3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца
.pdf- 111 -
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с декабря 1962г. по декабрь
2013г. были выполнены хирургические вмешательства 331 больному с новообра-
зованиями сердца. В настоящее исследование включен 51 больной; 45 пациентов
(88,2%) страдали первичными опухолями, шесть (11,8%) – псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца. Из общего числа рассматриваемых больных 23
(45,1%) были женского и 28 (54,9%) – мужского пола. Их возраст колебался от 12
до 73 лет (средний возраст 44,4 ± 2,3 г.).
Больные были направлены в наш Центр с предварительным диагнозом
«опухоль» сердца, который только в 11,8% случаев соответствовал анатомо-
топографическим характеристикам выявленных новообразований.
Тридцать три больных (64,7%) страдали миксомами клапанов сердца. У 28 (54,9%) из них они поражали митральный, у пяти (9,9%) – трикуспидальный кла-
паны. Из общего числа этих пациентов 15 были женского и 18 – мужского пола;
их возраст колебался от 14 до 73 лет (средний возраст 43,8 ± 2,9 г.). У двух боль-
ных имелся миксомный синдром с семейной формой заболевания, имеющей ауто-
сомно-доминантный тип наследования. Одному из них (пробанду) в возрасте 13л., 17л., 21г., 25л. и 29л. были выполнены пять хирургических вмешательств с интер-
валом в 3,5-4,5 года по поводу, соответственно, первично множественного отсро-
ченного во времени роста миксомы левого предсердия (12/IX-1984г.), биатриаль-
ной опухоли (12/IV-1988г.), опухоли задней папиллярной мышцы митрального клапана (16/XI-1992г.), правого предсердия (10/X-1996г.) и левого желудочка
(28/IX-2000г.). В настоящей работе, посвященной диагностике и хирургическому лечению больных с новообразованиями клапанов сердца, рассматривается только третья госпитализация, когда пациенту была удалена миксома задней папилляр-
ной мышцы митрального клапана. Его отец 42 лет был оперирован 22/IX-1988г.
по поводу миксомы фиброзного кольца митрального клапана, имевшей два места происхождения – на уровне «12 часов и 3,5-5 часов». Другой больной с аналогич-
ной патологией, был оперирован в 10-летнем и в 14-летнем возрасте по поводу миксомы правого предсердия (14/VI-1996г.) и фиброзного кольца митрального
- 112 -
клапана (19/X-2000г.). Как и в вышеупомянутых случаях, в настоящую работу включена последняя операция, когда была удалена миксома фиброзного кольца митрального клапана, происходившая на уровне «12 часов». Четвертый больной с миксомным синдромом и опухолью правого предсердия был оперирован в 22-
летнем возрасте (18/II-1988г.) и повторно через 21 год и 4 месяца по поводу мик-
сомы фиброзного кольца митрального клапана, происходившей на уровне «12 ча-
сов» (5/VI-2009г.). В настоящее исследование включена последняя операция. В
оставшихся 29 наблюдениях больные страдали спорадическими формами миксом сердца. У 8 больных миксомы происходили и локализовались в области фиброз-
ного кольца митрального клапана на уровне «от 11 до 5 часов»; у шести – из фиб-
розного кольца митрального клапана с распространением на ограниченный учас-
ток межпредсердной перегородки; у трех – из фиброзного кольца на уровне «12
часов» с переходом на ограниченный участок задней стенки левого предсердия или частично на заднюю створку митрального клапана (по 2 и 1 наблюдению); у
одного – из фиброзного кольца митрального клапана ближе к задней комиссуре с переходом на прилежавший участок задне-нижнего отдела левого предсердия. В
одном случае миксома происходила из задней папиллярной мышцы митрального клапана; в других случаях – они поражали переднюю створку митрального клапа-
на с ограниченным распространением на фиброзное кольцо или с распростране-
нием на переднюю комиссуру, а в других двух – происходили вблизи передней комиссуры (по 1, 2 и 2 наблюдения). У пяти больных был поражен трикуспидаль-
ный клапан; в двух случаях опухоль поражала основание его передней створки, в
одном случае – миксома вовлекала фиброзное кольцо с ограниченным рас-
пространением на стенку правого предсердия по направлению к устью нижней полой вены, у других двух – опухоль располагалась в одном случае только на основании передней папиллярной мышцы, а в другом – поражала переднюю па-
пиллярную мышцу с вовлечением в опухолевый процесс хорд I порядка. Размеры миксом клапанов сердца колебались от 0,7 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см.
