3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 91 -

холи была представлена солидными разрастаниями округлых и веретенообразных

клеток с полиморфными гиперхромными ядрами низкой митотической активно-

стью (4mf/10HPF). Клетки опухоли располагались в волокнистой строме, места-

ми с участками миксоматозного превращения, фиброза и гиалиноза. В ткани опу-

холи был обнаружен единичный очаг коагуляционного некроза. При иммуноги-

стологическом исследовании индекс пролиферации опухолевых клеток по экс-

А. Б.

Рис. 23. Макропрепарат неврилеммомы задней створки с распространением на фиброзное кольцо митрального клапана (А); микроскопическая картина низкозлокачественной неврилеммомы задней створки с распространением на фиброзное кольцо митрального клапана (опухолевые клетки округлой веретенообразной формы с полиморфными гиперхромными ядрами и низкой митотической активностью рыхло расположены в широкопетлистой миксоматозной фибриллярной строме) (Б). Окраска гематоксилином и эозином х200.

прессии Ki-67 составил 10-15%. На основании консультации микроскопических

препаратов и дополнительно проведенных иммуногистохимических исследований

в ФГБНУ «Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина» было

сделано заключение о наличии злокачественной опухоли из клеток оболочек пе-

риферических нервов 1 степени злокачественности (по системе FNCLCC).

Поскольку неврилеммома относится к опухолям с низкой степенью злокачествен-

ности и не дает отдаленных метастазов, было высказано мнение об отсутствии

необходимости проведения химиотерапии.

Наиболее частым морфологическим субстратом среди удаленных объемных

образований клапанов сердца псевдоопухолевого характера были тромбы (5

наблюдений), которые составили 9,9% от общего количества оперированных

- 92 -

больных. Тромбы клапанной локализации располагались в правых (2 наблюдения)

или в левых (3 наблюдения) отделах сердца. У двух больных тромбы прикрепля-

лись к структурам трикуспидального клапана (передняя створка – 2), а у трех больных – к структурам митрального клапана (передняя створка – 2 и задняя створка – 1).

Размеры тромбов клапанной локализации колебались от 0,6 см в диаметре до 7,0 х 3,0 см, имели розовую, темно-коричневую или красновато-коричневую

(по 1, 2 и 1 наблюдению), белесоватую (1 наблюдение) окраску. При осмотре они представляли собой объемные образования округлой или продольно-вытянутой

(по 4 и 1 наблюдению) формы с ровной (4 наблюдения) или неровной (1 наблю-

дение) поверхностью, были мягко-эластической или плотно-эластической кон-

систенции (по 1 и 4 наблюдения). Их основания в зоне прикрепления были узки-

ми (0,3 см в диаметре) либо широкими (размером от 1,0 до 3,0 см в диаметре),

соответственно, в 1 и 4 наблюдениях. На поперечном срезе внутренняя структура тромбов была серовато-белесой, красноватой или коричневой окраски, иногда имела слоистый характер строения из белых крошащихся масс, изредка встреча-

лись мелкие кальцинаты. На микроскопических срезах тромбы состояли из лизи-

рованных элементов крови, снаружи окруженных слоем свежего или организую-

щегося фибрина (рис. 24). В микроскопических препаратах старых организован-

А. Б.

Рис. 24. Макропрепарат тромба передней створки трикуспидального клапана (А); микроскопическая картина свежего смешанного тромба пе редней створки трикуспидального клапана (имеющиеся на его по верхности массы фибрина без признаков организации) (Б). Окраска гематоксилином и эозином. х200.

- 93 -

ных тромбов встречалась фиброзная ткань с васкуляризацией некоторых участков

миксоматоза стромы. Поверхность этих тромбов была частично выстлана ложной капсулой, образованной в результате отложения и организации фибрина.

