Введение

Rourke [899] описал невербальные расстройства обучения (NLD). У детей имеет место замедленное развитие в раннем возрасте; позже у них отмечаются дискалькулия, конструктивная диспраксия и левосторонние двигательные нарушения. Говорят они нормально и даже слишком много, имеют очень хорошо развитый вербальный интеллект и легкие аутистические проявления. Иногда у этих детей высоко развит идеомоторный праксис. Возможно, что основой для невербальных расстройств обучения служит недостаточное формирование межмодальных сенсорных связей.

расстройства памяти

1.3.0. Поразительно, что в книгах по детской нейропсихологии и трудностям обучения у детей приводится так мало информации о мнестических нарушениях, не говоря уже о каких-либо попытках их классификации [900, 901]. Определенное внимание этим

нарушениям уделяется у Gaddes [352] и Remschmidt и Schmidt [865]. Сейчас появляется все больше статей о специфических нарушениях памяти в детском возрасте [506, 1077].

Если у ребенка наблюдаются расстройства слуховой или зрительной памяти, которые не связаны с какими-то перенесенными патологическими состояниями, например травматическими повреждениями, я обозначаю их как расстройства развития памяти (РРП) (англ. термин – developmental memory disorders). Casalini и соавт. [144] называют их дисмнезией развития (англ. термин – developmental dysmnesia). РРП пока еще точно не классифицированы. Термин РРП не указывает, имеют ли место нарушения кратковременной памяти, долговременной памяти или актуализации мнестических следов, а также на то, какова мозговая локализация нарушения и его клинический контекст. РРП могут затрагивать как семантическую, так и эпизодическую память, как процедуральную, так и декларативную память, но это еще не дает ясного понимания нозологии.

Весьма вероятно, что мозговые поражения, которые у взрослых вызывают антероградные мнестические нарушения (классическую амнезию), в раннем детском возрасте вызывают РРП; в этом случае у ребенка имеет место слабость запечатления материала. Такие амнезии обычно затрагивают долговременную память и связаны с декларативной памятью, как семантической, так и, в большинстве случаев, эпизодической. У ребенка могут отмечаться приобретенные расстройства памяти, например, после черепно-мозговой травмы или энцефалита или после значительных нарушений питания [183]. В этих случаях процедуральная память остается относительно сохранной; такого рода диссоциацию Cohen и Squire [180] предлагают описывать в виде «знать что» и «знать как».

1.трудностивоспроизведениявтестахнакратковременную память.Можетиметьместонарушение самого процесса запоминания из-за слишком малого объема памяти.

Возможно, что у ребенка отсутствует стратегия запоминания. Например, он не в состоянии ввести предлагаемый материал в смысловой контекст.

Особую роль трудности поиска слов могут играть в сложных когнитивных заданиях.

Дефицит внимания (отвлекаемость) препятствует оптимальному функционированию рабочей памяти, частью которой является кратковременная память.

На основании исследования Tоrgesen и Houck [332] можно сделать вывод о том, что у этих детей сохранна разбивка на фрагменты, но нарушается повторение1. Ребенок не повторяет про себя последовательность. В результате отсутствует эффект первичности (не повторяет то, что предъявлялось вначале) и объем памяти сужен, как у обычного ребенка младше пяти лет. Эти дети также плохо выполняют номинативные тесты.

стратегии запоминания, используемые при выполнении тестов на заучивание последовательностей стимулов (например, в тесте на повторение рядов цифр из WISC).

– Примеч. перев.

зываний и длинных математических заданий, воспринимаемых на слух.

Дети, обладающие хорошим пониманием речи и семантическим кодированием, имеют то преимущество, что могут удерживать в памяти суть предложений и рассказов. Хороший уровень когнитивного развития позволяет им обходить трудности запоминания.