Другими часто встречавшимися внутриполостными опухолями были па-
пиллярные фиброэластомы (17,6%) трикуспидального, аортального или митраль-
- 113 -
ного (по 3, 3 и 2 наблюдения) клапанов, а в одном случае имелся их мультицен-
трический рост на митральном и аортальном клапанах. Две папиллярные фибро-
эластомы исходили из основания септальной створки трикуспидального клапана,
фиброзного кольца на уровне «5 часов» с ограниченным распространением на заднюю створку трикуспидального клапана или на участок свободной стенки пра-
вого предсердия (по 1 наблюдению); из задней папиллярной мышцы митрального клапана или задней папиллярной мышцы митрального клапана с распростране-
нием на ее хорды II порядка (по 1 наблюдению); из основания некоронарной створки или краевой области левой коронарной створки (по 2 и 1 наблюдению);
при мультицентрическом росте опухоль поражала некоронарную и левую коро-
нарную створки аортального клапана, а также хорды I и II порядка митрального клапана (1 наблюдение). Они были выявлены у 4 пациентов женского и 5 пациен-
тов мужского пола. Их возраст колебался от 41 до 69 лет (средний возраст 53,3 ± 3,4 г.). Размеры папиллярных фиброэластом варьировали от 0,4 х 0,3 до 3,5 х 3,0
см.
У трех больных были выявлены липома, неврилеммома и фиброма (по
1,9%). Липома происходила из передней створки митрального клапана в области задней комиссуры с переходом на прилежавший участок задней стенки левого желудочка и заднюю папиллярную мышцу, а неврилеммома – из основания зад-
ней створки митрального клапана с распространением на переднюю комиссуру и фиброзное кольцо. Фиброма аортального клапана поражала среднюю часть левой коронарной створки с распространением до фиброзного кольца. Это были трое больных женского пола; их возраст составлял, соответственно, 59, 18 и 16 лет.
Размеры опухолей составляли, соответственно, 4,0 х 3,0 см, 4,0 х 3,0 см и 0,5 см в диаметре.
Новообразования клапанов сердца псевдоопухолевого характера были пред-
ставлены тромбами (9,9%), поражавшими основание передней створки или всю переднюю створку с распространением на переднюю комиссуру трикуспидально-
го клапана (по 1 наблюдению). У трех больных тромбы поражали митральный клапан: основание передней створки с переходом на фиброзное кольцо на уровне
- 114 -
«2 часов», в другом случае – две трети передней створки, а в третьем – выявлены тромботические массы задней створки митрального клапана с частичным отры-
вом ее хорд. Эта патология была выявлена у одной больной женского пола и че-
тырех больных мужского пола в возрасте от 29 до 60 лет (средний возраст 46,8 ± 5,5 л.). Размеры тромботических поражений клапанов колебались от 0,6 см в диа-
метре до 7,0 х 3,0 см. Другим объемным поражением митрального клапана у больного 12 лет была его миксоматозно измененная добавочная створка (1,9%),
исходившая из основания передней створки, ее размер составлял 4,0 х 1,7 см,
имитируя опухоль митрального клапана.
Представленные данные свидетельствуют о том, что образования опухоле-
вого и псевдоопухолевого характера поражали следующие клапаны: митральный в 36 (70,6%), трикуспидальный в 10 (19,6%), аортальный в 4 (7,8%), а в 1 наблю-
дении (1,9%) зарегистрировано митрально-аортальное поражение.
Клиническая картина больных была представлена непатогномоничными симптомокомплексами, а также сопутствовавшей патологией – ишемической бо-
лезнью сердца, стенокардией напряжения III ФК NYHA (4 наблюдения), тромбо-
флебитом правой глубокой вены бедра (1 наблюдение). Продолжительность анамнеза основного заболевания у этих больных колебалась от 1,5 до 24 месяцев
(в среднем 9,7 ± 0,8 мес.) с момента первичного обращения к врачу.
Наиболее частым клиническим проявлением образований опухолевого и псевдоопухолевого характера была недостаточность кровообращения, зарегист-
рированная в 47 случаях (92,2%), представлненная IIА (49,0%) и IIБ (43,2%) ста-
диями по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. Их размеры колеба-
лись от 2,5 см в диаметре до 7,0 х 6,0 см. Этот симптомокомплекс был рефракте-
рен к медикаментозному лечению, а в 41,2% случаев при поражении митрального,
трикуспидального или аортального (по 12, 5 и 4 наблюдения) клапанов сердца ре-
гистрировалась зависимость его выраженности от положения тела больного.
