ни окраска слизистой оболочки альвеолярного отростка и окружающих мягких тканей внешне нижней челюсти не изменяется. При локализации же в кортикальном слое альвеолярной части нижней челюсти на уровне расположения остеоид-сстеомы можно наблюдать незначительное покраснение слизистой оболочки. При пальпации участка поражения определяется нерезко выраженная припухлость.

Т. А. Кузнецова (1955) обращает внимание на редкие формы остеоид-остеомы, протекающие безболезненно. Мы наблюдали у мальчика 12 лет остеоид-остеому верхней челюсти, которая ;протекала безболезненно ив отличие от других была значительно больших размеров. Такие остеоид-остеомы больших размеровамериканские авторы предлагают рассматривать отдельно. D. С. Dahlin (195/) описал их под названием «гигантская остеоид-остеома».

В настоящее время МГКО (серия № 6) используются два самостоятельных термина, несмотря на то что остеоидпая остеома и остеобластома тесно связаны между собой и нет никаких специфических гистологических критериев, которые могли бы учитываться при определении различий между ними.

^Зстеобластома. (доброкачественная остеобластома) отличается от остеоидной остеомы лишь большими размерами (более чем 1x1 см) и отсутствием зоны реактивного костеобразовапия. Она встречается реже, чем остеоидпая остеома. При ней, как правило, отсутствуют боли, наблюдаемые при остеоид-остеоме. В связи с этим некоторые авторы [Волков М. В., 1985] предлагают в клинической практике различать две формы остеоид-остеомы— типичную и гигантскую.

При поражении коротких и длинных костей скелета у детей продолжительность болезни до обращения к врачу колеблется, по данным Н. L. Laffe, от 6 мес до 2 лет, по. данным М. В. Волкова (1985)—от 2 мес до 2 лет. Последний наблюдал более длительно протекающие страдания (7 лет). У наших пациентов продолжительность болезни до поступления в клинику составляла от 7 мес до 4 лет.

В анамнезе больных с остеоид-остеомой коротких и длинных костей часто отмечается травма (по данным Н. L. Jaffe, почти в 30% случаев). Большинство же авторов не склонны видеть в не/i причину заболевания. В наших наблюдениях у одного больного 12 лет появлению гигантской остеоид-остеомы в верхней челюсти

.нижнечелюстной кости весьма характерна, особенно в поздних

29. Остеоид-остеома. Среди одк-оядерных клеток типа остеобластов, окружающих остеоидное вещество, встречаются многоядерные клетки. Окраска гема-токсилин- эозином. Х20.

стадиях болезни. В нижней челюсти опухоль, как правило, располагается в ее боковых отделах, поражая корковый слой или губчатое вещество. В начальных стадиях заболевания остеоидостеома па рентгенограммах выявляется в виде нечетко очерченного, неправильно округлой формы очага деструкции диаметром 0,5—1 см в костной ткани альвеолярной части или тела нижней челюсти.

Вокруг очага деструкции окружающая кость на большем или меньшем протяжении склерозировапа. При кортикальном расположении остеоид-остеомы в результате сопутствующего реактивного костеобразовапия пораженный участок кости челюсти несколько утолщается. В более поздних стадиях болезни характерный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости постепенно заполняется новообразованной костной тканью и становится менее прозрачным для рентгеновских лучей.

Микроскопическая к а р т и н а в разные периоды разпития остеоид-остеомы различна. В начале болезни опухоль состоит из очень богатой клетками и сосудами мезенхимальной ткани, имеющей остеопластическую функчию. Среди одноядерных клеток типа остеобластов, окружающих остеоидное вещество, иногда встречаются многоядерные клетки типа остеокластов (рис. 29). В более позднем периоде болезни участок остеоидной ткани — так называемое гнездо — обызвествляется и превращается в образование, состоящее из густо переплетенных, грубых костных перекладин, а в конечных стадиях процесса имеет вид остеомы.

Микроскопическая картина небольшого по размерам гнезда типичной остеоид-остеомы такая же, как остеобластомы (гигантской остеоид-остеомы), лишь остеоидные трабекулы более широкие и длинные.

В некоторых случаях при гистологическом исследовании затруднена дифференциация ее от остеогенной саркомы.

