2 курс / Нормальная физиология / Сердце и легкие

нением затрудненного дыхания, недомогания, слабо-

сти. После приступа больные ощущают изнурение, некоторые из них испытывают голод, жажду.

Кашлевой вариант приступа бронхиальной астмы

отличается отсутствием типичного удушья, а при аускультации хрипы не выслушиваются или определя-

ются очень скудные физикальные признаки. Един-

ственным характерным признаком заболевания является приступообразный удушливый кашель, осо-

бенно часто возникающий по ночам. Во время при-

ступа кашля возможно появление головокружения, потливости, цианоза лица.

Большое значение имеет определение степени тя-

жести приступа бронхиальной астмы. Это учитывается при оказании помощи больному и определении

его трудоспособности. Степени тяжести приступа

бронхиальной астмы представлены в приложении 10. Астматический статус – тяжелый затянувшийся

приступ бронхиальной астмы, характеризующийся

выраженной или остро прогрессирующей дыхательной недостаточностью, обусловленной обструкцией

воздухопроводящих путей, с формированием резис-

тентности больного к проводимой терапии. Выделяют несколько форм астматического стату-

са, которые, однако, имеют общие механизмы. Так,

вследствие бронхиальной обструкции увеличивается остаточный объем легких, снижается резервный вдох

и выдох, развивается острая эмфизема легких, нару-

шается механизм мобилизации венозного возврата крови к сердцу, снижается ударный объем правого

желудочка. Повышение внутригрудного и внутриаль-

веолярного давления способствует задержке воды в организме вследствие увеличения уровня антидиуре-

тического гормона и альдостерона. Кроме того, вы-

сокое внутригрудное давление нарушает возврат лимфы через грудной лимфатический проток в венозное

русло, что способствует развитию гипопротеинемии

и снижению онкотического давления крови, увели- чению количества интерстициальной жидкости. По-

вышенная проницаемость сосудистой стенки на фоне

гипоксии способствует выходу в интерстициальное пространство молекул белка и ионов натрия, что ве-

дет к повышению осмотического давления в интер-

стициальном секторе, следствием чего является внутриклеточная дегидратация.

Нарушение функции внешнего дыхания и сердеч-

но-сосудистой системы ведет к нарушению кислот- но-щелочного равновесия и газового состава крови.

На ранних этапах астматического статуса развивают-

ся гипоксемия на фоне гипервентиляции и респираторный алколоз. С прогрессированием обструкции

дыхательных путей развивается гиперкапния с деком-

пенсированным метаболическим ацидозом. Крайним клиническим проявлением указанных нарушений

газового гомеостаза является гиперкапническая кома [108, 139, 142].

Бронхиальную астму наиболее часто приходится

дифференцировать с хроническим обструктивным бронхитом (приложение 11), сердечной астмой (при-

ложение 12), тромбоэмболией легочной артерии (приложение 13).

Муковисцидоз

Муковисцидоз, или кистозный фиброз поджелудочной железы (в англоязычной литературе – cystic

fibrosis), – наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез.

Другими словами, муковисцидоз представляет собой

генетическое аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, характеризующееся нарушением секре-

ции экзокринных желез жизненно важных органов с

поражением прежде всего дыхательной и пищеварительной систем, тяжелым течением и неблагоприят-

ным прогнозом [55, 108, 109].

Муковисцидоз развивается в результате мутации гена, расположенного на длинном плече седьмой хро-

мосомы, наследуется по аутосомно-рецессивному

типу. Мутация гена муковисцидоза приводит к нарушению функции белка – трансмембранного регуля-

тора муковисцидоза (МВТР), который локализуется

главным образом в эпителиальных клетках дыхательных путей, слюнных, потовых железах, поджелудоч-

ной железе, кишечнике. Первичный повреждающий

эффект мутации гена МВТР на молекулярном уровне может реализовываться в результате нарушения

четырех различных процессов – синтеза МВТР, внут-

риклеточного транспорта, регуляции и функции МВТР как ионного канала. Однако в результате каж-

дый из этих механизмов приводит к нарушению экс-

креции ионов хлора [109, 143, 144].