Аускультативная картина у 38 больных (74,5%) ошибочно интерпретирова-
лась как клинические признаки приобретенных или врожденных пороков сердца.
Это было связано с тем, что первичные опухоли и псевдоопухолевые образования
-115 -
сразмерами от 0,5 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см имитировали “ревматический митральный порок” в 31 наблюдении (60,8%) или “трикуспидальный порок” в 3
наблюдениях (5,9%), а врожденные пороки сердца – ”стеноз легочной артерии” и ”стеноз устья аорты” по 2 наблюдения (по 3,9%). Причем, правильная диагности-
ка уже при первичном осмотре этих больных должна была бы предопределяться:
отсутствием ревматического анамнеза, перенесенного инфекционного эндокарди-
та или данными, свидетельствовавшими о наличии врожденного порока сердца с детского возраста и зависимостью аускультативной картины от положения тела больного.
Боли в области сердца были зарегистрированы у 19 больных (37,3%) с объ-
емными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого харак-
тера с размерами от 1,0 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см. У 4 больных с первичными опухолями и псевдоопухолевыми образованиями (по 3 и 1 наблюдению) при ко-
ронарографии были выявлены атеросклеротические поражения коронарных арте-
рий, обусловившие стенокардию напряжения III ФК NYHA. У остальных 15
больных (29,4%) клиническая картина была представлена кардиалгией; у девяти из них она имела позиционную зависимость возникновения.
Приступы головокружения и/или синкопе были отмечены у 17 больных
(33,3%) с новообразованиями митрального или трикуспидального (по 13 и 4
наблюдения) клапанов сердца опухолевого или псевдоопухолевого характера с размерами от 1,2 х 0,8 см до 7,0 х 4,0 см. Позиционная зависимость данного кли-
нического признака была обнаружена у 14 больных (82,4%).
Нарушения ритма были зарегистрированы у 15 больных (29,4%) с объем-
ными образованиями опухолевого и псевдоопухолевого характера. Они были представлены пароксизмальной формой синусовой тахикардии и фибрилляции предсердий (по 2 и 4 наблюдения), наджелудочковой или желудочковой (по 4 и 5
наблюдений) экстрасистолией при размерах новообразований от 0,6 см в диамет-
ре до 7,0 х 4,0 см. У 5 больных была прослежена позиционная зависимость их возникновения.
Лихорадка “неясной этиологии” была представлена субфебрильной темпе-
- 116 -
ратурой у 14 больных (27,5%) с опухолями и псевдоопухолевыми образованиями
(по 12 и 2 наблюдения) клапанов сердца, размеры которых колебались от 1,0 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см. В 9 случаях она имела интермиттирующий характер с периодическими подъемами до 38,2-38,6°С, сопровождаясь ознобами, отличалась резистентностью к антибактериальной терапии. Ее продолжительность до госпи-
тализации в наш Центр составляла от 2 до 10 месяцев (в среднем 6,1 ± 0,7 мес.).
Только у 2 больных бактериологическое исследование крови до операции и самой опухоли во время операции был выявлен рост золотистого стрептококка и грамотрицательной неферментирующей палочки (по 1 наблюдению). После уда-
ления новообразований “беспричинная” лихорадка не регистрировалась.
Эмболический синдром был отмечен у 9 больных (17,6%) при опухолях и псевдоопухолевых образованиях (по 7 и 2 наблюдения) клапанов сердца. Во всех случаях он регистрировался на фоне синусового ритма, предшествуя на 3-32 ме-
сяца (в среднем 8,7 ± 1,5 мес.) появлению других клинических признаков заболе-
вания в возрасте больных от 39 до 69 лет (в среднем 49,7 ± 3,0 г.). Эмболия ветвей легочной артерии была отмечена в 4 наблюдениях, коронарных артерий – в 1
наблюдении, артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта в – 3
наблюдениях, артерий левой нижней конечности и селезенки – в 1 наблюдении.
На фоне медикаментозной терапии (тромболитической, антикоагулянтной, ней-
ропротекторной), проводившейся до и после операции, было отмечено улучшение состояния этих больных.
Другим клиническим признаком заболевания было похудание у 4 больных
(7,8%) с миксомами митрального и трикуспидального (по 3 и 1 наблюдению) кла-
панов, колебавшееся в пределах 2,5-10 кг (в среднем 5,6 ± 1,8 кг), наступавшим в сроки от 3 до 9 месяцев (в среднем 5,6 ± 1,8 мес.) до госпитализации в наш Центр.
