5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

щими участками кости челюсти, т. е. необходима частичная или

полная резекция пораженного участка.

Нашим больным произведено 6 полных и 2 частичные резекции верхней челюсти. При удалении крупных опухолей нижней челюсти мы всегда стремимся сохранить непрерывность кости. При поражении нижней челюсти в 3 случаях выполнена частичная резекция, в одном — резекция альвеолярной части тела нижней челюсти. Одному больному (6 лет) произведена под-надкостничная резекция половины челюсти с экзартикуляцией. Удаленная половина нижней челюсти полностью восстановилась и костнопластической операции не потребовалось. Этот больной находится под наблюдением 17 лет. Следует отметить, что уже через 6 мес после операции был обнаружен вполне сформировавшийся регенерат, замещающий дефект половины нижней челюсти. В ходе диспансерного наблюдения изготовлялись сначала ортодонтические аппараты для удержания оставшегося фрагмента челюсти по прикусу и стимуляции остеогенеза. В дальнейшем проводилось съемное протезирование.

У 4 девочек с цементообразующей фибромой верхней челюсти отмечались безграничный рост новообразования и распространение его по прилежащим костям носа и стенкам глазницы. Две из них подверглись повторным хирургическим вмешательствам с удалением патологической кости в пределах здоровых тканей (установлено при рентгенологическом исследовании), однако у обеих больных рост новообразования продолжается.

В МГКО (серия № 5) в самостоятельную группу выделены гигантоформная цементома (интимная множественная цементома). Мы наблюдали 2 девочек 12 и 13 лет с этим редким заболеванием (рис. 58). Дети не оперированы вследствие диффузного поражения всех костей лица: обоих половин верхней челюсти, скуловых костей, клиновидной кости основания черепа, нижней челюсти.

3.3.7.4.Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев

Опухоль в литературе известна под различными названиями: «меланотическая прогнома», «меланоамелобластома».

В нашу клинику изредка поступают дети в возрасте до 1 года с четко очерченным заболеванием, развивающимся в переднем отделе верхней челюсти, — меланотической ~ неироэктодермальнои доброкачественной опухолью. Первого ребенка мы оперировали в 1965 г.

Прежде полагали, что это новообразование развивается из одонтогенного эпителия. Отсюда его второе название — «меланоамелобластома». В настоящее время считают, что опухоль возникает из клеток нейрального гребешка, поэтому ее называют меланотической неироэктодермальнои опухолью младен-

222

58. Гигантоформная цементома верхней и нижней челюстей. Ортопантомограмма.

цев. Под этим термином она и фигурирует в МГКО (серия № 5)„ оставаясь в группе одонтогенных опухолей.

Встречается опухоль редко, в основном у детей в возрасте до 1 года. Так, до 1976 г. в мировой медицинской литературе было описано 22 наблюдения. Под нашим наблюдением находились 3 детей: 2 мальчика 4 и 5 мес и девочка 7 мес.

Клиническая картина . Характерно острое начало опухолевого процесса. У совершенно здоровых до этого младенцев возникает припухлость верхней челюсти, которая «растет на глазах», ведет к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению. Ребенок отказывается брать грудь. Быстрый рост опухоли обусловливает частичное перекрытие ротового отдела дыхательных путей, вызывая дыхательную недостаточность и гипоксию. Разросшиеся массы опухоли не позволяют больному закрыть рот. Столь стремительное развитие меланотической неироэктодермальнои опухоли младенцев, имеющей доброкачественную природу, трудно клинически сравнить по агрессивности с развитием самых злокачественных опухолей челюстно-лицевой области.

В большинстве случаев опухоль возникает в первые 3,5— 5 мес жизни, редко немного позже. Температура тела, как правило, в пределах нормы, отмечаются беспокойство, раздражительность, иногда лейкоцитоз.

Одновременно появляются безболезненное припухание плотноэластической консистенции в области половины верхней челюсти без повышения местной температуры, сглаженность носогуб-ной складки, отечность верхней губы разлитого характера, без покраснения и флюктуации. Кожа над припухлостью приобретает типичную буровато-коричневую окраску. Излюбленная локализация новообразования— половина верхней челюсти с одной

223

или другой стороны. Альвеолярный отросток утолщен, припухлость захватывает твердое небо, переходная складка сглажена.

При прорастании опухоли в рот слизистая оболочка может сохранять целость, но может быть и нарушена. В этих случаях опухоль темно-бурая, рыхлая, кровоточащая.

На других участках скелета опухоль встречается крайне редко. Единственное наблюдение, когда опухоль располагалась в нижней челюсти, описано Н. Seyfart (1969).

Рентгенологически нередко выявляются округлая гомогенная тень мягкотканного образования с одиночными зонами просветления и сохранившимся контуром, затемнение верхнечелюстной пазухи, смещение зачатков зубов, сужение носового хода.

Макроскопически отмечается типичный вид ткани опухоли: она рыхлая, легко распадающаяся на фрагменты, легко кровоточащая, темно-бурого цвета. Для этой опухоли характерны пигментные включения черного цвета, имеющие вид крупинок антрацита. Опухоль не имеет выраженной капсулы.

Микроскопически обнаруживается, что опухоль состоит из эпителиоподобных и мелких лимфоцитоподобных клеток, расположенных в клеточной фиброзной строме и содержащих Меланин. Меланин находится в эпителиоподобных клетках и в меньшей степени влимфоцитоподобных.

Лечение — резекция верхней челюсти. При больших размерах опухоли удаление можно выполнить методом выскабливания, а затем обработать кость фрезой. Рецидивы опухоли редки.

3.3.7.5.Костныекистычелюстей

-. В МГКО (серия № 5) кисты челюстей рассматриваются в двух разделах — «Неэпителиальные кисты» и «Эпителиальные кисты».

f*~

V__ А. Неэпителиальные кисты (ненеопластические костные поражения): 1) аневризмальная киста; 2) простая костная киста (травматическая, геморрагическая).

