5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

ствуют о том, что в челюстно-лицевой области хондросаркомы наиболее часто возникают в носовой перегородке [Ringestz N., 1938; Kragh L. V. et al1., 1960], причем во многих случаях им предшествуют хондромы [Lawson E. I., 1956]. Однако имеется ряд сообщений о первичном возникновении опухоли в области альвеолярного отростка и твердого неба [Miles A. E. W., 1960; Link I. F., 1954; Paterson W., 1955; Sandier H. С., 1957]. A. E. W. Miles полагает, что при формировании верхнечелюстной пазухи из боковой стенки полости носа в процессе развития хрящевые клетки могут оказаться внутри челюсти и в дальнейшемпослужить источником возникновения новообразования. Н. Т. Roper-Hall и соавт. (1939) также считают, что в процессе эмбрионального развития хрящевые клетки носовой перегородки могут попадать между половинами твердого неба или в резцовый канал. В этом отношении представляет интерес сообщение Т. В. Blum (1954), обнаружившего при гистологическом исследовании хрящевые клеткивстенкекистырезцового

канала. •.

По данным К. Sato и соавт. (1977), за 50 лет в японской литературе было описано 25 случаев поражения верхней челюсти и 10 — с вовлечением нижней. А. Р. Chaudry и соавт. (1961) сообщили о 34 случаях, описанных в английской литературе за период с 1912 по 1959 г. Один больной был в возрасте до Шлет, 2

— от 10 до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетиежизни.

На верхней челюсти хондросаркома чаще встречается в передних отделах в области бокового резца и клыка и на твердом небе. Известны случаи поражения решетчатого лабиринта, основной пазухи, перегородки носа. На нижней челюсти чаще поражаются область премоляров и моляров, симфиз. В процесс могут бытьвовлечены венечный и мыщелковыйотростки.

Наш материал касается данных о 25 больных хондросаркомой челюсти и мальчика 13 лет с поражением основания черепа. Четверо больных были в возрасте от 13 до 15 лет, остальные— от

20до60лет.

Существует мнение, что большинство хондросарком развивается вторично вследствие патологических процессов в костях [Ратнер Л. М., 1939; Покровский С. А., 1954, и др.]. Однако D. С. Dahlin (1956) указывает, что вторичные хондросаркомы отмечены лишь у 10% больных. По данным И. Г. Лагуновой (1962), озлокачествление опухоли происходит только у 5—6%

больных.

У 4 наших больных хондросаркома развилась из доброкачественной хондромы. Несколько чаще хондросаркомы локализовались в переднем отделе верхней челюсти. В нижней они располагались в переднем или переднебоковом отделе тела челюсти. Такая локализация этих опухолей до некоторой степени совпадаетсрасположениемдоброкачественныххондромчелюстей.

Клиническая картина. Хондросаркомы плоских костей, к которым относятся и челюстные кости, характеризуются более быстрым ростом по сравнению с хондросаркомами трубчатых костей.

При локализации на нижней челюсти опухоль проявляется в виде безболезненной припухлости; отмечаются симптом Венсана, расшатывание и выпадение зубов. При локализации на верхней челюсти наблюдаются асимметрии лица, затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения, экзофтальм, прорастание в крылонебную ямку вызывает тризм. Поражение височ-но- пижнечелюстного сустава приводит к ограничению подвижности челюсти, боли при жевании, смещению подбородка в здоровую сторону. Болевые ощущения (зубная, головная боль) различной интенсивности наблюдались у 50% больных.

При осмотре определяется гладкая, бугристая, твердая опухоль, при миксоидпом перерождении имеющая мягкую консистенцию.

Истинную продолжительность развития хондросарком челюстей установить трудно. Наряду с быстрым ростом опухоли (от 2 до 7 мес) наблюдалось и более длительное течение болезни (1—2 года). Следует отметить, что обратившиеся в нашу клинику через 1—2 года после обнаружения заболевания больные уже подвергались всевозможным нерадикальным вмешательствам (удаление зуба, «кости» и т. д.). Следовательно, от первых признаков болезни (боль в интактных зубах, припухлость) до обращения к врачу в среднем проходило 3—4 мес. В детском возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая картина заболевания по существу не отличается от течения остеогенной саркомы.