Проявлениями общей реакции организма на новообразования клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого (по 41 и 4 наблюдения) характера были изменения лабораторных показателей крови. Они были обнаружены у 45 больных
(88,2%): увеличение СОЭ (45,1%), повышение содержания фибриногена (31,4%),
положительная проба на «С»-реактивный белок (27,5%), умеренный лейкоцитоз
- 117 -
со сдвигом формулы влево (25,5%), гемолитическая анемия (23,5%) и диспротеи-
немия (21,6%).
У 4 больных (7,8%) с миксомами митрального и папиллярной фиброэласто-
мой аортального клапанов (по 2 и 1 наблюдению), тромбом митрального клапана
(1 наблюдение), размеры которых в первых трех случаях составляли 0,6 см, а в последнем – 0,7 см в диаметре, клинические проявления заболевания и изменения лабораторных показателей отсутствовали.
У других 4 больных (7,8%) был проведен анализ уровня онкомаркеров в крови: раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных анти-
генов СА-19-9, СА-72-4. Во всех наблюдениях результаты исследования были в пределах нормы.
Приведенные данные свидетельствуют о том, что клиническая диагностика опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца чрезвычайно затруд-
нена. Это определялось непатогномоничностью клинических проявлений рас-
сматриваемой патологии и ее бессимтомным течением (7,8%). Однако, клиниче-
ская настороженность в интрепретации короткого анамнеза заболевания и диффе-
ренцированный подход к оценке вышеотмеченных клинических симтомов может способствовать индивидуальному выбору алгоритма их дальнейшего обследова-
ния для выработки оптимальной врачебной тактики.
Электрокардиографические и фонокардиографические исследования были проведены 51 больному с новообразованиями клапанов сердца. У 30 (58,8%) па-
циентов была зарегистрирована нормальная электрокардиографическая картина.
Двадцать шесть из них страдали первичными опухолями клапанов сердца – мик-
сомами передней створки или фиброзного кольца трикуспидального клапана (по 2
и 1 наблюдению), фиброзного кольца или передней створки либо задней папил-
лярной мышцы митрального клапана (по 12, 3 и 2 наблюдения); папиллярными фиброэластомами фиброзного кольца и задней створки трикуспидального клапана
(1 наблюдение), хорд второго порядка задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение), некоронарной створки аортального клапана (1 наблюде-
ние), некоронарной и левой коронарной створок аортального клапана, хорд пер-
- 118 -
вого и второго порядка митрального клапана (1 наблюдение); фибромой левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение); неврилеммомой задней створки митрального клапана (1 наблюдение). Их размеры колебались от 0,5 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см. Четверо больных страдали тромбами передней створки трикуспидального клапана и передней створки митрального клапана (по 1 и 2
наблюдения); миксоматозно измененной добавочной створкой митрального кла-
пана (1 наблюдение) с размерами от 0,6 см в диаметре до 7,0 х 3,0 см.
У 21 больного (41,2%) с первичными опухолями и псевдоопухолевыми об-
разованиями клапанов сердца (по 19 и 2 наблюдения) были выявлены различные электрокардиографические изменения. Среди девятнадцати больных с опухолями сердца у 13 были выявлены миксомы передней папиллярной мышцы трикуспи-
дального клапана (2 наблюдения), фиброзного кольца или передней створки мит-
рального клапана (по 9 и 2 наблюдения); у пяти – папиллярные фиброэластомы фиброзного кольца или септальной створки трикуспидального клапана (по 1 наб-
людению) и некоронарной створки или левой коронарной створки аортального клапана (по 1 наблюдению), задней папиллярной мышцы митрального клапана (1
наблюдение); у одной больной – липома передней створки и задней папиллярной мышцы митрального клапана. Их размеры колебались от 0,4 х 0,3 см до 7,0 х 6,0
см. Два псевдоопухолевых образования были представлены тромбами передней створки трикуспидального клапана или задней створки митрального клапана (по 1
наблюдению) с размерами от 1,5 см до 4,0 см в диаметре.
Анализ электрокардиограмм вышеуказанного 21 больного продемонстриро-
вал наличие следующих электрокардиографических изменений: пароксизмальной формы синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий (по 2 и 4 наблюде-
ния), наджелудочковой или желудочковой экстрасистолии (по 4 и 5 наблюдений),
полной блокады правой ножки пучка Гиса или блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса (по 1 наблюдению), гипертрофии правого или левого желудоч-
ка (по 1 и 2 наблюдения), гипертрофии левого предсердия (1 наблюдение).