Б. Эпителиальные кисты (эволюционные) — результат порока развития: 1) одонтогенные — первичная киста (кератокиста), гингивальная киста, киста прорезывания, зубосодержащая (фолликулярная) киста, 2) неодонто-генные — кисты носонебного (резцового) канала, шаровидно-верхнечелюстная киста, носогубная (носоальвеолярная) киста.

В. Воспалительные корневые: 1) киста от молочного зуба; 2) киста от постоянного зуба.

3.3.7.6.Неэпителиальныекисты

Г3.3.7.6.1.Аневризмальнаякостнаякиста

Л

О происхождении аневризмальных кист нет единого мнения, у Выявление при гистологическом исследовании множества ги-'

гантских клеток, гемосидерина и тонких трабекул остеоидной

ткани послужило причиной причисления этих кист к остеоблас-

токластомам.

По мнению ряда авторов, образование костной кисты является результатом изменений гигантоклеточной опухоли [Кузьмин В. П., 1879; Elmslie R. С., 1931, и др.] и может быть процессом самоизлечения гигантоклеточной опухоли [Русаков А. В., 1952; Geschickter С. P., Copeland M. М., 1949, и др.]. Другие считают костную кисту кистозным вариантом или кистозной фазой остеобластокластомы [Волков М. В., 1985]. Связь костных кист с гигантоклеточной опухолью отмечена давно [Кузьмин В. П., 1879]. В последние годы вновь активно дискутируется вопрос о взаимоотношении остеобластокластомы и костной кисты у детей.

В 1942 г. Н. L. J a f f e и L. Lichtenstein выделили аневризмальную кисту как самостоятельную форму поражения. До того времени она описывалась под названиями «атипическая или субпериостальная гигантоклеточная опухоль»,—«оесифицирую-щая гемангиома», «аневризмальная гигантоклеточная опухоль». Термин «аневризмальная», по Н. L. Jaffe, характеризует внешний вид кости («раздутость» в области поражения) и не предг полагает наличия аневризмы как таковой. Выделение аневриз-мальной костной кисты Н. L. J affe аргументирует следующим образом. В отличие от гигантоклеточной опухоли аневризмальная костная киста не пульсирует. Следовательно, ее нельзя отождествлять с пульсирующей гигантоклеточной опухолью. В длинных трубчатых костях она локализуется в конце диафи-за и не захватывает эпифиза.

Однако всем этим различиям, особенно для челюстных костей, нельзя придавать принципиального значения. Ни в одном из значительного числа наблюдений нам не удалось обнаружить в челюстных костях пульсацию гигантоклеточной опухоли и распространение ее на мыщелковый отросток.

Диагноз данной формы заболевания зависит от взглядов того или иного автора (субпериостальная гигантоклеточная опухоль, гемангиома, костная киста, аневризмальная костная киста) [Виноградова Т. П., 1973].

В наших наблюдениях (к 1984 г.) наиболее характерным был возраст 8—15 лет. В возрасте 3, 4, 5 и 6 лет было 4 и 7 лет — 2 больных. Всего нами оперировано 40 детей. По возрасту больные с аневризмальной кистой челюстных костей распределялись следующим образом: от 3 до 7 лет — 6, от 8 до 11 лет— 15, от 12 до 15 лет— 19 детей.

Аневризмальная киста так же часто, как гигантоклеточная опухоль, развивается в возрасте от 8 до 15 лет (см. раздел 3.3). Среди наших больных было 16 мальчиков и 24 девочки. Аневризмальная киста чаще всего локализуется в нижней челюсти в области малых и больших коренных зубов, а в верхней — у большинства больных в области малых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей,

59. Аневризмальная костная киста нижней челюсти. Рентгенограмма в боковой проекции.

так же как при гигантоклеточной опухоли, в детском возрасте не

отмечено.

(~К линическая ка рти на. Первоначально аневризмальная киста развивается1 бессимптомно. Первыми, признаками заболевания почти у половины больных служат'.'жалобы на зубную боль. У другой половины больных новообразование обнаруживается случайно при рентгенографии, производимой с целью выявления другой патологии (ушиб, перелом, заболевание зубов и сустава), и реже при жалобах на/безболезненную деформацию кости. При пальпации патологического очага выраженная деформация челюсти в виде веретенообразного вздутия кости. В большинстве случаев отдельные участки опухоли податливы при надавливании. Истонченная кость, покрывающая опухоль, имеет гладковыпуклую, куполообразную форму.

Течение аневризмальных кист доброкачественное) У детей старшего возраста они развиваются в течение 3—4 лет. Однако в раннем возрасте наблюдается быстрое их развитие и через 2—4 мес отмечается выраженная деформация кости челюсти. Спонтанного излечения аневризмальных кист челюстных костей, по-видимому, не происходит.

Рентгенологически киста выявляется в виде очага просветления в кости челюсти округлой или чаще овальной формы, иногда с более или менее выраженной «ячеистостью» (рис.

59).

Картина дефекта кости однородная и напоминает таковую одонтогенной кисты или амелобластомы челюсти. Следует подчеркнуть, что к кистозным поражениям кости челюсти следует относить только полостные образования. Кистозный вид могут

226

иметь патологические очаги, являющиеся не кистами, т. е. не полостными, а мягкотканными образованиями, не дающими на пленке сколько-нибудь плотной тени (например, херувизм).

(^Границы со всех сторон четкие. Как правило, кортикальный слой кости значительно истончен и вздут) Однако по существу вздутия кости не происходит. Механизм подобной деформации иной: по мере увеличения кисты кортикальный слой кости вокруг нее подвергается рассасыванию. Одновременно возникает реактивное костеобразование со стороны периоста, благодаря чему образуется новая костная оболочка, замещающая старый кортикальный слой. Как правило, киста остается заключенной внутри кости, хотя и деформированной — обычно веретенообразно расширенной в области кисты.

М а к р о с к о пи че с к и определяется однокамерная киста с гладкими стенками. (Внутренняя^ выстилка ее гладкая, блестящая, иногда с неровными выростами мягкой,/буроватой ткани^ /~и кровяными сгустками/Киста содержит серозную или кровянистую жидкость) Кортикальный слой в области кисты истончен. В нем могут обнаруживаться дефекты, через которые фиброзная стенка кисты граничит с периостом.

