3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 101 -

давления в выходном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст.; после завер-

шения операции замыкательная функция створок была восстановлена; градиент давления после операции составил 4 мм.рт.ст.

К 6 месяцу после выписки из Центра общее состояние данной группы па-

циентов стабилизировалось и соответствовало I функциональному классу NYHA

(36 наблюдений). Одновременно с этим были отмечены нормализация гемодина-

мики, отсутствие нарушений ритма, исчезновение общих проявлений заболева-

ния, регистрировавшихся до операции. Указанная положительная динамика подкреплялась данными электрокардиографии, фонокардиографии, эхокардио-

графии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, проводившихся в разные сроки наблюдения от 2 месяцев до 28 лет. Состояние 16 больных контро-

лировалось, после десятилетнего наблюдения, анкетированием, проводившимся электрокардиографическим и эхокардиографическим контролем, выполнявшими-

ся по месту жительства. Как показали наши исследования, среди применявших-

ся методов обследования, важная роль отводилась эхокардиографии, так как она обеспечивала динамическое наблюдение за изменениями размеров полостей сердца, функцией клапанов, отсутствием легочной гипертензии, эмболического синдрома. Благодаря этому методу исследования у 32 больных после удаления новообразований клапанов сердца опухолевой или псевдоопухолевой природы в сроки наблюдения от 2 месяцев до 28 лет было подтверждено статистически дос-

товерное уменьшение размеров правого или левого предсердия, соответственно, с

4,2 х 3,5 ± 1,1 х 0,9 см до 3,3 х 2,9 ± 1,1 х 0,7 см (p < 0,05) или с 5,5 х 4,1 ± 1,5 х 1,2

см до 4,1 х 3,5 ± 1,2 х 0,9 см (p < 0,05). У этих же больных в динамике было заре-

гистрировано статистически достоверное уменьшение конечно-диастолического размера левого и правого желудочка, соответственно, с 5,8 ± 1,6 см до 5,4 ± 1,4 см

(p < 0,05) и с 3,1 ± 1,1 см до 2,7 ± 0,7 см (p < 0,05). У больного, перенесшего уда-

ление миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана через

8 месяцев после операции регистрировалась нормализация перепада давления в выходном отделе левого желудочка (уменьшение градиента давления с 40 до 4

мм.рт.ст.), а также размеров левого и правого предсердий (соответственно, с 3,5 ±

- 102 -

1,2 см до 2,3 ± 0,6 см и с 6,2 ± 1,8 см до 4,0 ± 1,1 см) (p<0,05). Обращало внима-

ние, что при проведении исследований с дозированной физической нагрузкой,

осуществлявшейся у 19 больных рассматриваемой группы в сроки от 1 года до 28

лет после хирургического лечения, зарегистрированы колебания потребления

кислорода в пределах 6-9 METS, что позволило причислить их по клиническому

статусу к I функциональному классу NYHA. Следует отметить, что все 36 па-

циентов данной группы вернулись к активной повседневной жизни в кругу семьи,

а состояние 34 пациентов (94,4%) позволило им продолжить трудовую деятель-

ность по своей профессии. Только двое пациентов (5,6%) пенсионного возраста не

вернулись к своей трудовой деятельности, хотя по своему состоянию они относи-

лись к I функциональному классу NYHA. Необходимо отметить, что четырем

больным (11,1%) проводилась постоянная антикоагулянтная терапия, необходи-

мость которой была продиктована вышеуказанной имплантацией клапанных про-

тезов. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Для иллюстрации успешного хирургического лечения рассматриваемой

группы больных с оценкой «качества жизни» в отдаленном послеоперационном

периоде как хорошее, приводим клинический пример.

Больной Л., 22 лет (и/б 32468) госпитализирован в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» 11/II-1988г. с диагнозом: объемное образование правого предсердия, недостаточность кровообращения IV функционального класса по классификации NYHA.

При госпитализации предъявлял жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, периодически возникавшую субфебрильную температуру, повышенную утомляемость, нетрудоспособность.