Фонокардиографическая картина была в пределах нормы у 13 (25,5%) боль-
ных. Одиннадцать из них страдали миксомами фиброзного кольца трикуспидаль-
- 119 -
ного или митрального клапанов (по 1 и 4 наблюдения); папиллярными фибро-
эластомами фиброзного кольца, септальной створки или фиброзного кольца и задней створки трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), хорд второго по-
рядка задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение), некоро-
нарной створки аортального клапана (2 наблюдения). Размеры новообразований колебались от 0,4 х 0,3 см до 4,0 см в диаметре. Другие два пациента страдали тромбами передней створки трикуспидального или митрального клапанов (по 1
наблюдению). Их размеры колебались от 0,6 см в диаметре до 2,5 х 2,0 см.
У 38 больных (74,5%) с новообразованиями опухолевого и псевдоопухоле-
вого характера клапанов сердца были зарегистрированы различные фонокардио-
графические изменения. Тридцать четыре больных страдали миксомами передней створки или передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана (по 2
наблюдения), фиброзного кольца (17 наблюдений), передней створки (5 наблюде-
ний) или задней папиллярной мышцы митрального клапана (2 наблюдения); па-
пиллярными фиброэластомами задней папиллярной мышцы митрального клапана
(1 наблюдение), левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение)
или некоронарной и левой коронарной створок аортального клапана, хорд первого и второго порядка митрального клапана (1 наблюдение); липомой передней створки и задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение);
фибромой левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение); нев-
рилеммомой задней створки митрального клапана (1 наблюдение). Их размеры колебались от 0,5 см в диаметре до 7,0 х 6,0 см. Четверо больных страдали тром-
бами передней створки трикуспидального клапана (1 наблюдение), передней или задней створки митрального клапана (по 1 наблюдению), миксоматозно изменен-
ной добавочной створкой митрального клапана (1 наблюдение). Их размеры коле-
бались от 2,5 см в диаметре до 7,0 х 3,0 см.
Фонокардиографические исследования подтвердили данные аускультации,
имитируя “ревматический митральный порок” в 31 наблюдении (60,8%), “трикус-
пидальный порок” в 3 наблюдениях (5,9%), ”стеноза устья аорты” и ”клапанный стеноз легочной артерии” по 2 наблюдения (по 3,9%).
- 120 -
Рентгенологическое исследование было проведено 51 больному с новообра-
зованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера. У 28
больных (54,9%) не было выявлено патологии. Двадцать пять из них страдали миксомами передней створки трикуспидального клапана (1 наблюдение), фиброз-
ного кольца, передней створки или задней папиллярной мышцы митрального кла-
пана (по 11, 2 и 2 наблюдения); папиллярными фиброэластомами фиброзного кольца, септальной створки или задней створки и фиброзного кольца трикуспи-
дального клапана (по 1 наблюдению), хорд второго порядка задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение), некоронарной створки или левой коронарной створки аортального клапана (по 2 и 1 наблюдению); фибромой левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение), липомой передней створки и задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение). Раз-
меры новообразований колебались от 0,7 см в диаметре до 7,0 х 2,5 см. Другие трое больных этой подгруппы страдали тромбами передней створки трикуспи-
дального клапана (2 наблюдения) и добавочной миксоматозно измененной створ-
кой митрального клапана (1 наблюдение); их размеры колебались от 0,6 см в диа-
метре до 7,0 х 3,0 см.
У остальных 23 больных (45,1%) были зарегистрированы различные рент-
генологические изменения. Двадцать из этих больных страдали миксомами пе-
редней створки, фиброзного кольца или передней папиллярной мышцы трикуспи-
дального клапана (по 1, 1 и 2 наблюдения), фиброзного кольца или передней створки митрального клапана (по 9 и 3 наблюдения); папиллярными фибро-
эластомами задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение),
левой коронарной створки аортального клапана (1 наблюдение), некоронарной и левой коронарной створок аортального клапана и хорд первого и второго порядка митрального клапана (1 наблюдение); неврилеммомой задней створки митрально-
го клапана (1 наблюдение). Их размеры составляли от 1,5 см в диаметре до 6,3 х 5,6 см. У этих больных были зарегистрированы застой в малом круге кровообра-
щения, обеднение сосудистого рисунка по периферии обоих легких, расширение ствола легочной артерии и усиление ее пульсации (по 20 наблюдений), увеличе-