У детей до примерно четырехлетнего возраста и у детей с дисфазией развития диагностика вызывает трудности, поскольку невозможно отдельно исследовать функцию слуховой памяти. При проведении психологического обследования с помощью WISC-III и слухоречевого теста Koppitz на запоминание цифр испытуемый может не справляться с цифровым рядом по многим причинам. Если имеются затруднения в повторении элементов в прямом порядке, следует предполагать поражение теменно-височных отделов слева [см. таб. 1-I]. У многих детей также наблюдаются нарушения запоминания невербального слухового материала. Их можно оценить с помощью теста Stambak на воспроизведение ритмов. Подобную процедуру исследования также описал А.Р. Лурия [645], который полагал, что затруднения при выполнении этого задания указывают на дисфункцию левой лобно-височной области. Нарушения удерживания и воспроизведения зрительных и слуховых ритмов определяются по Stambak и Belmont-Birch [94, 1001, 1002] [процедуру исследования см. т. I, раздел 3.9]. Если испытуемый не выполняет тест Stambak, то это нельзя объяснить тем, что ему незнакомы слова предъявляемого задания, как это может быть у детей с дисфазией и у маленьких детей. Пока неясно, почему дети, которые плохо запоминают ряд цифр, так плохо справляются с невербальными ритмами. Здесь я склонен думать об общем первичном расстройстве слуховой кратковременной памяти.

Слабое воспроизведение в заданиях на запоминание может объясняться различными причинами {комментарий 1}. Неясно, почему дети часто плохо справляются с запоминанием рядов цифр. Очевидно, что снижение кратковременной памяти не является причиной снижения интеллекта; бывают дети с хорошим интеллектом и низкой кратковременной памятью. Тем не менее низкая кратковременная память может затруднять процесс обучения в школе [506]. По нашему опыту, проблемы с запечатлением материала в кратковременной памяти у детей с трудностями обучения могут иметь место в изолированном виде. Однако обычно они встречаются при дисфазии развития [гл. 3] или ГРДВ [гл. 2]. Они также отмечаются у детей с дислексией и вербальной дискалькулией [гл. 4] (см. Roodenrys [506]).

2) Расстройства долговременной памяти часто встречаются у детей, также имеющих проблемы с кратковременной памятью и которых, в сущности, невозможно отделить от вышеописанной группы. Однако эти дети, даже прикладывая большие усилия, лишь незначительно продвигаются в обучении. Они не помнят дни рождения или телефонные номера и не могут выучить таблицу умножения. Их словарный запас невелик, для них сложно запомнить правила игры или вообще правила поведения. В школе и повседневной жизни эти дети испытывают гораздо более выраженные трудно-

2. паттерн ACID

Под паттерном ACID понимают низкие баллы в таких субтестах WISC, как арифметический, кодирование, общая осведомленность и повторение рядов цифр (аббревиатура ACID состоит из первых букв английских названий этих четырех субтестов.

– Примеч. науч. ред.). Вместе баллы, набранные

вэтих субтестах, согласно Bannatine, определяют такие факторы, как фактор упорядочивания и фактор приобретенных знаний1. Согласно Rourke и соавт., такой профиль типичен для детей с нарушениями переработки слуховой информации и/или с недостаточностью кратковременной памяти на неподкрепленную вербальную информацию2, но у которых нет проблем с пониманием речи, различением слуховых стимулов и трудностей поиска слов. У их пациентов были признаки левополушарной дисфункции и имели место проблемы с кратковременной памятью, касающейся зрительнопространственных представлений. Такие дети также склонны испытывать трудности с фонематическим анализом слов и с соотнесением графемы и фонемы, поскольку они не удерживают в памяти звуки речи, которые должны быть проанализированы. У них также имеют место трудности со слуховым вниманием. По моему опыту, такой профиль распространен среди детей с расстройствами обучения и напоминает профиль маленьких детей с дисфазией развития и с нарушениями слухового восприятия. Следует особенно учитывать такую возможность, когда имеет место существенная разница между вербальным и невербальным показателями при выполнении WISC. Результаты выполнения субтеста «кодирование» могут оказаться низкими из-за того, что ребенок медлителен в движениях, или из-за того, что он не может зрительно запомнить материал при выполнении теста. Расстройства зрительного запечатления иногда наблюдаются вместе с расстройствами слухового запечатления. Паттерн ACID не встречается в изолированном виде. Часто он обнаруживается при расстройствах речи и чтения, иногда в сочетании с ГРДВ. Такой профиль встречается и в детской психиатрии и может затруднять у ребенка соблюдение правил поведения, участие

виграх или выполнение заданий, что делает проблематичным социальное взаимодействие.