Лечение остеоид-остеомы хирургическое. Удаляют «гнездо» опухоли со склеротическими участками окружающей кости. На возможность рецидивирования остеоид-остеомы коротких и длинных костей указывают М. В. Волков (1985), Н. L. Jaffe (1958). У одной нашей больной отмечен рецидив остеоид-остеомы нижней челюсти через 1,5 года после операции.

3.3.1.2. Злокачественныеопухоли

3.3.1.2.1.Остеосаркома(остеогеннаясаркома)i\

Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная первичная опухоль кости.-В настоящее время под этим наименованием имеют в виду первичные злокачественные опухоли кости, образующие опухолевую остеоидную или костную ткань. Распространенный в литературе термин «остеосаркома» — понятие широкое и нерациональное для клинической практики. Под ним можно подразумевать любую форму саркомы кости: хондро-саркому, фибросаркому, остеогенную саркому.

Наибольшее количество остеогенных сарком описали С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1949), которые у 17 из 36 больных с саркомами челюстей обнаружили остеогенную саркому.

С. P. Schwinn и соавт. (1966), D. Wilner (1982) считают, что 6— 6,5% остеогенных сарком возникают в челюстях. Т. П. Виноградова (1973) в 2 из 64 случаев остеогенных сарком костей скелета выявила эту опухоль в челюстях (3,1%). М. В. Волков (1985) из 105 детей с остеогенными саркомами различных отделов скелета обнаружил их в нижней челюсти у 2 и височной кости также у 2, что составляет около 4%. Очевидно, такой процент остеогенных сарком костей лица у детей по отношению к другим локализациям отвечает действительности, так как они встречаются в челюстях не чаще, чем другие злокачественные опухоли.

Под нашим наблюдением находились 3 детей: мальчик 14 лет

люстных костей у детей в начале заболевания очень неопреде- ленна.\^з^ичаю;г..дв£Ц-ВИда остеогенной саркомы: 6bicrj>q_rja3вивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро наступает летальный исход, и более_медл.енно_разви-вающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями."^

150

У больных с быстротекущими формами легочные,_________

могут быть обнаружены одновременно .с первичной опухолью. Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей. Болезнь может начинаться неожиданно, без внешне ясной причины или же (весьма часто) в связи с травмой.

В одних случаях(первым проявлением заболевания бывает в одном из иитактных зубов, в других — чувство неприятного ЖМ.-В областй__дес_11_еврго края и расшатывания зубовГ) ТГГГ верхней челюсти до появления выраженной опухоли могут возникать неприятные.,и в то же время нехарактерные и трудно уловимые ощущения/'Иногда до возникновения болей нарушается чувствительность (пар££те_жя,) в области разветвления подглазничного или^ подбородочного нерва^ причем это явление может быть непостоянным и скоропреходящим.

С_В отличие от нижней челюсти "болевой симптом при остеогенных саркомам,верхней челюсти является довольно поздним признаком болезни. Длительный беспрепятственный и незаметный рост опухоли объясняется наличием воздушной верхйечелюстной_пазухи^ В ряде случаев боли, несмотря на значитель-"Ныё размеры опухоли, могут отсутствовать.

Другой клинический признак остеогенных сарком —'появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации. При больших опухолям возникает отечность мягких тканей) расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. При развитии остеогенной саркомы вблизи височно-ниж- нечелюстного сустава открывание рта резко ограничивается.

/"Общее состояние у больных с остеогеппой саркомой в первые месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль достигает значительных размеров, повышается температура тела, увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов, появляется прогрессирующая анемияГ^

Таким образом, для остеогенной саркомы челюстных костей характерно значительное разнообразие клинических проявлений, что таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития опухоли процесс чаще всего интерпретируют как проявление воспалительного заболевания.

Бюльная С., 16 лет, отметила боль при глотании и увеличение размеров левой половины нижней челюсти. Температура тела повысилась до 39 °С. По месту жительства диагностирована флегмона поднижнечелюстного треугольника и назначено лечение спиртовыми компрессами и антибиотиками. Несмотря на это, припухлость быстро увеличивалась и глотание стало резко болезненным. При разрезе тканей в поднижнечелюстной области получен гной. После этого припухлость несколько уменьшилась и уплотнилась. При повторном хирургическом вмешательстве гноя не выделилось.