Вследствие указанных генетических изменений сгущается секрет большинства желез внешней секре-

ции, нарушается его эвакуация, что приводит к выраженным вторичным нарушениям в органах и сис-

темах, наиболее выраженных в бронхопульмональной

èпищеварительной системах.

Âбронхах развивается хронический воспалитель-

ный процесс различной интенсивности, резко нару-

шается функция мерцательного эпителия, мокрота становится очень вязкой, густой, трудно эвакуирует-

ся, наблюдается ее застой, формируются бронхиоло-

и бронхоэктазы, которые с течением времени становятся все более распространенными. Указанные из-

менения приводят к нарастанию гипоксии и форми-

рованию хронического легочного сердца.

Больные муковисцидозом чрезвычайно предрасположены к развитию хронического воспалительно-

го процесса в бронхопульмональной системе. Это связано с выраженными нарушениями в системе мест-

ной бронхопульмональной защиты – снижением

уровня иммуноглобулина А, интерферона, фагоцитарной функции альвеолярных макрофагов и лейко-

кие нарушения, наличие муковисцидоза у ближайших родственников;

2)хронический обструктивный бронхит, часто рецидивирующий с развитием бронхоэктазов и эмфиземы легких, часто рецидивирующая пневмония;

3)хронический рецидивирующий панкреатит с вы-

раженным снижением внешнесекреторной функции, синдром мальабсорбции;

4)повышенное содержание хлора в поте больного;

5)бесплодие при сохраненной половой функции.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – хроническое при-

обретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным про-

цессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо из-

мененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимуще-

ственно нижних отделов легких [146]. Следует разли-

чать первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму (бронхоэктатическую бо-

лезнь) и вторичные бронхоэктазии – как осложнение

или проявление других заболеваний (туберкулез, абсцессы, стафилококковая деструкция легких и др.).

Используемые в нашей стране в специальной лите-

ратуре термины «бронхоэктазии», «бронхоэктазы», «бронхоэктатическая болезнь» следует считать сино-

нимами [55].

Распространенность бронхоэктазов среди населения могла бы быть точно определена, если бы наибо-

лее достоверный признак болезни – локальное рас-

ширение бронхов по данным бронхографии – диагностировался без специального отбора больных. Тем

не менее, считается, что на распространенность брон-

хоэктатической болезни несомненное влияние оказывают суровые климатопогодные условия прожива-

ния, тяжелая физическая работа, вредные привычки

(курение, алкоголизация). Так, показано, что в суровых климатических условиях Приморья бронхоэкта-

зы встречаются у 3% населения, и основной прирост

обусловлен контингентом заболевших новоселов, приезжавших на строительство БАМа с 5–7-летним

сроком проживания в экстремальных для них усло-

виях [147]. По данным литературы, у мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин (в соот-

ношении 3:1) [128].

Этиологическими факторами бронхоэктатической болезни, в определенной мере доказанными, яв-

ляются: генетически обусловленная неполноценность

бронхиального дерева, что приводит к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфи-

цировании; перенесенные в детском возрасте инфек-

ционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы, в особенности часто рецидивиру-

ющие; врожденное нарушение развития бронхов и их

ветвления. Развитию бронхоэктазий способствуют

хронические заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хронические гнойные тонзиллиты, адено-

иды и др.), которые наблюдаются у половины боль-

ных, особенно у детей [109].

Патогенез бронхоэктатической болезни включа- ет факторы, приводящие к развитию бронхоэктазов,

и факторы, ведущие к их инфицированию. К развитию бронхоэктазов приводят: обтурационный ателек-

таз, возникающий при нарушении проходимости

бронхов; снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение

внутрибронхиального давления при кашле, растяже-

ние бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вслед-

ствие уменьшения объема ателектазированной части

легкого); развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенера-

ции хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани

с заменой фиброзной тканью и снижением устойчи- вости бронхов к растягивающим воздействиям.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следую-

щие механизмы: нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах; на-

рушение функции системы местной бронхопульмо-

нальной защиты и иммунитета [146, 148]. В свою оче- редь, нагноительный процесс в бронхах способству-

ет их расширению.