В одном наблюдении (1,9%) за новообразование митрального клапана была принята его миксоматозно измененная добавочная створка, исходившая из облас-

ти основания передней створки клапана, создававшая градиент давления в выход-

ном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст. Макроскопически она пред-

ставляла собой соединительно-тканное упругое, подвижное образование с буг-

ристой поверхностью, размером 4,0 х 1,7 см. Микроскопически оно имело строе-

ние неправильно сформированной створки клапана сердца с нарушением струк-

туры соединительно-тканного каркаса, массивными очагами миксоматоза, много-

численными полостями различной величины, выстланные эндотелием.

* * *

Таким образом, первичные опухоли и псевдоопухолевые образования кла-

панов сердца, представленные различными морфологическими субстратами,

предоперационная диагностика которых, как свидетельствуют предшествующие главы, чрезвычайно затруднена, нуждаются в их безотлагательном хирургичес-

ком удалении. Это обусловлено их величиной и локализацией на клапанных структурах сердца, прогрессирующим тяжелым клиническим течением, тромбо-

эмболическим синдромом, легочной гипертензией и сопутствующей патологией – ишемической болезнью сердца. Необходимо отметить, что рассматриваемая пато-

логия, независимо от своей морфологической характеристики, ошибочно воспри-

нималась клиницистами как «опухоли» сердца, что и предопределяло врачебную тактику с позиции онкологической детерминанты.

Дифференцированный подход к выполнению объема хирургических вмеша-

тельств у больных с опухолями клапанов сердца показал, что в 52,9% случаев ха-

рактер операций состоял в субэндокардиальном удалении неоплазм с последую-

щей электрокоагуляцией области их происхождения; в 15,7% случаев удаление опухолей сочеталось с аннулопластикой или вальвулопластикой; в 15,7% случаев удаление опухолей сопровождалось протезированием пораженных клапанов или

- 94 -

аортокоронарным шунтированием (3,9%). Что же касается больных с псевдоопу-

холевым поражением клапанов сердца, то в 11,8% случаев объем вмешательств колебался от тромбэктомии с электрокоагуляцией области фиксации и вальвуло-

пластикой или удаления миксоматозно измененной добавочной створки митраль-

ного клапана до тромбэктомии с протезированием пораженного клапана или двухэтапным лечением с удалением тромба и ангиопластикой со стентированием пораженных коронарных артерий. Вышеперечисленные вмешательства сопро-

вождались возникновением различных госпитальных осложнений и леталь-

ностью, зарегистрированными в 17,7% и 3,9% случаев. Причиной летальных исходов были в одном случае кровотечение на 8 сутки после операции из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода,

желудка и двенадцатиперстной кишки, а в другом – смерть наступила на 26 сутки после операции от прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне пра-

восторонней абсцедирующей пневмонии (в анамнезе у больного было 2 эпизода тромбоэмболии правой легочной артерии). Представленные данные свидетельст-

вуют о необходимости ранней диагностики рассматриваемых заболеваний, про-

филактике возникновения эмболического синдрома и строго дифференцирован-

ного подхода к проведению выбранного объема вмешательства, основой которого должны быть анамнестические особенности, данные рутинных и специальных ме-

тодов обследования, а также интраоперационной ревизии пораженного клапана сердца, а если возникают подозрения, касающиеся злокачественного характера поражения, то обязательного срочного гистологического исследования.

- 95 -

ГЛАВА 5.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

БОЛЬНЫХ С ОБЪЕМНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ОПУХОЛЕВОГО И ПСЕВДООПУХОЛЕВОГО ХАРАКТЕРА

Отдаленные результаты хирургического лечения были изучены у 49 (26

мужского и 23 женского пола) больных, оперированных по поводу объемных об-

разований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, наблю-

давшихся в сроки от 2 месяцев до 28 лет (в среднем 162,7 + 12,5 мес.) после вы-

писки из нашего Центра. Из настоящего анализа исключены двое больных, умер-

ших в ближайшем послеоперационном периоде.

Рассматриваемые 49 больных были оперированы по поводу миксом (31 наб-

людение), папиллярных фиброэластом (9 наблюдений), фибромы, липомы, неври-

леммомы (по 1 наблюдению), тромбов (5 наблюдений), миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана (1 наблюдение).

