5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной саркомы от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования.

Как и при поражении длинных трубчатых костей, даже при значительном распространении процесса общее состояние длительное время существенно не страдает. Может присоединиться вторичный воспалительный процесс с соответствующей клинической картиной (повышение температуры тела, увеличение СОЭ, лейкоцитоз).

Прогрессировать заболевания сопровождается развитием метастазов в легких, лимфатических узлах и костном аппарате (по С. А. Рейнбергу, в20—25% случаев).

Метастазирование в региопарные лимфатические узлы могут вызвать симптомы, привлекающие внимание больного.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, наиболее частым симптомом при первом обращении за врачебной помощью являлось изменение конфигурации лица (у 9 больных). Лишь 2 больных жаловались на боли, что не согласуется с сообщениями в литературе о частом наличии болевого симптома [Tieke S., 1965]. У отдельных больных отмечались изменения в полости рта (кровоточащая опухоль) и носа (выделения различного характера), а также слезотечение.

При первом обращении за врачебной помощью у 3 больных установлен диагноз гайморита или воспалительного процесса одонтогенного происхождения. Проведено лечение, заключавшееся в применении антибиотиков (3 больных), УВЧ-терапии (один), УФО (один), удалении «полипов» из полости носа (один больной), удалении зубов (2), пункции и оперативном вмешательстве на верхнечелюстной пазухе (по одному больному). В одном случае удален «эпулис».

Усиление деформации лица, появление симптомов, связанных с врастанием новообразования в полость рта, носа, глазницу и отсутствие эффекта лечения привели к необходимости пересмотра диагноза.

Характер болей у 2 больных был разным: от тупых, периодически появляющихся до постоянных острых, иррадиирующих в ухо. На отсутствие носового дыхания жаловались 3, на слизистые и кровянистые выделения из полости носа — 2 больных,

У 6 больных выявлена III стадия заболевания, у 4 — IV стадия. Один ребенок поступил с рецидивом опухоли после частичной резекции верхней челюсти по поводу «эпулиса» с клинически определяемым метастазом в поднижнечелюстной области.

Увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов на стороне поражения при поступлении отмечено у 7 больных (у 6 одностороннее, у одного двустороннее).

Рентгенологическая картина. При поражении нижней челюсти на рентгенограмме определяются одиночные

182

или множественные округлой формы очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот». При прорастании в корковый слой отмечается его деструкция. Периостальной реакции — в виде спикул, у наших больных мы не наблюдали.

При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с деструкцией костной ткани у отдельных больных выявлены симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли (смещение и истончение стенок верхнечелюстной пазухи, затемнение и увеличение ее вобъеме).

Рентгенологическое исследование в каждой группе больных показало, что деструктивные изменения отсутствовали лишь у 1 ребенка (опухоль локализовалась на твердом небе). У 4 первичных больных отмечено затемнение верхнечелюстной пазухи с деструкцией одной или нескольких стенок. У 2 детей при изучении рентгенограмм и томограмм выявлены признаки, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологи - ческого исследования. Структура ретикулосарком отличается вариабельностью. Опухоль представлена округлыми или полиморфными клетками с вдавленными или подковообразной формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ретикулярные волокна. Большинство ретикулосарком кости относится к гистиоцитарному или смешанному (гистиоцитарно-лим- фоцитарному) типу злокачественных лимфом; встречаются и недифференцированные ретикулосаркомы. Наибольшие сложности возникают при дифференциальной диагностике ретикулосаркомы и саркомы Юинга. Окраска на гликоген положительна при саркоме Юинга и отрицательна при ретикулосаркоме.

Диагностика . Ретикулосаркому следует дифференцировать от литической формы остеогенпой саркомы, саркомы Юинга, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.

Лечение. Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтная лучевая терапия осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах.

Следует отметить, что работа проводилась нами тогда, когда отношение онкологов к ретикулосаркоме было иным и тактика лечения соответствовала требованиям того времени. В последние 10 лет детей с ретикулярной саркомой челюстных костей направляли в ВОНЦ АМН СССР, где широко использовались химиотерапия и полихимиотерапия как наиболее эффективные методы лечения.