Бронхоэктазы чаще всего локализуются в задних базальных сегментах нижних долей обоих легких и

средней доли правого легкого. Расширению подвер-

гаются преимущественно бронхи среднего калибра, реже – дистальные бронхи и бронхиолы. Выделяют

цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и

смешанные бронхоэктазы.

Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями бронхоэктатической болезни являются:

расширение бронхов цилиндрической или мешотча- той формы; картина хронического гнойного воспа-

лительного процесса в стенке расширенных бронхов

с выраженным перибронхиальным склерозом; атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпи-

телия в многослойный плоский, местами – замеще-

ние эпителия грануляционной тканью; перестройка сосудистой сети бронхов и легких (может быть при-

чиной кровохарканья); изменения легочной ткани в

виде ателектаза, пневмофиброза и эмфиземы [128, 137, 146].

Клиническая картина бронхоэктатической болезни

приобретает выраженный характер во время ее обострений, которые имеют место от двух до нескольких

раз в год, обычно в период межсезонья (ранняя вес-

на, поздняя осень). Для больных бронхоэктатической болезнью характерны жалобы на кашель с обильной

мокротой, одышку, боли в грудной клетке, довольно часто – кровохарканье.

та, постоянный кашель с отделением большого ко-

личества гнойной мокроты; четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой

респираторной инфекцией; частые вспышки воспа-

лительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации; стойко сохраняющийся очаг влажных

хрипов (или нескольких очагов) в периоде ремиссии

заболевания; наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей и изменение ногтей; грубая деформа-

ция легочного рисунка чаще всего в области нижних

сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких); выявление при бронхографии

расширения бронхов в пораженном отделе – основной диагностический критерий бронхоэктазов.

2.6.4. Вопросы современной клинической классификации обструктивных болезней легких и их осложнений

Идеальным достижением любой классификации

болезни следует считать отражение в ней основных этиологических, патогенетических, морфологических

и клинических аспектов заболевания. Вполне очевид-

но, что уровень знаний, их надежность регламентируют включение в классификацию тех или иных па-

раметров.

Со времени Лондонского симпозиума (1959), внедрившего термин «хронические неспецифические

заболевания легких», под ним понимается группа бо-

лезней с генерализованными бронхолегочными нарушениями, вызывающими либо повторяющийся

кашель с выделением мокроты, либо одышку, или оба

эти симптома, если они не являются результатом специфической инфекции легких, пневмокониоза, му-

ковисцидоза, злокачественных новообразований,

системных заболеваний соединительной ткани, первичных заболеваний сердечно-сосудистой системы,

заболеваний грудной клетки, психоневроза. Из этого

определения видно, что в нем заложены принципы клинической идентификации генерализованности

поражений бронхолегочной системы и их дифферен-

циации с многочисленными заболеваниями.

Более поздний период 80–90-х годов был отмечен стремлением найти согласие по узловым, как теоре-

тическим, так и практическим, вопросам классификации острых и хронических неспецифических забо-

леваний легких, составляющих основу пульмоноло-

гии. Это нашло отражение в материалах Международного консенсуса по проблемам диагностики и лече-

ния бронхиальной астмы, состоявшегося в США в

1992 году, Национальных консенсусов по пневмониям (1995), хроническому бронхиту (1995), бронхиаль-

ной астме (1995).

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе широко используется термин «хроничес-

кие обструктивные болезни легких» (ХОБЛ), который

подразумевает сборную группу болезней, характеризующихся наличием обструкции дыхательных путей,

включающую хронический бронхит, муковисцидоз,

бронхиальную астму, осложненную обструкцией мелких бронхов, и некоторые другие формы бронхоле-

гочной патологии, осложненные бронхообструктив-

ным синдромом.

Понятно, что в группу ХОБЛ включен широкий спектр разнородных неспецифических легочных за-

болеваний, но основа группировки – бронхиальная обструкция. Это – патогенетическая ось, на одном

конце которой находится бронхит на стадии раздра-

жения слизистой оболочки бронхов, то есть еще не достигший выраженности типичного хронического

бронхита, в центре патогенетической оси расположе-

ны классические болезни хронической бронхиальной обструкции (обструктивный бронхит, эмфизема лег-

ких, бронхиальная астма), на другом конце оси – со-

четанные варианты ХОБЛ, а чаще – финальная стадия прогрессирующей обструкции: хроническая об-

турация дыхательных путей – состояние, в котором

объединяются различные формы бронхиальной обструкции и их осложнения [149].