обучения у детей. Поэтому в 1974 году с помощью факторного анализа результатов WISC он выделил следующие факторы: 1) пространственный фактор (определяется балльными оценками по субтестам: недостающие детали, конструирование из кубиков, складывание картинок из частей); 2) фактор вербальных представлений (субтесты на понятливость, словарь, аналогии-сходства); 3) фактор приобретенных знаний (субтесты на общую осведомленность, арифметический, словарь); 4) фактор установления последовательностей (субтесты арифметический, повторение рядов цифр, кодирование). – Примеч. перев.

мация, не сопровождаемая, например, показом видеоряда. – Примеч. перев.

сти, чем дети из вышеописанной группы. Большинство из них посещают специальные школы, и часто они направляются для получения помощи в психиатрические клиники. Примером может быть описанный Casalini и соавт. [144] мальчик с тяжелыми нарушениями кратковременной и долговременной как семантической, так и эпизодической памяти («вербальная дисмнезия развития»), но без зрительно-пространственных нарушений (вербальный IQ = 74, невербальный IQ = 100). По мнению этих авторов, характерная для взрослых диссоциация между эпизодической и семантической памятью не наблюдается у детей.

3) Расстройство актуализации вербальных мнестических следов

в форме трудностей поиска слов {упоминается в комментарии 1}. Оно встречается довольно часто, особенно у детей с дисфазией развития. Зрительно-вербальные трудности называния менее распространены. У детей без выраженных проявлений дисфазии развития иногда также наблюдаются трудности поиска слов. Aram с коллегами [31] отмечают, что лексический поиск, который исследовался с помощью теста на поиск слов и теста на быстрое автоматизированное называние1, более затруднен у детей с левополушарными, чем с правополушарными поражениями мозга. Действительно, у многих детей с дисфазией развития выявляются признаки левосторонней мозговой патологии. Такие дети плохо справляются с тестами на повторение слов, часто отвечают с ошибками (иногда в виде парафазий) и/или испытывают трудности с поиском слов, а отвечают слишком медленно (получают низкие оценки в заданиях на время).

Паттерн ACID, описанный Rourke и соавт. [900], заслуживает здесь особого рассмотрения {комментарий 2}. Данный паттерн достаточно распространен, но он редко встречается в изолированном виде. С позиций определения вероятного мозгового поражения, можно думать о следующих вероятных причинах РРП:

Дисфункция поздно миелинизирующихся сосцевидно-таламичес- ких путей и/или свода, которые встраиваются в функциональную систему, отвечающую за консолидацию и актуализацию мнестических следов (свод). В своем обзоре Van der Werf и соавт. [1101] утверждают, что поражение таламуса, сопровождающееся повреждениями сосцевидно-таламического пути, вызывает амнестический синдром. В этом случае у детей могут наблюдаться синдромы подобные корсаковскому, когда при достаточно сохранной кратковременной памяти нарушается консолидация мнестических следов в долговременной памяти. Мы предполагаем, что у этих детей очень ограничена способность к запоминанию нового материала как в слуховой, так и в зрительной модальности декларативной, эпизодической и семантической памяти {комментарий 3}. Это относится также к детям с тяжелыми расстройствами обучения, а так-

1 Тест на быстрое автоматизированное называние (RAN – rapid automatized naming test): испытуемый должен как можно быстрее называть зрительные стимулы, которые предъявляются ему в виде четырех последовательностей (цвета, цифры, изображения простых предметов, буквы). –

Примеч. перев.

3.У обезьян тяжелая антероградная амнезия возникает после перерезки миндалевидного комплекса мозга, передних отделов височной доли и свода, но не гиппокампа [354].