Во всех случаях весь объем верхней и нижней челюсти долЖен быть включен в зону облучения. Учитывая высокую частоту Метастазов в поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы На стороне поражения, целесообразно облучать эти зоны на

185

дистанционных гамма-установках. Облучение осуществляется с переднего и заднего полей на область средних и нижних шейных лимфатических узлов с защитой гортани и спинного мозга. Поднижнечелюстные и верхние шейные лимфатические узлы облучаются с одного бокового поля у больных с поражением верхней челюсти или включаются в один объем с первичным очагом у больных саркомами нижней челюсти.

Одновременно с облучением или после него целесообразно лекарственное лечение.

Семь детей, поступивших в нашу клинику с ретикулярной саркомой, были направлены в ВОНЦ АМН СССР. Для проведения оперативного вмешательства после лучевой и химиотерапии они в клинику повторно не поступали. Один ребенок поступил в неоперабельном состоянии, с явлениями асфиксии. Опухоль заполняла всю полость рта. Наложена трахеостома, питание проводилось через зонд. После первого сеанса лучевой терапии наблюдался массированный распад опухоли. Смерть наступила вследствие интоксикации организма и генерализации процесса.

Прогноз. По-видимому, при ретикулосаркоме, протекающей у детей исключительно злокачественно, прогноз менее благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немногочисленные наблюдения и крайне скудные литературные данные не позволяют сделать окончательных выводов об особенностях течения ретикулосарком челюстных костей у детей.

3.3.5. Сосудистые опухоли

3.3.5.1.Доброкачественные опухоли

3.3.5.1.1.Гемангиомачелюстныхкостей

Гемангиомы костей лицевого черепа в соответствии с их происхождением можно разделить на первичные и вторичные. К первичным относятся те гемангиомы, которые возникают непосредственно в самой челюсти из сосудистых элементов, заложенных в кости. Вторичные — это гемангиомы, развивающиеся вне кости из сосудов надкостницы или окружающих кость мягких тканей и поражающие ее вторично.

И. Г. Логунова (1962) предложила по отношению к пораженным тканям подразделять гемангиомы на собственно костные (или преимущественно костные), смешанные и преимущественно мягкотканные. При собственно костных гемангиомах преобладают изменения костной структуры; нарушения в мягких тканях слабо выражены или отсутствуют. Смешанные формы характеризуются поражением как кости, так и окружающих мягких тканей. При преимущественно мягкотканных гемангиомах изменения кости выражены незначительно или носят вторичный характер. Такое подразделение клинически оправдано,

164

поскольку разновидности гемангиом имеют различное клиническое проявление и требуют неодинаковой лечебной тактики.

Исходную точку роста опухоли обычно удается определить на основании клинико-рентгенологических данных и анамнеза заболевания. Если же опухоль прилегает к кости, то отмечается деформация челюсти за счет вдавления компактной пластинки. Такие гемангиомы описаны нами в разделе 2.5.

При первичном возникновении опухоли внутри кости преобладают изменения костной структуры челюсти.

Костная гемангиома челюстных костей, изолированно локализующаяся в кости, встречается редко [Кондрашин Н. И., 1963; Криволуцкая Е. Г., 1963; Горбушина П. М., 1978; Коле-сов А. А. и

др., 1981].

За 23 года работы нашей кафедры на лечении в клинике находилось свыше 400 детей с гемангиомой лица различной локализации. Из них у 52 отмечены костные формы поражения, у 36 — смешанные и только у 16 новообразования изолированно локализовались в челюстных костях (у 3 в левой половине верхней челюсти, у 13 в нижнечелюстной кости).

Клиническая картина. Капиллярные гемангиомы альвеолярного отростка наблюдались" нами только у А больных (девочки 6 и 7 лет, мальчики 9 и 14 лет). По внешнему проявлению гемангиома альвеолярного отростка напоминает гипертрофический гингивит с кровоточащими десневыми сосочками.

Костные полостные гемангиомы верхней челюсти,!имеющиеся у 3 больных, характеризовались типичной клинической картиной (деформация верхней челюсти вследствие вздутия кости, подчеркнутый сосудистый рисунок слизистой оболочки рта, резко выраженная пульсация, легко определяемая пальпацией; цвет и структура кожи лица были не изменены).

Полостные костные гемангиомы нижней челюсти долгое время оставались недиагностированными. Первым симптомом заболевания было кровотечение из лункк подвижного зуба или возникшее при попытке удаления зуба. У 4 наблюдавшихся нами больных симптомом гемангиомы было вздутие нижнечелюстной кости при неизмененной слизистой оболочке рта и коже лица. У 2 детей, помимо деформации нижней челюсти, был слабо выражен мягкотканный компонент опухоли, главным образом в тканях подъязычной области.

