3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 21 -

[120] впервые осуществил прижизненную диагностику опухоли сердца. Однако,

дифференциальный диагноз между истинными неоплазмами и объемными обра-

зованиями псевдоопухолевого характера аналогичной локализации невозможен, а

реальная опасность фрагментации новообразований с последующей эмболией за-

ставляет преобладающее большинство клиницистов воздерживаться от его ру-

тинного использования, отдавая предпочтение малоинвазивным и высокоинфор-

мативным методам исследования – эхокардиографии, компьютерной или магнит-

но-резонансная томографии [13, 20, 26, 30, 47, 87].

В 1959г. C. Effert и E. Domanig впервые с помощью эхокардиографического исследования обнаружили новообразование сердца [108]. В настоящее время дан-

ный метод исследования, отличаясь высокой надежностью и безопасностью, пре-

доставляет возможность уже на поликлиническом этапе обследования обнару-

жить внутриполостное объемное образование сердца и направить больного на дальнейшее дообследование и выработку оптимальной хирургической тактики

[17, 20, 37, 108]. Двухмерное эхокардиографическое исследование позволяет определять величину, форму, характер контура, степень плотности и однород-

ности структуры новообразования, его подвижность и соотношение с клапанными структурами сердца [11, 17, 20, 37, 58, 73, 87, 90, 99, 109, 123, 143, 155, 213].

Использование этого метода исследования для прижизненного выявления ново-

образований клапанов сердца небольших размеров (не более 0,5 см) может быть сопряжено с большими диагностическими трудностями [17, 37]. В этих случаях возможны ложноотрицательные и ложноположительные результаты, что требует проведения повторных трансторакальных эхокардиографических исследований,

чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной или магнитно-резонансной то-

мографии [8, 34, 50, 53, 59, 67, 92, 225].

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют диагности-

ровать объемные образования клапанов сердца и его других структур [8, 29, 30, 34, 43, 53, 113, 124, 145, 219]. Одновременно с этим с помощью данных методов исследования можно отличить жировую ткань от опухолевой или кистозной, а

также выявить распространение патологического процесса на рядом расположен-

- 22 -

ные органы и ткани или заподозрить злокачественный характер опухоли. Вместе с тем, результаты обследования больных с объемными образованиями клапанов сердца и его других локализаций могут сопровождаться как ложноотрицательны-

ми, так и ложноположительными результатами, соответственно, в 8-22% и в 13-

17% наблюдениях [8, 34].

Активное использование в клинической практике эхокардиографии, компью-

терной и магнитно-резонансной томографии предоставляют возможность обна-

ружить различные новообразования клапанной локализации, но прижизненная морфологическая идентификация невозможна до настоящего времени. Поэтому в подобных ситуациях клиницисты вынуждены придерживаться тактики онкологи-

ческой детерминанты с проведением кардиохиругических операций в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии.

Первое хирургическое вмешательство по удалению миксомы левого пред-

сердия осуществлено C. Crafoord в 1954 году [100]. В нашей стране это было сде-

лано академиком Б.В. Петровским [25], а также профессором С.А. Колесниковым и соавт. [17] в 1962 г. В 1968 году A.R. Castaneda и R.L. Varco впервые удалили папиллярную фиброэластому передней створки трикуспидального клапана, осу-

ществив при этом клапаносохраняющую операцию – вальвулопластику [84].

В настоящее время методом выбора в лечении больных, страдающих объем-

ными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характе-

ра являются хирургические вмешательства, проводимые из трансстернального доступа в условиях гипотермической перфузии и холодовой фармакологической кардиоплегии, которые обеспечивают адекватные условия проведения всех объе-

мов операций в условиях «сухого» операционного поля и адекватной защиты миокарда [3, 4, 12, 13, 20, 29, 43, 60, 68, 106, 124]. Анализ литературы убедительно продемонстрировал успешность удаления первичных доброкачественных опухо-

лей клапанов сердца, используя протезирование пораженных клапанов (3,4-9,3%),

а также возможность применения клапаносохраняющих операций – вальвуло-

пластики или аннулопластики (5,2-12,6%) [12, 29, 30, 43, 63, 68, 71, 76, 98, 104, 130, 131, 165, 188, 205]. Возможности успешного удаления первичных доброка-

- 23 -

чественных опухолей клапанов сердца в сочетании с электрокоагуляцией места их происхождения, вальвулопластикой или аннулопластикой в виде наложения оди-

ночных или нескольких укрепляющих швов убедительно продемонстрировано

P. Blondeau [68], T. Bossert et al. [71], A. Burke et al. [76], D.A. Cooley [98], A. Mathur et al. [165]. Более того, с 1980-х годов не только обсуждаются, но и про-

водятся единичные операции ортотопической трансплантации сердца и ауто-

трансплантации преимущественно при злокачественных или рецидивах доброка-

чественных опухолей [55, 56, 94, 210, 218].