4.Хотя дети с дисфазией знают несколько слов, им трудно соотносить их со смыслом. Такого рода проблемы относят к нарушениям называния и, даже в большей степени, к трудностям поиска слов; они усиливаются в ситуации выполнения действий по инструкциям. Они касаются и внутренней речи. Эти проблемы обсуждаются в литературе [1166]. Трудности поиска слов могут вызывать у ребенка сложности при рассказывании истории, особенно если она включает диалог. Хотя они и не всегда оказывают влияние, такие трудности поиска слов часто наблюдаются в сочетании с синтаксическими и морфологическими нарушениями экспрессивной речи. У ребенка с дисфазией вербализация может быть столь сильно нарушена, что неспособность воспроизводить слова и предложения может походить на нарушения запоминания. Однако в этом случае затруднение связано с речью, а не с воображением, запечатлением или актуализацией мнестических следов. Трудности поиска слов, наряду с нарушениями упорядочивания (в пределах слова, предложения или повествования) и синтаксическими и морфологическими речевыми нарушениями, выступают в качестве препятствия для экспрессивной речи.

же к детям из 2-й группы, которая была описана выше {см. также комментарий 2 в разделе 1.5}. Geschwind [380] считает, что у некоторых детей с расстройствами обучения имеет место «врожденный корсаковский синдром». В этом случае, по-видимому, должна иметь место двухсторонняя дисфункция височных долей.

Медленный миелогенез вторичных и третичных зон височной коры, а также дугообразного пучка. Вероятно, эти области особенно чувствительны к повреждениям в перинатальном периоде.

Расстройства запечатления и актуализации (трудности поиска слов) в слуховой сфере не так редки, и иногда они встречаются в отсутствие выраженных нарушений речевого развития.

Правое полушарие. Предполагается, что у некоторых детей правополушарная дисфункция или нарушение развития межполушарных связей приводит к слабому воспроизведению ряда цифр в обратном порядке [908]. Это задание в большей степени на пространственные представления, нежели на мнестические функции.

Выраженные трудности актуализации мнестических следов являются очевидными у детей с дисфазией развития {комментарий 4}. Даже у более старших детей, которые говорят достаточно хорошо, могут иметь место нарушения, касающиеся поиска слов. Такое расстройство может препятствовать беглости чтения. Когда трудности поиска слов сочетаются с дисфазией развития, мозговая локализация нарушения зависит от возраста ребенка и клинической картины. Затруднения поиска слов могут быть связаны с различными структурными нарушениями мозга и иметь отношение к созреванию дугообразного пучка, речевых зон левого полушария, дефициту мультимодальных связей слова (правое полушарие и/или мозолистое тело) либо отсутствию связи между лобно-височной корой и структурами лимбической системы, отвечающими за актуализацию мнестических следов.

Расстройства зрительной памяти

1. P. Hakkaart и C. Laane проводили в нашей лаборатории пилотажное исследование двадцати четырех детей с расстройствами обучения и ГРДВ. У детей обычно выявлялись расстройства слуховой памяти в сочетании с расстройствами зрительной памяти. Расстройства памяти носили наиболее тяжелый характер, когда имели место также когнитивные нарушения, как это было у детей с дисфазией и дислексией. Соотношение расстройств зрительной и слуховой памяти определялось характером когнитивных нарушений. У детей с признаками дисфазии и дислексии более выраженными были скорее расстройства вербально-слуховой, нежели вербально-зрительной памяти. У детей без дисфазии развития соотношение носило обратный характер. В невербальных заданиях различие было не столь четким.

1.3.2. Расстройства развития зрительной памяти (РРЗП) часто упускаются из вида, поскольку у ребенка с такими нарушениями наблюдается хорошее запоминание событий, фактов и мест. Ответы на вопросы, что и где произошло, не вызывают существенных проблем, события переводятся в долговременную память благодаря мультимодальной и смысловой переработке информации. При этом исследования показали, что у многих детей имеются трудности с запоминанием чисто зрительного невербального материала, а также письменной речи, лишенной смысла. Расстройства памяти имеют отношение к когнитивным нарушениям, которые есть у ребенка {комментарий 1}.

Если у ребенка имеется сочетание нарушений зрительной и слуховой памяти, то обычно это рассматривается в связи с диффузным поражением коры либо нарушениями функционирования систем, в целом обеспечивающих запоминание, таких как гиппокамп, миндалевидный комплекс мозга и связанные с ними структуры. Felton и соавт. [318] отмечают, что нарушения кратковременной памяти встречаются скорее как отражение дефицита внимания, нежели как проявления расстройств обучения (чтению), в то время как трудности называния скорее являются характерной чертой на-

2. Cornoldi и соавт. [204] показали, что у 37 детей с низким уровнем зрительно-пространственных представлений зрительно-пространственная рабочая память (кратковременная память) была существенно ниже по сравнению с контрольной группой, состоящей из обычных детей.