Больной О., 15 лет. За месяц до обращения к нам выявились боли при накусывании в области |2 3 зубов, которые сместились в зубной дуге и стали подвижными. Через неделю на альвеолярном отростке около |2 зуба с вестибулярной стороны появилась опухоль величиной с горошину. Из-за болей зуб был удален. Возникло послеоперационное кровотечение. Больной стал отмечать быстро растущую припухлость в данной области. При осмотре: изменений в конфигурации лица нет. Поднижнечелюстные лимфатические узлы слева увеличены, плотные, подвижные, безболезненные. Лимфатические узлы шеи и надключичной области не прощупываются. В промежутке между |1—4 зубами располагается покрытая синюшной слизистой оболочкой (рис. 35, а) и болезненная при пальпации опухоль. 2 1 | 1 3 зубы подвижны и смещены за пределы зубного ряда. На рентгенограмме нижней челюсти в переднем ее отделе видны участки деструкции с мелкопетлистой структурой кости и незначительным количеством плотных включений. При клиническом обследовании патологии других органов не выявле-•но. За время обследования опухоль «росла на глазах»; в пораженной области появились сильные боли. Путем инцизионной биопсии и последующего гистологического исследования опухоли обнаружена хондросаркома.

Выполнена электрорезекция нижней челюсти с одномоментным удалением левой подчелюстной слюнной железы и лимфатических узлов (рис. 35,6). Через 3 года дефект челюсти замещен костным аллотрансплантатом. Срок наблюдения 16 лет.

35. Хондросаркома нижней челюсти у больного О., 15 лет (а) и резецирован-

•ный участокчелюстисприлегающимимягкимитканями(б).

Медленно текущие формы хондросарком наблюдаются гораздо чаще и преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

В поздних стадиях болезни опухоль приобретает характерные черты злокачественного роста: прорастает в кортикальный слой кости и разрушает его, после чего рост опухоли значительно ускоряется, боли усиливаются и беспокоят больного не

164

36. Хондросаркома основания черепа. Рентгенограмма в боковой проекции.

только при пальпации, но и в покое, сдавление сосудов ведет к расширению вен подслизистого слоя; появляются метастазы.

Метастазирование происходит главным образом гематоген-но, поэтому метастазы таких опухолей прежде всего обнаруживаются в легких. Мы наблюдали больную 44 лет, у которой Хондросаркома нижней челюсти после рецидива дала метастаз в правыйяичник.

Рентгенологическая картина. Центральная хондросаркома выявляется на снимке в виде очага деструкции костной ткани с нечеткими контурами и очагами кальцифика-ции. При периферической хондросаркоме обнаруживается деструкция коркового слоя с участками обызвествления (рис. 36). При расположении в зоне зубов опухоль может вызвать резорбцию корней и реакцию надкостницы в форме спи-кул. Отличительной чертой этих опухолей в рентгеновском изображении служат мелкоочаговые вкрапления извести [Бен-цианова В. М., Воробьев Ю. И., 1975]. Наряду с точечными, крапчатыми и пятнистыми обызвествлениями в отдельных местах опухоли имеются крупные известковыевключениянеправильнойформы.

Макроскопически хондросаркомы имеют характерный вид. Это бугристые опухоли плотноэластической консистенции, состоящие из ткани синевато-белого цвета. В них нередко можно увидеть многочисленные известковые включения, очаги некроза, сслизнения и кисты.

165

Хондросаркомы со слизистым перерождением называются хондромиксосаркомами; некоторые авторы выделяют их как самостоятельные формы [Geschickter S. и Copeland M., 1949]. Однако другие авторы [Лагунова И. Г., 1962; Гольдштейн Л. М., 1962] рассматривают этот процесс как неспецифическое вторичное дегенеративное изменение.

При гистологическом исследовании о злокачественном характере хрящевой опухоли свидетельствует наличие в ней крупных круглых гигантских клеток с двумя или несколькими гиперхромными ядрами.

Медленно растущие опухоли состоят из мелких, хорошо дифференцированных хрящевых клеток, отделенных друг от друга большим количеством межклеточного вещества. Отсутствие или редкость митозов не всегда говорит о доброкачественности опухоли, так как клетки хондросаркомы развиваются главным образом амитотически.

Особенность гистоструктуры опухоли имеет значение для прогноза. Так, быстро растущие злокачественные хондросаркомы значительно богаче клетками, а хондросаркомы, склонные к метастазированию, содержат обильную сосудистую сеть [Morton I., Mider G., 1947].

При диагностике хондросарком следует иметь в виду остеолитическую костную саркому, хондрому, десмопластиче-. скую фиброму и фиброзную дисплазию, а при расположении в переднем отделе верхней челюсти — кисту резцового канала. В случае отсутствия в опухоли обызвествлений дифференциальная диагностика трудна. Решающее значение имеет гистологическое исследование.

Хондросаркому очень трудно отличить от остеогенной саркомы. Хондросаркома возникает только из дифференцированных хрящевых клеток, и хрящевой характер ткани обнаруживается на протяжении всего периода развития опухоли. Костные и остеогенные элементы в них являются вторичным обызвествлением хрящевой опухолевой ткани и имеют пассивный характер, так как за их счет не происходит продукции опухолевых клеток. Остеогенная саркома, наоборот, развивается из примитивной соединительной ткани; хрящевая ткань в ней может образовываться из тех же саркоматозных веретенообразных клеток мезенхимы, которые продуцируют остеоидную и костную ткань. В этом суть генетического различия этих двух опухолей.