При поступлении в клинику: большая, плотная, мало болезненная опухоль левой половины нижней челюсти. Кожа на ней растянута, в складку не собирается, резко выражена венозная сеть сосудов (рис. 30, а). На коже в левой поднижнечелюстной области широкий рубец длиной до 5 см (след разреза по поводу «флегмоны»). Язык сдвинут вправо и вверх опухолью Нижней челюсти, доходящей до небных дужек и боковой стенки глотки. На

слизистой оболочке, покрывающей опухоль, отпечатки верхних зубов. Поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы не прощупываются. На рентгенограмме (рис. 30, б) определялись увеличение объема нижней челюсти, уплотнение ее кости, выраженные спикулярные выросты, выходящие за пределычелюсти.

Диагноз: остеогенная саркома. Выполнена тотальная резекция нижней челюсти с окружающими мягкими тканями. Гистологическое заключение: остеогенная саркома. В дальнейшем произведены пластические операции. Срок наблюдения 6 лет.

(^Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а этих опухолей разнообразна и в основном зависит от преобладания в них то разрушительных, то созидательных процессов или их сочетания. В соответствии с этим остеоген-ные саркомы принято делить на остеолитические, остеопластиче-, ские и смешанные.

При остеолитической форме определяется очаг деструкции костной ткани, имеющий неправильную форму и нечеткие контуры]) При, распространении процесса на корковый слой отмечается узурация его. Этот симптом

30. Остеогенная саркома нижней челюсти у больной С., 16 лет (а) и рентгенограмма тойжебольной(б).

б

31. Остеогенная саркома ветви нижней челюсти, распространившаяся на подвисочную и височную области у больной 16 лет (а) и рентгенограмма той же больной(б).

может быть выявлен по нижнему краю нижней челюсти/Опухоль вызывает смещение и отслаивание надкостницы с образованием симптома козырькад_Периодонтальные щели в зоне опу-холи расширены; имеет место резорбция корней зубов!)

(^При остеопластической форме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани. Иногда костные включения видны и в мягкотканпом компоненте опухоли^) (рис. 31).

(При смешанной форме наряду с деструкцией имеются очаги уплотнения кости и, изменения со стороны периоста в виде иглоподобных теней,'} перпендикулярных корковому слою кости. Симптом возникает в случаях прорастания опухоли в мягкие ткани

(см. рис. 30, б).

Таким образом, рентгенологические признаки остеогенной саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере неспецифичны и нередко трудны для диагностической интерпретации.

Гистологическая к а р т ин а остеогенных сарком характеризуется чрезвычайным полиморфизмом клеток. Преобладают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромны-ми ядрами, выраженным митотическим и амитотическим деле-

нием. Встречаются гигантские клетки с множеством ядер и межклеточное вещество остеоидиых, гиалиновых, хрящевых элементов. Наличие этих межклеточных масс и отсутствие круглых клеток характерны для остеогенной саркомы.

(^Макроскопически определяется беловатая или с красноватым оттенком опухолевая ткань. Некоторые авторы сравнивают ее с мякотью кокосового орехаЛ

Диагнос тика остеогенной саркомы челюсти не представляет затруднений в типичных случаях, особенно при далеко зашедшем процессе, когда совокупность рентгенологических и клинических симптомов почти всегда обеспечивает точный диагноз (см. рис. 29, 30). Однако в начальных стадиях заболевания часто невозможно поставить диагноз без биопсии. Боли, повышение температуры тела и припухлость могут иногда дать повод к ошибочной диагностике воспалительного процесса. Остеогепную саркому челюсти может симулировать травматический периостит.

Диагностика затруднена в отдельных случаях актиномико-за, особенно при костной форме поражения. Большая костная болезненная опухоль с рентгенологической картиной остсопоро-за и неясного периостита иногда имитирует остеогенную саркому.

Среди заболеваний челюстных костей подозрение на остеогенную саркому могут вызвать и другие костные разрастания и опухоли. К ним относятся литическая форма остеобласто-кластомы, десмопластическая фиброма, фиброзная дисплазня, опухоль Юинга.