Рентгенологическая картина . При капиллярной гемангиоме альвеолярного отростка обнаруживалась резорбция кости альвеолярного края и обнажение корней зубов. Картина очень напоминала рентгенологическое проявление эозинофиль-ной гранулемы или синдрома Папийона — Лефевра.

При капиллярных гемангиомах челюстных костей картина напоминала таковую при фиброзной дисплазии: участки разрежения кости чередовались с мелкими участками склероза. В целом рентгенологически патологический участок был плотнее здоровой кости.

При костной полостной гемангиоме верхней челюсти отмечались участки разрежения кости с размытыми границами. В кости альвеолярного отростка выявлялись мелкие округлой формы полости (от 0,5 до 2 мм в диаметре).

При костных полостных гемангиомах нижней челюсти на рентгенограмме определялись множественные полости округлой формы с четкими границами, 1—2 из которых достигали размеров до

2—3 см (рис. 42, а).

186

М ик ро с к о п и че с к и в капиллярных гемангиомах выявляются многочисленные сосуды капиллярного типа. Они беспорядочно заложены в волокнистой строме. Строение кавернозной гемангиомы в костях такое же, как и в мягких тканях. Кавернозные полости занимают ряд соседствующих костномозговых пространств и зияют на разрезе. Костные структуры в области расположения новообразования частично подвергаются рассасыванию.

Диа г нос тик а . Гемангиому кости челюсти следует дифференцировать от гемангиоэндотелиомы (ангиосаркомы) при микроскопическом изучении препаратов с одновременным учетом клинико-рентгенологических данных. В нашей практике гемангиому кости по течению напоминали остеобластокластома, миксома, эозинофильная гранулема.

Л е че н ие гемангиом верхней челюсти проводилось различными методами. Одной девочке проведена полная резекция верхней челюсти (не в нашей клинике), другой больной — склерозирующая терапия опухоли сначала раствором хинина и уретана, затем 70% этиловым спиртом с тримекаином (пропись спирта см. в разделе 2.5.4.1). Третья девочка оперирована: введен спирт в верхнечелюстную артерию, затем выполнена резекция альвеолярного отростка с последующим введением спирта в костную ткань, в нижнеглазничный и крылонебный каналы. После этого проведены еще три курса склерозирующей терапии спиртом.

Лечение первичных изолированных костных гемангиом нижней челюсти осуществлялось нами путем: 1) резекции челюсти с одномоментной костной пластикой; 2) биологической пластической тампонады костных полостей. У одной девочки 12 лет эта методика применена в комбинации с предварительной лучевой терапией.

Резекция нижней челюсти с одномоментной костной пластикой аллотрансплантатом выполнена в 4 случаях. Приводим характерное наблюдение.

Больная Г., 13 лет. Поступила в клинику с жалобами на припухлость в области нижней челюсти слева, появившуюся 5 мес назад. Имелась деформация в области угла, тела и ветви челюсти плотной консистенции, безболезненная. Альвеолярная часть нижней челюсти в области 567 зубов утолщена, зубы подвижны. Рентгенологическая картина представлена на рис. 43, а. Диагноз: гемангиоэндотелиома нижней челюсти слева.

5.11.68 г. операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой. Гистологическое исследование: внутрикост-ная гемангиома. В течение 11 лет находилась под диспансерным наблюдением (рис. 43,6). В динамике роста изготавливались съемныепротезы. Окончила медицинский институт, работает врачом.

С 1965 г. биологическая пластическая тампонада костных полостей при гемангиоме нижней челюсти применена у 7 больных. Сходную методику тампонады кровоточащих раневых полостей после удаления гемангиомы конечностей предлагают и другие хирурги [Краковский Н. И., Таранович В. А., 1965, 1974].

187

43. Костная гемангиома нижнейчелюсти у больнойГ., 13 лет.

а — рентгенограмма до операции: б — через 11 лет после резекции нижней челюсти с одномоментной костной пластикой.

Методика операции заключается в следующем. Предварительно рекомендуется наложить временную лигатуру или перевязать наружную сонную артерию. После разреза в поднижне-челюстной области от поверхности челюсти осторожно отслаивают мягкие ткани на всем протяжении патологического очага. Разрез слизистой оболочки рта производят'по переходной складке и вдоль тела челюсти с язычной стороны. В рану вводят лоскут консервированной (замораживание или лиофилизация) фасции или твердой мозговой оболочки. Затем удаляют 1 — 2 зуба, расположенных над костной полостью, и через лунку

в костную полость быстро вводят тампон из йодоформной марли. Удаляют все зубы, расположенные в очаге поражения челюсти. Слизистую оболочку десневого края и альвеолярной части нижней челюсти в пределах зубов иссекают. После этого осторожно и быстро заменяют йодоформный тампон вторым лоскутом консервированной ткани, который по возможности плотно вводят в

костную полость. Тело челюсти на в'сем протяжении плотно обшивают ранее подведенным консервированным лоскутом. Этот лоскут позволяет после ушивания удержать лоскут, введенный в

костную полость, и тем остановить кровотечение. Слизистую оболочку со стороны преддверия полости рта мобилизуют с помощью дополнительных разрезов, являющихся продолжением ранее проведенного разреза и направленных под прямым или тупым углом к линии переходной складки. Операцию завершают глухим послойным ушиванием слизистой оболочки полости рта и мягких тканей поднижнечелюстной области. При капиллярной форме новообразования производят частичное удаление измененной кости и обшивают тело челюсти лиофили-зированной фасцией.

Метод биологической тампонады при внутрикостных гемангиомах нижней челюсти более подробно описан нами [Коле-сов А. А. и др., \'981(] в «Международном журнале пластической хирургии».

Во время операции у 2 больных возникли осложнения, не позволившие провести, биологическую тампонаду костных полостей. У обоих больных при отслаивании надкостницы на поверхности тела челюсти выявлена обширная костная узура коркового слоя кости, через которую открылось сильное профузное кровотечение. У одной больной 13 лет операция завершена тампонадой раны йодоформным тампоном. На 6-е сутки после операции перевязаны обе наружные сонные артерии. В течение 8 лет рентгенологически выявлялась перестройка кости с полным восстановлением структуры кости тела и угла нижней челюсти. Через 8 лет при прорезывании 81 зуба открылось профузное кровотечение из-под десневого капюшона. Больная скорой помощью доставлена в клинику госпитальной хирургической стоматологии ММСИ, где была произведена резекция нижней челюсти с одномоментной костной пластикой.

У мальчика 8 лет была выявлена обширная костная узура с язычной поверхности тела нижней челюсти. Ребенок умер во время операции от обильной кровопотери, несмотря на своевременное возмещение крови.

У остальных больных результаты лечения прослежены от 9 до 22 лет. На основании проведенных наблюдений мы пришли к следующим выводам.

В месте тампонады и обшивания тела челюсти на протяжении первых 2—3 лет происходит перестройка кости с восстановлением нормальной структуры или с развитием участка склероза. При определении объема операции очень важно установить

189

44. Костная гемангиома нижней челюсти у больной Я., 9 лет.

а — рентгенограмма до операции; б — панорамная рентгенограмма через 22 года после биологической тампонады.

границы вмешательства на подбородочном отделе тела челюсти, так как с ростом ребенка в этой области гемангиома может продолжать развиваться и потребуется повторное лечение. Такое течение заболевания наблюдалось у первой оперированной нами больной.

Больная Я., 9 лет, оперирована описанным методом в 1965 г. Через 3—4 года в области неудаленных премоляров рентгенологически стали выявляться увеличивающиеся очаги разрежения кости. Через 5 лет появилась-патологическая подвижность премоляров. После трех курсов внутрикостной склерозирующей терапии премоляры удалены. Однако в возрасте около 16 лет в альвеолярном отростке подбородочного отдела челюсти вновь стали выявляться очаги разрежения. На слизистой оболочке десневого края и в подъязычной области появились участки с выраженным сосудистым рисунком. Проведен курс рентгенотерапии в суммарной очаговой дозе 12 Гр. Больная находится под наблюдением 22 года (рис. 44). В возрасте 22 и 25 лет успешно перенесла беременности и родила 2 детей. У второго ребенка на коже предплечья и бедра элементы капиллярной гемангиомы, которые к 2 годам подверглись самостоятельной регрессии.

190

Наш опыт позволяет рекомендовать описанную методику операции при костной полостной гемангиоме, протекающей без. нарушения целостности коркового слоя кости. Методика биологической пластической тампонады костной гемангиомы позволяет избежать резекции челюсти, сохранить непрерывность нижнечелюстной кости и добиться стойкой перестройки костной ткани, т. е. выздоровления больного. При наличии даже слабовыраженного мягкотканного компонента опухоли детям необходимо провести один — два курса предоперационной лучевой терапии независимо от метода хирургического лечения.