Лечение. Из хирургических вмешательств производят полную или частичную резекцию в пределах здоровой кюсти челюсти. Выбор одной из указанных операций зависит от местоположения (верхняя или нижняя челюсть) и обширности распространения опухоли. D. С. Dahlin (1956) подчеркивает, что и хирургическое вмешательство не гарантирует от появления рецидивов и главные трудности лечения связаны со способностью хондросаркомы внедряться (имплантировать) в рану во время операции. В связи с этим показана электрорезекция

челюсти единым блоком с окружающими челюсть мягкими тканями (см. рис. 35, б).

Хирургическое лечение проведено нами в 24 случаях. Двум больным, поступившим в неоперабельной стадии заболевания, и одному с рецидивом хондросаркомы основания черепа проведена лучевая терапия с паллиативной целью. Суммарная очаговая доза 50—55 Гр за 5—5,5 нед, как правило, вызывает снижение интенсивностиилипрекращение болевыхощущений.

Основываясь на обзоре литературы, К- Sato и соавт. (1977) полагают, что, учитывая худший прогноз при локализации хондросаркомы в верхней челюсти, целесообразно назначать предоперационный курс лучевой терапии. Мы считаем, что комбинированное лечение с предоперационным курсом лучевой терапии показано всем больным при рецидивах хондросаркомы верхней челюсти, возникших после операции. R. H. Jesse (1967) отметил благоприятный эффект химиотерапии на протяжении 22 мес убольного с хондросаркомой челюстно-лицевой области.

После операции мы поддерживали связь в течение 2 лет с одной больной, спустя 3—4 года — с 5, по прошествии 5— 8 лет — с 6 и 16 лет — с одной больной. Через год после операции умерли 2 больных.

Говорить о полном излечении даже при 8-летнем исцелении преждевременно. По данным К. Sato и соавт., 3-летнее излечение отмечено у50% больныхс хондросаркомой нижней челюсти.

3.3.3. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)

Гигантоклеточная опухоль — это, как правило, солитарная опухоль кости челюсти. Она характеризуется своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, обусловливающим специфическую гистологическую картину.

По данным нашей клиники, Гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, встречается в 25% случаев опухолей и опухолеподобных образований лицевого скелета в детском возрасте (см. табл. 2).

Эта опухоль челюстных костей с широко распространенным в нашей стране названием «остеобластокластома» была клинически известна еще в глубокой древности. Так, Амбруаз Паре (1598), говоря о подобных опухолях челюстей, отмечал их_ багровокрасный цвет, безболезненность, излечениелосле выскабливания ~и нередкое местное рецидивирование после этого. По данным автора, гигантоклеточную опухоль можно ошибочно принять за злокачественную опухоль.

• Впервые это заболевание описали W. A. Cooper и H. W. Тгаwers (1818), наблюдавшие злокачественную гигантоклеточную

167

опухоль. Доброкачественная гигантоклеточная опухоль впер-вые описана I. Paget (1853) под названием «коричневая, или миеловидная, опухоль», а затем Е. Nelaton (1856), который назвал ее «опухолью из миелоплаксов» (миелоплаксы — гигантские клетки типа остеокластов, по терминологии Н. Roden, 1859). Это новообразование было известно под названиями «местный фиброзный остит», «местная фиброзная остеодистро-фия», «гигантома», «гигантоклеточная остеодистрофия», «гигантоклеточная фиброма». М. Stewart (1922) предложил термин «остеокластома». По рекомендации крупнейшего советского патологоанатома А. В. Русакова опухоли дано название «остеобластокластома». Оно наиболее точно отражает сущность процесса: опухоль относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте [Русаков А.

В., 1959; Виноградова Т. П., 1973; Волков М. В., 1985, идр.].

В зависимости от характера роста мы различаем два вида доброкачественной остеобластокластомы: ли т и ч е с к у ю, характеризующуюся быстрым ростом и значи^ел^ныюГ~раз'рушениями кости литического характера, что на рентгенограммах, сделанных в динамике, напоминает картину злокачественного роста, и ячеистую, которой свойственно более медленное увеличение" ячеистого очага. Описанная А. В. Русаковым ' и Т. П. Виноградовой кистозная форма расценивалась патологоанатомами как исход остеобластокластомы. В настоящее время костные неэпителиальные кисты рассматриваются нами в соответствии с МГКО.

Гигантоклеточная опухоль челюстных костей наблюдается в молодом возрасте: 60% больных составляют лица моложе 30 лет.