Болен с сентября 1987 г. (продолжительность анамнеза заболевания 5 месяцев), когда случайно были обнаружены изменения в клинических анализах крови (ускоренная СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево). При более детальном поликлиническом обследовании с применением традиционных и специальных методов исследования по месту жительства было выявлено объемное образование в правом предсердии.

Общее состояние пациента при поступлении тяжелое. Больной пониженного питания, кожные покровы бледные, цианоз отсутствовал. В легких дыхание везикулярное, проводилось во все отделы, хрипы не выслушивались. Тоны сердца ясные, ритмичные, имелось усиление I тона у левого края грудины. Частота сердечных сокращений 90 в минуту; артериальное давление 110/70 мм.рт.ст. Выявлялись признаки декомпенсации кровообращения по большому кругу (увеличение

- 103 -

печени на 3 см из-под края реберной дуги, отеки нижних конечностей). При рентгенологическом обследовании – малый круг кровообращения был не изменен. На электрокардиограмме – синусовый ритм, вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При трансторакальном эхокардиографическом исследовании (рис. 26) было зарегистрировано объемное образование, исходившее из правого предсердия.

Рис. 26. Эхокардиограмма больного Л., 22 л., демонстрирующая наличие объемного образования правого предсердия.

18.02.1988 г. через продольную срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения и фармакологической холодовой кардиоплегии было осуществлено субэндокардиальное удаление объемного образования размером до 6,0 см в диаметре, желеобразной консистенции, исходившее из свободной стенки правого предсердия ближе к нижней полой вене (акад. Б.В. Петровский). Новообразование имело множественные кровоизлияния и пролабировало в полость правого желудочка. Зона его происхождения электрокоагулирована. Дополнительно, имелась неоплазма размером 0,5 см в диаметре в области овального окна, она имела мягко-эластическую консистенцию, была иссечена с субэндокардиальной основой с последующей электрокоагуляцией этой зоны и наложением двух П- образных швов. При морфологическом исследовании обнаружена микроскопическая картина, характерная для миксомы эндокарда с мелкими очагами воспалительной инфильтрации. Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной был выписан в удовлетворительном состоянии.

В течение последующих пяти лет больной регулярно наблюдался в Центре; по данным эхокардиографии рецидив опухоли не регистрировался. Повторное ухудшение общего состояния отмечено с ноября 2008 г. Больной обратился в наш Центр, где при трансторакальной эхокардиографии (рис. 27) было обнаружено объемное образование фиброзного кольца митрального клапана размером 3,8 х 2,8 см, что было подтверждено результатами исследования чреспищеводной эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии. По данным онкомаркеров патологии со стороны раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных антигенов СА-19-9 и СА-72-4 не выявлено.

05.06.2009г. в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии было выполнено (т.е. через 21 год и 4 месяца) уда-

- 104 -

ление новообразования фиброзного кольца митрального клапана вместе с субэндокардиальной основой доступом из левой атриотомии; дополнительно осуществлена электрокоагуляция зоны происхождения неоплазмы (проф. С.Л. Дземешкевич). При ревизии митрального клапана – кооптация створок удовлетворительная.

Рис. 27. Эхокардиограмма больного Л., 43 л., демонстрирующая наличие объемного образования фиброзного кольца митрального клапана.

При осмотре удаленная опухоль имела овальную форму с размером 3,8 х 2,8 см, желеобразную консистенцию, желтоватую окраску. При патоморфологическом исследовании обнаружена микроскопическая картина миксомы. Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной был выписан в удовлетворительном состоянии. При динамическом наблюдении и ежегодном контрольном эхокардиографическом исследовании, проводившимся в течение последующих 4,5 лет, наличие объемных образований в камерах сердца не выявлено. Больной вернулся к повседневной трудовой деятельности.

Результаты исследования оценены как удовлетворительные у 10 больных

(20,4%). Они были оперированы по поводу миксом передней папиллярной мыш-

цы трикуспидального клапана (1 наблюдение), фиброзного кольца или передней

створки и задней папиллярной мышцы митрального клапана (по 3 и 1 наблюде-

нию); папиллярной фиброэластомы некоронарной и левой коронарной створок

аортального клапана, хорд первого и второго порядка митрального клапана (1

наблюдение); липомы передней створки и задней папиллярной мышцы митраль-

ного клапана (1 наблюдение); тромбов передней створки трикуспидального кла-

пана (1 наблюдение), передней створки или задней створки митрального клапана

(по 1 наблюдению).

- 105 -

До хирургического вмешательства у 10 больных (20,4%) данной группы были зарегистрированы недостаточность кровообращения IIБ стадии по класси-

фикации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; боли в области сердца у 6 больных

(12,2%); приступы головокружения и/или синкопе у 5 пациентов (10,2%); нару-

шения ритма сердца, выявленные в 4 наблюдениях (8,2%), были представлены пароксизмальной синусовой тахикардией или пароксизмальной формой фибрил-

ляции предсердий (по 1 и 2 наблюдения) и желудочковой экстрасистолией (1

наблюдение); лихорадка «неясной этиологии» в виде субфебрильной температуры у 2 больных (4,1%) с периодическими подъемами температуры тела до 38,4- 38,6°С (посевы крови отрицательные); эмболический синдром у 4 больных (8,2%),

представленный эмболией ветвей легочной артерии (2 наблюдения), артерий го-

ловного мозга с развитием ишемического инсульта (1 наблюдение), большебер-

цовой артерии левой нижней конечности и селезенки (1 наблюдение); другим проявлением заболевания было похудание на 5,5 кг за 2 месяца до поступления в Центр (1 наблюдение). Кроме этого, у рассматриваемых больных были зарегист-

рированы проявления общей реакции организма на объемные образования клапа-

нов сердца: увеличенная СОЭ (3 наблюдения), повышение содержания фибрино-

гена (8 наблюдений), положительная проба на «С»-реактивный белок (7 наблюде-

ний), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (7 наблюдений), гемоли-

тическая анемия (6 наблюдений), диспротеинемия (6 наблюдений).

У рассматриваемых 10 больных (20,4%) с удовлетворительной оценкой отдаленных результатов хирургического лечения объемных образований клапа-

нов сердца опухолевого или псевдоопухолевого характера был выполнен различ-

ный объем операций. Пяти больным с опухолевыми новообразованиями клапанов сердца было выполнено субэндокардиальное удаление неоплазм единым блоком в сочетании с электрокоагуляцией области их происхождения. Ими были миксома передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана (1 наблюдение), мик-

сомы фиброзного кольца или передней створки митрального клапана (по 3 и 1

наблюдению). У одного больного, наряду с удалением множественных папилляр-

ных фиброэластом размерами от 0,1-0,5 см до 1,5 см в диаметре, поражавшими

- 106 -

хорды первого и второго порядка митрального клапана, а также некоронарную и левую коронарную створки аортального клапана, было выполнено протезирова-

ние аортального клапана протезом ЭМИКС-23. У другой больной после иссече-

ния липомы (размером 4,0 х 3,0 см) вместе с пораженными задней папиллярной мышцей и передней створкой митрального клапана было выполнено его протези-

рование протезом ЭМИКС-27. Еще трем больным были осуществлены хирурги-

ческие вмешательства по поводу псевдоопухолевых образований клапанов серд-

ца. У одного из них была проведена тромбэктомия (размер тромба 1,5 см в диа-

метре) передней створки трикуспидального клапана и вальвулопластика образо-

вавшегося дефекта однорядным обвивным швом. У двух других больных после удаления тромбов (размерами 4,0 см и 2,5 см в диаметре), в первом случае, задней створки, а в другом – передней створки митрального клапана было выполнено его протезирование протезом ЭМИКС-27 (2 наблюдения).

В ближайшие 8-12 месяцев после выписки из Центра общее состояние опе-

рированных больных заметно улучшилось и соответствовало II функциональному классу NYHA (10 наблюдений). Оценка результатов проводившихся контрольных эхокардиографических исследований продемонстрировала достоверное уменьше-

ние размеров правого и левого предсердий, соответственно, с 4,5 х 4,1 ± 1,4 х 1,2

см до 3,8 х 3,3 ± 1,3 х 1,0 см (p < 0,05) и с 6,7 х 5,5 ± 1,7 х 1,4 см до 4,3 х 3,8 ± 1,2 х

0,9 см (p < 0,05), а также, соответственно, снижение степени митральной недоста-

точности с III до II и трикуспидальной недостаточности с III до II степени.

Согласно результатам проведенных исследований с дозированной физической нагрузкой максимальное потребление кислорода у этих больных колебалось в пределах 4-5 METS, что соответствовало II функциональному классу NYHA. Все больные данной группы вернулись к активному образу жизни в кругу своей се-

мьи, а шестеро из них – к своей трудовой деятельности. Двое больных в связи с пенсионным возрастом не возвращались к своей профессиональной деятельности.

Необходимо отметить, что в связи с периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, суправентрикулярными нарушениями ритма, остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения,

- 107 -

протезированием клапанов, аортокоронарным шунтированием и стентированием коронарных артерий все больные данной группы нуждались в постоянном меди-

каментозном лечении: прием дигоксина, препаратов калия, антиаритмических препаратов, диуретиков, нейротропных препаратов, антикоагулянтов или дезагре-

гантов. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Результаты исследования оценены как неудовлетворительные у трех боль-

ных (6,1%). В одном случае это была больная, которой была удалена неврилем-

мома митрального клапана с частью его фиброзного кольца с последующим про-

тезированием клапаном МИКС-29. Если в предоперационном периоде ее беспо-

коили одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, отеки ниж-

них конечностей, эпизоды субфебрильной температуры, то уже через 4 месяца после операции состояние улучшилось и соответствовало II функциональному классу NYHA. Однако, ее особенность состояла в том, что удаленная опухоль бы-

ла неврилеммомой, которая в данном наблюдении относилась к низкой степени злокачественности и нечувствительна к химиотерапии. Больная была проконсуль-

тирована онкологом-химиотерапевтом в ФГБНУ «Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина»; в связи с высокодифференцированным харак-

тером новообразования и неэффективностью в подобных случаях химиотерапии ей было рекомендовано ежемесячное наблюдение с эхокардиографическим кон-

тролем и определением уровня онкологических маркеров. Однако через 6 месяцев состояние ее ухудшилось в связи с выявлением метастазов в правой и левой те-

менно-затылочных областях. Больная была успешно оперирована в ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург), но через 4

месяца наступило повторное ухудшение и она была повторно оперирована по по-

воду метастаза тела третьего поясничного позвонка. Смерть больной наступила через 13 месяцев после первичной операции на сердце в связи с множественным метастазированием в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидив опухоли отсутствовал. Другие двое больных, как уже ранее указывалось, страдали мик-

сомным синдромом с семейной формой заболевания (пробанд и его отец). У про-

банда регистрировался отсроченный во времени рост опухолей через каждые 3,5-

- 108 -

4,5 года в разных камерах сердца (рис. 28). После третьей операции по удалению

опухоли задней папиллярной мышцы митрального клапана (16/XI-1992г.) и его

протезирования протезом ЭМИКС-29 больной был оперирован еще дважды –

10/X-1996г. по поводу миксомы правого предсердия и 28/IX-2000г. по поводу

миксомы левого желудочка. Необходимо отметить, что после каждой проводив-

шейся операции его состояние через 6 месяцев соответствовало I функциональ-

ному классу NYHA, но при очередном повторном росте опухоли оно прогрессив-

но ухудшалось. Такая же ситуация возникла и при очередном росте опухоли –

миксомы левого желудочка; 28/IX-2000 г. при удалении указанной опухоли боль-

ной умер от острой сердечной недостаточности. Его отец, также страдавший се-

мейной формой заболевания, умер через 6 лет после удаления миксомы фиброз-

ного кольца митрального клапана от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

1.2.

3.4.5.

Рис. 28. Эхокардиограммы больного К., страдавшего семейной формой заболевания миксом сердца с отсроченным во времени ростом через каждые 3,5-4,5 года (1 – 12/IX-1984г. миксома левого предсердия, 2

– 12/IV-1988г. биатриальная опухоль, 3 – 16/XI-1992г. опухоль задней папиллярной мышцы митрального клапана, 4 – 10/X-1996г. миксома правого предсердия, 5 – 28/IX-2000г. миксома левого желудочка).

Анализ отдаленных результатов хирургического лечения крайне тяжелой

категории больных с рассматриваемой патологией свидетельствует о возмож-

ности оказания им эффективной помощи. Это наглядно демонстрирует общая выживаемость рассматриваемого контингента больных к 1 и 28 годам наблюде-

ния без учета госпитальной летальности, соответственно, 100% и 94,1%. «Качество жизни» оперированных больных претерпело существенные

изменения. Оно было оценено как хорошее у 36 больных, что составило 73,5%.

Их состояние стабилизировалось к 6 месяцу после операции и соответствовало I

функциональному классу NYHA. Особенность этой группы пациентов состояла в том, что четверо (11,1%) из них нуждались в постоянной антикоагулянтной тера-

пии в связи с перенесенным протезированием клапанов. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Удовлетворительные результаты хирургического лечения больных, стра-

давших первичными опухолями и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца, были отмечены у 10 пациентов (20,4%). Состояние этих больных улучши-

лось к 8-12 месяцу (в среднем 9,5 ± 0,4 мес.) и соответствовало II функциональ-

ному классу NYHA. Необходимо отметить, что все больные данной группы нуж-

дались в постоянном медикаментозном лечении: дигоксином, препаратами калия,

антиаритмическими препаратами, нейротропными препаратами, а также антикоа-

гулянтами или дезагрегантами в связи с суправентрикулярными нарушениями ритма, периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, остаточны-

ми явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообраще-

ния, а также протезированием клапанов, аортокоронарным шунтированием и стентированием коронарных артерий. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Неудовлетворительные результаты хирургического лечения были зарегист-

рированы у 3 больных (6,1%), у которых в предоперационном периоде клини-

ческое состояние соответствовало IV функциональному классу NYHA. В двух случаях больные страдали миксомным синдромом с семейной формой заболева-

ния (пробанд и его отец), имеющей аутосомно-доминантный тип наследования; в

- 110 -

связи с первично отсроченным множественным ростом опухолей пробанду было выполнено пять операций по поводу: миксомы левого предсердия (12/IX-1984г.);

биатриальной опухоли (12/IV-1988г.); миксомы задней папиллярной мышцы мит-

рального клапана (16/XI-1992г.), когда ему был имплантирован протез ЭМИКС-

29. В последующем больной был оперирован еще два раза по поводу: миксомы правого предсердия (10/X-1996г.) и миксомы левого желудочка (28/IX-2000г.).

Несмотря на то, что первые четыре операции больной перенес удовлетворительно и через каждые 6 месяцев его состояние возвращалось к I функциональному клас-

су NYHA, во время последней операции, осуществлявшейся по поводу миксомы левого желудочка, больной умер от острой сердечной недостаточности. Его отцу была удалена миксома фиброзного кольца митрального клапана. Через 6 месяцев состояние его стабилизировалось, соответствуя I функциональному классу. Он вернулся к своей прежней работе, но через 6 лет после операции умер от бытовой травмы, несовместимой с жизнью. В другом наблюдении у больной, страдавшей неврилеммомой задней створки митрального клапана с распространением на фиб-

розное кольцо, была удалена указанная опухоль с частью фиброзного кольца с имплантацией протеза МИКС-29. Учитывая низкую митотическую активность

(4mf/10HPF) и экспрессию Ki-67, составлявшей 10-15%, онколог-химиотерапевт ФГБНУ «Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина» реко-

мендовал в связи с низкой степенью злокачественности воздержаться от проведе-

ния химиотерапии, ограничиваясь проведением ежемесячных эхокардиографи-

ческих исследований и контроля уровня онкологических маркеров. Через 6 меся-

цев после операции состояние больной ухудшилось в связи с выявлением ме-

тастазов в правой и левой теменно-затылочных областях. Больная была успешно оперирована в ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, но через 4 месяца наступило повторное ухудшение. Она была повторно оперирована по поводу метастаза тела третьего поясничного позвонка. Смерть больной насту-

пила через 13 месяцев после первичной операции на сердце в связи с множест-

венным метастазированием в головной и спинной мозг (при аутопсии рецидива опухоли не обнаружено).