Объем осуществленных хирургических вмешательств у 26 больных с опу-

холями клапанов сердца состоял в удалении новообразований с субэндокардиаль-

ной основой их «ножек» или их основания с последующей электрокоагуляцией указанных зон. У 8 больных удаление опухоли сопровождалось аннулопластикой митрального клапана (2 наблюдения); вальвулопластикой передней створки или задней створки трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), передней створки митрального клапана (1 наблюдение), некоронарной или коронарной створки аор-

тального клапана (по 1 наблюдению), монокомиссуротомией в области передней комиссуры аортального клапана, вальвулопластикой левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение). У семи пациентов объем операций состоял в удалении опухоли и протезировании митрального клапана протезом ЭМИКС-27

или ЭМИКС-29 (по 1 наблюдению), а также МИКС-27 или МИКС-29 (по 1 и 2

наблюдения), протезировании аортального клапана протезом ЭМИКС-23 (1 наб-

людение); тромбэктомии из ушка и задней стенки левого предсердия, удалении пораженного клапана с шовной фиксацией головок папиллярных мышц, протези-

ровании митрального клапана протезом ATS-29 (1 наблюдение); у двух больных

- 96 -

было выполнено удаление опухоли и аортокоронарное шунтирование передней межжелудочковой артерии и задней боковой ветви (1 наблюдение) или аортоко-

ронарное шунтирование огибающей артерии (1 наблюдение). Шести больным с псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца были выполнены тромбэк-

томия в сочетании с электрокоагуляцией зоны фиксации объемного образования и вальвулопластикой передней створки митрального клапана (1 наблюдение);

тромбэктомия с вальвулопластикой передней створки трикуспидального клапана с предшествовавшей за два месяца (двухэтапное лечение) до основной операции коронароангиопластикой и стентированием проксимального сегмента огибающей артерии и среднего сегмента правой коронарной артерии (1 наблюдение); тромб-

эктомия с протезированием трикуспидального клапана протезом БиоЛаб-33 (1 наблюдение) либо протезированием митрального клапана протезом МИКС-27

или ЭМИКС-27 (2 наблюдения); удаление миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана (1 наблюдение).

Для оценки отдаленных результатов хирургического лечения больных с первичными опухолями и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца,

мы изучили продолжительность их жизни, используя метод E. Kaplan, P. Meier [141].

Анализ общей выживаемости 49 оперированных больных, страдавших пер-

вичными опухолями и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца без учета госпитальной летальности, показал, что в течение последующего наблюде-

ния от 2 месяцев до 28 лет (в среднем 162,7 ± 12,5 мес.) были зарегистрированы три летальных исхода. Одной больной было выполнено удаление неврилеммомы задней створки митрального клапана, распространявшейся на фиброзное кольцо, с

заменой его протезом МИКС-29. Смерть больной наступила через 13 месяцев после операции от множественного метастазирования в головной и спинной мозг;

при аутопсии рецидив опухоли отсутствовал. У второго больного (пробанда)

имелся миксомный синдром с семейной формой заболевания и отсроченным во времени ростом миксом сердца. Ему, как уже вышеуказывалось, в возрасте 13л., 17л., 21г., 25л. и 29л. были выполнены хирургические вмешательства с интерва-

- 97 -

лом в 3,5-4,5 года по поводу первично множественного отсроченного во времени роста, соответственно, миксомы левого предсердия (12/IX-1984г.), биатриальной опухоли (12/IV-1988 г.), опухоли задней папиллярной мышцы митрального кла-

пана (16/XI-1992г.), правого предсердия (10/X-1996г.) и левого желудочка (28/IX-

2000г.). В данном исследовании рассматривается только третья госпитализация,

когда у больного с миксомой задней папиллярной мышцы митрального клапана и его подклапанными структурами было выполнено протезирование клапана проте-

зом ЭМИКС-29 (16/XI-1992г.). Во время удаления очередной миксомы левого же-

лудочка (28/IX-2000г.) больной умер от острой сердечной недостаточности. Тре-

тий больной (отец пробанда), также страдавший миксомным синдромом с семей-

ной формой заболевания, был оперирован 22/IX-1988г. по поводу миксомы фиб-

розного кольца митрального клапана. Он умер через 6 лет после операции в ре-

зультате бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

Таким образом, общая выживаемость больных, оперированных по поводу опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца без учета госпиталь-

ной летальности (рис. 25), составила к 1 и 28 годам наблюдения, соответственно,

100% и 94,1%.