Разновидностью остеогенпой саркомы является юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома), описанная Н. L. Laffe и А. Р. Serlin в 1951 г. Эта разновидность остеогенной саркомы в челюстях встречается редко. А. N. Коса и со-авт. (1970) обнаружили юкстакортикальную саркому лишь у 5 из 20 больных с остеогенными саркомами.

В наших наблюдениях она выявлена у мальчика 3 лет в нижней челюсти слева. После резекции нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой ребенок находится под наблюдением 5 лет.

Заболевание начинается с появления припухлости. Плотное образование интимно прилегает к корковому слою кости. Соответственно опухоли на рентгенограмме определяется деструкция коркового слоя. Иногда отмечается реакция надкостницы в виде спикул.

При гистологическом исследовании определяются костные балки, часто зрелые, пластинчатого строения, с участками фиброзной, а иногда хрящевой ткани. Клетки опухоли характеризуются незначительным полиморфизмом, митотическая активность не выражена.

Прогноз более благоприятен по сравнению с таковым при остеогенной саркоме. Опухоль имеет более дифференцированное

154

строение. Губчатое вещество вовлекается в процесс лишь в поздних стадиях его развития.

^ Ле чение больного остеогенной саркомой комплексное, пб разработанной в онкологии детского возраста схеме: химиотерапия, лучевая терапия, операция и полихимиотерапия) Начиная с 1975 г., все дети были направлены нами на'лечение в |ОНЦ АМН СССР.

/ Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной челюсти. ) В последнее десятилетие вновь обсуждается возможность применения органосохраняющих операций па фоне интенсивной противоопухолевойтерапии.

3.3.2. Хрящеобразующие опухоли

3.3.2.1.Доброкачественные опухоли

3.3.2.1.1. Хондрома

Хондрома——две ре-ка-чеетавйн а я оиу-х ол Ьу_ состоя щ а я из хрящевой, ткани. Относится к р едким -иовеебр авеван-и-я-м- -не дю с т и ы х костей. Различают хопдромы^-выстудающие-за-йар-М-алъные пределы кости, растущие-&кзофит-но1——ж*-е-нд-р-о-м ы и растущие внутрикости..—.эихаад-ро~мы.

Развитие энхондромы нижней челюсти связывают с остатками меккелева хряща [Мигупов Б. И., 1963]. По данным К. Thoma (1944), большинство хондром челюстных костей эмбрионального происхождения. С. F. Geschickter и М. М. Cope-land (1949)

высказывают предположение, что источником единичных хондром являются очаги физиологического костеобра-зования, которые имеются в различных костях человека и определяются на протяжении всей жизни.

В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они MoryT_-JiijLTb потенциально злокачественными опухоля-ми. По мнению В. L. Coley (1960), при лечении больных с так называемыми доброкачественными хондромами необходимо применять са_мые радикальные методы.

Под нашим наблюдением наводились 3 детей в возрасте от И до 13 лет. По-видимому, появление хондром по линии срастания костей верхней челюсти может быть одним из клини-ко- диагностических признаков.

Макроскопическое исследование. Хондрома представляет собой бугристое, хрящедой консистенции, "различ"- ной величины и формы-образование с перламутровым блеском или бледно;желтоватьГм"оттенком, покрытое тонкой фдброзной ка_псулрй. В хондромиксомах на разрезе иногда видны кистозные пространства, наполненные вязким прозрачным веществом.

Микроскопическое исследование. Хондрома построена из гиалиношииуэяща с проходящими в нем пррслойка-

ми соедидительной ткани, содержащими сосуды. Среди основного вещества хряща неравномерно располагаются хряшевые клетки, нередко с двумя ядрами, окруженными капсулой. В периферических участках хондроматозных узлов может наблюдаться большое количество клеток, что указывает па продолжающийся ее рост. Редкость митозов, сравнительная бедность клеточными элементами и однородность их строения отличают хондрому от хопдросаркомы.