Микроскопическая к а р тина кисты характеризуется бедностью опухолевой ткани, которая располагается на внутренней поверхности костной полости. Внутренняя стенка кисты состоит из неширокой полосы волокнистой ткани, где иногда удается обнаружит^ участки, еще сохранившие типичное строение гигантоклеточной опухоли.' Имеются большие или малые кавернозные пространства, заполненные эритроцитами. Встречается множество гигантских клеток, гемосидерин и тонкие трабекулы остеоидной ткани.

^Диагностика] аневризмальных кист челюстных костей (затруднена)вследствие их сходства с такими патологическими процессами в челюстных костях, как амелобластома, одонтоген-ная киста, гигантоклеточная опухоль, простая костная киста. По нашим данным, относительная частота расхождения диагноза составила 97,3%. На основании результатов клинико-рентге-нологинеекого исследования в 2 из 40 случаев ошибочно диагностирована саркома, в 2 — одонтогенная киста, в 2 — опухоль, в 4 — амелобластома. До 1957 г. у 17 детей клинико-рентгено-логически и морфологически аневризмальная киста была расценена как местная кистозная остеодистрофия. Только после 1977 г. в 3 наблюдениях диагностирована аневризмальная киста челюсти.

Аневризмальную кисту может симулировать гемангиома, в которой нет гигантских клетбк и реактивных элементов в виде фибробластов. Следует исключить также фиброзную дисплазию. ( Ле ч е н ие . Операция выскабливания/при аневризмальных кистах челюстных костей дает надежные результаты. В нашей клинике у 38 из 40 больных произведено выскабливание (фиброзной выстилки кисты^ Отдаленные результаты (срок наблю-

дения-свыше 14 лет) положительные: рецидивов не отмечено. Для ускорения регенерации кости, челюсти после выскабливания полости диаметром более 2 см( область дефекта желательно заполнить щебенкой или мукой из аллокости. Постоянные зубы, расположенные вблизи костной кисты, в отдельных случаях удается сохранить, предварительно трепанировав их и запломбировав каналы.)В 2 случаях возникла необходимость в резекции участка нижней челюсти с одномоментной костной плас-

"ТИКОЙ.

3.3.7.6.2.Простаякостнаякиста

'Г

( В литературе опухоль описана как юношеская, геморрагиче-

•'свд'я, травматическая кист"а.( Патогенез ее недостаточно изуче^ ' (Одни авторы связывают образование простых костных кист с травмой кости и внутрикостным кровоизлиянием^ (отсюда ге моррагическая или травматическая киста). Другие считают, что образование простой кисты обусловлено интенсивным ростом скелета в предпубертатном и пубертатном возрасте. В процессе роста губчатое вещество кости не успевает перестраиваться и кальцифицироваться, образуя внутрикостные полости.Третья группа исследователей не разделяют простые и аневризмальные кисты. Высказывается мнение о необоснованности разделения юношеских и аневризмальных кист костей [Виноградова Т. П., 1973; Ярошевская Е. П., 1977]. А. А. Корж и соавт. (1978), проанализировав большое количество клинико-рентгеноморфо- логических данных, пришли к выводу, что рентгенологический симптом кисты не является основанием для установления кли нического диагноза «костная киста». Однако они считают до стоверным существование самостоятельной костной патологии у детей, которая в настоящее время обозначается как простая (юношеская)киста. ^

(Типичная локализация юношеской кисты/'— проксимальный метафиз плеча и бедра, (тело нижней челюсти)

( К Л.и ническая картина простых костных кист очень <5една.уМы наблюдали только 4 детей в возрасте 10—14 лет. ,Ни у одного ребенка Не отмечено выраженной деформации тела яижней челюсти.^ Первым симптомом заболевания были боли в - интактных зубах, локализующихся в области кисты. ' ( Рентгенологически в толще тела челюсти определялась однокамерная полость без деформации и Нарушения непрерывностикорковогослоя.Границы полостинечеткие.

При инцизионной биопсии обнаруживалась костная полость без выстилки или выстланная тончайшей прозрачной соедини тельнотканной оболочкой. В отсутствие выстилки костные пере кладины свободно провисали в полость кисты, делая стенки полости шероховатыми. У 2 больныхГкостная полость была вы полнена жидким геморрагическим содержимым) у 2 была сухая

Т. П. Виноградова (1973) считает, что диагностировать кост ную кисту следует путем сопоставления данных клинико-рент- генологического, макро- и микроскопического исследований. В тех случаях, когда в стенках кист обнаруживается ткань типа остеобластокластомы, правомерно ставить диагноз остеобласто кластомы с исходом в кисту или высказывать такое предполо жение. Наличие отдельных остеокластов или их скоплений само по себе не является основанием для диагностики остеобласто кластомы. Если же ткани типа остеобластокластомы нет, то следует диагностировать костную кисту, хотя судить об ее па

скабливанием содержимого, после чего полость выполнялась костью губчатого строения.;У одной больной вмешательство заключалось лишь в инцизионной биопсии, после которой рентгенологически выявлено восстановление нормальной кости трабекулярногостроения.

3.3.7.7.Эпителиальныекисты

Эволюционные кисты — результат врожденного порока развития челюстных костей. Их развитие может быть связано с пороком развития зубных тканей или челюстей, поэтому они подразделяются на две группы — одонтогенные и неодонтогенные. Наиболее часто эпителиальные кисты развиваются в очагах одонтогенного хронического воспаления, возникшего у верхушки корней зубов. В нашей клинике находились под наблюдением десятки сотен таких больных, и мы не включили их в общее числобольныхсопухолеподобнымипроцессами.

S 3.3.7.7.1. Эволюционные одонтогенныекисты)

( Первичная киста-описана в литературе как примордиальная (первичная) или кератокиста.уРазвивается в отделах челюстей, содержащих зубьр Согласно МГКО (серия № 5), такие кисты возникают из одонтогенного эпителия и не являются следствием воспаления/: Обычно они локализуются в нижней челюсти, чаще в области моляров,\ но мы встречали больных с кератокистами и в подбородочном'отделе тела нижней челюсти (см. рис. 75, а). /Клиническая картина кератокисты не имеет особенностей, проявляется при деформации тела челюсти (вздутие кости), при значительном истончении кортикального слоя кость податлива) У детей в возрасте моложе 12—14 лет симптом пергаментного хруста отмечаетсякрайне редко.