Выживаемость (%)

Рис. 25. Общая выживаемость пациентов, оперированных по поводу объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера без учета госпитальной летальности.

Другим критерием в оценке отдаленных результатов хирургического лече-

ния больных, страдавших опухолями и псевдоопухолевыми образованиями кла-

- 98 -

панов сердца, было их «качество жизни». «Качество жизни» больных, перенесших хирургическое лечение, оценивалось по трехбалльной системе – хорошие, удов-

летворительные и неудовлетворительные результаты. Основой исследования бы-

ло их объективное клиническое состояние с учетом данных электрокардиографии,

фонокардиографии, рентгенографии, тредмил-теста, эхокардиографии, компью-

терной и магнитно-резонансной томографии, лабораторных показателей крови.

Результаты лечения оценены как хорошие у 36 больных (73,5%). Они стра-

дали миксомами передней створки, фиброзного кольца или передней папилляр-

ной мышцы трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), фиброзного кольца,

передней створки или задней папиллярной мышцы митрального клапана (по 16, 4

и 1 наблюдению); папиллярными фиброэластомами фиброзного кольца, септаль-

ной створки или фиброзного кольца и задней створки трикуспидального клапана

(по 1 наблюдению), некоронарной или левой коронарной створки аортального клапана (по 2 и 1 наблюдению), задней папиллярной мышцы митрального клапа-

на (2 наблюдения); фибромой левой коронарной створки аортального клапана (1

наблюдение); тромбами передней створки трикуспидального или передней створ-

ки митрального клапанов (по 1 наблюдению); миксоматозно измененной доба-

вочной створкой митрального клапана (1 наблюдение).

В предоперационном периоде у этих больных отмечались: недостаточность кровообращения IIА (24 наблюдения) или IIБ (8 наблюдений) стадии по класси-

фикации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (65,3%), рефрактерная к медикамен-

тозному лечению; боли в области сердца (24,5%) и приступы головокружения и/или синкопе (24,5%) (по 12 наблюдений); нарушения ритма (22,4%), представ-

ленные пароксизмальной формой синусовой тахикардии (1 наблюдение) и фиб-

рилляции предсердий (2 наблюдения), наджелудочковой или желудочковой экстрасистолией (по 4 наблюдения); лихорадка «неясной этиологии» (24,5%) с

субфебрильной температурой (12 наблюдений) и периодическими подъемами ее до 38,2-38,5С° (у двух больных в посевах крови и самой опухоли во время опера-

ции был выявлен в одном случае рост золотистого стрептококка, а в другом – грамотрицательной неферментирующей палочки); эмболический синдром на фоне

- 99 -

синусового ритма (6,1%) левой легочной артерии и коронарной артерии (по 2 и 1

наблюдению); похудание (2 наблюдения), причем, один больной похудел на 7 кг,

а другой – на 10 кг, соответственно, за 9 и 10 месяцев до госпитализации в наш Центр. Необходимо отметить, что у рассматриваемых 36 больных были зарегист-

рированы проявления общей реакции организма на объемные образования клапа-

нов сердца с изменениями лабораторных показателей крови: увеличенная СОЭ

(20 наблюдений), повышение содержания фибриногена (8 наблюдений), положи-

тельная проба на «С»-реактивный белок (7 наблюдений), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (6 наблюдений), гемолитическая анемия (6 наблюде-

ний), диспротеинемия (5 наблюдений). Размеры новообразований в этих случаях колебались при миксомах от 1,5 х 1,2 до 7,0 х 2,5 см, при папиллярных фиброэла-

стомах от 0,4 х 0,3 до 3,5 х 3,0 см, при фиброме – 0,5 см в диаметре, при тромбах от 0,6 см в диаметре до 2,5 х 2,0 см, при миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана – 4,0 х 1,7 см. У 4 больных с миксомами митрально-

го и папиллярной фиброэластомой аортального клапанов (по 2 и 1 наблюдению) и

тромбом митрального клапана (1 наблюдение), составлявшими, соответственно, в

первых трех случаях 0,6 см в диаметре, а в последнем – 0,7 см в диаметре, клини-

ческие проявления и изменения лабораторных показателей отсутствовали.

У рассматриваемых 24 больных (66,7%) данной группы с опухолями клапа-

нов сердца объем хирургических вмешательств состоял в удалении неоплазм с проведением электрокоагуляции области их происхождения. Ими были миксомы фиброзного кольца, передней створки или задней папиллярной мышцы митраль-

ного клапана (по 15, 2 и 1 наблюдению), фиброзного кольца, передней створки и передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана (по 1 наблюдению);

папиллярные фиброэластомы фиброзного кольца, септальной створки или фиб-

розного кольца и задней створки трикуспидального клапана (по 1 наблюдению),

задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение). Их размеры колебались от 0,7 см в диаметре до 7,0 х 6,0 см. У 6 больных (16,7%) удаление опухолей клапанов сердца сочеталось с клапаносохраняющими операциями; двум больным, после иссечения миксом фиброзного кольца митрального клапана (раз-

- 100 -

мерами 5,5 см в диаметре и 4,5 х 1,5 см), была проведена аннулопластика одиноч-

ными П-образными швами. У трех больных помимо удаления папиллярных фиб-

роэластом (соответственно, с размерами 2,0 х 1,0 см, 0,7 х 0,6 см и 1,5 см в диаметре) задней створки трикуспидального клапана (1 наблюдение) или некоро-

нарной либо левой коронарной створок аортального клапана (по 1 наблюдению)

были выполнены у первого больного пликация задней створки для восстано-

вления ее компетенции, у второго – закрытие образовавшегося дефекта заплатой

(диаметром 1,0 см) из ксеноперикарда и у третьей больной – наложение П-

образного шва в зоне иссеченной неоплазмы. У одной больной удаление фибромы левой коронарной створки аортального клапана (размером 0,5 см в диаметре)

сопровождалось монокомиссуротомией в области передней комиссуры указанно-

го клапана и плицированием передней комиссуры П-образным швом на проклад-

ке из аутоперикарда. В трех наблюдениях (8,3%) удаление новообразований соче-

талось с протезированием пораженного клапана. В двух случаях, после удаления миксомы (размерами, соответственно, 2,5 х 2,0 см и 5,0 х 3,5 см) передних ство-

рок митрального клапана, было выполнено протезирование протезами МИКС-27

и МИКС-29, а в одном случае, после удаления папиллярной фиброэластомы зад-

ней папиллярной мышцы митрального клапана – тромбэктомия из ушка и задней стенки левого предсердия, шовная фиксация головок папиллярных мышц, проте-

зирование протезом ATS-29. Следующим трем больным (8,3%) было выполнено удаление псевдоопухолевых образований клапанов сердца. В одном случае тромбэктомия (размер тромба 0,6 см в диаметре) была дополнена электрокоагуля-

цией места прикрепления тромба на фиброзном кольце и передней створке мит-

рального клапана с последующей вальвулопластикой П-образным швом с прокладкой из тефлона в указанной зоне (1 наблюдение). Другому больному было выполнено удаление тромба (размером 7,0 х3,0 см) передней створки вместе с трикуспидальным клапаном, вовлеченным в патологический процесс, с после-

дующим его протезированием протезом БиоЛаб-33. Одному больному было вы-

полнено иссечение миксоматозно измененной добавочной створки (размером 4,0

х 1,7 см) митрального клапана, которая имитировала опухоль, создавая градиент