В 175 наблюдениях, которыми мы располагали к 1984 г., большинство составляли дети 8—16 лет. По возрасту дети с гигантоклеточными опухолями челюстных костей распределя лись следующим образом: до 1 года — 3, от 1 года до 3 лет — 6, от 4 до 7 лет —38, от 8 до 11 лет —60, от 12 до 15 лет — 68детей. •'

Среди больных было 109 (62,3%) мальчиков и 66 (37,7%) девочек. При гигантоклеточных опухолях в других костях скелета у детей соотношение почти не изменяется (58% мальчиков и 42% девочек) [Волков М. В., 1974].

Гигантоклеточная опухоль чаще всего локализуется в нижней челюсти в области малых и больших коренных зубоз и в верхней челюсти, причем у большинства больных в области малых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей в детском возрасте не отмечено.

По данным наших наблюдений, к редким локализациям гигантоклеточной опухоли следует отнести поражение скуловой кости и венечного отростка нижней челюсти.

168

Клиническая ка рти н а. При распознавании гиганто-

'клеточной опухоли очень важно учитывать одиночнрсть и изр-

ли^в^анность^патологического,очага. МножественноеГ пораже-

'~ние"костё~и~ скелета встречается при многокостной регионарной фиброзной дисплазии или болезни Реклингхаузена.

Начало заболевания при литической и ячеистой формах неодинаковое. В первом случае опухоль £,а=стет__бь^стр_о, чаще встречается у детей д^тутткнпгп^ М.ИЯДТПРГП шк-п.пкнпгп возраста. Первыми признаками при еще не прощупываемой опухоли могут быть (болй> При клинически выраженной опухоли отмечаются гщиггуддость и потепление_1щжи в области расположения опухоли. При истоичении кортикального слоя и в отсутствие его наряду с болями в покое появляется _брль_ при пальпации.,. Ве.аозлая_се1ь_ш£удов_ слизистой оболочки, покрывающей опухоль, расширена.

При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости слизистая оболочка рта приобретает синюшно-багровую окраску. Под ней пальпируется.мягкотканное образование. ,

Зуба не£ёдко_смещаются и стадодятся-ЛОДВ-Ижн.ыми. В области поражения могут быть патологические переломы челюсти; на верхней челюсти отмечается прорастание опухоли в верхнечелюстную, пазуху, полость носа и другие кости лицевогсГскелета. Литическая форма гигантоклеточной опухоли нередко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти.

Больная М., 15 лет, поступила в клинику с жалобами на быстро растущую опухоль в области угла нижней челюсти справа. Полгода назад появились припухлость в поднижнечелюстной области справа и затрудненное открывание рта. Диагностирована ангина, во время которой проводилась УВЧ-терапия. После этого быстро развилось утолщение челюсти. Врач районной поликлиники направил больную в нашу клинику с диагнозом «саркома».

При осмотре: асимметрия лица за счет припухлости угла и тела челюсти справа. По сравнению с другими участками кожа в этой области заметно гиперемирована, собрана в складку, подкожные вены расширены. Пальпация в области утолщения челюсти болезненна. При oinyi .ывании ближе к углу определяется дефект кости в виде выемки. Подниинечелюстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Открывание ] та болезненно. Слизистая оболочка над опухолью несколько цианотична, венозная сеть сосудов подслизистого слоя расширена. Переходная складка сглажена за счет выбухания опухоли; 7 | зуб резко подвижен. Патологическая подвижность фрагментов_кости нижней челюсти. Прикус нарушен. Электровозбудимость пульпы 7 | зуба резко снижена. Рентгенограмма: дефект кости в пределах от 5 | до 7 зуба с неровными, смазанными границами. Кость резко вздута и истончена. Корни 7 | зуба резервированы. Непрерывность тела челюсти нарушена, малый фрагмент ее смещен вверх. Диагноз: остеолитическая саркома (?), литическая форма остеобластокластомы (?).

Гистологическое исследование ввиду недостаточности биопсированного материала определенного ответа не дало, но элементов злокачественного роста не обнаружено.

Произведена резекция нижней челюсти в пределах здоровой ткани. При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль).

вики. На разрезе опухоль нередко окрашена в бурый цвет («бурая опухоль», по терминологии немецких авторов). Имеются участки желто-серой плотной ткани. Иногда встречаются белесоватые прожилки и кисты. По консистенции опухоль напоминает плавленый сыр. При пункции получают некоторое количество кровянистой жидкости. Костная ткань в месте расположения опухоли подвергается рассасыванию и может просвечивать через слизистую оболочку, покрывающую опухоль.