Удетей с синдромом Вильямса выявлены нарушения зрительно-пространственной кратковременной и долговременной памяти при сохранной кратковременной вербальной памяти, но с дефицитом долговременной вербальной памяти.

Удетей с синдромом Дауна всегда наблюдается смешанное расстройство импрессивной и экспрессивной речи или глубокое расстройство экспрессивной речи (дисфазия развития), которые часто выделяются на фоне остальных когнитивных показателей. Также встречаются трудности поиска слов; ребенок с трудом извлекает слова из долговременной памяти, что не связано со скоростью артикулирования [552]. Процедуральная память у таких детей гораздо лучше.

Расстройства эпизодической памяти

1.По современным представлениям мозговая система, отвечающая за хранение и актуализацию

данных эпизодической памяти, включает теменнозатылочную и височную кору → гиппокамп → свод → сосцевидные тела → передний таламус → префронтальную кору [7], т.е. лимбико-диэнцефальные и медиальные височные системы, а также префронтальную кору [326]. Префронтальная кора левого полушария вносит вклад в хранение и актуализацию вербальной информации, а правого полушария – образной информации [133]. Медиальные отделы височной доли имеют сопоставимые функции и профиль асимметрии. Система вентрального затылочно-височного перцептивного пути имеет значение для идентификации объектов («что это?»); дорсальный путь, идущий к теменным областям, – для определения местоположения («где?») [о вентральном и дорсальном пути см. раздел 1.4.3 т. I].

2.При левостороннем поражении свода, произошедшем у пациента восьми лет, возникли антероградное расстройство вербальной памяти и трудности обучения [276].

Двусторонняя атрофия гиппокампа (а также скорлупы и вентрального таламуса) после гипоксическиишемического поражения в детском возрасте может приводить к расстройствам эпизодической памяти. Авторы называют это состояние амнестическим развитием [353]. Roulet Perez и соавт. [898] описали двух детей с тяжелыми височными эпилептическими приступами на первом году жизни с развившимся впоследствии склерозом гиппокампа. Для детской клиники имеют значение данные о том, что у новорожденных крыс эпилептические

приступы, связанные с асфиксией, могут ускорять гибель нейронов в гиппокампе [295]. Дезориентация во времени обусловливается расстройством функций лимбико-диэнцефальных и медиальновисочных отделов. Хотя в заданиях см. на след. странице

рушений чтения, нежели дефицита внимания. Дефицит внимания рассматривается как отдельная причина когнитивного неблагополучия у детей с нарушениями чтения. Это исследование всего лишь подтверждает мысль о том, что следует проводить различие между ГРДВ и расстройствами памяти, с одной стороны, и когнитивными нарушениями – с другой. На практике же встречается сочетание расстройств. Дети, у которых отмечаются «исключительно» проблемы со зрительным запоминанием, часто обнаруживают также зрительные когнитивные нарушения, такие как трудности с чтением, зрительно-пространственные нарушения, трудности различения фигуры и фона, а также дефицит зрительного внимания [945] {комментарий 2}. Способность зрительно представлять себе нечто может иметь значение и для запоминания. В некоторых случаях дети с дефицитом зрительных представлений и трудностями запоминания лучше справляются с письмом под диктовку, чем со списыванием. Когда они переписывают написанный текст (не читая его вслух), то должны постоянно возвращаться взглядом к образцу.

1.3.3. Последовательность событий во времени сохраняется в так называемой эпизодической памяти. Передний гиппокамп активен во время кодирования информации, а задний гиппокамп – во время актуализации следов.