Восновжш—веществехоадромы могутвозпикнуть__о_слизпе- ние,—о&ы-звесхвление и даже окостенение. Соответственно этому

Варианты ^ЦМПТРРЫУ ппуупмд-ютяргифштирушт к?ц х""/ф"М""Р-

сому, петрифицирующую xoiiflpoM;\L_JL-QCimxQlLuPflMy. Однако против термина «остеохопдрома», укоренившегося и широко используемого для обозначения хондром типа костпо-хряшевьтх экзостозов, имеются возражения. Так, Т. П. Виноградова (1973) указывает: «В очагах обызвествления опухоли иногда происходит образование костной ткани, которая при этом не имеет опухолевого характера, и наличие ее не дает оснований считать опухоль остеохондромой. Цстеохоидромой можно называть лишь те гшухшги___д__кптпрыуКПГТПЫРструктурыимеютопухолевыйхарактери таким пбрязом_^аддщртся ,,паренхимой" опухоли». Казалось бы, чем более зрелый хрящ, чем более выражено его обызвествление и окостенение, тем более доброкачественной должна быть опухоль.

В то же время отмечено, что те хрящевые опухоли, в которых процессы обызвествления значительно выражены, клинически протекают более злокачественно, чем опухоли, состоящие из необызвествленного хряща [Фридкин В. Я., Лихтенштейн Е. А., 1949]. Агрессивное течение и в конечном счете перерождение^ в_хондрос_арко_мы подтвердились в 2 наших наблюдениях хрящевых опухолей с выраженным обызвествлением.

Такова общая характеристика хондром челюстных костей. Что касается клинико-рентгенологической картины и прогноза, то энхондромы и экхондромы вследствие отличия друг от друга требуют отдельного описания.

Экхондромы. У наблюдавшихся нами больных экхондромы были только на верхней челюсти. Опухоль представляет собой разрастани_е_ хрящевых-масс^лркализующихся на кости..челюсти и связанных с нею основанием различной ширины и формы. Опухоль чаще имеет широкое основание, располагаясь па вести-булярно«---

СЛ1ороце_челюсти, 1йш «седловидно» охватывает край и стороны альвеолярного отростка. Форма опухолей разнообразна, чаще неправильно округлая, бугристая или дольчатая (рис. 32).

При осмотре больного из-за экзофитного роста экхондром внимание в первую очередь фиксируется на разомкнутых губах за счет подъема тканей верхней губы растущей опухолью. При прорастании же экхондромы в полость носа отмечается «вздер-

156

32. Зкхондрома верхней челюсти.

нутость» его переднего отдела, который имеет седловидную форму. Носовое дыхание нередко затруднено. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, несколько анемична. Расширения венозной сети сосудов не выявляется. Пальпаторно определяется плотная, бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью, безболезненная опухоль. Если она больших размеров и распространяется на другие отделы лицевого скелета (твердое небо, носовые кости, в верхнечелюстную пазуху, глазницу), то могут появиться неврологические синдромы, функциональные и трофические расстройства.

Рентгенологическая к а р т и н а периферическиххондром довольно типична. Часто на фоне передней (вестибулярной) поверхности челюсти определяется дополнительная тень округлой формы, похожая па «нарост». На этой тени видны участки обызвествления разных размеров, интенсивности и расположения. Они могут быть равномерно рассеяны по всей опухоли, и тогда она имеет однородно крапчатый рисунок (рис.33).

В других случаях обызвествления беспорядочно расположены на отдельных участках опухоли или сливаются в крупные конгломераты, которые могут локализоваться в центре опухоли или эксцентрично. Наружная границы экхондромы рентгенологически определяется с трудом, особенно при малом количестве обызвествлений. Основание опухоли выявляется не всегда.

Распознавание экхондромы верхней челюсти не представляет трудностей. По существу они не требуют дифференциальной диагностики, хотя в редких случаях приходится отличать их от экзостозов.

33. Экхондрома верхней челюсти. Рентгенограмма вбоковой проекции.