При ячеистой форме поражения кортикальный слой кости более плотный. Опухоль больше распространяется в горизонтальном направлении челюсти по костномозговым пространствам. Ткань опухоли располагается среди костных перекладин и напоминает паренхиматозную ткань печени; отмечается большое количество кист (рис. 39).

Микроскопическое исследование. Основными элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки с округлым или овальным ядром типа остеобластов, между которыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов с центральным расположением ядер.

Наряду с этим в опухоли можно наблюдать серозные и кровяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клетками. А. В. Русаков (1952), Т. П. Виноградова и А. М. Вахур-кина (1962, 1973) подтвердили, что это особый эмбриональный вид кровообращения в опухоли: кровь движется не по сосудам, а между опухолевыми элементами, напоминая реку, протекающую через болото. Такая система циркуляции крови создает условия для отстоя плазмы, оседания эритроцитов, в результате чего и возникают их распад, образование серозных и кровя-

39. Остеобластокластома— ячеистаяформа. Препаратрезецированнойчелюсти.

ных кист, а скопление гемосидерина придает опухоли бурую окраску.

Д иаг ностик а гигантоклеточной опухоли в челюстных костях трудна вследствие ее сходства с другими патологическими процессами: остеогенной саркомой, саркомой Юинга, эозинофильной гранулемой, амелобластомой, фиброзной дисплази-ей, аневризмальной костной кистой, хондромой (энхондромой). Особые затруднения возникают при локализации опухоли в верхней челюсти, где рентгенологические признаки теряютсвоютипичность.

В отдельных случаях диагностическая пункция кости помогает поставить предварительный диагноз на основании характера пунктата (кровь или белковая жидкость с примесью кристаллов холестерина).

Следует отметить, что большинство больных с литической формой опухоли поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы. В раннем детском возрасте быстрый рост опухоли и лизис кости были основанием для такой диагностической ошибки.

Окончательный диагноз устанавливают, сравнивая данные клинического и рентгенологического исследований и инцизионнойбиопсии.

Лечение детей с гигантоклеточными опухолями хирургическое. Лучевую терапию опухоли, применяемую отдельными

.авторами у взрослых, детям не назначают.

Против лучевой терапии гигантоклеточных опухолей у детей и взрослых и за преимущества оперативного лечения высказа-

лось большинство участников VII Международного конгресса ортопедов в 1957 г. (D. С. Dahlin, N. Capener и др.), а также симпозиума по остеобластокластомам в Москве в 1960 г. (Н. Н. Приоров, И. Т. Шевченко, В. Я. Шлапоберский, С. Д. Тер-невский, М. В. Волков).

Сторонниками комбинированного лечения являются И. А. Кожевников и Б. А. Аксенов (1960), Н. Н. Мазалова (1960). Б. М. Эйдельштейн (1960) и американские хирурги во главе с В. L. Coley категорически высказываются против комбинированного метода лечения гигантоклеточных опухолей, считая,что после этого отмечается наибольший процент малигнизации первично доброкачественных форм опухоли в случаях их реци-дивирования. С этим согласны и рентгено-радиологи [Бенциа-нова В. М., Бальсевич С. Я., I960], имеющие большой опыт в лечении остеобластокластом челюстных костей.

На малую эффективность рентгенотерапии остеобластокластом и факты нарушения зон роста у детей под влиянием этого лечения указывают М. В. Волков (1974), L. Lichtenstein (1957) и др.

Противник рентгенотерапии гигантоклеточных опухолей костей у детей S. Cade (1949) отметил ее вред и отрицательное влияние на рост челюстей. По его мнению, о последствиях лечения детей этим методом можно судить не раньше чем через 10—15 лет. Автор ссылается на 11 случаев озлокачествле-ния первично доброкачественных опухолей, причем в одном из. них малигнизация произошла через 22 года после лучевой терапии.

Комбинированное лечение проведено нами 29 детям. Из них у 8 детей возник рецидив роста литической формы опухоли, причем у 3 дважды — после рентгенотерапии и выскабливания. Рентгенотерапия проведена у 3 больных. Из них у мальчика 14 лет с литической формой опухоли, несмотря на два курса лучевого лечения, рост опухоли не прекратился.

Наш опыт подтверждает положение, что первое место в терапии гигантоклеточных опухолей у детей должно быть отведено хирургическому лечению. Хирургическое лечение остеобластокластом челюстей у детей, проводившееся нами в период. с 1952 по 1962 г. (кафедра хирургической стоматологии ММСИ) и в 1963—1986 гг. (кафедра стоматологии детского возраста того же института), было во многом различным. Из 56 больных детей с остеобластокластомой в первом периоде оперировано 34; из них выскабливание произведено у 24 (у 5 дважды, поскольку наблюдались рецидивы), частичная резекция челюсти-— у 14, резекция с одномоментной костной пластикой аутореб-ром — у одного ребенка. Рентгенотерапия проведена в 2, комбинированное лечение — в 20 случаях. Во втором периоде оперировано 113 детей; из них у 70 проведены частичные резекции челюсти, у 32 — резекции, у 11—выскабливание с обработкой прилежащей к опухоли кости фрезой до видимых здоровых участков, чем и объясняется уменьшение числа рецидивов.

174

Во втором периоде рецидивы отмечены у 4 больных: после выскабливания— у одного, частичной резекции — у 2, резекциичелюсти — у одного больного. Резекция нижней челюсти с одномоментной пластикой аллокостью проведена у 17 детей.

(Необходимо отметить, что из 9 случаев рецидивов в 8 имела мес\о литическая форма и только в одном — ячеистая форма опухоли. Рентгенотерапия проведена у одного ребенка, комбинированное лечение— у 9 детей.

Возможность рецидивирования даже после тщательного выскабливания заставила нас в последние 15 лет отказаться от этой операции при гигантоклеточных опухолях у детей. Такого-же мнения придерживаются М. В. Волков (1985) и R. Marie d'Aubigne и A. Mazabraud (1964), наблюдавшие рецидивы после выскабливания гигантоклеточных опухолей в 60% случаев.

Пр о г но з при доброкачественных гигантоклеточных опухолях следует определять осторожно, так как, по данным литературы, такие опухоли больше, чем другие новообразования,, склонны к малигнизации. Это относится главным образом к литическим формам. По данным В. Я. Шлапоберского (1960)v малигнизация происходит в 15%, по данным I. Doherti и соавт. (1958) —в 18% случаев. Озлокач-ествление первично доброкачественной остеобластокластомы нижней челюсти наблюдали имы.

Больная К., 16 лет. В лечебных учреждениях по месту жительства произведены три операции, после которых возникали рецидивы и наступал более интенсивный болезненный рост опухоли. При верификации данных гистологических исследований удаленной опухоли после второй операции; выявлена типичная картина доброкачественной остеобластокластомы.

В клинике для уточнения диагноза произведена биопсия. При микроскопическом исследовании отмечена картина остеогенной саркомы с резким полиморфизмом как одноядерных, так и многоядерных клеток. Операция: резекция нижней челюсти с обширным иссечением мягких тканей подбородка и нижней губы. Образовавшийся дефект нижней трети лица закрыт при помощи филатовского стебля. При рентгенологическом исследовании легких метастазы не обнаружены. Через год связь с больной потеряна (рис. 40).

В описанном наблюдении при общей длительности заболевания 6 лет трижды осуществлено выскабливание. Озлокачествле-ние наступило в конце третьего года от начала заболевания,, видимо, вследствие нерадикальных операций.

Повторное развитие гигантоклеточной опухоли может иметь, место не только в кости, недостаточно радикально резецированной при удалении опухоли, но и в пересаженном костном трансплантате при поражении мягких тканей [Бойчев Б., 1960].

Запущенные и запоздало леченные доброкачественные гигантоклеточные опухоли челюстей у детей ведут к тяжелым,, трудно устранимым дефектам костей лица, нарушению функций жевания, глотания и речи, что в дальнейшем требует длительной реабилитации больных.

175

3.3.4.Костномозговыеопухоли

3.3.4.1.СаркомаЮинга

В1921 г. I. Ewing описал особую форму опухоли, названную им вначале диффузной эндотелиомой кости, а затем эндотели-альной миеломой кости, так как предполагалось, что происхождение опухоли связано с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. С. Oberling (1928), считавший, что эти опухоли развиваются из незрелых ретикулярных клеток костного мозга, назвал их ретикулосаркомами костного мозга. Н. Н. Петров (1931), подчеркивая связь этих новообразований с кроветворной тканью, называет их ретикулярными миеломами. И. Г. Лагунова' (1962) указывает, что источником возникновения опухолей Юинга можно считать внутрикостно расположенные недифференцированные

элементы системы мононуклеарных макрофагов (РЭС). Она считает наиболее подходящим для них название «злокачественная мезенхимома», предложенное Н. Н. Аничковым (1936). Существует также мнение, что происхождение этих опухолей связано с лимфогенной тканью.

{/Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям челюстных костей>чПо нашим данным, она встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы.

(^Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в возрасте от 4^др: 25 .л&т; пик заболеваемости отмечается в^ТЗл^х^Ьап-gef'^E^ 1958]. Саркома Юинга, по выражению B^es:fc*'*Coley и R. L. Peterson, — «детская болезнь».