Расстройства эпизодической памяти проявляются у детей с различными нарушениями развития и могут быть диагностированы только после 4–5 лет, поскольку до этого у них не сформированы представления о времени. У этих детей имеются трудности с запоминанием того, когда произошли события, и они не могут правильно разместить их на временно9й шкале. У них также может быть нарушено восприятие времени в целом. Совершенно очевидно, что у некоторых детей отсутствует представление о времени, хотя они могут ответить, сколько времени на часах. В результате такие понятия, как «послезавтра», «позавчера», «в прошлом году», «скоро», «через час», ничего не значат для этих детей, хотя сами слова им известны. Расстройства временно9й организации в связи с отсутствием представления о времени или отсутствием ощущения длительности (хроноагнозия) приводят к нарушениям эпизодической памяти. Можно сказать, что ощущение длительности и представление о времени являются определяющими факторами для нормального развития эпизодической памяти. Некоторые дети с очень низкой слуховой памятью обладают довольно хорошей зрительной памятью на месторасположение, но не столь хорошей эпизодической памятью: эти дети знают, что и где произошло, но они не знают, когда, что связано с их возрастом и развитием представлений о времени. У детей с низкой слуховой памятью часто наблюдается дисфазия развития. Следует обратить внимание на то, что эти дети не рассказывают о произошедших событиях, хотя знают, что и где произошло. Эпизодическая память зависит от работы основных мозговых систем памяти (особенно гиппокампа), которые могут быть подвержены поражениям или нарушениям развития {комментарий 1}.

на восприятие времени играют роль механизмы памяти, пациенты с амнезией в действительности могут сохранять информацию, касающуюся восприятия времени, однако эта информация разобщена с содержанием декларативной памяти, которое утрачивается в случае амнезии [663].

Восприятие длительности в диапазоне от нескольких секунд до нескольких минут опосредуется системой, включающей височно-теменно-нижне- префронтальные отделы правого полушария, и оказывается незатронутым в случае эпизодической амнезии. Пациент может по-прежнему осознавать продолжительность событий.

Воздействия психотропных препаратов на память

Гиппокамп играет роль в эпизодической памяти и может подвергаться гипоксически-ишемическому поражению; в этом случае кратковременная память бывает хорошей, как и распознающая, а семантическая и эпизодическая долговременная память – снижена (классический амнестический синдром); также может отмечаться антероградная амнезия [291] {комментарий 2}. Свод и гиппокамп относятся к медленно миелинизирующимся структурам, уязвимым для гипоксически-ишемического поражения [1178].

1.3.4. Психотропные препараты часто оказывают отрицательное воздействие на функции памяти. Только некоторые препараты улучшают внимание и/или память. Известно, что значительное влияние на симптомы дефицита внимания и ГРДВ оказывает метилфенидат [см. гл. 2]. Внимание (рабочая память), по-видимому, в большей степени поддается коррекции, нежели процесс хранения и актуализации мнестических следов, хотя есть дети, у которых лечение приводит к улучшению способности к запоминанию. Показано, что на актуализацию следов и вербальную кратковременную память положительно влияет пирацетам [477]. По нашему опыту, можно ожидать улучшения данных показателей на 20–30%. Улучшение актуализации вербальных мнестических следов проявляется в снижении трудностей поиска слов в разговорной речи, особенно у маленьких детей с речевыми нарушениями.

В более старшем возрасте также улучшается чтение. В тесте на запоминание рядов цифр отмечается некоторое увеличение балльной оценки. Н.Н.Заваденко [1187] отмечает также улучшение внимания. Многие психофармацевтические средства способны оказывать негативное влияние на память. У детей с мнестическими расстройствами, по-видимому, имеются относительные противопоказания к назначению психотропных препаратов, оказывающих негативное воздействие на мнестические функции, таких как диазепины (диазепам, лоразепам, флунитразепам и бромазепам), центральные антихолинергические средства (такие как средства для лечения болезни Паркинсона), а также нейролептики (клозапин, хлорпротиксен, алимемазин, промазин, хлорпромазин, левомепромазин, тиоридазин, пипамперон). Такие антидепрессанты, как амитриптилин, имипрамин и кломипрамин, обладают антихолинергическим эффектом, как и антигистаминные препараты, такие как прометазин, ципрогептадин, дифенгидрамин и азатедин. Врачам не рекомендуется назначать данные препараты пожилым пациентам, у которых уже отмечаются признаки деменции. Исследования, касающиеся воздействия этих препаратов на память у детей, не проводились. Еще многое предстоит выяснить о психофармокологии памяти. Более подробную информацию читатель может найти в специальной литературе.