От момента обнаружения опухоли до направления больного в клинику проходит от 1 до 6 лет. Несмотря па медленный рост, экхондромы верхней челюсти чрезвычайно склонны к рецидивам при нерадикальном лечении и переходят в злокачественные чаще, чем энходромы. Так, у 2 из 4 больных с экхондромой отмечено превращение в хопдросаркому через 1 и 3 года после первой операции. У 2 других больных наблюдалось от одного до трех рецидивов опухоли. Заметим, что гистологически во всех 4 случаях обнаружено выраженное обызвествление. Таким образом, приведенные примеры, на наш взгляд, позволяют выделить эту разновидность хондром (экхопдром) как самостоятельную подгруппу.

Энхондромы (или центральные, внутрикостные хондромы) в отличие от экхондром локализуются как в верхней, так и в нижней челюсти. Энхондромы обнаружены нами у 11 из ^больных с хондромами. Развиваясь в области верхней челюсти, эн-хондрома, так же как периферическая хондрома, располагается в переднем отделе ее, но в отличие от экхондромы не на поверхности, а в глубине кости челюсти. В нижней челюсти опухоли локализовались

вбоковом отделе — у 3, в боковом переднем — у 2, в толще ветви и

ввеночном отростке — у 2 больных. КосЫ и Febson (1977) нашли в английской литературе описание 19 случаев остеохондромы венечного отростка, 10— поражения мыщелкового отростка и одного — опухоли переднего отдела нижней челюсти.

Рост опухоли происходит внутри кости, как правило, медленно, годами, иногда десятилетиями (от 3 мес до 20 и даже

158

40 лет), без особых клинических проявлений. Первыми клиническими симптомами заболевания являются болезненность, подвижность или смещение зубов, находящихся в области опухоли. Иногда в совершенно интактном зубе боль возникает спонтанно или при откусывании пищи. В дальнейшем может появиться плотная, неподвижная, неотделимая от кости припухлость челюсти, часто болезненная при пальпации, при которой иногда определяется симптом «пергаментного хруста». Кожа и слизистая оболочка над припухлостью обычно не изменены. Подкожная и подслизистая венозная сеть не расширена. Местная температура в пределах нормы. Таким образом, клинический симптомокомплекс энхондром беднее, чем экхондром, и диагностируются они значительно позже после появления первых симптомов в виде вздутия кости. В начальных стадиях развития энхондромы пет характерных симптомов, позволяющих установить правильный диагноз. В поздней стадии заболевания клинические данные указывают лишь на наличие опухолевого процесса, не позволяя уточнить его сущность.

При рентгенологической диагностике энхондром необходимо учитывать особенности локализации опухоли, так как, располагаясь внутри кости челюсти, распирая ее и истончая на отдельных участках кортикальный слой, энхондрома на рентгенограмме нередко определяется в виде полостного новообразования, соответствующего скоплению необызвествленно-го хряща. Виден одиночный, неправильно округлой или овальной формы очаг деструкции, резко отграниченный от неизмененной кости. Нередко на фоне этого просветления проецируются корни зубов с рассасывающимися верхушками (рис. 34). В таких случаях чаще гистологически определяется хондромиксома, так как наряду с типичной для хондромы хрящевой структурой имеются участки миксоматозного строения с характерными для миксоматозной ткани звездчатыми клетками и основным веществом слизистого характера.

В других наблюдениях на рентгенограмме просветление почти не улавливается, пораженный участок представляет собой обызвествляющий и окостеневающий конгломерат опухоли. Микроскопически в такой хондроме обнаруживаются массивные очаги петрификации и оссификации, причем процессы оссификации могут быть настолько выражены, что опухоль принимает костно-хрящевой характер и в отдельных случаях на протяжении десятков лет может оставаться в стабильном состоянии.

Больная Н. Считает себя больной с 15 лет, когда обнаружила в боко вом отделе тела нижней челюсти плотную опухоль, которая ее не беспокои ла в течение 40—41 года. В клинику обратилась в связи с предстоящим протезированием. ___

При осмотре: соответственно отсутствующим |3 4 5 зубам имеется плотная «вздутость» кости челюсти с бугристой поверхностью. В переднем отделе она несколько эластичной консистенции, безболезненная, размером 2,5X1 см. Переходная складка преддверия рта в области деформированного участка приподнята, цвет ее не изменен. На рентгенограмме на фоне ниж-

159

34.

Энхондрома верхней челюсти. Томограмма в прямойпроекции.