Рентгенологически выявляется большая полость, в которой может находиться зачаток постоянного^ зуба. Зубы, расположенные по периферии кисты, смещены. Примордиальная киста может быть однокамерной или многокамерной с фестончатыми границами.)/

229

Установить диагноз на основании клинико-рентгенологиче- ской картины невозможно, так как опухоль приходится дифференцировать от корневой воспалительной кисты, фолликулярной кисты и одонтогенной фибромы.

Гистологическое исследование. Стенки кисты иметот тонкую оболочку с хорошо выраженным базальным слоем эпителия, в котором иногда обнаруживаются цилиндрические или кубические клетки. Эпителий состоит из нескольких слоев клеток (до пяти) с участками кератоза. При воспалении кисты ее оболочка содержит соединительную ткань с островками эпителия, уплотняется, а ороговение эпителия может отсутствовать.

Из изложенного видно, что поставить диагноз кератокисты (особенно при воспалении ее и наличии кариозных зубов) очень трудно. <\

(Лечение заключается в полном удалении оболочки.,1 так как известны случаи рецидива кератокист. В нашей клинике проведено лечение 2 левочек (6 и 12 лет). У второй больной после удаления кисть/ истонченная кость была укреплена консервированным костным трансплантатом. Интактные зубы, корни которых обнажаются после удаления кисты, трепанируют, каналы их,, пломбируют.)

(^Гингивальнйе кисты описаны в литературе под хназваниями «железы Серра», «жемчужины Эпштейна», перлы. ':Изучением гингивальных кист занимались многие исследователи [Воробьев В. П., Ясвоин Г. В., 1936; Eriguchi К., 1950]. В нашей клинике этому многие годы посвятила Н. М. Чупрынина [Чупры-нина Н. М. и др., 1975]. Собран большой клинический материал (37 детей в возрасте от 2 мес до 14 лет).

(^Клиническая картина выражается в появлении на тканях десны (ниже сосочкового слоя) или на десневых валиках белесоватых округлых очень плотных образований, имеющих перламутровый оттенок, что дало основание назвать их перлами. Гингивальные кисты чаще обнаруживаются у детей грудного возраста, но могут развиваться и в более старшем возрасте. Клиническое течение гингивальных кист бессимптомное. Родители обращаются к врачу, обычно принимая гингивальную кисту за рано прорезающийся зуб. .,

Гистологическое исследование . Гингивальнаякиста снаружи и изнутри выстлана многослойным плоским эпителием. Образование полости кисты связывают с распадом клеток эпителия [Eriguchi К., 1959; Чупрынина Н. М. и др., 1975]. • ( Исчезновение гингивальных кист происходит незаметно для детей и родителей. Кисты не требуют специального лечения.

(К^иста прорезывания зуба. Располагается над прорезывающимся (чаще молочным) зубом. Клинически проявляется в виде выбухания, покрытого неизмененной слизистой оболочкой десны. При кровоизлиянии в полость кисты последняя приобретает синюшную окраску.) Киста выстлана многослойным плоским эпителием.

230

Оперативное вмешательство заключается в искусственном «прорезывании» зуба: удаляют часть мягких тканей десны, покрывающих коронку зуба.}

; Зубосодержащая (фоллику-

лярная) киста. Развивается из эмалевого органа непрорезавшегося зуба. Наиболее частая локализация— 2—3-й моляр нижней челюсти. У детей распознается редко.

Клиническая картина не имеет особенностей. Как правило, киста обнаруживается случайно на рентгенограмме или вследствие того, что при больших размерах ее происходит вздутие кости.

Рентгенологически киста проявляется гомогенным

разрежением участка кости округлой 60. Носонебная киста. Рентгено- формы с четкими границами в виде грамма верхней,челюсти. тонкого склерозиро-ванного ободка.

В полости кисты или в ее оболочке располагается несформированный зуб. Может инфицироваться и нагнаиваться^

Гистологически обнаруживается, что оболочка кисты с внутренней поверхности выстлана многослойным плоским эпителием в две — три клетки. Поверхностный слой оболочки _ рыхлая соединительная ткань. При воспалении кисты в полости содержится гнойный экссудат; эпителий внутренней выстилки может отсутствовать.

' Диагностика. Зубосодержащую кисту приходится дифференцировать от воспалительной корневой кисты (особенно в период смены зубов), первичной кисты (кератокиста), одонтогенной кисты, в области клыков —от глобуломаксилярных кист. ( Л е ч е н и е хирургическое — удаление всей оболочки кисты.

3.3.7.7.2.Эволюционныенеодонтогенныекисты

. СНосонебная киста (киста резцового канала). Развивается из остатков эпителия в носонебном (резцовом) канале в эмбриональный период формирования верхней Челюсти при слиянии Двух верхнечелюстныхкостей)(рис. 60).

В детском возрасте носонебная киста встречается крайне редко. Мы обнаружили ее у 3 больных 14—15 лет.(Клинически проявляется на небе в виде выбухания в области" резцового десневого сосочка и кзади от него. Может долго оставаться незамеченной. К врачу больные обращаются по поводу воспаления

231

и нагноения, «кисты. В отдельных случаях кисту обнаруживает ортодонтпри изготовленииаппарата. (На рентгенограмме киста выявляется в виде гомогенного просветления кости округлой или овальной формы, расположенной по средней линии неба/)

[ Л е ч е н и е хирургическое — вылущивание кисты. ) -^ УТлобуломаксилярная киста. Развивается в эмбриональном периоде при слиянии межчелюстной (резцовой) кости и альвеолярного отростка верхней челюсти, поэтому обычно располагается в области клипса или между 2-м резцом и клыком. Встречается редко.

Клинически проявляется неправильным положением 2-го резца или ретенцией клыка.