3.3.5.2. Промежуточные, или неопределенные, опухоли

.

В МГК.О (серия № 6) в сосудистые опухоли включены новообразования, имеющие промежуточный, или неопределенный,, характер в отношении их доброкачественности или злокачественности,— гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома.

3.3.5.2.1.Гемангиоэндотелиома

Вопрос о гемангиоэндотелиомах кости сложен. Термин «эндотелиома» обычно имеет гистогенетическое значение и применяется по отношению к опухолям, происходящим из клеток, выстилающих просвет кровеносных и лимфатических сосудов, субдуральных пространств, серозных полостей, суставов. Он давновстречает возражения в основном потому, что «никогда .нельзя доказать происхождение опухоли из эндотелия» [Ribbert H., McCallum W., 1936].

Известно крылатое выражение, что диагноз эндотелиамы — это диагноз незнания. «По существу, эту фразу, — указывает Т. П. Виноградова, — следовало бы продолжить: ...незнания других опухолей, кроме эндотелиомы, которые давали бы подобные картины. Рациональное зерно в этом изречении заключается в том, что в тех случаях, когда опухоль непохожа ни на одну из опухолей или похожа на „рак", надо подумать об эндотелиоме: не сразу ставить этот диагноз, а изучить всю опухоль с точки зр-ения, включая и клинические данные (возраст больного, локализация опухоли, течение процесса и т. д.)».

Эта опухоль называется еще гемангиосаркомой. В челюстных костях она наблюдается очень редко; одни авторы считают гемангиоэндотелиомы костей злокачественными, другие признают наличие доброкачественных форм. Гемангиоэндотелиома исходит из сосудов кости, проявляет выраженные остеокластиче-ские свойства, костного вещества не производит, имеет наклонность к множественности в скелете.

Ряд авторов полагают, что одиночные опухоли дают рецидивы, но не склонны к метастазированию, множественные отличаются злокачественным течением. Однако и среди одиночных •опухолей челюстных костей обнаруживаются гемангиоэндотелиомы различной биологической активности. Наряду с довольно

Развитие опухоли начинается неожиданно, безболезненно, без внешней ясной причины, характеризуется прогрессирующим ростом. Десмопластическая фиброма челюстных костей (особенно у детей младшего возраста) растет необыкновенно быстро и в течение 1,5—2 мес достигает значительных размеров, увеличивая объем тела нижней челюсти в 4—5 раз. Чаще опухоль' выявляется в течение 1-го месяца.

Изменение кожи зависит от размеров опухоли. При малых размерах она не изменена, при больших несколько истончена, бледновато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой выраженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа становится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с развитой венознойсетью.

В поздних стадиях опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотноэластическую консистенцию, мало болезненна при пальпации. Поверхность ее в большей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, с подчеркнутым сосудистым рисунком или багровосинюшного цвета. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и она кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространения опухоли свободна или сглажена:

Рентгенологически десмопластические фибромы нижней челюсти обнаруживаются в виде нечетко очерченного обширного очага разрежения кости, обычно занимающего область половины тела и угол челюсти. Кость в очаге поражения гомогенной структуры. Процессы деструкции приводят к деформации и неравномерному истончению кортикального слоя кости. Для десмопластических фибром нижней челюсти типичны беспорядочные периостальные разрастания различной формы и величины (шиловидные, бахромчатые, гребневидные), возникшие в результате раздражения камбиального слоя надкостницы.

Периостальные наслоения нередко имеют вид тонких шиловидных разрастаний, перпендикулярных краю нижней челюсти, что нередко расценивается клиницистами и рентгенологами как спикулярный (игольчатый) периостит и ведет к ошибочной диагностике остеогенной саркомы (рис. 45).

Иногда реактивные костные образования окаймляют опухоль по периферии, создавая картину периостального козырька. Размеры опухоли, определяемые рентгенологически, в отдельных случаях оказываются меньше выявленных клинически.

На верхней челюсти обнаруживается увеличение объема и плотности пораженной кости. По периферии опухоли сохраняется истонченный и деформированный кортикальный слой кости, а в глубоких отделах опухоль имеет четкие границы в виде склеротического или разреженного слоя кости.

Гистологическое исследование. Характерно наличие грубоволокнистой фиброзной соединительной ткани с умеренным содержанием клеточных элементов. Межклеточная со-

45. Десмопластическая фиброма нижней челюсти. Рентгенограмма в боковой: проекции.

единительиая ткань подвергается гиалинозу. Строение опухоли нельзя считать однородным: местами встречаются поля с боль шим содержанием волокнистых структур и относительно малым числом фибробластов. , ;

В отдельных опухолях по периферии отмечается значительное скопление клеток овальной или выпуклой формы, образуют щих пучки и тяжи. Их ядра овальные и довольно светлые или гиперхромные компактные. Такие участки могут быть принять! за фибросаркому, однако отсутствие значительного полиморфизма клеток и атипичных митозов исключает такой диагноз. .

Диагностика. Фиброму челюстей у детей следует дифференцировать в первую очередь от саркомы. На это указывают также R. I. Burch и Н. W. Woodward (1960), которые у девочки 14

лет фиброму нижней челюсти приняли за фибросаркому. При расположении опухоли в переднем отделе верхней челюсти (на месте соединения правой и левой ее половины) необходимо отличать фиброму от кисты резцового канала, хондромы и хондросаркомы.

Быстрый рост опухоли, обширные разрушения кости нижней челюсти, бахромчатые или шиповидные разрастания, определяемые рентгенологически, как правило, ведут к ошибочной диагностике саркомы. Из общего числа больных 12 детей .были направлены в клинику с диагнозом злокачественной опухоли. Установить окончательный диагноз десмопластической фибромы можно только при сравнении данных клинико-рентгенологиче* ского и микроскопического исследований.

Приводим два клинических наблюдения.

Больная С., 5 лет. По словам матери, в мае 1956 г. в левой поднижнечелюстнойобластипоявиласьболезненная припухлость. Лечение непроводилось.

При поступлении в клинику: ближе к углу челюсти опухоль плотноэла- -стической консистенции, несколько болезненная при пальпации, спаянная с

-нижним краем тела челюсти, размером 5X3 см. Кожные покровы нормальэдой окраски. Под опухолью прощупывается увеличенный подвижный и без- 'болезненный лимфатический узел. В полости рта слизистая оболочка в области расположения опухоли слегка гиперемирована. Рентгенограмма левой половины нижней челюсти: в нижнем отделе на фоне мягких тканей опухоль в виде нечетко очерченного овального уплотнения. В периферическом отделе опухоли периостальные разрастания различной степени выраженности. Нижний край челюсти ближе к углу несколько узурирован. Диагноз: остеогенная саркома.

19.07.56 г. биопсия. Гистологическое исследование: фибросаркома. После освобождения опухоли от окружающих тканей было обнаружено, что она плотно спаяна с телом челюсти по нижнему краю и с язычной стороны. Часть кости, прилежащая к опухоли, порозна, мягка. Макроскопически опухоль имела эластичную ткань серовато-бледного цвета.

Через 20 лет жалоб нет, практически здорова.

При дальнейшей ревизии рентгенологических и гистологических материалов данной больной в свете современных морфологических представлений, а также при оценке отдаленных результатов эта опухоль оказалась десмопластической фибромой. По нашему мщению, все случаи длительного «излечения» остеогенной саркомы при помощи того или иного способа — хирургического, лучевого или химиотерапии, относятся к диагностическимошибкам.

У второго ребенка опухоль локализовалась в области верхней челюсти. Значительные размеры опухоли не позволили выявить источники роста опухоли, и она условно отнесена к опухолям верхнейчелюсти.

Больной В., 1 года 9 мес, поступил в клинику в декабре 1986 г. Рост опухоли замечен родителями в ноябре этого же года в связи с появлением деформации бокового отдела верхней челюсти слева. Объем опухоли быстро увеличивался. С диагнозом злокачественной опухоли ребенок направлен в нашу клинику.

При поступлении: большая опухоль занимает всю левую половину верхней челюсти и распространяется на боковую поверхность носа. Компьютерная томограмма черепа (рис. 46): опухоль занимает область верхней челюсти, деформирует ее переднюю стенку, распространяется кзади до кры-лонебной ямки. Верхний полюс опухоли несколько оттесняет дно глазницы. Опухоль расположена в костном ложе с четкими границами. Удалена полностью. Гистологическое заключение: десмопластическая фиброма.

Лечение десмопластических фибром только хирургическое. Необходимо удалятьопухольвпределахздоровойкостнойткани.

Наши наблюдения свидетельствуют о неэффективности лучевойтерапии. Кроме того, из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin и I. Ivins (1969), в 34 фибросаркома возникла после рентгенотерапии, проведенной по поводу десмопластической фибромы, амелобластической фибромы, гигантоклеточной опухоли, болезни Педжета, в 23 случаях — после облучения гигантоклеточной опухоли, аневризмальной костной кисты, фибрознойдисплазии,доброкачественнойостеобластомы.

,196

46. Десмопластическая фиброма верхней челюсти больного В., в возрасте I год 9 мес. Компьютерная томограмма черепа.

3.3.6.1.3.Оссифицирующаяфиброма(фиброостеома)

Оссифицирующие фибромы обнаруживали главным образом в верхней и нижней челюстях и других костях черепа под различными названиями: фиброкистозная фиброма, остеогенная фиброма, фиброзная остеома и в последние годы расценивали как монооссальную форму фиброзной дисплазии. Ввиду проявления исключительно в челюстных костях она включена в МГКО (серия № 5), хотя и не связана с одонтогенезом.

A. Hobaek (1951) указывает, что, несмотря на однородность гистологических данных, следует различать фиброостеомы и фибрознуюдисплазию.

С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1949) указывают: «Истинные фибромы костей, безусловно, существуют. Они 'напоминают те, которые находятся в фасциях и некоторых других органах и не содержат костных трабекул, обнаруживаемых при фиброзной дисплазии». Авторы считают, что костные фибромы — отчетливо инкапсулированные, изолированные, солитар-ные образования — локализуются чаще всего в челюстях и черепе и имеют тенденцию к эволюции от оссифицирующей фибромы к губчатой остеоме, затем к эбурнеирующей остеоме, т. е. к эволюции, не характерной, по их мнению, для фиброзной дисплазии.

По W. Walker (1970), 75% оссифицирующих фибром, описанных в литературе, отмечено у детей и лиц моложе 20 лет.

197

В ранних работах мы относили отдельные варианты костных 'фибром с различной степенью оссификации к фиброзной дисплазии [Паникаровский В. В. и др., 1972]. Дальнейшее изучение

•фиброзной дисплазии с учетом МГКО (серии № 5 и 6) позволило нам выделить из этой группы больных с оссифицирующей фибромой. Под нашим наблюдением находилось 14 детей (11 мальчиков и 3 девочки) с оссифицирующей фибромой верхней (7) и нижней (7) челюсти в возрасте от 5 до 15 лет и один ребенок полутора лет. На преобладание оссифицирующей фибромы челюстей в молодом возрасте от 10 до 15 лет указывают также R. Dechaum и соавт. (1959).

Клинически оссифицирующая фиброма напоминает монооссальную фиброзную дисплазию. Однако в отличие от нее опухоль значительно быстрее растет, распространяясь от области клыков в сторону моляров, особенно увеличиваясь к нижнему краю челюсти. Распространяясь от передней части тела до угла нижней челюсти, гораздо реже процесс захватывает и ветвь челюсти, опухоль значительно деформирует нижний край челюсти, истончает кортикальную пластинку. Зубы в области расположения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный.

При выраженной деформации пальпация опухоли болезненна, выявляет отсутствие кортикального слоя на отдельных участках.

При клиническом и рентгенологическом исследовании других костных аномалий не выявляется.

Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы челюстей иногда сходна с таковой при очаговой форме фиброзной дисплазии. Чаще проявляется в виде очага гомогенной деструкции кости. В очаге деструкции, имеющем ровные, четкие контуры, видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. От прилежащей кости опухоль отграничена тонкой остеосклеротической каймой. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истончение кортикального слоя (рис. 47, см. также рис. 74, а).

Гистологическое исследование. Оссифицирующая фиброма состоит .из клеточно-волокнистой ткани (рис. 48), содержащей различное количество метаплазированной кости и мелкоочаговых отложений солей кальция во всем субстратеопухоли.

Диагностика . При морфологической интерпретации полученных данных опухоль сложно дифференцировать от фиброзной дисплазии. Однако обнаружение капсулы из плотной фиброзной ткани позволяет преодолеть диагностические затруднения.

Клинически и рентгенологически оссифицирующую фиброму следует дифференцировать от десмопластической, амелобластической и одонтогенной фибром. Наиболее трудно отличить ее от фиброзной дисплазии. В отдельных случаях следует проводить

198

47. Оссифицирующая фиброма правой ветви нижней челюсти. Рентгенограмма костей черепа в прямой проекции.

дифференциальную диагностику оссифицирующей фибромы нижней челюсти и солитарной костной кисты.

Расхождение первичных диагнозов при оссифицирующей фиброме, по данным нашей клиники, составило 100%. Окончательный диагноз можно установить лишь при анализе клиникорентгенологических и гистологических данных.

Лечение хирургическое: выскабливание с последующей обработкой прилежащей ткани фрезой, частичная или полная резекции челюсти в зависимости от локализации и распространенности новообразования.

I ;

,''^ 3.3.6.1.4.Одонтогеннаяфиброма

К третьей разновидности внутрикостных фибром челюстных костей относятся так называемые одонтогенные фибромы. В отечественной литературе одонтогенная фиброма описана нами [Ермолаев И. И., Колесов А. А., 1963; Колесов А. А., 1969].

Основной отличительный признак этой разновидности фибром

— наличие остатков зубообразующего эпителия среди соединительнотканной массы опухоли (рис. 49). Эпителиальный компонент представлен очень редкими мелкими островками, а также отдельными тяжами из однородных округло-овальных клеток или небольшими одиночными гроздеподобными комплек-

199

48. Оссифицирующая фиброма. Клеточно-волокнистая ткань содержит метаплазированную кость и небольшие очаги отложения кальция. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

49. Одонтогенная фиброма. Остатки зубообразующего эпителия в виде небольших островков среди соединительнотканной массы опухоли. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

200

сами, в центральных отделах которых имеется' некоторое разрежение клеточных элементов. Именно эти характерные эпителиальные остатки свидетельствуют об одонтогенной природе рассматриваемой разновидности фибром. Другим косвенным доказательством этого иногда может служить некоторое сходство их строения с тканью пульпы зуба. Данную разновидность фибромы следует отличать от амелобластической фибромы, при, которой оба компонента опухоли — эпителиальный и соединительнотканный, развиваясь комплексно, представляют собой единое целое и как бы отражают определенную раннюю стадию развития зубного зачатка.

По мнению S. N. Bhaskar (1968), фиброма занимает значительное место в ряду поражений одонтогенной природы, составляя

22,84%.

Можно предполагать, что истинные внутрикостные фибромы челюстей имеют одонтогенную природу чаще, чем об этом сообщается в специальной литературе, что не всегда можно доказать ввиду отсутствия в исследуемом материале характерных эпителиальных элементов. По данным I. Blackwood (1965), чаще встречается у детей. Он же описал длительное существование и медленный рост этих опухолей в течение 7—14 лет, что говоритоб ихдоброкачественности.

К. Thoma и Н. Goldmann (1947), W. R. Dixon и I. Ziskind? (1956), W. Schultz и S. Vazirani (1957) полагают, что источником одонтогенной фибромы у детей может быть дифференцированная соединительная ткань, происходящая из эмбриональной мезенхимы зубного бугорка, или ткань фолликула зуба. У взрослых, по мнению этих авторов, опухоль развивается из периодонтальных тканей.I

Мы располагаем 6 наблюдениями одонтогенной фибромы у детей в возрасте 5, 6, 9 и 10 лет (3 мальчика, 3 девочки). На нижней челюсти опухоль располагалась у 5, на верхней — у одного больного.

Е. С. Dahl и соавт. (1981) собрали в литературе 11 случаев: этой опухоли челюстей. Из них у 10 больных она локализовалась на нижней челюсти и у одного на верхней. Возраст больных

колебался от 11 до 80 лет.

Клиническая картина одонтогенных фибром челюстей неспецифична. Опухоль, как правило, развивается медленно,, безболезненно, деформируя челюсть. В отдельных случаях рост опухоли может сопровождаться болями ноющего характера,, что мы наблюдали у одного больного. Сроки от появления первых симптомов до обращения к врачу различны — от нескольких месяцев до 4 лет. Травма отмечалась в анамнезе только-одного больного в возрасте 9 лет. В отдельных случаях наслоение воспалительного процесса в области локализации фибромы в результате проникновения инфекции из кариозного зуба » изменение в костной ткани могут симулировать хроническийостеомиелит челюсти, что мы наблюдали у ребенка 5 лет.

201