По мнению А.Г. Чучалина [55], в последние годы

удалось достичь большего понимания среди пульмонологов по включению различных заболеваний в

группу ХОБЛ. Наибольшей популярностью пользу-

ется классификация Американского Торакального Общества, согласно которой, в группу ХОБЛ вклю-

чаются следующие заболевания:

–хронический бронхит;

–облитерирующий бронхиолит;

–эмфизема легких;

–бронхиальная астма;

–муковисцидоз;

–бронхоэктатическая болезнь.

Таким образом, ХОБЛ следует рассматривать как термин, объединяющий группу заболеваний, и за ос-

нову взят признак нарастающей обструкции дыха-

тельных путей, которая медленно прогрессирует, приводя к развитию дыхательной недостаточности [150].

Расширение и совершенствование функциональ-

но-диагностических исследований при ХОБЛ позволили связать имеющую место и прогрессирующую у

части больных одышку с обструктивными нарушени-

ями дыхания. По современным представлениям, в их основе лежат нарушения вентиляционной функции

легких при повышении сопротивления движению

воздуха в дыхательных путях. Последнее может быть обусловлено целым рядом причин, среди которых

наиболее важными являются спазм бронхов мелкого

и среднего калибра, отечно-воспалительные изменения слизистой и подслизистой оболочки бронхов,

гиперсекреция со скоплением вязкой слизи в просве-

те бронхов, коллапс части бронхов во время выдоха

из-за утраты легкими эластических свойств, эмфизема легких, выраженная трахеобронхиальная диски-

незия [2, 6, 55, 60, 122].

Вышеуказанное позволило обосновать выделение двух основных форм болезни: хронического необст-

руктивного (простого) бронхита и хронической об-

структивной болезни легких (ХОБЛ). Важнейшим клиническим признаком последней является неук-

лонное нарастание одышки и снижение показателя

объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1). При этом уменьшение ОФВ1 более чем на

50 мл за год объективно свидетельствует о нараста-

нии обструктивных нарушений вентиляции легких и прогрессировании ХОБЛ [55, 150].

Поскольку характер воспаления слизистой обо-

лочки бронхиального дерева (катаральное или гнойное) играет существенную роль как в клинической

картине болезни, ее течении, так и терапевтическом

прогнозе болезни, стало целесообразным отражать это в диагнозе, ибо гнойно-обструктивный бронхит

протекает наиболее тяжело и трудно поддается лече-

нию [151]. Важным, хотя и не обязательным, элементом диагностики характера и локализации воспали-

тельных изменений слизистой оболочки бронхиаль-

ного дерева является эндоскопическое (бронхоскопическое) исследование, которое выявляет гнойный

эндобронхит с частотой от 14 до 26% [152].

Специальные исследования и клинические наблюдения показали, что при ХОБЛ признаки эмфи-

земы легких появляются очень рано и постепенно

нарастают параллельно степени тяжести бронхиальной обструкции. Из этого следует, что патоморфоло-

гически эмфизема легких является не осложнением,

а закономерным проявлением ХОБЛ как значимого фатального этапа естественной эволюции болезни

[109, 153]. В то же время облигатными, то есть неиз-

бежными, осложнениями хронической и прогрессирующей обструкции бронхов являются дыхательная

недостаточность и хроническое легочное сердце. Ес-

тественно, могут иметь место и факультативные, то есть не закономерные, но очень частые осложнения.

Примером таких осложнений в системе органов ды-

хания является пневмония (бронхопневмония) [55]. Все изложенное выше дает возможность подойти

к рациональной группировке больных и классифи-

кации хронических бронхитов, которая, учитывая важность их характеристики по изменению функции

внешнего дыхания, по-видимому, может определять-

ся как клинико-функциональная.

В целом, хронические бронхиты классифицируются по следующим признакам [55].

–По патогенезу:

–первичные;

–вторичные.

–По функциональной характеристике (одышка, значение ОФВ1):

–необструктивные (простые);

–обструктивные (ХОБЛ).

–Ïî клинико-лабораторной характеристике (характер мокроты, цитологическая картина бронхи-

альных смывов, выраженность нейтрофильного сдвига периферической крови и острофазовых биохимических реакций):

–катаральный;

–слизисто-гнойный.

–По фазе болезни:

–обострение;

–клиническая ремиссия.

–По облигатным осложнениям обструкции бронхов:

–дыхательная (легочная) и легочно-сердечная недостаточность;

–хроническое легочное сердце.

При формулировке диагноза следует иметь в виду два обстоятельства. Во-первых, классификация по

патогенезу не является обязательной, но при возможности необходимо расшифровать обычно инфекци-

онную природу фазы обострения, что важно для бо-

лее целенаправленной фармакотерапии. Во-вторых, учитывая диагностическое и прогностическое значе-

ние объективизации функционального компонента в

клинической характеристике ХОБЛ, формируемый диагноз следует дополнить оценкой степени тяжести

обструкции бронхов по показателю ОФВ1, в соответ-

ствии с рекомендациями Европейского Респираторного Общества [156].

Классификация необструктивного бронхита îñíî-

вывается на признаках, отвечающих международным клинико-эпидемиологическим критериям этого ди-

агноза: откашливание мокроты на протяжении не

менее чем 3 месяца подряд в течение более 2 лет [154], при исключении туберкулеза легких, бронхоэктазов

и других болезней и патологических состояний, вы-

зывающих кашлевой синдром [109, 119]. В последней версии Международной классификации болезней

(МКБ-10) эта форма болезни соответствует рубрике

J41 – «простой и слизисто-гнойный хронический бронхит» [155].

В нашей стране в клинической практике наиболь-

шее распространение получила классификация хронического бронхита, основанная на принципах де-

тального определения характера воспалительного

процесса, наличия или отсутствия бронхиальной обструкции и осложнений [108].

1.Характер воспалительного процесса в бронхах.

1.1.Простой (катаральный) бронхит.

1.2.Гнойный бронхит с выделением гнойной мокроты.

1.3.Слизисто-гнойный бронхит.

1.4.Особые формы:

1.4.1.Геморрагический бронхит с примесью крови в мокроте.

1.4.2.Фибринозный бронхит с отделением вязкой мокроты, богатой фибрином, в виде слепков мелких бронхов.

2.Наличие или отсутствие бронхообструктивного синдрома.

2.1.Необструктивный (простой) бронхит.

2.2.Обструктивный бронхит.

3.Уровень поражения бронхиального дерева.

3.1.С преимущественным поражением крупных бронхов.

3.2.С преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол.

4.Течение.

4.1.Латентное.

4.2.С редкими обострениями.

4.3.С частыми обострениями.

4.4.Непрерывно рецидивирующее.

5.Ôàçà.

5.1.Обострение.

5.2.Ремиссия.

6.Осложнения.

6.1.Эмфизема легких.

6.2.Кровохарканье.

6.3.Дыхательная недостаточность:

6.3.1.Острая.

6.3.2.Хроническая.

6.3.3.Острая на фоне хронической.

Степень тяжести хронической дыхательной недостаточности:

I степень – обструктивные нарушения вентиляции без артериальной гипоксемии (РаО2 âûøå 80 ìì ðò. ñò.)

II степень – умеренная артериальная гипоксемия (РаО2 îò 79 äî 55 ìì ðò. ñò.)

III степень – выраженная артериальная гипоксемия (РаО2 íèæå 55 ìì ðò. ñò.)

или гиперкапния (РаСО2 âûøå 45 ìì ðò. ñò.).

6.4. Вторичная легочная гипертензия: 6.4.1. Транзиторная стадия.

6.4.2. Стабильная стадия без недостаточности кровообращения.

6.4.3. Стабильная стадия с недостаточностью кровообращения.

Кроме этого, А.Н. Кокосов предлагает выделять два варианта хронического необструктивного бронхита [109, 119]:

а) функционально стабильный с преимущественным поражением центральных бронхов;

б) функционально нестабильный, при котором, наряду с поражением крупных бронхов, имеет мес-

то синдром умеренной обструкции периферических бронхов в связи с развитием бронхоспазма –

своего рода доклиническая стадия хронического обструктивного бронхита.

Примеры формулировки диагноза:

1.Хронический катаральный необструктивный бронхит (функционально стабильный) с редкими обострениями, фаза ремиссии, DH0 .

2.Хронический гнойный бронхит (функционально нестабильный) с частыми обострениями, фаза обострения, DHII .

Классификация хронического обструктивного брон-

õèòà базируется на клинически неблагоприятном те- чении хронического бронхита, когда у больных по-

степенно снижается толерантность к физической на-

грузке, прогрессирует одышка, а также другие симптомы дыхательной и легочно-сердечной недостаточ-

ности. При спирографии у них регистрируются на-

рушения вентиляции легких по обструктивному типу, а генерализация обструкции проявляется неуклон-

ным снижением показателя ОВФ 1 и увеличением

бронхиального сопротивления [2, 150]. Указанные симптомы болезни выходят на первый план клини-

ческой картины, оттесняя кашлевой синдром. У час-

ти больных кашель может вообще отсутствовать, но вследствие утяжеления бронхообструктивного синд-

рома качество жизни неуклонно снижается, и суще-

ственно сокращается ее естественная продолжительность [55, 156, 157].

В формировании фатальной дыхательной и легоч-

но-сердечной недостаточности основную роль играет эмфизема легких, определяющая необратимый

компонент обструкции бронхов [109, 156]. Это оправ-

дывает термин «хроническая обструктивная болезнь легких» (ХОБЛ), который в МКБ-10 (рубрика J44)

используется в настоящее время вместо термина «хро-

нический обструктивный бронхит» [155].

Тяжесть ХОБЛ оценивается по комплексу показателей, включая ОВФ1 (табл. 17), и дополняется оп-

ределением стадии заболевания, основанным на анализе общей клинической картины заболевания, на-

рушений бронхиальной проходимости, согласно ре-

комендациям Американского Торакального Общества [150].

Стадия I: ÎÂÔ1 равно или больше 70% от долж-

ной величины. Заболевание имеет незначительное воздействие на качество жизни. Пациенты не нужда-

ются в частых осмотрах врачом общей практики. По-

явление тяжелой одышки у таких больных требует дополнительных обследований и консультации пуль-

монолога.

Таблица 17

Классификация степеней тяжести хронического обструктивного бронхита (ХОБ) [108, 150]

Стадия II: ÎÂÔ1 составляет 50–69% от должной величины. Заболевание значительно снижает каче-

ство жизни. Требуются частые визиты в лечебное уч- реждение и наблюдение у врача-пульмонолога.

Стадия III: ÎÂÔ1 находится в пределах 35–49%

от должной величины. Заболевание резко снижает ка- чество жизни. Требуются частые посещения лечебных

учреждений и наблюдение у врача-пульмонолога.

Основными осложнениями ХОБЛ являются:

–дыхательная недостаточность I, II, III степени,

определяемая клинически по выраженности одышки, подтвержденная исследованием функции внешнего дыхания и газового состава крови;

–вторичная легочная гипертензия – транзиторная, лабильная, стабильная – подтвержденная современными инструментальными методами диагностики;

–хроническое легочное сердце – компенсированное, декомпенсированное;

–хроническая рецидивирующая тромбоэмболия

мелких ветвей легочной артерии вследствие нарушения реологических свойств крови;

–трахеобронхиальная дискинезия;

–участившийся у больного ХОБЛ бронхообструк-

тивный синдром, значительно утяжеляющий те-

чение болезни и требующий особого подхода в ле- чении, а иногда преобладающий в клинике забо-

левания.

При этом А.Н. Кокосов подчеркивает, что эмфизема легких является не осложнением ХОБЛ, а слу-

жит морфологическим субстратом обструктивной

формы хронического бронхита, определяющим необратимость обструктивных нарушений [109, 157].

Примеры формулировки диагноза:

1.ХОБЛ: Хронический катаральный обструктивный бронхит, фаза обострения, средняя степень тяже-

сти, эмфизема легких, ДНII. Хроническое компенсированное легочное сердце, НII .