Рентгенологически киста проявляется в виде округлого или продолговатого гомогенного разрежения кости. Корми 2-го резца и клыка могут быть раздвинуты. \

Киста может быть выстлана многослойным плоским эпителием. В соединительнотканной оболочке могут быть признаки хронического воспаления.

Диагностировать глобуломаксилярную кисту трудно. Часто ошибочно расценивают как фолликулярную кисту от клыка.

"

ечениехирургическое/"Л

3.3.7.8.Воспалительные корневыекисты,исходящиеизмолочныхзубов

воспалительные корневые кисты челюстей— доброкачественные опухолеподобные образования, состоящие из зрелых клеточных элементов.";

У детей одонтбгенные кисты обычно обнаруживаются в возрасте от 7 до 12 лет, причем у мальчиков чаще, чем у девочек. Примерно у 90% больны/такие кисты локализуются в области молочных моляров или первого постоянного.) На нижней челюсти )они развиваются в 3 — 4 раза чаще, чемхна верхней, что нахбдится в прямой зависимости от частоты поражения кариозным процессом нижних молочных моляров. Кисты, исходящие из постоянного моляра, встречаются редко.

/Одонтогенные корневые кисты развиваются в очаге хронического воспаления и периапикальных тканяхТ)В настоящее время можно считать доказанным их воспалительное происхождение. Местом локализации корневых кист у детей в большинстве случаев являются очаги хронического воспаления в области молочных, разрушенных кариесом моляров, многократно подвергавшихся безуспешномулечению^ ^Клиническая картина.\'Возможнобессимптомноетечение

кисты. В этом случае она обнаруживается случайно на рентгенограмме челюстных костейГ)В других случаях корневая киста проявляется различными симптомами. В верхней и', нижней челюстях киста может развиваться^ симптомами доброкачественной опухоли. При этом ведущим1(признаком заболевания является медленное и безболезненное увеличение кости в объ-

232

61. Корневая воспалительная киста молочных моляров нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.

еме. Деформированный участок кости покрыт неизмененной по. цвету слизистой оболочкой;) сосудистый рисунок последней может быть несколько более выражен, чем в норме.(В месте наибольшего вздутия кости располагаются один или два разрушенных или леченых зуба. При больших размерах кисты костная стенка чел-юсти истончается и пальпаторно определяется ее податливость^ Симптом пергаментного хруста у детей выявляется редко, что можно объяснить эластичностью и полнокровием костнойтканирастущихчелюстей.

/ При нагноении полости кисты и возникновении острого воспаления на поверхности кости развивается острый гнойный периоститу'В таких случаях диагноз можно поставить !~во время вскрытая гнойника, когда инструмент проникает в кистозную полость. Нагноение кисты в верхней челюсти может сопровождаться острым и хроническим воспалением верхнечелюстной пазухи илиостеомиелитом.

Рентгенологическое исследование челюстных ко стей является ведущим методом обследования больного. (Йа рентгенограмме корневая киста определяется в виде ограничен ного округлого очага разрежения кости с достаточно четкими границами.^ зоне кисты кость теряет нормальную структуру. /Кортикальный слой истончается и деформируется, повторяя Чдантуры очага деструкции. Если киста больших размеров, та непрерывность кортикального слоя может нарушаться. /1ри кор невых кистах, оттесняющих зачаток постоянного -зуба, видна линия кортикальной пластины кости, ограничивающей фолликул зуба. При кистах, в полость которых погружена коронка фол ликула, кортикальная пластина прослеживается только в зоне роста формирующегося зуба. Коронка его включена в кистознук)полость (рис.61,62). ч

При остром воспалении и нагноении кисты) участок разрежениякостизакрыт плотнойтенью;(контурыеготеряют четкость.

Вспомогательным методом рентгенодиагностики является контрастная рентгенография. Ее рекомендуется применять при

235

диагностике кист верхней челюсти. У детей контрастируют по-ло,сть новообразования.

^ Гистологическое исследование. Корневые кисты имеют хорошо выраженную оболочку, состоящую из фиброзной ткани, содержащей участки грануляционной ткани и инфильтрированной лимфоидными элементами.)Некоторые участки стен- . ки кисты интенсивно васкуляризованы и пропитаны форменными элементами крови. Внутренняя поверхность стенки кисты покрыта слоем плоского эпителия без признаков ороговения. Близость верхнечелюстной пазухи отражается на строении эпителия: на участках оболочки, прилегающих к верхнечелюстной пазухе, можно обнаружить кубический или цилиндрический эпителий.

I Киста выполнена прозрачной жидкостью желтоватого цвета, иногда напоминающей белок куриного яйца. На свету жидкость может опале^цировать в связи с содержанием в ней кристаллов холестерина^При'клинически выраженных; обострениях хронического процесса жидкость мутнеет вследствие примеси гноя.) В отдельных случаях киста заполнена гнойным содержимым. Особенностью патогенеза корневых кист, развивающихся от молочных зубов, является взаимосвязь оболочки кисты с зачатками постоянных зубов. Возникнув в периапикальных тканях молочного моляра, корневая киста увеличивается и соприкасается с зачатком постоянного зуба. При увеличении новообразования зачаток зуба может смещаться к соседним зубам или краю тела челюсти. В других случаях коронка формирующегося постоянного зуба погружена в полость этой кисты, а корень с зоной роста расположен за пределами оболочки.

В верхней челюсти киста растет в сторону наименьшего сопротивления костной ткани и деформирует костное дно верхнечелюстной пазухи. При кистах больших размеров кость дна пазухи под давлением атрофируется и киста проникает в верхнечелюстную пазуху, постепенно отслаивая и оттесняя ее оболочку.

Д иа г н о с т ик а корневых кист основывается на сопоставлении данных клинического и рентгенологического исследования. В отдельных случаях производят пункцию кисты. Трудности возникают при диагностике нагноившихся кист верхней челюсти. У этих больных кисты приходится дифференцировать от доброкачественных опухолей, хронического воспаления верхнечелюстной пазухи и остеомиелита.

( Лечение . Производят оперативное вмешательство — цистотомию или цистэктомию. Выбор метода обусловливается возрастом ребенка, локализацией и размерами кисты.

При молочном прикусе и в период смены зубов задачей хирургического лечения является создание условий для остановки роста кисты и регенерации костной ткани при сохранении развивающихся постоянных зубов.

/При корневых кистах молочных зубов цистотомию произво-

дят на нижней челюсти у всех больных, на верхней — только при кистах диаметром не более 1,5 см. Цистотомия показана также детям старшего возраста при развитии кисты от постоянного зуба, еслив ее полостьпроецируются корни соседнихзубов.)

( При кистах верхней челюсти, проникающих в верхнечелюстную пазуху, цистэктомию производят детям любого возраста. В таких случаях цистэктомию сочетают с радикальной операцией на верхнечелюстной пазухе. После смены зубов детям старшего возраста при кистах диаметром не более 1,5 см показана цистэктомия на верхней и нижней челюстях,j

Цистотомию обычно производят в амбулаторных условиях под местным или общим обезболиванием. Для цистэктомии с радикальной операцией на верхнечелюстной пазухе ребенка госпитализируют. Операцию осуществляют под эндотрахеальнымнаркозом. \

Г Исход заболевания благоприятный,^ большинства больных после цистотомии послеоперационный дефект заполняется костной тканью. Постоянные зубы, оттесненные кистой или проникшие в полость кисты, чаще продолжают развиваться, прорезаются и занимают правильное положение в зубном ряду. У некоторых оперированных детей постоянные зубы могут сместиться. Исправление положения таких зубов происходит под давлением саморегуляции прикуса или после ортодонтического лечения. Наблюдаются структурные изменения в твердых тканях постоянных зубов в виде местной гипоплазии эмали (зубы Турнера); может отсутствовать электровозбудимость прорезавшихся зубов. Рецидив корневой кисты может наступить после цистотомии, если диаметр костного окна был меньше, чем кисты. После цистэктомии с радикальной гайморотомией образуется дефектзубногоряда.

/"Профилактика развития корневых кист у детей заключается в строгом контроле за лечеными молочными зубами. При малоэффективном или безуспешном однократном лечении хронического периодонтита молочных моляров зубы должны быть удалены.ч)

3.3.8. Прочие опухоли костей

Согласно МГКО (серия № 6), в группу «Прочие опухоли костей» входят неврилеммома и неврофиброма. Злокачественные опухоли весьма редки, поэтому здесь мы их не рассматриваем.

Неврилеммома (син.: шваннома, невринома)—доброкачест- венная, весьма плотная опухоль, исходящая из леммоцитов оболочек нервного ствола.

Неврогенные опухоли костей встречаются очень редко, что, очевидно, связано с особенностями иннервации костей [Виноградова Т. П., 1973]. В костях неврилеммома локализуется в типичных местах — в крестце и нижней челюсти, где возникает

из оболочек проходящего по каналу нижней челюсти нижнего альвеолярного нерва. Однако невринома может обнаруживаться и в верхней челюсти.

Неврилеммомы выявляются преимущественно у людей зрелого возраста.

Из 1638 первичных доброкачественных новообразований челюстных костей у детей и взрослых неврилеммома обнаружена нами только у 7 больных: у 2 мальчиков 11 и 14 лет (у 2 больных от 20 до 30 лет и у 3 — от 40 до 60 лет). У детей была поражена нижняя челюсть.

Е. Fawcett и D. С. Dahlin (1967) среди 3987 первичных костных опухолей выявили 7 неврилеммой (3 из них у детей).

В 1977 г. F. H. Ellis и соавт. нашли в английской литературе сообщения о 28 случаях и описали 7 своих наблюдений (из них 2

— неврилеммомы и 5 — нейрофибром). Е. Fawcett и D. С. Dahlin (1967) считают, что неврилеммома кости составляет 1% костных опухолей (включая нейрофиброму). Т. Eversel (1969) отмечает, что у человека нижняя челюсть чаще других костей скелета поражается неврогенными опухолями. Его поддерживают К.

Shimura и соавт. (1973).

В самой кости челюсти опухоль может локализоваться центрально. Может наблюдаться прорастание кости извне, из соседней внекостнойопухоли..

Клиническая картина, особенноприпораженииверхней челюсти,неспецифична.

Больной Ф., 11 лет, поступил с жалобами на новообразование верхней челюсти, головную боль, головокружение, тошноту. В 1967 г. впервые обратился к психоневрологу с жалобами на неустойчивую походку. Хирургом рекомендована ортопедическая обувь по поводу плоскостопия. Повторно родители обратились к невропатологу в 1969 г. Диагноз: остаточные явления раннего поражения ЦНС. В том же году получил удар по голове. С 1972г. беспокоит головная боль. Выявлены нарушение координации движений, опухоль верхней челюсти. Переведен в Институт нейрохирургии. Диагностирована опухоль основания средней черепной ямки справа. Проведено лучевое лечение в суммарной дозе 60 Гр. Опухоль верхней челюсти продолжала увеличиваться.

При поступлении в клинику кафедры стоматологии детского возраста ММСИ: диплопия, нарушение слезоотделения справа, смещение глазного яблока вверх и кнутри, экзофтальм, асимметрия оскала за счет опухоли, отклонение языка вправо, асимметричная анестезия правой половины лица. Снижена мышечная сила конечностей. За счет деформации справа резко-изменена конфигурация лица. Образование плотной консистенции занимает щечную, подглазничную, скуловую, околоушно-жевательную области. Пальпация безболезненна. Консистенция ткани мягкоэластическая. Прикус разобщен в переднем отделе. Диагноз: ангиофиброма верхней челюсти справа.

14.10.74 г. операция: резекция верхней челюсти. В средней черепной: ямке опухоль спаяна с основанием черепа и мозговыми оболочками. Из-за угрозы повреждения мозговых оболочек и сосудистых стволов основания черепа опухоль удалена не полностью. В послеоперационном периоде общее состояние соответствовало тяжести вмешательства. Гистологическое заключение: неврилеммома (тип Верокая). После выписки больной находился под амбулаторным наблюдением. Реет опухоли продолжался. Через 10 мест больной умер вследствие сдавления опухолью жизненно важных центров головного мозга.

236

62. Корневая воспалительная киста молочного моляра нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.

Приведенное наблюдение иллюстрирует трудности выявления опухолей с нетипичной картиной развития в верхней челюсти, которые, несмотря на доброкачественную природу, могут привести к смерти.

Т. Eversol (1969) нашел в литературе 13 наблюдений озлокачествления шванном челюстей. Трое больных были, моложе

10лет.

Рентгенологически неврилеммома выявляется как очаг деструкции или разрежения в кости, иногда со склеротической зоной вокруг него.

Ввиду отсутствия определенных клинико-рентгенологических признаков неврилеммомы диагноз может быть установлен только на основании результатов микроскопического исследования.

Макроскопически выявляется капсула опухоли. На разрезе ткань желтовато-серого цвета, неоднородная. Консистенция мягкоэластическая, видны участки разжижения.

Микроскопическое строение обычное для неврилеммой любойлокализации.

Лечение заключается в удалении опухоли в пределах здоровой ткани.

F. H. Ellis и соавт. (1977) считают, что можно ограничиться тщательным выскабливанием. Рецидив наблюдался в одном из

11случаев.

Нейрофиброма. Очень редко локализуется в кости. Может быть солитарной и, располагаясь центрально, вызывать более или менее обширную деструкцию кости челюсти или быть однимиз проявлений распространенного нейрофиброматоза. При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) могут наблюдаться изменения челюстных костей, выражающиеся в деформации прикуса и искривлении других костей лица. Очевидно, эти изменения являются следствием нарушения развития костей, сочетанного с неправильным развитием периферических нервов'. Некоторые авторы считают изменения в костях при нейрофиброматозе близкими к синдрому Олбрайта (см. раздел 3.3.9.1).

3.3.9.Опухолеподобныепоражениякостейлица

Копухолеподобным поражениям относятся процессы, близкие

копухолевым по ряду клинико-рентгенологических и структурных

признаков.

Фиброзная монооссальная дисплазия имеет в своей основе опухолевидное разрастание в межкостных пространствах че|- люстных костей патологической ткани, обладающее клинически1 ми, рентгенологическими и морфологическими признаками опухолевого роста. Соотношение монооссальной формы с полиоссальной не вполне ясно: условно обе формы фиброзной дисплазии описываютсявместе.--- — -- -

Болезнь Педжета (деформирующий остоз) локализуется в костях черепа и лицевых: Обычно проявляется в возрасте старше 50 лет. У детей мы ее не наблюдали. Описания деформирующего остоза у детей малодостоверны. По-видимому, в подобных случаях за болезнь Педжета принимали фиброзную дисплазию.

Эозинофильная гранулема по микроскопическому строению приближается к опухоли, имея в то же время черты гранулематозного процесса.

L 3.3.9.1.Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, по биологической сущности близкий к истинным опухолям. Патологические очаги характеризуются автономностью роста, возможностью рецидива при неполном их удалении, афункциональностью патологической ткани, существованием смешанных форм с истинными опухолями. При гистологическом исследовании патологических очагов у детей в ряде случаев выявляются полиморфизм клеточных элементов и повышенная митотическая активность.

Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, дискуссии по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии продолжаются.

Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является наиболее изученным разделом костной патологии. Об этом свидетельствует отмечаемый в литературе факт существования различных структурных вариантов фиброзной дисплазии: фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы [Волков М. В., 1962], остеокластический вариант [Колесов А. А., 1963], фиброзно-хрящевая разновидность [Берглезов М. А., 1963; Моисеева К. Н., 1964; Волков М. В., Аренберг А. А., 1965], тип цементомы [Берман А. М., Виноградова Т. П., 1965; Horn P. et al., 1963], фиброзно-кистозная дисплазия [Zimmerman D. et al., 1958]. Отсутствие единства взглядов на этиологию и патогенез страдания, а также различная трактовка полученных данных способствовали появлению большого числа названий, под которыми описывалась фиброзная дисплазия костей лица и скелета (фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь костей,

238

остеофиброма, фиброзная остеома, ювенильная форма болезни

Педжета и т. д.).

Первым об этом заболевании сообщил В. Р. Брайцев (1927), который трактовал его как врожденное и оставил за ним старое, широко известное название «местная фиброзная остеодистрофия». Он считал, что в основе заболевания лежит_«отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическаяме-~~

•зенхима создает кость незаконченного строения». В последующих работах (1947) он развивал эти положения. Считая заболевание остеодистрофией, В. Р. Брайцев под названием «фиброзные опухоли» выделял из группы остеодистрофий одну разновидность, которую теперь именуют фиброзной дисплазией. Позже L. Lichtenstein (1937) назвал тот же самый процесс фиброзной дисплазией, указав на генетическую связь его с ати-__ пичным разрастанием костеобразующей мезенхимы.

—""" Выделение фиброзной дисплазии костей как особой нозологической единицы в клинической практике вполне оправдано. По общей морфологической картине и симптоматике, рентгенологическим проявлениям и прогнозу фиброзная дисплазия существенно отличается от других патологических процессов в челюстныхкостях.

Некоторые авторы [Rockman M. N., Morgan С. А., 1957] считают, что чаще фиброзная дисплазия наблюдается в лицевых костях скелета. В этом отношении представляют интерес данные Н. С. Schlumberger (1948), нашедшего в литературе описание 67 случаев однокостной фиброзной дисплазии. Частота поражения отдельных костей была следующей: ребра — в 29 случаях, бедра

— в 9, болыпеберцовой кости — в 8, верхней челюсти — в 7, ключицы — в 5, нижней челюсти — в 2, плечевой кости — в 2, локтевой кости — в 2, позвоночника — в одном, костей таза — в одном, малоберцовой кости — в одном случае.

Вспециализированных детских стоматологических стационарах

скаждым годом фиброзная дисплазия выявляется все более часто.

Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с различными новообразованиями лицевого скелета у детей больные с фиброзной дисплазией составляют около 22% [Колесов А. А., Рогинский В. В., 1966].

Фиброзная дисплазия как диспластический процесс является болезнью детского и юношеского возраста. Часто продолжительное время она протекает бессимптомно, хотя и начинается в раннем детстве, а вероятнее всего в эмбриональном периоде. Относительно происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В. Р. Брайцева. Этого взгляда придерживается также М. В. Волков (1961), определяя фиброзную дисплазию у детей как порок развития кости в эмбриональном периоде.

Однако А. В. Русаков допускал возможность возникновения фиброзной дисплазии в постнатальном периоде развития организма и расценивал процесс как уродство костной ткани, близкое к опухоли. Т. П. Виноградова (1973) в своей классификации

239

первичных опухолей костей относит фиброзную дисплазию к пограничным и опухолевидным процессам. По клинико-рентге- нологическим и патологоанатомическим признакам она считает монооссальную форму фиброзной дисплазии опухолью.

Наличие переходных форм, способность ткани рецидивировать после удаления, морфологические особенности позволяют рассматривать фиброзную остеодисплазию как предопухолевое состояние.

В 1961 г. мы описали развитие гигантоклеточной опухоли на основе очагов фиброзной остеодисплазии. Это послужило

•основанием для того, чтобы называть такие новообразования остеокластическим вариантом фиброзной дисплазии [Коле-сов А. А., 1961] или фиброзно-диспластическим вариантом остеобластокластомы [Волков М. В., 1961]. Это обстоятельство свидетельствует об известной общности фиброзной дисплазии и остеобластокластомы и еще более сближает фиброзную дисплазию с опухолевыми процессами.

Взгляд на фиброзную остеодисплазию как на опухолевый процесс находит сторонников как среди других отечественных ученых [Ламперт Ф. М., 1959; Лагунова И. Г., 1962], так и за рубежом [Vallis I. et al., 1950; Coley B. L., 1960]. По мнению И. Г.

Лагуновой, монооссальная форма фиброзной дисплазии может быть включена в группу истинных опухолей (бластом) и названа внутрикостной фибромой. Для полиоссальных фиброзных поражений скелета правомерным остается название «фиброзная остеодисплазия». Т. П. Виноградова (1973) в отношении полиоссальной формы согласна с мнением И. Г. Лагуновой, хотя считает этот вопрос неясным. По мнению М. В. Волкова и Л. И. Самойловой (1973), наиболее современным и приемлемым следует признать диспластический характер происхождения фиброзной остеодисплазии с возможным переходом недоразвитой костной ткани в опухоль.

В некоторых случаях очаги фиброзной дисплазии с возрастом могут постепенно уменьшаться, т. е. «дозревать», как, например, при херувизме, приобретая черты зрелой костной ткани [Колесов А. А., 1961].

, В наших наблюдениях монооссальная форма фиброзной дисплазии была выявлена у 88 больных, полиоссальная — у 10, херувшм — у 29, синдром Олбрайта — у 4 и так называемая костная львиность лица — у 3 больных.

По характеру изменений в кости мы различаем очаговую и диффузную формы. Очаговая форма отмечалась в виде как одиночного поражения одной из челюстей, так и многоочаговых поражений на одной или разных челюстях. Встречались также очагово-диффузные формы.

При монооссальной фиброзной дисплазии костей лицевого скелета процесс обычно локализуется в верхней или нижней челюсти. Мы наблюдали 88 больных (43 мальчика;и 45 девочек) с фиброзной дисплазией. В возрасте до 1 года было 3, от 1 года

240

до 3 лет — один, от 4 до 7 лет — 9, от 8 до 11 лет — 30 и от 12 до 15 лет — 45 больных. Верхняя челюсть была поражена в 53, нижняя — в 30, венечный отросток — в 2, височная кость — в одном, скуловая кость — в 2 случаях.

Преимущественного поражения костей лица фиброзной дисплазией в зависимости от пола нами не выявлено, хотя некоторые авторы отмечают преобладание этого заболевания у мальчиков в соотношении 2 : 1 [Волков М. В., 1974] или у лиц женского пола в соотношении 3 : 1—4 : 1 [Рейнберг С. А., 1964, и др.]. Большинство больных, обратившихся в клинику (75, или 85%), были в возрасте от 8 до 15 лет. Из 4 самых младших детей (возраст 1,5; 4,5; 8 мес и 1,5 года) у 2 опухоль была замечена родителями сразу же после рождения, что в известной степени подтверждает врожденную природу этого заболевания. N. I. Furst, R. Schapiro (1943) также указывают, что у 42% наблюдавшихся ими детей заболевание обнаружено в возрасте до 10 лет.

По нашим данным, чаще всего больные поступают под наблюдение врача в возрасте от 8 до 15 лет с выраженными клиническими проявлениями заболевания. Однако начало заболе- . вания необходимо отнести к более раннему возрасту: у 55 детей оно было обнаружено родителями в первые 5—7 лет жизни.

Наиболее интенсивное развитие очагов фиброзной дисплазии в этих возрастных периодах ^обусловлено прорезыванием постоянных зубов, активацией деятельности эндокринных органов, интенсивным ростом лицевых костей. При фиброзной дисплазии в патологический процесс вовлекаются челюстные кости, растущие наиболее активно и быстро, особенно в период формирования постоянного прикуса (выпадение молочных и перемещение зачатков постоянных зубов), так как в этом возрасте происходит глубокая и интенсивная перестройка архитектоники челюстных костей.

Заслуживает внимания то, что в отличие от взрослых у детей чаще в процесс вовлекается верхняя челюсть. Однако причины этого неясны.

Клинико-рентгенологические признаки поражения лицевых костей фиброзной дисплазией отличаются многообразием при сходной патоморфологической картине.

Клиническая к а р т и н а монооссальной фиброзной дисплазии малохарактерна и связана с локализацией и степенью распространения процесса. В раннем детском возрасте наблюдается немало случаев фиброзной дисплазии с бурным темпом роста.

Нередко отмечается цикличность развития заболевания: быстрый рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения