3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 2 -

ОГЛАВЛЕНИЕ

стр.

Введение …...………………………………………………………………………......3

Глава 1. Объемные образования клапанов сердца (обзор литературы) …...……....6

Глава 2. Клиническая характеристика больных ...…………………………………25

Глава 3. Традиционные и специальные методы исследования в диагностике опухолевых и псевдоопухолевых образований клапанов сердца ……….39

3.1.Электрокардиография и фонокардиография …………………...……39

3.2.Рентгенологическое исследование ………………………...………….44

3.3.Зондирование камер сердца, ангиокардиография, коронарография..46

3.4.Эхокардиография ……………………………………...……………….50

3.5.Компьютерная и магнитно-резонансная томография …...…………..60

Глава 4. Хирургическое лечение больных с опухолевыми и псевдоопухолевы-

ми образованиями клапанов сердца и их морфологическая характе-

ристика ..…….................................................................................................70

4.1.Особенности методики анестезии, искусственного кровообраще-

ния и защиты миокарда от аноксии …...……………………………...70

4.2.Методика операций и ближайшие результаты хирургического лечения …...………………………………………………………….…71

4.3.Морфологическая характеристика опухолевых и псевдоопухоле-

вых образований клапанов сердца …...…………..…………………...81

-4 -

4.Проанализировать хирургическую тактику при объемных образованиях клапанов сердца.

5.Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с объемными образованиями клапанов сердца.

Научная новизна исследования.

Новизна исследования состоит в том, что впервые на достаточном коли-

честве клинического материала обобщены клинические, диагностические, хирур-

гические и морфологические аспекты объемных образований клапанов сердца.

Практическая значимость и реализация результатов работы.

На основании проведенного исследования представлены характер и частота морфологических субстратов, скрывающихся в клинической практике под маской новообразований клапанов сердца; их клинико-лабораторная характеристика, зна-

чимость рутинных и специальных методов обследования в своевременной диаг-

ностике рассматриваемой патологии; возможность проведения индивидуальной хирургической тактики для эффективного хирургического лечения рассматривае-

мой категории больных, что имеет важное значение в повседневной клинической

практике.

Результаты работы применяются в повседневной клинической практике ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»; они могут быть использованы в дру-

гих кардиохирургических и кардиологических стационарах.

* * *

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность директору ФГБНУ

«РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» профессору С.Л. Дземешкевичу и заместите-

лю директора по научной работе академику РАМН, профессору В.А. Сандрикову за предоставленную возможность и поддержку в выполнении данной работы.

Особую признательность приношу своему научному руководителю док.

мед. наук М.А. Нечаенко и научному консультанту профессору, док. мед. наук Л.М. Кузнецовой за помощь в изучении и изложении данного материала, а также сотрудникам Центра, принимавшим участие в разработке этой тематики: коллек-

тивам отделения хирургии дисфункции миокарда (зав. – проф. С.Л. Дземешке-

- 5 -

вич), отделения хирургии пороков сердца (зав. – проф. В.А. Иванов); отделения кардиоанестезиологии (зав. – проф. Н.А. Трекова), лаборатории искусственного кровообращения (зав. – проф. Л.С. Локшин), отделения реанимации и интенсив-

ной терапии II (проф. – А.А. Еременко), отдела клинической физиологии, инстру-

ментальной и лучевой диагностики (зав. – акад. РАМН, проф. В.А. Сандриков),

лаборатории экспресс-диагностики (зав. – проф. И.И. Дементьева), отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения (зав. – проф. С.А. Абу-

гов), лаборатории иммунологии и регуляторных механизмов в хирургии (рук. –

проф. Л.И. Винницкий), I патологоанатомического отделения (зав. – канд. мед.

наук Д.Н. Федоров).

- 6 -

ГЛАВА 1.

ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

(обзор литературы)

Объемные образования сердца, представленные широким диапазоном опу-

холевых или псевдоопухолевых новообразований, встречаются в клинической практике и при аутопсиях чрезвычайно редко. Это особенно касается неоплазм клапанов сердца. Наглядным подтверждением вышеизложенного является хроно-

логический аспект выявления данной патологии. Так, впервые миксома клапана легочной артерии была выявлена при аутопсии H. Luschka в 1857 году [139]. При дальнейших патологоанатомических исследованиях миксомы митрального и три-

куспидального клапанов были выявлены, соответственно, M.B. Curtis в 1871 и

D. Debove в 1873 годах, а папиллярная фиброэластома трикуспидального клапана и фиброма аортального клапана идентифицированы, соответственно, H. Guth в

1898 и F.C. Forel в 1910 годах [139]. По мере накопления клинического опыта по рассматриваемой проблеме в целом и совершенствования методов диагностики отмечено, что частота выявления первичных опухолей сердца при патоморфоло-

гических исследованиях колеблется в пределах 0,0017-1,4%, а в кардиохирурги-

ческих центрах она составляет 0,8-1,19% [12, 20, 29, 40, 43, 221]. Что же касается новообразований клапанов сердца, то частота их регистрации, по данным различ-

ных авторов, колеблется от 1,3% до 13,2% по отношению к общему количеству объемных образований сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера [20, 29, 30, 217].

На основании проведения многочисленных аутопсий отмечено, что первич-

ные доброкачественные и злокачественные опухоли сердца составляют, соответ-

ственно, 75% и 25% [7, 43, 51, 68, 79], а их частота встречаемости в клинической практике колеблется в пределах, соответственно, 83-98% и 2-17% случаев [18, 21, 68, 69]. В то же время доброкачественные опухоли клапанов сердца в клини-

ческой практике встречаются в 3,1-13,2%, а злокачественные – в 2,0-5,2% случаев

[12, 14, 20, 29, 68, 195]. Более того, имеются опубликованные данные, свидетель-

ствующие о том, что на долю вторичных злокачественных новообразований серд-

- 7 -

ца, прорастающих или метастазирующих в его анатомические структуры, прихо-

дится 1-2% наблюдений [3, 23, 65, 69]. Сведений о прорастании или ме-

тастазировании в клапаны сердца в отечественной и зарубежной литературе не найдено. По данным клинических исследований среди объемных образований псевдоопухолевого характера наиболее часто выявляются пристеночные или кла-

панные тромбы, частота которых составляет, соответственно, 1,3-31% и 11,9% [20, 30, 124]. Представленные данные свидетельствуют о том, что классификация новообразований сердца, предложенная В.И. Бураковским (1991г.) чрезвычайно актуальна по настоящее время. В ней различают:

I. Доброкачественные неоплазмы:

Миксомы.

Немиксоматозные доброкачественные опухоли.

II. Злокачественные новообразования:

Первичные.

Вторичные.

III. Псевдоопухоли:

Организованные тромбы.

Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы).

Конгломераты (участки) кальциноза.

Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни.

Инородные тела.

Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.

IV. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце:

Доброкачественные неоплазмы.

Злокачественные новообразования (первичные и вторичные).

Учитывая редкость опухолевого и псевдоопухолевого поражения клапанов сердца, немногочисленные отечественные и зарубежные публикации, посвящен-

ные данному вопросу с описанием, как правило, единичных клинических наблю-

дений, отсутствие диссертационных работ, в которых анализировалась бы исклю-

- 8 -

чительно эта проблема, становится очевидным необходимость детальной разра-

ботки ранней диагностики и выбора оптимальной тактики хирургического лече-

ния.

Миксомы сердца являются наиболее распространенной нозологической формой среди его первичных опухолей, поражая все отделы сердца. Они обнару-

живаются в 24-50% случаев всех регистрируемых первичных новообразований сердца при аутопсиях, а в клинических условиях на их долю приходится 69,2- 98,0% [7, 17, 18, 27, 40, 43, 65, 68, 98, 194, 204, 221]. Индивидуальный анализ час-

тоты миксом клапанов сердца колеблется по данным различных авторов от 1,4%

до 13,0% случаев всех регистрируемых новообразований сердца в кардиохирур-

гических стационарах [12, 20, 28, 98, 106, 172, 188, 215]. Согласно анализу 53 слу-

чаев спорадических миксом клапанов сердца, собранных нами на основании имеющихся публикаций в виде наблюдений из клинической практики, выясни-

лось, что они поражают митральный клапана в 88,7%, трикуспидальный – 5,7%,

аортальный – 3,8%, клапан легочной артерии – 1,9% случаев [12, 19, 20, 63, 78, 85, 88, 93, 96, 98, 128, 139, 142, 144, 150, 152, 154, 166, 169, 170, 176, 183, 189, 191, 195, 196, 198, 199, 208, 214, 220].

Миксомы сердца, включая клапанную локализацию, встречаются в любом возрасте, но чаще в возрастном промежутке от 30 до 60 лет, причем у женщин в 2-

4 раза чаще, чем у мужчин. При миксомном синдроме изначально множественный или отсроченный во времени рост опухолей, включая клапанное поражение, чаще наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет [20, 21, 29, 43, 82, 83]. У этих больных в

11,2-18,5% случаев регистрируются опухоли периферических нервов и эндокрин-

ные расстройства (синдром Кушинга, гигантизм, акромегалия), а также семейный характер заболевания, имеющий аутосомно-доминантный тип наследования [20, 21, 29, 36, 42, 43, 83, 92].

Макроскопически миксомы клапанов сердца, по данным литературы, имеют форму объемных образований округлой, овальной или продолговато-вытянутой формы с ровной или гроздьевидной, крупноили мелкодольчатой поверхностью;

размерами от 1,0 до 15,0 см [4, 11, 13, 20, 98].