ней, челкЗсти неоднородная плотная тень с нечеткими контурами. Наряду с плотными',, участками имеются отдельные участки просветления. Диагноз: остеома ,или остеохондрома

(энхондрома).

Операция: опухоль вылущена в пределах здоровых тканей тела нижней челюсти. Гистологическое > заключение: остеохондромиксома. При осмотре через 10 лет после операции жалоб не было, рецидива опухоли не отмечено.

Данное наблюдение представляет большой клинический и научный интерес.длительностью заболевания, которое протекало безболезненно, медленно увеличивая

объем пораженной

кости.

Несмотря па интенсивность обызвествления, - энхондромы в отличие от экхопдром имеют более благоприятный исход и не • рецидивируют даже после такой операции, как вылущение опухоли. Однако энхондромы с наличием миксоматозных участков, но без признаков обызвествления обладают большей склонностью к рецидивированию. Так, у всех 3 наших больных с хондромиксомами (энхондромами) через различный промежуток времени возник рецидив опухоли.

Больная С., 16 лет, в начале 1959 г. при откусывании мягкого хлеба почувствовала тупую боль в 11 зубе, продолжавшуюся затем в течение 2 дней. Обнаружила небольшую припухлость у основания крыла носа, которая через полгода несколько увеличилась. С диагнозом радикулярной кисты больная направлена на консультацию.

При поступлении: сглаженность носогубной борозды слева, левое крыло носа несколько приподнято. Дыхание через левый носовой ход свободное. Кожные покровы данной области нормальной окраски. Пальпация области расположения опухоли безболезненна.

160

21 1 2 3 4 зубы интактны, перкуссия их безболезненна. Переходная складка слизистой оболочки в области переднего отдела верхней челюсти сглажена за счет выбухающей опухоли. Границы опухоли выражены нечетко, поверхность бугристая, упругой консистенции. Костная ткань а промежутке от 1| до |3 зуба не ощущается. С небной стороны кость сохранена. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, нормального цвета и вида. На томограмме лицевых костей виден значительный очаг деструкции костной ткани переднего отдела верхней челюсти с выраженным рассасыванием верхушек корней зубов (см. рис. 34). Диагноз: остеобластокластома (?), хондрома(?).

24.03.60 г. операция: вылущение опухоли с последующей обработкой прилежащих участков кости фрезой. Опухоль удалена полностью. Гистологическое исследование: хондромиксома. Несмотря на полное вылущение опухоли, через 2,5 года вновь отмечен ее рост. В июле 1963 г. произведена резекция переднего отдела верхней челюсти. Удалена внутрикостная хрящевая опухоль, построенная из гиалинового хряща, без обызвествления, но с миксоматозными участками.

Известно, что миксоматозная ткань является незрелой. Прогноз при хондромиксоме считают менее благоприятным, поскольку она способна рецидивировать и перерождаться в хонд-росаркому. Хотя мы не наблюдали злокачественного перерождения энхондром, необходимо подчеркнуть, что в связи с их наклонностью к рецидивированию, особенно хондромиксом, необходимо проводить только радикальное удаление таких новообразований.

Дифференцировать энхондромы приходится от фиброзной дисплазии, хондросаркомы, а также от одонтогенных кист.

Лечение хондром челюстей хирургическое. Лучевая терапия при хрящевых опухолях, независимо от их разновидности, неэффективна. Хирургическое вмешательство при экхондромах и энхондромах может быть надежным только в том случае, если полностью удаляют опухолевую ткань. Для предупреждения рецидивов и перерождения целесообразно прибегать к резекции челюсти.

3.3.2.2.1.Хондросаркома

Хондросаркома челюсти, подобно хондроме, может располагаться в центральных или в периферических отделах кости. Однако при поступлении у большинства больных не удается установить исходную точку возникновения опухоли.

Более чем в половине случаев хондросаркомы наблюдаются в костях таза, ребрах и сравнительно редко поражают челюсти

[Dahlin D. С., Henderson E. D., 1956]. Так, по данным D. С. Dah-lin

(1958), из 119 больных с хондросаркомами различных отделов скелета лишь у 5 была поражена верхняя челюсть.

В связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетель-