ся преимущественно в области головы и шеи: в гортани, глотке, поднижнечелюстной и подъязычной областях, в области дна полости рта, языке, нижней губе.
Удетей излюбленной локализацией рабдомиомы являются язык
ипозадиушная область. Рабдомиома имеет дизонтогенети-ческую природу. Исходной точкой роста опухоли большинство-авторов считают мышцы, расположенные в области локализации опухоли. Однако имеются сообщения о возможности муль-тицентрического
возникновения новообразования [Assor A. L., Thomas С., 1969]. Соотношение мальчиков и девочек среди больных с рабдомиомой 8: 1 [Dehrrer L. P. et al., 1973]. По данным литературы, опухоль обычно обнаруживают сразу после рождения ребенка; как правило, она характеризуется медленным ростом. Наиболее часто новообразование диагностируют до 3-летнего возраста.
При макроскопическом исследовании выявляют, что опухоль по виду схожа с мышечной тканью, несколько плотнее ее, не имеет четко выраженной капсулы, вследствие чего бывает плотно и интимно спаяна с окружающими ее тканями.
При микроскопическом исследовании установлено, что рабдомиосаркома состоит из округлых или полигональных мышечных клеток с тонкозернистой оксифильной цитоплазмой. Встречаются клетки с полигональной исчерченностью. В цитоплазме клеток содержится большое количество гликогена. В некоторых
•случаях в опухолях выявляют поля, где мышечная ткань имеет форму волокон. Строма представляет собой сеть нежных аргирофильных волокон.
В нашей клинике оперированы 4 ребенка с рабдомиомой крыловидной мышцы: девочка 3 лет и мальчик 2 лет 8 мес [Каспарова Н. Н. и др.,1981]. В литературе нет описания рабдомиомы подобной локализации. Диагностика опухолевого процесса представляла большие трудности. Дети поступили в клинику с подозрением на заболевание височно-нижнечелюстного сустава. При сопоставлении клинических данных и результатов рентгенологического исследования выявлены деформация мыщелкового отростка и ветви челюсти за счет изгиба кости кнаружи, истончение ветви нижнечелюстной кости, смещение средней линии подбородка в сторону непораженного сустава. Эти данные позволили исключить заболевание сустава и предположить объемный процесс, локализующийся в левом крылочелю-
•стном пространстве. Обнаружена деструкция большого крыла основной кости (а у одного ребенка и пирамиды височной кости) с образованием дефекта округлой формы с четкими контурами, что дало основание предположить доброкачественный опухолевый процесс.
Основная масса опухоли занимала крылочелюстное пространство, что позволило нам считать крыловидную медиальную мышцу исходной точкой роста опухоли. Несмотря на то чта опухоль была доброкачественной, она не имела капсулы и была
€2
плотно спаяна с окружающими тканями. У одной больной оставлен верхний полюс опухоли, проросший в полость черепа. Дета находятся под наблюдением до настоящего времени. У одной девочки выявленные ранее симптомы пареза мимической мускулатуры стали значительно менее выраженными, прогрессирова-ния деструктивных изменений в костях черепа не отмечается,, хотя в последние годы отмечается головная боль. Приводим в: качестве примера одно из наблюдений.
Больная Ф., 2 лет 7 мес, поступила в клинику в 1980 г. с диагнозом: заболевание левого височно-нижнечелюстного сустава.
В возрасте 1 года родители заметили деформацию нижнего отдела лица вследствие увеличения объема левого угла и ветви нижней челюсти. Была заподозрена опухоль поднижнечелюстной области и в стационаре по месту жительства произведена пункция. В пунктате элементов опухоли не обнаружено. Там же в ноябре 1979 г. выполнена операция, однако после широкого раскрытия поднижнечелюстной области патологии не выявлено. Ребенок был направлен в нашу клинику с подозрением на заболевание левого височно-нижнечелюстного сустава.
При поступлении определялась деформация левого угла и ветви нижней челюсти за счет увеличения объема этой области. Подбородок смещен вправо. Расстояние между центральными резцами верхней и нижней челюстигпри открытом рте 0,5 см. На коже левой поднижнечелюстной области свежий послеоперационный рубец длиной 9 см.
На рентгенограммах лицевого черепа и ортопантомограмме определяется деформация ветви нижней челюсти слева вследствие ее истончения:и дугообразного изгиба кнаружи. Большое крыло основной кости слева не дифференцируется. Выявлена рентгенологическая картина доброкачественной опухоли в области крылочелюстного пространства с распространением на смежные области и основание черепа (рис. 7).
Выполнена операция. Разрез произведен вдоль старого рубца с его иссечением. Обнаружено, что угол, ветвь нижней челюсти и мыщелковый отросток слева истончены и дугообразно смещены опухолью кнаружи. Опухоль располагалась
втолще левой крыловидной медиальной мышцы. Временная остеотомия, предпринятая с целью создания доступа к опухоли, не-обеспечила рационального подхода, в связи с чем была произведена резекция ветви» нижней челюсти слева с экзартикуляцией. Ткань обнаруженной опухоли напоминала мышечную, она занимала крылочелюстное и поднижне-челюстное пространства и распространялась в крылонебную ямку. Верхний полюс опухоли располагался в подвисочной ямке, верхнепередний — на теле и большом крыле основной кости слева. Опухоль с трудом удалось отделить от окружающих тканей, ее капсула была интимно спаяна с внутренней челюстной артерией. Путем экскохлеации опухоль полностью удалена. Рана ушита послойно. Нижняя челюсть установлена
вправильном соотношении с верхней с помощью назубодесневой пластмассовой шинытипа шины Ве-бера.
Гистологическое заключение: доброкачественная рабдомиома.
Ребенок находится под наблюдением. Систематически проводится ортодонтическое лечение. Планируется отсроченная костная пластика нижней челюсти в возрасте 10—12 лет.
Безуспешность первой операции у данного больного, по-ви- димому, объясняется тем, что при макроскопическом исследовании ткани опухоли не удалось отличить ее от здоровой мышечной ткани ввиду внешнего сходства опухолевой ткани с тканью жевательных мышц.
63.
7. Рабдомиома крыловидно-челюстного пространства, крылонебной и подвисочной ямок, проросшая в основание черепа, у больной ~2 лет 7 мес.
а — ортопантомограмма; б — рентгенограмма костей черепа |
в аксиальной |
проекции. Стрелками указаны деформация костей и дефект |
большого кпы- |
ла клиновидной кости. |
v |
|
Окончательный диагноз у всех детей был установлен во время операции, а структура опухоли уточнена при ее гистологическом исследовании [Horowitz M., 1988].
Описанные наблюдения представляют клинический интерес в связи со сложностью диагностики рабдомиомы, развивающейся в глубоких анатомических пространствах головы и шеи.
Злокачественные рабдомиомы мы наблюдали лишь у 2 мальчиков. У одного мальчика, 8 лет, выявлена обширная рабдомиосаркома, занимавшая рото- и носоглотку, разрушившая обе половины верхней челюсти и кости основания черепа. Ребенок поступил в инкурабельном состоянии. Приводим в качестве примера одно из наблюдений.
Больной Ш., 9 лет, поступил в клинику в 1987 г. Первые симптомы заболевания родители заметили в октябре 1986 г. В январе появились острые боли в левом ухе, в это же время была выявлена гиперестезия кожи левой половины лица, которая постоянно нарастала.
При поступлении больной предъявлял жалобы на острые боли в левой половине головы, появляющиеся ночью. При осмотре выявлена полная потеря болевой чувствительности кожи левой половины лица в зоне иннервации ветвей тройничного нерва. Движения нижней челюсти ограничены мало (ограничение боковых движений вправо). В области левой крылочелюстной складки слизистой оболочки обнаружен выбухающий полюс опухоли, покрытый истонченнойслизистой оболочкойсвыраженным сосудистымрисунком.
Пальпаторно определялась мягкотканная опухоль, занимавшая все крылочелюстное пространство. На слизистой оболочке левой половины верхней губы и левой щеки — следы прикусывания тканей. Отмечался сильный неприятный запах изо рта. Язык обложен серым налетом.
На рентгенограммах костей черепа выявлена неплотная тень, занимавшая область венечного отростка нижней челюсти, кость по переднему краю отростка разволокнена. Верхушка пирамиды левой височной кости размыта, впереди нее дефект левого крыла основной кости с нечеткими границами.
Высказано предположение о наличии злокачественной мягкотканной опухоли, занимающей крылочелюстное пространство и крылонебную ямку, верхний полюс которой располагается на основании черепа (нейросаркома, рабдомиосарксма?). Проведена инцизионная биопсия опухоли. Гистологическое заключение — рабдомиосаркома. Ребенок переведен в ВОНЦ АМН СССР.
2.5.4. Новообразования кровеносныхсосудов
Согласно Международной гистологической классификации ВОЗ (серия № 3), выделяЖтГследующие„опухоли и опухолепо-дсбные поражения кровеносных сосудов.
А. Доброкачественные.
1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома; б) капиллярная гемангиома (юношеская гемантиома); в) кавернозная гемангио-ма; г) венозная гемангиома; д) гроздьевидная, или ветвистая, гемангиома (артериальная, венозная, артериовенозная).
2.Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериове
нозная). ,
3.Системный гемангиоматоз.
4.Гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без него.
5.Доброкачественная гемангиоперицитома.
6.Гломусная опухоль (гломангиома).
7.Ангиомиома (сосудистая лейомиома).
5—901 |
65 |
8.«Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема). Б.
Злокачественные.
1.Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома)..2. Злокачественнаягемангиоперицитома.
2.5.4.1.Гемангиома
Что представляет собой гемангиома: истинную опухоль или своеобразную врожденную патологию сосудистой системы. Этот сложный вопрос до настоящего времени окончательно-не решен. Многие авторы считают гемангиому врожденной доброкачественной сосудистой опухолью, однако .большинство из; них видят причину ее возникновения в нарушении р_азвития сосудистой системы эмбриона.
В МГКО ВОЗ (серия № 3) указано, что «гемангиома—.до- брокачественное неотграниченное поражение, состоящее из пролиферирующих кровеносных сосудов различных типов. В поражениях, относящихся к этой группе, очень трудно отличать тканевые пороки развития (гамартомы) от истинных опухолей».
Доказательством дизонтогенетического происхождения гемангиом, т. е. возникновения на почве порока развития сосудов в эмбриональном пертоде, служит то, что большинство гемангиом обнаруживают сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни ребенка. Так, по данным С. А. Холдина (1935), Н. И. Кондрашина (1963) и др., у 90% больных гемангиомы выявляют сразу после рождения ребенка, у 10% больных они возникают в течение первых месяцев жизни. По нашим наблюдениям, большинство гемангиом (78,8%) обнаружено непосредственно после рождения или в течение первого полугодия жизни. Новообразования иногда сочетались с пороками развития других органов.
В литературе представлено большое количество классификаций сосудистых опухолей. Это объясняется многообразием форм и разнообразием локализаций гемангиом, а также расхождени-\ ем взглядов на происхождение сосудистых образований. \ Исключив из классификаций, разработанных Н. Hk Кондра-шиным (1963) и Г. А. Федореевым (1971), а также МГКО ВОЗ (серия № 3, 1974) ряд понятий и терминов, мы пользовались следующей систематизацией гемангиом у детей: капиллярная (плос%ая__и_гипертрофическа_я); кавернозная (ограниченная и диффузная); ^ветвистая111комринирдва11ная Хкадилдярная+ка-вернозная; каверноздая^аелвистая); .с^ещаштяЛангиофибро-ма, ангиолипома, ангиолейомиома); телеангиэктазия. Такая систематизация удобна в практической"рГаботеТотражает особенности проявления гемангиом лица и полости рта у детей и не противоречит МГКО ВОЗ. (серии № 3 и 4).
За последние 15 лет в ММСИ им. Н. А. Семашко на лечении находился 531 ребенок от грудного до 16-летнего возраста с сосудистыми опухолями лица, полости рта и шеи без поражения костей лица. У девочек гемангиомы наблюдались чаще
66
(64%), что согласуется с данными большинства авторов. Капиллярные гемангиомы выявлены у 233 (43,8%) больных, кавер- нозные—у 158 (29,8%), ветвистые — у 3 (0,6%), комбиниро- ванные—у 57 (10,7%), смешанные — у 8 (1,6%) и телеангиэктазии— у 72 (13,5%) больных.
Кали ллярные г е м а н г и о м ы представляют собой врожденные сосудистые пятна и содержат 'расширенные, извитые и тесно располагающиеся капилляры. Капиллярные гемангиомы состоят из зрелых тканевых элементов, возникают в процессе дифференцировки сосудистого зачатка и созревают еще во внутриутробном периоде. Капиллярные гемангиомы располагаются под 'эпидермисом в дермальном или субдермальном слоях кожи, а в некоторых случаях могут находиться во всех ее слоях. Точно так же поражаются слизистая оболочка полости рта и подслизистый слой. Встречаются гемангиомы в виде пятен различной конфигурации и величины, интенсивность их окраски неодинакова —^от св'етлодо темно-красной и зависит от характера капилляров, их просвета и глубины расположения. При преобладавши _капидляров артериального типа и более поверхностном их_расположении окраска гемангиом ярко-красная, если же преобладает^ венозная сеть и поражение более глубокое, то наблюдается более темная окраска кожи и слизистой оболочки. При давленил н!Г капиллярную ._гемангиому окраска ее исчезает, а при большей ее интенсивности светлеет и по прекращении давления, быстро восстанавливается. У_ детей капиллярные гемангиомы растут не только. по_гмоскости7~нсГ1Г^^Ь1соту, приобретая видТйпертр£фической_£емангиош^Г
ELcBfl3JLc_3THM с клинической точки зрения мы подразделяем капилляр«ые_ теканпюмы^ на_плрские _и_лшшртрофические, поскольку если не выделять последнюю форму, то отмечается гипердиагностика кавернозных гемангиом. Однако гипертрофические капиллярные г-ем-адаиомы встречаются, исключительно 7 в детском возрасте. Согласно нашим наблюдениям, капиллярные гемангиомы, например полости рта, встречаются чаще (43,8%), чем принято считать. Плоские^4а4шлляр_нь1£_г_еманги.омы-
лшгут увеличиваться в jj>icojy_jie_no_BceH_rioBepxH.QCTH). а, на отдельных участках. В этих случаях на поверхности сосудистой опухоли видно несколько (до 5 — 6) шаровидных образований диаметром не более 5 мм, возвышающихся над уровнем кожи, по цвету не отличающихся от нее. Если при локаугизадии_капилдярных гемангиом в
Ko^e^Hjjj.,jix__o^H_apj>KjiBajQT__j:p.a3y после.рождения, то при расположении на некоторых участках поло_сти_„рха (подъязычная область, крылочелюстная складка) гемангиомы диагностируют позже, особенноприихнеицтенси_§ном росте.
На слизистой облл^чкесЩ1_1т;щэски_е гемангиомы определяют также в виде пятен, имеющих в основном красную,- темногршовую ^ или^агррвую^Окраску. Они ле-возвышаются над уровнем неизменённой ^слизистой оболочки, не имеют четких границ инезаметно окраска их становится ^ледно-розовой.
В глубину гемангиомы не распространяются за пределы подслизистогослоя,неДJjO
_
не_склонны__к_Л£0.жиданно
му
бурному pocjj^^jiMj5K)T_TeH/i,eHu,!Hip_ к_спонтаншэй _ инволюции
(2,4%). Плоские _кадиллярные гемангиомы слизистой оболочки полости рта обычно сочетаются с_прр_аж_ением кожи .лица. Пло ские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки твердого не ба, альвеолярного отростка верхней и альвеолярная часть ниж ней челюсти легко распознаются: при надавливаниилибо они исчезают, либо лкряска их ослабевает. Плоские: капиллярные гемангиомы, возникающие -в-; других -отдеяах-нелеет-и- рта, блед неют или полностью исч_езают при_ натягивании .слизистой обо лочки.
Излюбленной, локализацией плоских капиллярных гемангиом является слиздс1ая_оболочка_альвеоляр11ого отростка верхней и альвеолярной части нижней челкщга,''1Гр~йчём'^~5тй'х'~с^г1'учяя"у нередко поражается и кость челюсти. Гемангиомы капиллярного типа в виде бугристых красно-багровых разрастаний (гипертрофические) могут поражать _кожу_ли_ца и слизистую оболочку верхней-^— нижней челюсти. В полости рта эти__гзаз_растания окружают зубы обычно как с. язычной, так_и с вестибулярной сторрлыг зубной ряд может быть деформирован, отмечаются но
незначительные кровотечён~йя7 особенно во _время ~
_
приема, "и г".н и ччс.ткй~зубовТТёмантйомы такого типа нередко воспаляются и изъязвляются, имеют тенденцию к прогрессивному росту, распространяясь вдоль альвеолярного отростка. Рентгенологически выявляется разрежение кости альвеолярного отростка.
Гипертрофические капиллярные гемангиомы, располагаю-щиеся в полости рта, имеют выраженную тенденцию к росту в .р-аннем детском возрасте. Они представляют собой образования . красной или багровой окраски с_ _четкими_ границами и бугристой поверхностью, возвыщающиеся^аад_урШ-Н£м неизмененной слизистой оболочки. При пальп_адии_. выявляется _ длотноэластическая консистенция. гемангиом, прилгадавлив-аний-они никогда не исчезают, лишь отмечает-ся их незначительное, побдеднение. В некоторых случаях, врастая в окружающие ткани, гипертрофическая гемангиома захватывает значительные участки, приводя к атрофии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению. Однако, несмотря на то что для гемангиом полости рта характерны специфические и патогномоничные признаки, при их диагностике ошибки возникают чаще (29,8%-)', чем при локализации гемангиом в других отделах детского организма.
Гипертрофические капиллярные гемангиомы могут иметь в своем строении признаки кавернозной сосудистой опухоли. Этот процесс дифференцировки происходит исключительно в детском возрасте. Существует мнение о том, что возможна полная спонтанная инволюция гипертрофических капиллярных гемангиом, однако в своих наблюдениях мы этого не отмечали. Излюб-
ленной локализацией гипертрофических капиллярных гемангиом у ребенка являются губы, иногда одновременно поражаются и другие области тела. У детгй с капиллярными гемангиомами целесообразно проводить термометрию и реографию. Другие методы обследования — пункцию и ангиографию — применять не следует, так как показателей, характерных для этой формы гемангиом, нет. Результаты термометрии капиллярных гемангиом лица свидетельствуют об увеличении температуры на участках, где расположены сосудистые опухоли, в среднем на 1,5°С. Повышение температуры в капиллярной гемангиоме происходит за счет увеличения и расширения артериол и артерий. По сравнению с непораженным симметричным участком полости рта кровоток в капиллярных гемангиомах у детей увеличен в среднем на 30— 40%, что согласуется с результатами их термометрии.
Лечение детей с капиллярными гемангиомами лица и органов полости рта зависит от глубины, площади и локализации поражения.
Кавернозная гемангиома — врожденная опухоль, и только у 10% больных она является приобретенным новообразованием. Несмотря на доброкачественный характер кавернозных гемангиом, может наблюдаться их быстрый прогрессирующий рост, особенно в раннем детском возрасте. Со временем. происходит постепенное замедление роста, и к 10—14 годам увеличение их прекращается. В дальнейшем кавернозные гемангиомы не растут, а если и отмечается их рост, то очень медленный. Считают, что кавернозные гемангиомы обнаруживаются в возрасте 3—5 лет ГФедореев Г. А., 1971 ]. Мы встречали их в более раннем возрасте, но гораздо реже, чем капиллярные. В скорости роста они уступают гипертрофическим капиллярным геман-гиомам
иобычно увеличиваютсясростомребенка.
Взависимости от клинического проявления различают ограниченные и диффузные кавернозные гемангиомы. Они могут локализоваться в любой области лица, любой ткани и органе полости рта. Излюбленной локализацией ограниченных гемангиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная бороздаи губы.
Диффузная гемангиома чаще располагается в подкожной жировой клетчатке и мышцах, реже — в глубоко лежащих тканях. Она как бы пронизывает все эти слои и обусловливает утолщение и увеличение объема области или органа, который она занимает. В тех случаях, когда сосудистая опухоль нахо-лится в глубоких мягких тканях лица, кожа снаружи может быть не изменена. Нередко отдельные участки сосудистого образования проецируются на коже лица или слизистой оболочке полости ота в виде синюшных пятен оазличной конфигурации, но иногда имеют и бугпистый вид. Пятна могут быть разных размеров— от очень небольших до занимающих обширные участки лица (рис. 8, см. с. 73). Диффузные гемангиомы прораста-
69
ют из подкожной жировой клетчатки в кожу, мышцы и могут поражать костную ткань. В этих случаях при рентгенологическом исследовании костей лица обнаруживают различные изменения: деформации челюстей в переднем и заднем отделах, деформации костей лицевого черепа в результате атрофических изменений, крупнопетлистое строение кости в виде мелких полостей и дефекты костной ткани (от небольших до обширных) в области тела, угла и ветви нижней челюсти.
Диффузные гемангиомы могут возникать на любых участках лица, полости рта и шеи, но наиболее частая их локализация— это околоушно-жевательная область, глазница, подглазничная область, щеки, губы, слизистая оболочка щек и язык (рис. 9, см. с. 74). Усиление сосудистого рисунка слизистой оболочки полости рта является важным симптомом для выявления глубоких кавернозных гемангиом. В таких случаях дополнительную информацию об архитектонике сосудистого образования можно получить с помощью контрастной ангиографии, позволяющей не только установить характер поражения, но и определит!» его распространенность.
При пальпации определяется болезненное, мягкое легко сжимаемое (напоминает губку) образование. Пальпаторно в толще кавернозной гемангиомы определяются образования плотной консистенции размером не более горошины (флеболиты или ангиолиты), расположенные в беспорядке. Флеболиты появляются у детей старше 10 лет, в более раннем возрасте нам не удавалось их обнаружить. При сдавливании сосудистой опухоли пальцами она уменьшается в размере, как бы опорожняясь, и становится более плоской, синюшные участки кожи и слизистой оболочки бледнеют и становятся еле заметными. После прекращения давления опухоль снова наполняется, принимая прежний вид, форма и размеры ее восстанавливаются. При наклоне головы кавернозная гемангиома наполняется и увеличивается в объеме.
Наибольшие трудности возникают при диагностике диффузных гемангиом околоушно-жевательной области, протекающих при поражении кожи и слизистой оболочки полости рта. Геман-гиому данной локализации приходится дифференцировать от лимфангиомы. Пункция новообразования не всегда помогает установить диагноз, так как эта область у детей имеет обильное кровоснабжение и множественные лимфатические узлы (подкожные, внутрижелезистые, расположенные на поверхности жевательной мышцы). Врачу приходится ориентироваться на сопутствующие симптомы. Симптом наполнения новообразования, беспрепятственное поступление крови в шприц при пункции и отсутствие в анамнезе воспалительных заболеваний этой области позволяют установить диагноз гемангиомы. В отдельных случаях
приходится производить ангиографию.
При термометрии кавернозных гемангиом выявляют увеличение температуры кожи по сравнению с таковой на противопо-
70
ложной здоровой стороне в среднем на 2 °С, что не является достоверным дифференциально-диагностическим признаком. Такие различия в температуре свидетельствуют лишь о повышенной циркуляции крови в кавернозной гемангиоме. Увеличение температуры кожи отмечается в тех случаях, когда сосудистая опухоль располагается поверхностно, т. е. ближе к коже или слизистой оболочке. Когда она находится глубоко, например в околоушной слюнной железе, то различий в температуре кожи в проекции опухоли и на противоположной стороне не выявляют.
При кавернозных гемангиомах определяли величину объемной скорости кровотока. Выделены два типа кровотока: первый— кровоток меньше по сравнению с кровотоком на симметрично расположенном непораженном участке, второй тип — кровоток в гемангиомах больше. Так, из 25 обследованных детей с кавернозными гемангиомами у 16 отмечено уменьшение кровотока в среднем на 40%, а у 9 детей он был увеличен в среднем на 125% по сравнению с кровотоком на противоположной стороне. Эти различия объясняются разными глубинами поражения, размерами сосудистой опухоли и величиной приводящих и отводящих сосудов. Величина кровотока в гемангиоме, определяемая с помощью реографии, является объективным показателем, который используют при выборе тактики лечения и оценке результатов оперативного лечения и склерозирующей терапии.
Ветвистая (гроздьевидная) гемангиома состоит из извилистых толстостенных кровеносных сосудов венозного и артериального типов. Природа ветвистой гемангиомы до настоящего времени еще недостаточно выяснена. Часть патологов относят ее к истинным новообразованиям, другие принимают за аномалию развития сосудов.
Ветвистые гемангиомы редко встречаются в области лица. При термометрии ветвистых гемангиом выявляют увеличение температуры по сравнению с капиллярными и кавернозными на 0,5—1 °С. Это свидетельствует о большей циркуляции крови в ветвистой гемангиоме по сравнению с ее другими формами. Объемная скорость кровотока в ветвистых гемангиомах в 5 раз выше, чем в здоровых тканях.
Лечение ветвистых гемангиом чрезвычайно затруднено. Небольшие по размеру поражения целесообразно иссекать в пределах здоровых тканей. Применение в этих случаях таких способов лечения, как электрокоагуляция, криовоздействие, лазерная и лучевая терапия, не дают желаемого результата.
Комбинированная гемангиома — сочетание капиллярной и кавернозной, кавернозной и ветвистой опухолей и т. д. По нашим данным, эти гемангиомы составили 20,7% общего числа гемангиом. При локализации капиллярно-кавернозных и кавернозно-ветвистых гемангиом в области губ (основная их локализация) их диагностировать легко в связи с наличием на коже губ плоской капиллярной, кавернозной или ветвистой
71
гемангиомы. На языке и в задних отделах полости рта комбинированные гемангиомы в детском возрасте обычно не встречаются.
Т ел е а н г иэ кт а з и я — это изменения капилляров кожи лица или слизистой оболочки полости рта в виде участков разной формы и конфигурации красной окраски различной интенсивности.
На лице телеангиэктазии чаще проявляются в области лба, переносья, носа, век, в подглазничной области и на верхней губе, в полости рта — на красной кайме губ и реже на языке.
Лечение телеангиэктазии — электрокоагуляция, криоте-рапия.
Лечение. Выбрать тактику лечения при установлении диагноза гемангиомы трудно. С одной стороны, существование новообразования, хотя и доброкачественного, склонного у некоторых больных к увеличению с возрастом, требует безотлагательного лечения уже в периоде новорожденное™. В первую очередь это относится к ангиомам кавернозного типа, обладающим инфильтрующим ростом, что особенно опасно при расположении их на языке, дне полости рта, мягком небе. С другой стороны, имеются наблюдения спонтанной регрессии гемангиом у детей в процессе роста. Однако применение выжидательной тактики в надежде, что произойдут стабилизация роста и инволюция даже капиллярных гемангиом, неоправданно, поскольку, как показали наши наблюдения, возможность их спонтанной регрессии крайне мала. Тактика наблюдения за гемангиомами приемлема лишь при наличии признаков выраженной тенденции к их обратному развитию (уплощение гемангиомы, уменьшение интенсивности ее окраски).
Существует много методов лечения сосудистых образований, к применению каждого из которых имеются свои показания, определяемые возрастом ребенка, видом, размерами, локализацией и темпом роста новообразования, а также возникшими функциональными нарушениями и осложнениями. Наибольшее распространение получили хирургический метод, криовоздейст-вие, склерозирующая терапия, электрокоагуляция и лучевая терапия
[Picci P., Sadanese A., 19891.
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко при лечении гемангиом применяют в основном щадящие методы: склерозирующую терапию, локальное замораживание, электрокоагуляцию, реже оперативное и комбинированное лечение. В качестве вспомогательного метода лечения используют близкофокусную рентгенотерапию.
Лечение капиллярных гемангиом локальн ы м за мо раж ива ние м зависитотглубиныихраспространения. Так, при плоских формах глубина локального замораживания должна составлять не более 1—2 мм, а при гипертрофических— 2—5 мм. В случаях более глубокого замораживания возникают рубцовые изменения кожи лица и шеи, снижающие
72
8. Кавернозная гемангиома глубоких отделов околоушно-жевательной области у больного 4 мес.
косметический эффект лечения. Для замораживания целесообразнее применять модифицированный стоматологический криоаппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде
[Прусаков В. А., 1976].
Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — достижение замораживания II степени. При плоских капиллярных гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертрофических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличивают до 20—40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей.
Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэктазии.
Склерозирующую т е р а п и ю всех форм гемангиом у Детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спирта из расчета 0,5 мл на 1 см2 площади новообразования с последующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат. Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]:
73
10.
Кавернозная гемангиома языка, дна полости рта, подбородка и нижней губы. В рот введена защитная пластинка для языка, к которой будет прижата повязкой нижняя губа после введения 70% этилового спирта. ,
|
Rp: Spiritus vini |
|
|
rectificati 96% — |
|
|
70,0 |
|
|
Trrimecaini — |
|
|
1,0 |
- |
|
Aq. destill — |
|
Г |
29,0 |
|
MDS. Для |
||
|
инъекций |
|
До |
начала |
лечения |
реографически определяют состояние ге-модинамики в гемангиомах, поскольку при
увеличении в них кровотока проводить склерозирующую терапию нецелесообразно, так как спирт интенсивно выводится из очага поражения с током крови, не вызывая реактивного воспаления.
С целью сокращения сроков лечения следует проводить одномоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многоразовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-за- кисно-кислородным наркозом.
Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку (рис. 10). В отличие от большинства авторов мы видим смысл компрессионного метода не только в уменьшении кровенаполнения гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давление создает благоприятные условия для развития асептического воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е. обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект. Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъязычной области.
После введения спирта в патологический очаг могут раз-
75
9. Кавернозная гемангиома нижней губы, дна полости рта и языка (а, б) у больного 14 лет.
74
и.
Кавернозная гемангио-ма лица и шеи у больной 8 мес.
а — до лечения; б — через 5 лет
лечения.
виться осложнения: повышение температуры тела, аллергическая реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у 2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у детей следует проводить, соблюдая крайнюю осторожность. У детей грудного возраста (до 1 года) одномоментно нельзя вводить более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния алкоголя на центральную нервную систему и паренхиматозные органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое использование растворов спирта для лечения геман-гиом, мы не встретили работ, в которых были бы даны допустимые дозы алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не должно превышать 10—12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70% этилового спирта на 1 кг массы тела ребенка.
Лучевая т е р а п и я сосудистых опухолей широко разрабатывается в последние годы. Безболезненность метода и хорошие косметические результаты привлекают к нему внимание специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в частности на кроветворную систему, эндокринные железы и ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и детских хирургов осуждают широкое распространение его в практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для этого служит также установленный факт канцерогенного влияния лучевых методов, что в последующие годы может привести к развитию злокачественных опухолей.
В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому лица, полости рта и шеи одним из описанных выше консервативных или хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации: либо инъекции склерозирующих веществ и хирургическое иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешательство, либо применение всех трех методов. Показания к комбинированию отдельных методов возникают в тех случаях, когда из-за значительных размеров поражения, а чаще из-за локализации один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает удовлетворительного косметического эффекта (например, кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные смешанные гемангиомы лица и др.).
В последнее время для лечения плоских и гипертрофических капиллярных гемангиом у детей груднотспг младшего возраста используют низковольтные-рентгеиедек-ие установки современных конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентгенотерапии— ее доступность, безболезненность, возможность точно дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П. Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого
77
излечения — до 93% больных, из них 6%—с хорошим косметическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают однократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесследному исчезновению опухоли через 4—5 нед. Иногда облучение повторяют до 3—4 раз в течение 2—4 мес, чтобы общая доза достигала 20—25 Гр.
Хирургическое лечение гемангиом обычно проводят в комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательству, добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его размеров и объема с помощью различных видов воздействия (криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия спиртом или лучевая терапия).
Без предварительной подготовки хирургическим путем удаляют лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализующиеся в областях, в которых хирургическое иссечение новообразования не приведет к выраженному косметическому недостатку или функциональному нарушению. В связи с этим хирургический метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко.
Хирургическое лечение проводят также в период реабилитации, так как после устранения новообразования любым из перечисленных выше методов остаются кожные рубцы, нарушение формы и функции губ, деформация носа и др. (рис. 11, см. с. 76).
2.5.5.Новообразованиялимфатическихсосудов
ВМеждународной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицированы следующим образом.
А.Доброкачественные.
1.Лимфангиома: а) капиллярная; б) кавернозная;
в) кистозная (гигрома).
2.Лимфангиомиома.
3.Системныйлимфангиоматоз.Б.
Злокачественные.
1.Злокачественнаялимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).
2.5.5.1.Лимфангиомы
Лимфангиома — одно из мало изученных сосудистых образований лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском возрасте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или отсутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализированное лечебное учреждение свидетельствует о малой осведомленности широкого круга стоматологов и педиатров о клинических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей [Фролова А. И., 1983].
78
13.
Лимфангиома глазницы.
15.
Лимфангиома языка. Видны элементы новообразования в виде округлых мелких выбуханий, напоминающих икринки.
— диагностический симптом лимфангиомы слизистойоболочкирта.
79
17. пра-
Нейрофиброматоз
вой половины лица V больного 12 лет.
До настоящего времени нет четкого научно обоснованного взгляда на происхождение лимфангиомы. В. А.
Оппель (1899), А. А.
Опокин (1911) отмечали, что лимфангиомы развиваются в растущем организме в местах скопления лимфоидных элементов или эндотелия, которые не остаются стабильными, и на их основе при нарушении процессов дифференцировки могут развиваться
лимфангиомы.
Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в более поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной системой. В настоящее время большинство исследователей считают, что эмбриональное развитие лимфатической системы начинается независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, разветвляются и образуют каналы — будущие лимфатические капилляры. Сеть лимфатических капилляров растет вдоль венозных стволов. Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц эмбрионального развития образуют шесть лимфатических мешков, два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии яремные мешки соединяются с венозной системой у места слияния яремной и подключичной вен.
Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Go-dart (1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие какой-либо аномалии развития нарушается сообщение между первичным лимфатическим мешком и венозной системой, что при-
80
водит к образованию киетозной лимфангиомы, поэтому кистозные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки первичных эмбриональных мешков. Секвестрировавшая лимфатическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных фактора, объясняющих происхождение шейных гигром. Простая лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплетений как следствие еще более локализованной секвестрации мезенхимальных щелей.
В литературе высказываются две точки зрения на сущность лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bach-man К. D., Worm R., 1967], другие рассматривают ее как результат нарушения развития лимфатической системы [Абрикосов А. И., Струков А. И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краев-ский Н. А., Смольянников А.
В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G. et al., 1978; Siegel M. J. et al., 1979]. Подтверждением этой точки зрения является наличие других пороков развития у детей с лимфангиомами [Степанов Э. А., 1966; Воронцов И. М., 1972; Фролова А. И., 1983, и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических проявлений и изучение морфологического строения лимфангиом лица, полости рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет, находившихся на лечении в клинике кафедры стоматологии детского возраста ММСИ им. JH. А. Семашко с 1965 по 1981 г., позволяет нам присоединиться ко второй точке зрения.
Подтверждением того, что лимфангиома — результат нарушения эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или проявляется вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с, другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее возрастной .регрессии, у большинства больных после нерадикального удаления новообразования рецидивы, как правило, не возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспаляться.
В наших клинических наблюдениях у ПО детей лимфангиома была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%)—при рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались сопутствующие пороки развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с полной потерей зрения у одного ребенка, расщепление кончика языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина альвеолярной части нижней челюсти у одного, врожденная патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у 2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов внутренней секреции у 2, гипоплч-зия эмали временных и постоянных зубов у 4, птоз верхнего века у одного, врожденная полная расщелина верхней губы у одногоребенка.
У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные вое-6-
901