Мы наблюдали 10 больных. В возрасте 2 лет был один ребенок, 8 лет — один, 11 лет — один, 12 лет — один, 13 лет — 4, .16 лет — один, 17 лет — один (мужского пола — 6, женского — 4). Делать выводы о.наиболее характерном возрасте при таком количестве наблюдений неубедительно. Несмотря на это, наши данные не имеют существенных расхождений с литературными. Возраст при саркоме Юинга приближается к наблюдаемому при остеогенных саркомах.

Саркома Юинга челюстных костей описана недостаточно подробно. Это, очевидно, связано с тем, что в челюстях она возникает реже, чем в других костях скелета. Так, С. F. Geschick-ter и М. М. Copeland (1930) только у 11 из 323 больных с опухолью Юинга обнаружили опухоль в челюстных костях.

Из 891 случая, описанного в литературе, нижняя челюсть была поражена в 2 % , верхняя —в 1% [Wilner R., 1982]. У 50% больных саркома располагалась в длинных трубчатых костях. У наших больных локализация опухоли Юинга была следующей: верхняя челюсть, ее передний и боковой отделы — у 2, нижняя челюсть, область угла и ветви — у 7, передний отдел нижней челюсти — у одного ребенка.

("Клиническая картин а.ГЗаболеваниеможетначинаться С приступа НЖШШ£^ЖЬ1Х_024£Й в пораженной области,

176

40. Остеобластокластома — злокачественный вариант:

а — больная К.; б — состояние после резекции нижней челюсти с прилежащими мягкими тканями; в — больная после закрытия дефекта тканями филатовского стебля.

ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяв ются расшатывание зубов^лрипухлость мягких_тканей, окружающих челюстьГи повышение температурыл-еда до 39—40 °С. У этих больных временами наряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное состояние. Обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда и вторичная анемия.' Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка,покры-

В^лнообразно'е течение болезни характерно

саркомы Юинга/) Н. Н. Петров считает, что «ошибочный диагноз остеомиелита ттШчен для опухоли Юинга». Мы наблюдали ошибки такого рода у 8 больных. Приведем одно из наблюдений, относящееся к 1965 г.

Больная П., 8 лет, заболела остро за 2,5 нес до поступления в клинику. Появились ноющие боли и припухлость в области угла нижней челюсти слева. Температура тела повысилась до 39,5 °С. Удален интактный, подвижный | 6 зуб, назначены антибиотики, грелка. Опухоль стала быстро увеличиваться.

При поступлении: плотная диффузная болезненная припухлость, занимающая всю околоушно-жевательную область (рис. 41, а). Кожа умеренно гигеремирована, горячая, в складку собирается плохо. Незначительное ограничение в открывании рта. Зубы подвижны. Слизистая оболочка в ретро-молярной области несколько гиперемирована. В крови лейкоцитов 9,8-109/л; СОЭ 17 мм/ч. Рентгенологически (рис. 41,6) определяется обширный участок деструкции, захватывающий угол и ветвь челюсти. Периостальные разрастания отсутствуют. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Проводилась дистанционная гамма-терапия с одного бокового поля на область нижней челюсти. Суммарная очаговая доза 41 Гр. К концу курса асимметрия лица уменьшилась, боли прекратились. Через 7 мес от начала заболевания появились метастазы в лимфатические узлы подключичной области. Через год от начала заболевания больная умерла.

Болезнь может развиваться более медленно. В таких случаях лечение значительно удлиняет жизнь больного.

От появления первых признаков заболевания до обращения к врачу обычно проходит дх,_2..до_6__мес. К этому времени отчетливо прощупывается цлотная разлитаЪ болезненная припухлость,. При прораст^Т111_опухол]^:з^:)^^

челюстные ткани отщез^ляётя_.ллтЖ1Ш1а£1т§с^ой консистен ции образование. ~^~

Двое наших больных возникновение опухоли связывали с травмой.

(Саркомы Юинга способны давать метастазы в отдаленные лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в первую очередь в позвоночндк, затем в череп, ребра. Иногда поражаются

идругие органы.,^

/Рентгенологическая картина . Вначале заболевания- - появляются отдельные с нечеткими контурами очаги деструкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиночный очаг деструкции. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периосталь-ным костеобразованием. В области края и ветви нижней челюсти видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита. Рентгенологическая картина не типична. Опухоль следует диффе-

ренцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую очередь нейробластомы) в кости.

Гистологическое исследование. Саркома Юинга состоит избогатой клетками недифференцированной ткани,

178

Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак. Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически. Поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых клеток и с нетронутыми клетками, расположенными в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна. С. F. Geschickter, М. М.

Copeland, G. Herzog и др. в отличие от С. Obeling считают,

что^раркома Юинга происходит из ретикулярной ткани, расположенной вокруг сосудов центральных костных канальцев, а не из ретикулярной ткани костного мозга.

/Макроскопически обнаруживается, что опухолевая ткань мягкой консистенции, се- ровато-белого цвета с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. При разрезе выделяется густое, похожее на гной, веществол что подчас наводит на мысль о наличии остеомиелита.

41. Саркома Юинга.

Л ечение./Высокая чувствительность и возможность быстро^ генерализации процесса, обусловливают целесообразность применени^лучевойтерапии.)

.(Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная. Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией. Хирургическое лечение показано в редких случаях/)

Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения: снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они прекращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли, улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репарация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой репарации костной ткани и продолжительностью жизни не установлено.

(^Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при показаниях полихимиотерапию/'

Некоторые авторы считают целесообразным комбинированное лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции [Волков М. В., 1961, и др.]. Относительно лучевого компонента при комбинированном лечении (до или после операции) существуют два мнения. И. М. Райхман, Л. Д. Подля-щук и др. предпочитают предоперационную лучевую терапию. В одном случае при радикальной операции после лучевой терапии мы наблюдали хороший исход. Приводим это наблюдение.

Больной О., 11 лет, поступил в клинику в 1958 г. с болями в области нижней челюсти справа. Болен около года. Заболевание возникло остро. Появилась припухлость и подвижность зубов, повысилась " температура тела. Гистологическоеисследование: саркомаЮинга.

Проведена предоперационная дистанционная гамма-терапия (30 Гр), а затем резекция правой половины нижней челюсти. В 1961 г. дефект нижней челюсти замещенлиофилизированнойгомокостью.Здороввтечение8,5 года.

В 1935—1948 гг. в 3 случаях саркомы Юинга было проведено хирургическое лечение (отдаленные результаты неизвестны), у одного — хирургическое в комбинации с лучевой терапией. Срок наблюдения 8,5 года. Только лучевая терапия проведена 5 больным. Одна из них умерла через 1 год от начала заболевания, 2 находятся под наблюдением от 2 до 3 лет и у 2 больных результат неизвестен.

Отдаленные результаты и прогноз у больных с саркомой Юинга плохие. По данным D. С. Dahlin и соавт. (1961), 5-летнее излечение достигнуто только в 20 из 165 случаев. По материалам Т. С.

Pomeroy и R. E. Johnson (1975), 2 года живут 50%, 5 лет — 35%

больных.

В обзоре, касающемся 987 случаев, S. Falk и М. Alpert (1967) сообщают, что 8% больных живут 5 лет, а 85% умирают в течение 2 лет после установления диагноза.

180

С целью предупреждения метастазов-7" С. J. Pritchard W. Nesbit (1971 1 наряду с лечением первичного очага пред лагают проводить профилактическое облучение легких?) По их

3.3.4.2.Ретикулярнаясаркомакости

Первичная ретикулосаркома костей, выделенная как самостоятельная нозологическая единица F. I. Parker и Н. I. Jackson в 1939 г., встречается преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей конечностей и значительно реже в лицевых костях. Из описанных в литературе 200 наблюдений ретикулосаркома поражала нижнюю челюсть в 2%, верхнюю — в 2%, череп

— в 1% случаев [Wilner R., 1982]. Соотношение мужчин и, женщин 3: 1. По данным литературы, возраст больных колеблется от 9 до 80 лет.

Под нашим наблюдением находилось 11 детей (9 мальчиков и 2 девочки) с ретикулосаркомой челюстных костей. Из них в возрасте от 2 до 4 лет было 4, от 7 до 13 лет — 7 больных. Эти данные говорят о возможности поражения первичной ретикулосаркомой кости челюсти детей младшей возрастной группы. У 5 больных опухоль локализовалась в верхней, у 6 — в нижней челюсти.

По данным литературы, касающимся поражения длинных трубчатых костей [Трапезников Н. П., 1971; Pindborg J. J., 1961], большинство больных были моложе 40 лет. R. F. Steg и соавт. (1959) указывают, что средний возраст больных злокачественными лимфомами челюстей составил 46,8 года, причем авторы не отметили преобладания того или иного пола.

Представленным в литературе данным о преимущественном поражении нижней челюсти [Kennedy D. I., 1957] противоречит сообщение R. F. Steg и соавт. (1959): у 11 из 14 больных с ретикулосаркомами челюстей была поражена верхняя челюсть. Клиническая ка ртина . В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачусоставляет 2,8 мес.

Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко приобретает острый характер. Симптомы в значительной степени обусловлены локализацией и направлением роста новообразования. Так, при поражении верхней челюсти опухоль прорастает в носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вызывая соответствующие функциональные и морфологические нарушения. Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемиро-ваны, отечны. Отмечается смещение глазного яблока и как следствие диплопия. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются сукровичные выделения, слезотечение. При прорастании в полость рта и вовлечении альвеолярного отростка возникает подвижность зубов.

181