2.ХОБЛ: Хронический гнойный обструктивный

бронхит, фаза обострения, тяжелое течение, диффузный пневмосклероз, эмфизема легких, ДН III. Хроническое компенсированное легочное сердце,

ÍII.

Классификация облитерирующего бронхиолита ðàç-

работана Международным обществом трансплантации сердца и легких [158] и основана на исследова-

нии функции внешнего дыхания (показатель ОФВ1)

и данных трансбронхиальной биопсии легких [134, 136].

Для определения степени тяжести облитерирую-

щего бронхиолита предлагается вначале определить базальный уровень ОФВ1 как среднее значение двух

наилучших предшествующих измерений, а затем сравнить настоящий показатель ОФВ1 с базальным.

0 степень: ОФВíÿ. 1 – 80% и более от базального уров-

I степень: ОФВ1 – 66–79% от базального уровня. II степень: ОФВ1 – 51–65% от базального уровня. III степень: ОФВ1 менее 50% от базального уровня.

Кроме этого, необходимо оценить гистологическую картину биоптатов легких для выявления при-

знаков облитерирующего бронхиолита.

Тип А – нет признаков облитерирующего бронхиолита (или биопсия не проводилась).

Тип Б – имеются признаки облитерирующего бронхиолита.

Ввиду особо неблагоприятного прогноза облитерирующего бронхиолита, для современной диагнос-

тики заболевания в настоящее время считаются оп-

равданными ранние многократные инвазивные диагностические исследования – трансбронхиальная

биопсия легких, бронхоальвеолярный лаваж [55, 158].

В связи с тем, что пациенты могут иметь гистологи- ческие признаки облитерирующего бронхиолита без

клинических и лабораторных нарушений, и, наобо-

рот, существует вероятность ложноотрицательных результатов биопсии легких при наличии прогресси-

рующей одышки и нарушений функции внешнего

дыхания, вполне целесообразно параллельное и независимое выполнение функциональных, гистологи-

ческих и цитологических исследований.

Классификация эмфиземы легких базируется на морфофункциональном строении легких. В основу

положено долевое строение легких (5 долей), выде-

ление вторичных долек и функциональной единицы легкого – ацинуса. Ацинус – это целостно реагирую-

щая структура в условиях патологии, представляющая

из себя систему разветвлений терминальной бронхиолы, включающую респираторные бронхиолы трех

порядков, альвеолярные ходы, мешочки и альвеолы,

открывающиеся в них [6, 8, 137].

На основе строения легких выделяют четыре основных типа эмфиземы легких (МКБ-10, рубрика J43) [155], приводим также их синонимы:

1.Центролобулярная (центроацинарная, проксимальная ацинарная).

2.Панлобулярная (панацинарная, генерализованная).

3.Локализованная (локальная, дистально-ацинар- ная, буллезная).

4.Перифокальная (иррегулярная, парацикатрициальная).

Проксимальная ацинарная форма эмфиземы легких характеризуется тем, что респираторная бронхи-

ола, представляющая собой проксимальную часть

ацинуса, ненормально увеличена и повреждена. Панлобулярная эмфизема характеризуется вовлечением

в процесс всего ацинуса. Локализованная, или дис-

тальная ацинарная, эмфизема отличается поражением преимущественно альвеолярных ходов. Перифо-

кальная форма эмфиземы характеризуется разнооб-

разным увеличением ацинусов и их деструкций в со- четании с выраженным рубцовым процессом в легоч-

ной ткани, что обусловливает неправильный харак-

тер эмфиземы [137].

Классификация бронхиальной астмы может осуществляться на основании этиологических факторов или

в соответствии с клиническими проявлениями и степенью тяжести обструкции дыхательных путей. Клас-

сификация, основанная на этиологии, включает вы-

деление бронхиальной астмы эндогенной и экзогенной природы [109, 159]. При описании экзогенной

астмы целесообразно дифференцировать факторы,

которые вызывают воспаление дыхательных путей и их гиперчувствительность, и факторы, которые про-

воцируют бронхоспазм у гиперчувствительных

субъектов. В тех случаях, когда у больных бронхиальной астмой невозможно идентифицировать сенсиби-

лизирующие факторы внешней среды, заболевание

относят к астме, обусловленной внутренними патогенными факторами – эндогенная бронхиальная ас-

òìà.

Преимущественно этиологический принцип клас-

сификации бронхиальной астмы получил отражение в МКБ-10 [155] и, как видно из таблицы 18, в зависи-

мости от этиологии различают бронхиальную астму

аллергическую, неаллергическую, смешанную и неуточненную.

Классификация, основанная на степени тяжести

и характере обструкции дыхательных путей включа- ет комплекс клинических критериев (симптомов) и

результатов объективных показателей по диагности-

ке функций внешнего дыхания (табл. 19).

Широкое практическое распространение получи- ла классификация, предложенная Г.Б. Федосеевым

[104, 142], достоинством которой является выделение этапов развития, клинико-патогенетических вариан-

тов и осложнений бронхиальной астмы.

1.Этапы развития бронхиальной астмы:

1.1.Биологические дефекты у практически здоровых людей.

1.2.Состояние предастмы.

1.3.Клинически выраженная бронхиальная астма.

2.Клинико-патогенетическиевариантыбронхиальной астмы:

2.1.Атопический.

2.2.Инфекционно-зависимый.

2.3.Аутоиммунный.

2.4.Глюкокортикоидный.

2.5.Дизовариальный.

Таблица 19

Классификация степеней тяжести бронхиальной астмы (БА) [108]

Примечания: 1) термин «симптомы» здесь идентичен приступу удушья; 2) о степени тяжести БА следует судить только на основании всего комплекса клинических проявлений и показателей пиковой скорости выдоха (ПСВ) и объема форсированного выдоха за 1-ю с (ОФВ1); 3) наличие даже одного признака, относящегося к более тяжелому варианту течения болезни, позволяет оценить течение БА как более тяжелое; 4) у пациентов с любой степенью тяжести БА могут развиться тяжелые обострения даже с угрозой для жизни.

2.6.Выраженный адренергический дисбаланс.

2.7.Холинергический.

2.8.Нервно-психический.

2.9.Аспириновый.

2.10.Первично измененная реактивность бронхов.

3.Тяжесть течения бронхиальной астмы:

3.1.Легкое течение.

3.2.Течение средней тяжести.

3.3.Тяжелое течение.

4.Фазы течения бронхиальной астмы:

Таблица 20

Обобщенная классификация бронхиальной астмы [155, 160]

4.1.Обострение.

4.2.Нестабильная ремиссия.

4.3.Ремиссия.

4.4.Стойкая ремиссия (более 2 лет).

5.Осложнения:

5.1.Легочные – эмфизема легких, ателектаз, пневмоторакс, легочная (дыхательная) недостаточность и др.

5.2.Внелегочные – легочное сердце, сердечная недостаточность и др.

Следует отметить, что в настоящее время не существует единой классификации бронхиальной аст-

мы, которая отразила бы все важнейшие аспекты за-

болевания – этиологию, клинико-патогенетические формы, особенности клинического течения, ослож-

нения. Так, МКБ-10 отражает лишь этиологические

факторы бронхиальной астмы [155], в докладе ВОЗ «Бронхиальная астма. Глобальная стратегия» заболе-

вание классифицируется лишь по степеням тяжести

[160]. В то же время, отсутствуют привычные для практического врача разделы фазы заболевания, его

осложнений.

Учитывая все вышеизложенное, можно рекомендовать практическому врачу использовать классифи-

кацию Г.Б. Федосеева, но при этом степень тяжести

определять согласно докладу ВОЗ «Бронхиальная астма. Глобальная стратегия». Можно также пользовать-

ся классификацией бронхиальной астмы по МКБ-10,

обязательно дополняя ее степенями тяжести, фазами и осложнениями заболевания. В этом случае класси-

фикация бронхиальной астмы будет выглядеть так,

как представлено в таблице 20.

При формулировке диагноза бронхиальной астмы целесообразно учитывать следующие положения:

1)называть форму бронхиальной астмы согласно МКБ-10 с учетом клинико-патогенетических ва-