Анализ ближайших результатов хирургического лечения больных с опухоля-

ми и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца показывает, что частота осложнений во время операций и ближайшие сроки после хирургических вмеша-

тельств колеблется в пределах 4-18,2% [12, 20, 26, 29, 30, 39, 173]. Они представ-

лены острой сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости,

эмболическим синдромом. При этом госпитальная летальность составляет в настоящее время 1,4-6,0%, а ее причинами чаще всего являются острая сердечная недостаточность (2,3-6,0%), септические осложнения (1,5-3,1%) и эмболический

синдром (2,1-6,0%) [20, 29, 30, 48, 98, 142, 172, 188, 201].

Анализ отдаленных результатов хирургического лечения больных, страдаю-

щих объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухоле-

вого характера, отражает его значимую эффективность. Об этом свидетельст-

вует 10- и 25-летняя выживаемость больных после удаления миксом, папилляр-

ных фиброэластом, тромбов клапанов сердца, которая достигает, соответственно,

100 и 90% [20, 29, 30, 48, 68, 124, 137, 160, 172, 188, 201].

* * *

Таким образом, опухолевые или псевдоопухолевые поражения клапанов сердца – это редкое заболевание, частота возникновения которого колеблется в пределах 1,3-13,2% от общего количества больных с объемными образованиями сердца [12, 20, 29, 30, 68, 124, 163]. Анализ отечественной и зарубежной литературы свидетельствует о том, что наиболее часто поражаются митральный (53,8%) и аортальный (28,9%) клапаны, реже – трикуспидальный клапан (14,1%) и клапан

- 24 -

легочной артерии (3,2%) [20, 30, 49, 68, 77, 88, 105, 120, 124, 134, 140, 154, 176, 196, 224]. Прижизненная диагностика этой патологии чрезвычайно трудна. Это обусловлено, отсутствием патогномоничных признаков заболевания или его бессимптомным течением. Что же касается традиционных методов обследования, то их данные также не патогномоничны, так как отражают общий характер гемодинамических нарушений. Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография в настоящее время используются преимущественно при сопутствующей ишемической болезни сердца, что связано с риском возникновения эмболического синдрома. Специальные методы исследования – трансторакальная и/или транспищеводная эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют регистрировать дефекты наполнения, но каждый из них сопряжен с возможностью ложноотрицательных (8-22%) или ложноположительных (13-17%) результатов [8, 34]. Другой особенностью предоперационной диагностики в подобных случаях является невозможность определения морфологического характера объемных образований, поэтому в этих случаях доминирует принцип онкологической детерминанты с использованием, где это требует характер поражения, срочного гистологического исследования. В настоящее время при хирургическом лечении рассматриваемой чрезвычайно тяжелой группы больных госпитальная летальность колеблется от 1,4 до 6%, а отдаленная выживаемость в пределах 10 и 25 лет составляет, соответственно, 100 и 90% [98, 142, 172, 188, 201].

Таким образом, благодаря клинической настороженности, применению специальных методов исследования (эхокардиографии, компьютерной и магнитнорезонансной томографии) возможна своевременная прижизненная диагностика объемных образований клапанов сердца и проведение успешного хирургического лечения.

- 25 -

ГЛАВА 2.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ

В ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» за период с декабря 1962г. по декабрь 2013г. были выполнены хирургические вмешательства 331 больному с новообразованиями сердца, 279 (84,3%) из которых страдали морфологически ве-

рифицированными первичными доброкачественными (77,3%) или злокачествен-

ными (7,0%) опухолями, остальные 52 (15,7%) пациента страдали объемными образованиями сердца псевдоопухолевого характера. В настоящее исследование включен 51 больной (15,4%) с опухолевыми либо псевдоопухолевыми образова-

ниями различных клапанов сердца. Необходимо отметить, что 95% доверитель-

ный интервал свидетельствует о возможности колебаний частоты указанных но-

вообразований.

Как видно из таблицы 1, 45 больных (88,2%) страдали первичными опухо-

лями, 6 пациентов (11,8%) – псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца.

Из общего числа рассматриваемых больных 23 (45,1%) были женского и 28 (54,9%) – мужского пола; соотношение женщин и мужчин – 1:1,2. Их возраст ко-

лебался от 12 до 73 лет (средний возраст 44,4 ± 2,3 г.). Причем, как представлено в таблице 2, наибольшее количество рассматриваемых больных (23,5%) было в воз-

растном промежутке от 50 до 59 лет.