- 9 -

При микроскопическом исследовании выявляются миксомные клетки округлой или полигональной формы с базофильной вакуолизированной цито-

плазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами [7, 20, 36, 69, 95]. Сре-

ди эозинофильного мелкозернистого матрикса миксомные клетки распределяются поодиночке или небольшими группами, формируя гнезда или кольцевые структу-

ры, похожие на сосуды синусоидного типа, либо тесно окружают сосуды капил-

лярного типа. В цитоплазме этих клеток и окружающей их строме определяется высокое содержание кислых гликозаминогликанов и умеренное содержание гли-

копротеидов. В полях зрения митозы не выявляются. Щелевидные полости,

наблюдаемые в опухолевой ткани, и поверхность миксом выстланы гипертрофи-

рованными эндотелиоподобными клетками. Местами в опухолевой ткани встре-

чаются множественные кровоизлияния, очаги некроза, гораздо реже – участки кальцификации и оссификации. Строма миксом содержит ретикулиновые и кол-

лагеновые волокна разной степени зрелости, пучки гладкомышечных клеток.

Одновременно с этим в их «ножках» обнаруживаются извитые сосуды артериаль-

ного типа. В зоне основания новообразований миксомные клетки обнаруживают-

ся только в пределах эндокарда, но имеются единичные наблюдения, когда мик-

сомные клетки могут быть обнаружены глубже эндокардиального слоя [9, 40].

«Естественный» прогноз миксом клапанов сердца неблагоприятен [2, 3, 13, 16, 29, 33, 38, 43, 71, 101, 106, 124, 126, 150, 172, 173]. При естественном течении больные, страдающие этой патологией, умирают в сроки от 2 до 3 лет после воз-

никновения первых клинических симптомов заболевания. Причинами смерти являются преимущественно окклюзия клапанов сердца опухолью или эмболи-

ческий синдром [29, 43, 124, 190].

Среди других первичных доброкачественных новообразований особого внимания заслуживают папиллярные фиброэластомы, являющиеся внутриполост-

ными опухолями, происходящими из эндокарда и составляющими 0,7-10% среди всех первичных опухолей сердца [22, 29, 52, 65, 106, 107, 124, 157, 165, 197, 212].

Они встречаются чаще у мужчин в возрастном диапазоне от неонатального пе-

риода до 96 лет, но наиболе часто (55%) регистрируются среди пациентов старше

- 10 -

60 лет [5, 22, 40, 124, 194]. Согласно данным R.M. Gowda et al. [124] папиллярные фиброэластомы поражают аортальный клапан в 30,8-44%, митральный клапан в

25-35%, трикуспидальный клапан в 9-15%, а клапан легочной артерии в 6-8% слу-

чаев. На основании анализа 97 папиллярных фиброэластом клапанов сердца, соб-

ранных нами в виде одиночных сообщений из клинической практики в зарубеж-

ной литературе, было отмечено, что данный вид новообразований чаще происхо-

дит из анатомических структур аортального (44,3%) и митрального (36,1%) кла-

панов, реже – из трикуспидального (15,5%) клапана и клапана легочной артерии

(4,1%) [9, 49, 52, 68, 74, 77, 79, 101, 103, 107, 117, 118, 121, 122, 124, 126, 130, 136, 138, 140, 146, 148, 203, 224]. В 90% наблюдений они поражают все клапанные структуры сердца, а в 10% случаев – предсердия, межпредсердную и межжелу-

дочковую перегородку [49, 107, 124, 132, 182, 209, 212]. В 90% наблюдений опу-

холи представлены в виде одиночно расположенных новообразований, а в 10%

случаях отмечается множественный характер поражения одного или нескольких клапанов, располагаясь чаще (85-92%) в левых отделах сердца [22, 124, 182, 223].

Данный вид первичной доброкачественной опухоли является малоизученным. Об этом свидетельствуют немногочисленные публикации в зарубежной и отечест-

венной печати, основанные на сообщениях, содержащих от нескольких наблюде-

ний до максимально 9-10 наблюдений в клинической практике или при патомор-

фологических вскрытиях [49, 51, 70, 73, 74, 92, 103, 107, 110, 116, 121, 122, 137, 140, 147, 151, 156, 160, 161, 162, 165, 171, 211].

Одиночные папиллярные фиброэластомы макроскопически обычно выгля-

дят объемными образованиями от 0,2 до 1,0 см в диаметре и намного реже до 4,0- 7,0 см в диаметре [22, 29, 43, 54, 86]. Они имеют округлую, овальную и иногда продольно-вытянутую форму, ровную или слегка шероховатую поверхность бе-

лесоватой либо серовато-желтой окраски, плотно-эластическую или мягко-

эластическую консистенцию [22, 54, 68, 124, 180]. Папиллярные фиброэластомы имеют узкую ножку длиной 0,2-1,0 см или широкое основание от 1,0 до 2,5 см в диаметре [54, 68, 124, 151, 180]. Напротив, множественные папиллярные фибро-

эластомы, часто обладающие мультицентричным ростом, представляют собой