Необходимо отметить, что больные, включенные в настоящую работу, были направлены в наш Центр с предварительным диагнозом «опухоль» сердца, кото-

рый в 11,8% случаев соответствовал анатомо-топографическим характеристикам выявленных новообразований, а в 88,2% были выявлены ошибочная интерпрета-

ция поражения камер сердца, а также «врожденный аортальный или ревмати-

ческий митральный пороки сердца». Изложенные данные свидетельствуют о том,

что в 45 наблюдениях (88,2%) диагностика истинного анатомического происхож-

дения новообразований клапанов сердца чрезвычайно затруднена.

Тридцать три больных (64,8%) страдали миксомами клапанов сердца. У 28 (54,9%) из них они поражали митральный, а у пяти (9,9%) – трикуспидаль-

ный клапаны. Из общего числа этих пациентов 15 (29,4%) были женского и 18

- 27 -

1), имеющий аутосомно-доминантный тип наследования. Одному из них (пробан-

ду) в возрасте 13 л., 17 л., 21 г., 25 л. и 29 л. были выполнены пять хирургических вмешательств с интервалом в 3,5-4,5 года по поводу, соответственно, первично множественного отсроченного во времени роста миксомы левого предсердия

(12/IX-1984г.), биатриальной опухоли (12/IV-1988г.), опухоли задней папилляр-

ной мышцы митрального клапана (16/XI-1992г.), правого предсердия (10/X- 1996г.) и левого желудочка (28/IX-2000г.). В настоящей работе рассматривается только третья госпитализация, когда у больного была диагностирована и удалена миксома задней папиллярной мышцы митрального клапана. Его отец в возрасте

42 лет был оперирован 22/IX-1988 г. по поводу миксомы фиброзного кольца мит-

рального клапана, имевшей два места происхождения – в проекции «12 часов и

3,5-5 часов». Другой больной, страдавший аналогичной патологией, был опериро-

Рис. 1. Родословная семьи больного К. (стрелкой указан пробанд).

ван дважды – в 10-летнем и в 14-летнем возрасте по поводу миксомы правого предсердия (14/VI-1996г.) и фиброзного кольца митрального клапана (19/X- 2000г.). В настоящую работу включена последняя госпитализация, когда было выполнено удаление миксомы фиброзного кольца митрального клапана, распола-

гавшейся в проекции «12 часов». Четвертый больной, страдавший миксомным синдромом с локализацией миксомы в правом предсердии, был оперирован в 22-

летнем возрасте (18/II-1988г.) и повторно через 21 год и 4 месяца по поводу мик-

сомы фиброзного кольца митрального клапана, располагавшейся в проекции «12

часов» (5/VI-2009г.). Последняя операция также включена в настоящее исследо-

- 28 -

вание. Другие 29 больных страдали спорадическими формами миксом сердца. В 8

наблюдениях миксомы происходили только из фиброзного кольца митрального клапана на уровне «от 11 до 5 часов»; в 6 наблюдениях – из фиброзного кольца митрального клапана с распространением на ограниченный участок межпред-

сердной перегородки; в 3 наблюдениях – из фиброзного кольца в проекции «12

часов» с переходом на ограниченный участок задней стенки левого предсердия или частично на заднюю створку митрального клапана (по 2 и 1 наблюдению); в

одном наблюдении миксома происходила из фиброзного кольца митрального клапана ближе к задней комиссуре с переходом на прилежавший участок задне-

нижнего отдела левого предсердия. В одном случае миксома происходила из зад-

ней папиллярной мышцы митрального клапана; в других – миксомы поражали переднюю створку митрального клапана с ограниченным распространением на фиброзное кольцо (1 наблюдение) или на переднюю комиссуру (2 наблюдения); в

двух наблюдениях они происходили вблизи передней комиссуры. У пяти больных был поражен трикуспидальный клапан; причем, у двух больных опухоль поража-

ла его переднюю створку на уровне ее основания, у одного пациента в патологи-

ческий процесс было вовлечено фиброзное кольцо с ограниченным распростране-

нием на стенку правого предсердия по направлению к устью нижней полой вены,

у других двух больных – в одном случае миксома располагалась только на осно-

вании передней папиллярной мышцы, а в другом – поражала переднюю папил-

лярную мышцу с вовлечением в опухолевый процесс хорд I порядка. Размеры миксом клапанов сердца колебались от 0,7 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см.

Другой разновидностью внутриполостных опухолей, выявленных в 9

наблюдениях (17,7%), были папиллярные фиброэластомы, которые поражали трикуспидальный (3 наблюдения), аортальный (3 наблюдения), митральный (2

наблюдения) клапаны, а в одном случае имелся их мультицентричный рост на митральном и аортальном клапанах. При этом одиночные папиллярные фибро-

эластомы исходили из основания септальной створки трикуспидального клапана,

фиброзного кольца в проекции «5 часов» с ограниченным распространением на заднюю створку трикуспидального клапана или из фиброзного кольца трикуспи-

- 29 -

дального клапана на уровне «5 часов» с ограниченным распространением на учас-

ток свободной стенки правого предсердия (по 1 наблюдению); из задней папил-

лярной мышцы митрального клапана или задней папиллярной мышцы митрально-

го клапана с распространением на ее хорды II порядка (по 1 наблюдению); из основания некоронарной створки или краевой области левой коронарной створки ближе к комиссуре аортального клапана (по 2 и 1 наблюдению); в случае мульти-

центричного роста опухоли она поражала некоронарную и левую коронарную створки аортального клапана, а также хорды I и II порядка митрального клапана

(1 наблюдение). Они были выявлены у 4 пациентов женского и 5 пациентов муж-

ского пола; их возраст колебался от 41 до 69 лет (средний возраст 53,3 ± 3,4 г.).

Размеры папиллярных фиброэластом клапанов сердца варьировали от 0,4 х 0,3 до

3,5 х 3,0 см.

У двух больных были выявлены липома и неврилеммома (по 1 наблюде-

нию) митрального клапана, происходившие в первом случае из его передней створки в области задней комиссуры с переходом на прилежавший участок задней стенки левого желудочка и заднюю папиллярную мышцу, а во втором случае – из основания задней створки митрального клапана, прорастая всю ее толщину, с

распространением на переднюю комиссуру и фиброзное кольцо. Что же касается фибромы аортального клапана, то она происходила из средней части левой коро-

нарной створки с распространением до фиброзного кольца. Вышеуказанной пато-

логией страдали три женщины в возрасте 59, 18 и 16 лет. Размеры указанных опу-

холей у двух из них составляли 4,0 х 3,0 см, а у третьей – 0,5 см в диаметре.

Объемные образования клапанов сердца псевдоопухолевого характера были выявлены у 6 пациентов (11,8%). Они были представлены тромбами (9,9%), кото-

рые в 2 наблюдениях поражали трикуспидальный клапан, причем, в одном случае было поражено основание передней створки, а в другом случае – была поражена вся передняя створка с распространением на переднюю комиссуру. В трех наблю-

дениях тромбы поражали митральный клапан: основание передней створки с пе-

реходом на фиброзное кольцо на уровне «2 часов», в другом случае – две трети передней створки; а в третьем случае были выявлены тромботические массы зад-

- 30 -

ней створки митрального клапана с частичным отрывом ее хорд. Эта патология была выявлена у одной женщины и четырех мужчин в возрасте от 29 до 60 лет

(средний возраст 46,8 ± 5,5 л.). Размеры тромбов колебались от 0,6 см в диаметре до 7,0 х 3,0 см. Другим объемным поражением митрального клапана у больного

12 лет была его миксоматозно измененная добавочная створка (1,9%), которая исходила из основания передней створки, размер ее составлял 4,0 х 1,7 см. Она имитировала опухоль митрального клапана.

Согласно данным таблицы 3, объемные образования клапанов сердца опу-

холевого и псевдоопухолевого характера в 51 наблюдении поражали следующие клапаны: митральный в 36 (70,6%), трикуспидальный в 10 (19,6%), аортальный в

4 (7,8%), а в 1 наблюдении (1,9%) зарегистрировано митрально-аортальное пора-

жение.

Необходимо отметить, что завершая подробное анатомо-топографическое описание опухолевого и псевдоопухолевого поражения митрального (36 наблю-

дений), трикуспидального (10 наблюдений), аортального (4 наблюдения), мит-

рально-аортального (1 наблюдение) клапанов, мы преследовали цель подробно изложить сложность и многообразие указанных поражений. В дальнейшем мы не будем останавливаться на этих подробностях, указывая только морфологическую характеристику поражения и ее локализацию для того, чтобы акцентировать вни-

мание на проблемах их диагностики и хирургического лечения.

Прижизненная диагностика рассматриваемой патологии была чрезвычайно сложна. Это было обусловлено тем, что клиническая картина объемных образова-

ний клапанов сердца была представлена сочетанием различных непатогномонич-

ных симптомокомплексов, представленных в таблице 4, при продолжительности анамнеза заболевания рассматриваемых больных, колебавшейся от 1,5 до 24 ме-

сяцев (в среднем 9,7 ± 0,8 мес.) с момента первичного обращения к врачу, а также сопутствовавшей патологией, представленной ишемической болезнью сердца,

стенокардией напряжения III ФК NYHA (4 наблюдения), тромбофлебитом правой глубокой вены бедра (1 наблюдение).

Наиболее частым клиническим проявлением объемных образований опухо-